nefritis lupica sen

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http://www.revistanefrologia.com 2012 Revista Nefrologa. rgano Oficial de la Sociedad Espaola de Nefrologa

Guas S.E.N.

Diagnstico y tratamiento de la nefritis lpicaDocumento de consenso del Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas (GEAS) de la Sociedad Espaola de Medicina Interna (SEMI) y de la Sociedad Espaola de Nefrologa (S.E.N.) Guillermo Ruiz-Irastorza1, Gerard Espinosa2, Miguel A. Frutos3, Juan Jimnez-Alonso4, Manuel Praga5, Lucio Pallars6, Francisco Rivera7, ngel Robles-Marhuenda8, Alfons Segarra9, Carlos Quereda10Unidad de Investigacin de Enfermedades Autoinmunes. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Cruces. UPV/EHU. Barakaldo. Bizkaia 2 Servicio de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas. Hospital Clnic. Barcelona 3 Servicio de Nefrologa. Hospital Carlos Haya. Mlaga 4 Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de las Nieves. Granada 5 Servicio de Nefrologa. Hospital 12 de Octubre. Madrid 6 Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Son Espases. Palma. Mallorca 7 Seccin de Nefrologa. Hospital General. Ciudad Real 8 Servicio de Medicina Interna. Hospital La Paz. Madrid 9 Servicio de Nefrologa. Hospital Vall d'Hebron. Barcelona 10 Servicio de Nefrologa. Hospital Ramn y Cajal. Madrid1

Nefrologia 2012;32(Suppl.1):1-35doi:10.3265/Nefrologia.pre2011.Dec.11298

INTRODUCCIN La nefritis lpica afecta a ms de la mitad de los pacientes con lupus eritematoso sistmico (LES). Su presencia aumenta la mortalidad y la morbilidad, entre otros motivos por el riesgo de enfermedad renal crnica con necesidad de tratamiento sustitutivo en alrededor de un 25% de los pacientes. La nefritis lpica se diagnostica en nuestro medio en mujeres en la tercera dcada de la vida y es la primera causa de enfermedad sistmica con afectacin renal secundaria1. Aunque en las ltimas dcadas se han hecho notables avances en el diagnstico y tratamiento, hay muchos aspectos que necesitan un acuerdo entre diferentes especialistas. Con el objetivo de consensuar los temas fundamentales relacionados con el diagnstico, tratamiento y seguimiento deCorrespondencia: Guillermo Ruiz Irastorza Unidad de Investigacin de Enfermedades Autoinmunes. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Cruces. UPV/EHU. Barakaldo. Bizkaia. r.irastorza@euskaltel.net

pacientes con nefritis lpica, el Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas (GEAS) de la Sociedad Espaola de Medicina Interna (SEMI) y la Sociedad Espaola de Nefrologa (S.E.N.) han constituido un equipo de trabajo paritario para la elaboracin de un documento de consenso tras una revisin crtica de la literatura. MTODOS Ambas Sociedades cientficas propusieron cinco representantes, que tuvieron una primera reunin en Barcelona el 17 de junio de 2010. En ella se elabor un listado de los temas concretos que deban cubrirse, y se encarg cada uno de los cinco bloques en los que se agruparon a una pareja de autores constituida por un miembro de cada Sociedad cientfica. Tras la revisin de la literatura y la elaboracin de un borrador inicial por parte de cada uno de los grupos de trabajo, se procedi a la discusin general de cada una de las partes en dos reuniones plenarias1

Guillermo Ruiz-Irastorza et al. Diagnstico y tratamiento de la nefritis lpica

llevadas a cabo en Madrid los das 16 de septiembre de 2010 y 9 de febrero de 2011, en las que se consensuaron las recomendaciones finales entre los 10 miembros del grupo. Tras la revisin de contenidos, el manuscrito final fue discutido va correo electrnico y acordado por todos los autores. El formato elegido para la elaboracin del documento fue el de recomendaciones basadas en la evidencia publicada, evaluada segn el sistema GRADE 2-4 (tabla 1). Tras las recomendaciones se aporta, para cada una de ellas, un resumen de la literatura en la que se han basado.

1. DIAGNSTICO, DEFINICIONES Y CRITERIOS 1.1. Clasificacin Propuestas La nefritis lpica se debera clasificar segn clases histolgicas definidas en 2003 por la International Society of Nephrology (ISN) y la Renal Pathology Society (RPS) (NG). El estudio histolgico requiere tcnicas de microscopio ptico e inmunofluorescencia, y se recomienda la microscopia electrnica (NG). Se deberan incluir datos cuantificados de actividad y cronicidad y describir lesiones vasculares e intersticiales (NG).

Tabla 1. Niveles de calidad y grados de recomendacin utilizados en este consensoaNivel de calidad de la evidencia: A = alto; B = moderado; C = bajo; D = muy bajo Grado de recomendacin: 1 = fuerte; 2 = dbil ; NG = no graduadoa

Justificacin La nefritis lpica se debe clasificar segn los datos de la biopsia renal. Los datos clnicos y analticos habituales no pueden predecir los hallazgos histolgicos en un alto porcentaje de los casos. El diagnstico anatomopatolgico es clave para

SISTEMA GRADE. Referencias 2-4.

