nefritis y nefrosis

Ipg. Ronal Pérez

UNIVERSIDAD DE LOS ANDESFACULTAD DE MEDICINASERVICIO DE PEDIATRIA

HCV Dr. Pedro Emilio Carrillo

CONTENIDO1. Síndrome Nefrítico y Síndrome Nefrótico

o Definición

o Epidemiologia

o Etiología

o Fisiopatología

o Cuadro clínico

o Diagnostico

o Tratamiento

o Pronostico

Es un conjuntode enfermedades caracterizadaspor inflamación de losglomérulos renales con elconsecuente deterioro de sufunción. La inflamación es porlo general inmune, aunquepuede resultar ser de origeninfeccioso.

o Edema.o Hematuria macroscópica o

microscópica, dismórfica o normomórfica, con o sin cilindros hemáticos.

o HTAo Oliguria o Proteinuria de rango

nefrótico.

Este cuadro clínico se caracteriza por la presentación súbita de:

Es muy variable según la edad de los pacientes:

o Es muy frecuente entre niños y jóveneso Se asocia a nefropatías glomerulares o Pico de incidencia entre los 2 y 6 años o Representa el 15 %o En adultos y ancianos la causa es por nefropatías

vasculares e intersticialeso La mas frecuente es la GNAPE 60 %

EPIDEMIOLOGIA

ETIOLOGIA

Es un cuadro clínico multietiologico, debido a la gran diversidad deenfermedades que cursan con este síndrome.

1. Glomerulonefritis postinfecciosa

2. Glomerulonefritis primarias

3. Enfermedades sistémicas

4. Otras enfermedades renales

ETIOLOGIA

1. Glomerulonefritis postinfecciosa

BACTERIANA

• Faringoamigdalitis (estreptococo pyogenes)• Endocarditis (estafilococo, S. viridans)• Osteomielitis (estafilococo, Pseudomonas, Proteus)• Neumonía (neumococo, K. pneumoniae, Mycoplasma)• Meningitis (meningococo, estafilococo)

VIRAL• hepatitis B, C, • VIH, • Citomegalovirus, varicela,

PARASITARIAS• Malaria, • Esquistosomiasis, Toxoplasmosis, • filariasis, triquinosis, tripanosomiasis

OTRAS• Hongos (Candida albicans, Coccidioides immitis)• Rickettsias (Coxiella)

ETIOLOGIA

2. Glomerulonefritis primarias

• Glomerulonefritis extracapilar, tipos I, II, III

• Glomerulonefritis membranoproliferativa

• Glomerulonefritis proliferativa mesangial no-IgA

• Nefropatía mesangial IgA

ETIOLOGIA

3. Enfermedades sistémicas

4. Otras enfermedades renales

• Lupus eritematoso sistémico• Púrpura de Schönlein-Henoch• Síndrome de Goodpasture• Síndrome hemolítico urémico• Púrpura trombótica trombocitopénica• Microangiopatía trombótica

• Nefritis tubulointersticial aguda• Nefritis posradiación• Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth• Tumores renales• Trombosis venosa renal• Ateroembolismo renal• Tromboembolismo renal. Infarto renal

Glomerulonefritis Postestreptococcica

Es uno de los ejemplos clásicos de síndrome nefríticoagudo. Caracterizado por la instauración repentina dehematuria macroscópica, edema, hipertensión einsuficiencia renal.

Es una de las causas mas frecuente de hematuriamacroscópica, superada solo por la Nefropatía IgA.


ETIOLOGIA

1. Aparece tras una infección faríngea o cutáneacausadas por cepas nefritogenicas del StreptococcusBeta hemolítico del grupo A

2. En los meses fríos se debe a una faringitis, y en losmeses mas cálidos es debido a una piodermitis.


FISIOPATOLOGIA

1. Ataque inmunitario sobre elmicroorganismo infectante,dando lugar a una reactividadcruzada Antg-Antc.

2. Depósitos de complejosinmunitarios y complemento ,en los capilares glomerulares yen el mesangio.

3. Los síntomas y signos aparecenentre 7 a 10 días después de lainfección faríngea o cutánea.


MANIFESTACIONES CLINICAS

La clínica del síndrome nefrítico se presenta 1 a 2 semanas luego de unafaringitis o piodermitis estreptococica.