Tabla 2. Clasificacin de la nefritis lpica segn ISN/RPS (2003)Clase I. Nefritis lpica mesangial mnima: glomrulos normales con microscopia ptica, pero mnimos depsitos mesangiales en inmunofluorescencia Clase II. Nefritis lpica proliferativa mesangial: hipercelularidad y expansin mesangial leve, en la microscopia ptica, con depsitos mesangiales en la inmunofluorescencia; puede haber depsitos subepiteliales o subendoteliales en inmunofluorescencia o en microscopia electrnica Clase III. Nefritis lpica focala: lesiones en Pueden tener lesiones A o C. Adems, las lesiones pueden ser segmentarias (S: cuando > _50% de los glomrulos afectados tienen menos de la mitad del ovillo con lesiones) o globales (G: cuando >50% de los glomrulos afectados tienen ms de la mitad del ovillo con lesiones) _ En esta clase se incluyen los depsitos en asas de alambre. Se subdivide en: - Clase IV-S (A): lesiones segmentarias activas (nefritis lpica proliferativa segmentaria difusa) - Clase IV-G (A): lesiones globales activas (nefritis lpica proliferativa global difusa) - Clase IV-S (A/C): lesiones segmentarias activas y crnicas (nefritis lpica esclerosante y proliferativa segmentaria difusa) - Clase IV-G (A/C): lesiones globales activas y crnicas (nefritis lpica esclerosante y proliferativa global difusa) - Clase IV-S (C): lesiones segmentarias crnicas (nefritis lpica esclerosante segmentaria difusa) - Clase IV-G (C): lesiones globales crnicas (nefritis lpica esclerosante global difusa) Clase V. Nefritis lpica membranosa: engrosamiento de la membrana basal glomerular con depsitos inmunes de forma global o segmentaria en la vertiente subepitelial de la membrana basal; se puede asociar con expansin mesangial. Puede aparecer en combinacin con las clases III o IV. Tambin puede tener un avanzado grado de esclerosis. Muy similar a las formas idiopticas en las fases iniciales Clase VI. Nefritis lpica esclerosada: con afectacin de ms del 90% de los glomrulos, sin actividad residuala b

Proporcin de glomrulos con lesiones activas o esclerosadas. Proporcin de glomrulos con semilunas y/o necrosis fibrinoide. Nefrologia 2012;32(Suppl.1)1-35

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Guillermo Ruiz-Irastorza et al. Diagnstico y tratamiento de la nefritis lpica

establecer el pronstico y planificar el tratamiento. La clasificacin vigente es la propuesta de forma conjunta por la ISN y la RPS en 20035. En ella se diferencian seis clases segn el estudio con microscopio ptico, inmunofluorescencia y microscopio electrnico (tabla 2). Esta clasificacin ha demostrado poseer una buena reproducibilidad interobservador6 y hay una buena correlacin entre los datos clnicos e histolgicos (tabla 3). El principal problema es la diferenciacin entre las Clases IV-S y IV-G, es decir, la importancia de las lesiones globales y segmentarias en las ma-

nifestaciones clnicas y especialmente en el pronstico7,8. Tambin hay que resaltar que las lesiones renales en la nefritis lpica no son estticas y puede haber transiciones entre las distintas clases, bien de forma espontnea o bien tras el tratamiento. Por otro lado, puede existir un cierto solapamiento entre ellas en cualquier momento de la evolucin9. De forma complementaria hay que indicar los grados de actividad y cronicidad, cuantificados segn los parmetros expuestos en la tabla 4. Finalmente, los pacientes con LES pueden tener otras lesiones renales no recogidas en la clasificacin ISN/RPS, que se resumen en la tabla 5.

Tabla 3. Correlaciones clnico-patolgicasNefritis lpica Clase I. Nefritis lpica mesangial mnima Clase II. Nefritis lpica proliferativa mesangial Clase III. Nefritis lpica focal Datos clnicos y analticos Creatinina srica normal y analtica urinaria sin alteraciones. Hallazgo casual Creatinina srica normal, con microhematuria o proteinuria no nefrtica Si aparece sndrome nefrtico, descartar podocitopata Proteinuria y hematuria En ocasiones: sndrome nefrtico, hipertensin y aumento de creatinina srica La progresin hacia la insuficiencia renal depende del porcentaje de glomrulos afectados Puede evolucionar hacia clase IV Es la forma ms frecuentemente biopsiada Hematuria, proteinuria, sndrome nefrtico, insuficiencia renal, hipertensin arterial Se asocia con ttulo elevado de anti-ADNn e hipocomplementemia Puede evolucionar hacia insuficiencia renal Proteinuria o sndrome nefrtico con funcin renal normal con hipertensin y microhematuria En general, escasa actividad inmunolgica Deterioro progresivo de funcin renal, asociado con proteinuria y sedimento normal

Clase IV. Nefritis lpica difusa

Clase V. Nefritis lpica membranosa Clase VI. Nefritis lpica con esclerosis

Tabla 4. Lesiones activas o crnicasLesiones activasa - Glomerulares 1. Hipercelularidad endocapilar con o sin infiltracin leucocitaria y disminucin de luces capilares 2. Cariorrexis y necrosis fibrinoide 3. Semilunas celulares 4. Trombos hialinos (agregados intraluminales inmunes) y asas de alambre (depsitos subendoteliales en microscopia ptica) 5. Infiltracin leucocitaria glomerular o rotura de la membrana basal glomerular - Tbul