Hematuria

• Macroscópica

• Dismorfica

• Cilindros hemáticos



Hipertensión arterial

• Consecuencia de laretención hidrosalinaoriginada por laafectación glomerular.

• Es un tipo dehipertensión volumen-dependiente

• Coincide condisminución de laeliminación urinaria desodio



Edema

• De distribución habitual encara, párpados y extremidades,

• De predominio matutino

• Es infrecuente la anasarca.



Proteinuria

• No es selectiva• Valores son reducidos• inferiores a 1-2 g al día• De rango nefrótico > 1 gr/L/24 horas

Oliguria

• < 500 ml/24 horas

EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO

HISTORIA CLÍNICA

Anamnesis

o Antecedentes familiares(nefropatías)

o Antecedentes Personales• Infección previa, uso de

fármacos nefrotoxicos,nefropatías

• Aspecto de las orinas(cantidad y color cocacola)

Exploración física

o Presencia y distribución de losedemas

o Cifras de presión arterialo Datos de insuficiencia cardíacao Posibles lesiones cutáneaso Valoración de la orofaringe, la

presencia de adenopatías,visceromegalias y soploscardíacos.


PRUEBAS DIAGNOSTICAS

Evaluación de la función renal y del sedimento urinario

↓Filtrado glomerular Creatinina 1.5 a 2.0 mg/dL.7 Proteinuria masiva (< 2 g/día o más) es raro Sedimento Urinario (hematíes dismórficos, altamente sugestivos de hematuria deorigen glomerular, y de cilindros hemáticos y eosinófilos en orina) Oliguria < 500 ml/día


PRUEBAS ADICIONALES DE LABORATORIO

Recuento sanguíneo completo Anemia Leucocitosis o linfocitos activados

Estudio del frotis sanguíneo anemia hemolítica microangiopática

(esquistocitos) o parasitos

Proteínas plasmáticas Concentración de albúmina y de

inmunoglobulinas disminuidas


TESTS SEROLÓGICOS E INMUNOLÓGICOS

o Títulos altos o en aumento Anticuerpos antiestreptocócicoso Complemento: C3 y C4 ↓o Anticuerpos antinucleares: útil en LESo Serología vírica. Hepatitis B y C

ESTUDIOS BACTERIOLÓGICOS

o Aislamiento del gérmenresponsable del cuadro(estreptococo b-hemolíticogrupo A, estafilococo,Streptococcus viridans,Pseudomonas, Proteus, etc.) enmucosa faríngea, sangre,abscesso, etc.


ESTUDIOS DE IMAGEN

o Ecografía abdominal

BIOPSIA RENAL

Criterios de Biopsia:

o Oliguria, edema, hipertensión que persisten mas de 3 sem

o Hematuria macroscópica por mas de 4 semanas

o Proteinuria nefrótica persistente por mas de 2 semanas

o Insuficiencia renal aguda por mas de 3 semanas

o Hipocomplementemia mayor de 12 semanas

o Sospecha de enfermedad sistémica como LES

o No existe diagnóstico claro

TRATAMIENTO

Los pacientes deben mantenerse en observación estrecha. Limitar la actividad física durante la fase aguda de la enfermedad Debe realizarse restricción de líquidos a 800cc/m2/d y restricción de sodio (1-2g/d)En el caso de azoemia deben también restringirse potasio y fósforo.

GENERAL

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

furosemida (1-2mg/Kg/dosis) VO, EV cada 12 horas.CalcioantagonistaInhibidor de la ECA

TRATAMIENTO

Penicilina benzatínica600000U IM en menores de 6 años1.200.000 U IM en mayores de 6 años

En caso de alergia a la penicilina se puede utilizarEritromicina, claritromicina o azitromicina

TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN ESTREPTOCÓCICA

Los pacientes que presentan glomerulonefritis postestreptocócica presentanbuen pronóstico:

o Se describe una mortalidad menor al 1%.o La hematuria macroscópica resuelve entre la 2ª y 4ª semana.o La proteinuria resuelve usualmente a la 4ª semana.o La hematuria microscópica puede persistir hasta 1 año.

Evolución y pronóstico

Es una de las grandes formasde manifestación de laenfermedad renal en niños.

Es una entidad clínicacaracterizada por proteinuriamasiva (albuminuria) ohipoproteinemia, edema,hiperlipemia ohipercolesterolemia.

EPIDEMIOLOGIA

Es muy variable según la edad de los pacientes:

o La incidencia anual en EEUU se estima de 2 por cada100 mil niños < 16 años.

o La mayoría de los casos ocurren antes de la primeradécada.

o La causa mas frecuente es la enfermedad de cambiosmínimos

o Con una proporción de 2:1 para el sexo masculino

ETIOLOGIA

En los niños, la mayor parte de los SN corresponden a nefropatíasprimarias, es decir, la afectación renal no se produce en el curso deuna enfermedad sistémica, neoplasica o por la administración de unfármaco o tóxico.

1. Síndrome Nefrótico idiopático o primario

2. Síndrome Nefrótico secundario

3. Síndrome Nefrótico de origen genético

ETIOLOGIA

1. Síndrome Nefrótico idiopático o primario

El SN a cambios mínimos es el más frecuente en la infancia, representandolas tres cuartas partes, aproximadamente, de la totalidad de los casos.

ETIOLOGIA

2. Síndrome Nefrótico secundario

ETIOLOGIA

3. Síndrome Nefrótico de origen genético

ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS

Es uno de los ejemplos clásicos desíndrome nefrótico en niños.

Debe su nombre a que las nefronas parecennormales vistas a microscopía óptica y sólocon el microscopio electrónico se aprecia lalesión. Cursa con intensa proteinuria.

Proteinuria > 3,5 g /24 h y 40 mg/h/m2 enniños

Proteinuria en rango nefrótico (entre 3 y 3,5g/24 h).

Fig. 1. Capilar glomerular: En endotelio, Mb membrana basa (ld lámina densa, Ire lámina rara externa, lri lámina rarainterna) P Podocito, p pedicelos, flechas diafragmas de las hendiduras de filtración, U espacio urinario.

Fig. 2. Síndrome nefrótico infaltil, cambios mínimos. Panorámica en la que se observa desaparición de los pedicelosy transformación vellositaria de los podocitos (flechas).

Fig. 3. Síndrome nefrótico infantil, cambios mínimos. Detalle de la desaparición de los pedicelos, con aposición directadel citoplasma sobre la membrana basal

ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS

ETIOLOGIA

Existen varios aspectos que apuntan hacia una base inmunitaria:

1. Coincidencia clínica con infecciones respiratorias ovacunaciones

2. Buena respuestas a coticosteroides e inmunopresores.3. Asociación con otras atopias (eccema o rinitis)4. En pacientes con enfermedad de Hodgkin , los cuales tienen

defecto de la inmunidad mediada por células T5. Reaparición de proteinuria en pacientes trasplantados que ya

la tenían6. Existencia en plasma de factores inductores de proteinuria.

1. El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formadopor capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, perono así de macromoléculas de más de 40.000 daltons, como son las proteínas.

1. el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización permite que proteínascomo la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcanen la orina.

3. La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presiónoncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y,consecuentemente, la formación de edemas.


FISIOPATOLOGIA

4. En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismocompensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, talescomo alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas, siendo estas últimas las causantes de lahiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.


Edema es el signo clínico más relevante:

• Maleolares, pretibiales y palpebrales.

• La aparición de un edema escrotal muy llamativo que

llega a dificultar la marcha del niño no es infrecuente.

• Es móvil en los parpados en la mañana y en los tobillos

tras deambular.


DIAGNOSTICO

HISTORIA CLÍNICA

Anamnesis

o Antecedentes• Infección previa, uso de fármacos nefrotoxicos,

nefropatías• Aspecto de las orinas (cantidad y color)

Exploración física


Análisis de Orina:

Hallazgos de laboratorio:

• Proteinuria Intensa > 3,5 gr/día o > 40 mg/día• Sedimento Urinario: cilindros hialinos, granulosos, grasos, céreos

o de células epiteliais.• Lipiduria observada a traves de la tincion de Sudan• hematuria microscópica y cilindros hemáticos en función de la

causa de la glomerulopatía.• K urinario elevado y Na urinario bajo < 1 mmol/L

Hematología

• Hipoalbuminemia: < 1 g/dl.• Hipoproteinemia: < 6 mg/dl.• Lipemias: Hipercolesterolemia e Hipertrigliceridemia• VSG aumentada por el aumento del fibrinógeno


TRATAMIENTO

No Inmunológico

• Manejo del edema• Medicamentos anti-proteinúricos• Profilaxis de infecciones• Profilaxis de trombosis• Manejo dislipidemias

a. Terapia esteroidalb. Agentes alquilantesc. Anticalcineurínicos

e. Micofenolato Mofetil (MMF)f. Levamisolg. Corticoides intravenosos


TRATAMIENTO NO INMUNOLOGICO

Manejo del edema

Los pacientes con edema significativo e hipovolemia se benefician con:

• Albumina al 20% (1 gr/kg en infusión continua de 4 horas) seguida de• Furosemida 1-2 mg/kg iv durante y después de la infusión.

Anti-proteinúricos

Los IECA y los antagonistas del receptor AT1 sirven para reducir laproteinuria, mejorar la albuminemia y disminuir el edema.

• Captopril 0,5 a 2 mg/kg/día• Enalapril 0;2 a 0,6 mg/kg/día• Losartan 0,8 mg/kg/día


TRATAMIENTO NO INMUNOLOGICO

Profilaxis de infecciones

Las más frecuentes son la Peritonitis primaria, Celulitis, Sepsis yNeumonía.

Profilaxis de trombosis

2-4% de los niños con SNI presentan eventos tromboembólicos, ocurriendoun 80% de ellos en el territorio venoso.

• Terapia anticoagulante o antiagregante plaquetaria

Manejo dislipidemias

• Dieta acorde con el cuadro clínico• Uso de estatinas mejoran el perfil lipidico pero con efectos a largo

plazo en la función renal y cardiovascular


TRATAMIENTO INMUNOLOGICO

Terapia esteroidal

• Prednisona oral (60 mg/m2/día) 4 semanas seguido• Prednisona oral (40 mg/m2/día) 3 días/seguidos semanales 4

semanas más

Agentes alquilantes


TRATAMIENTO INMUNOLOGICO

Anticalcineurínicos

Micofenolato Mofetil (MMF)

• Inmunosupresor• Controla la proliferacion mesangial y atenua el daño renal• disminuye la frecuencia y gravedad de las recaídas, permitiendo así

ahorrar esteroides.

Levamisol

• Antihelmíntico de amplio uso• Mejor que los corticoides solos

en mantener la remisión• dosis de 2,5 mg/kg/d alternos

durante 4-12 meses.


BIOPSIA RENAL

Los criterios indiscutidos de biopsia renalcontinúan siendo:

La edad menor a un año, La falta de respuesta a corticoides después

de 6 semanas de tratamiento La presencia de:

o HTA,o Hematuria persistente,o Función renal alterada,o Hipocomplementemia.

nefritis y nefrosis

Health & Medicine