nefritis lúpica

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Nefrología

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Nefropata Lpica

Nefropata LpicaCarolina Guzmn Verduzco

Lupus Eritematoso Sistmico

LESLESEnfermedad de la colgena.>mujeres, edad frtil, > raza negra.Edad:Pre-puberes (2:1)Adolescentes (5:1)Adultos (12:1)Agudo lento.Multifactorial:Factores ambientales.Estrgenos.Desregulacin inmune.Hormonal.Microorganismos, Luz ultravioleta (actividad)Gentica.

LESLos genes de ciertos antgenos leucocitarios, componentes del complemento, receptores de inmunoglobulinas entre otras protenas han sido asociados.Estado de inmunidad generalizado.Autoanticuerpos:ANAAnti DNAdsAnti RoAnti La.

Lupus NephritisAuthor: Lawrence H Brent, MD; Chief Editor: VecihiBatuman, MD, FACP, FASN www.emedicine.com

One proposed mechanism for the development of autoantibodies involves a defect in apoptosis that causes increased cell death and a disturbance in immune tolerance5Criterios para LESLesiones en pielUlceras oralesEnfermedad renalAfeccin neurolgicaDesorden hematolgico

Alteraciones inmunitarias (anticuerpos):anti-Smanti-DNAanti-RoHochberg MC. ArthritisRheum 40:1725, 1997.

Nefritis LpicaEs una de las manifestaciones ms serias de LES, usualmente 5 aos despus del dx.Anti nucleosoma o anti DNA de doble cadenaAutoanticuerpos Cationicos (Carga) +patgenos.Algunos isotipos que activan complemento (IgG1 e IgG3)Evaluating renal function in patients with SLE to detect any renal involvement early is important because early detection and treatment can significantly improve renal outcome. Renal biopsy should be considered in any patient with SLE who has clinical or laboratory evidence of active nephritis, especially upon the first episode of nephritis. 7PatogeniaAgregados inmunes y complemento.Sitios de lesin glomrulo y en tbulos 2/3 de la Bx. No existe mucha diferencia entre los mecanismos patognicos de dao renal de NL con GNP.Infiltrado mononuclear intersticial LESLTCD8GNP LTCD4+ Monocitos.

antiDNAsd y anti-Ro y anti-La Mecanismos de Lesin GlomerularFIGURA 277-2. Lesiones del g l o m r u l o p o r d i v e r s o s m e c a n i s m o s .Los depsitos inmunitarios preformados se precipitan desde la circulacin y se acumulan en la membrana basal glomerular (GBM) en el espacio subendotelial o se forman n situ en l. Tincin inmunofluorescente de glomrulos con anti-lgG marcada, en donde se advierte la captacin lineal en un individuo con enfermedad contra GBM, o los depsitos inmunitarios de un individuo con glomerulonefritis membranosa. Los mecanismos de la lesin glomerular tienen una patogenia compleja. En forma clsica, los depsitos inmunitarios y los de complemento "atraen al glomrulo, macrfagos y neutrfilos. Tambin atraen a los linfocitos T que participan en las caractersticas de la lesin.Los mediadores de amplificacin como los oxidantes provenientes del punto local o las proteasas amplifican dicha inflamacin y segn el sitio del antgeno "contra el que se acta"y los polimorfismos genticos del hospedador, se lesiona la membrana basal con proliferacin endocapilar o extracapilar.

Harrison. Principios de Medicina Interna. Harrison, Tinsley Randolph. Fauci, Anthony. Editorial McGrawl Hill. Edicin 17.Lesiones del g l o m r u l o p o r d i v e r s o s m e c a n i s m o s .A. Los depsitos inmunitarios preformados se precipitan desde la circulaciny se acumulan en la membrana basal glomerular (GBM) en el espaciosubendotelial o se forman n situ en l. B. Tincin inmunofluorescentede glomrulos con anti-lgG marcada, en donde se advierte la captacinlineal en un individuo con enfermedad contra GBM, o los depsitos inmunitariosde un individuo con glomerulonefritis membranosa. C. Losmecanismos de la lesin glomerular tienen una patogenia compleja. Enforma clsica, los depsitos inmunitarios y los de complemento "atraen"al glomrulo, macrfagos y neutrfilos. Tambin atraen a los linfocitos Tque participan en las caractersticas de la lesin. D. Los mediadores deamplificacin como los oxidantes provenientes del punto local o las proteasasamplifican dicha inflamacin y segn el sitio del antgeno "contra elque se acta"y los polimorfismos genticos del hospedador, se lesiona lamembrana basal con proliferacin endocapilar o extracapilar.

9Sndromes Glomerulares

Harrison. Principios de Medicina Interna. Harrison, Tinsley Randolph. Fauci, Anthony. Editorial McGrawl Hill. Edicin 17.

aEn ocasiones la sintomatologa inicial es la de una glomerulonefritis rpidamente progresiva (RPGN); a veces es llamada glomerulonefritis con cuerpos semilunares.Abreviaturas: ANCA, anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos; AL; amiloide L; AA, amiloide A;GBM, membrana basal glomerular.Harrison. Principios de Medicina Interna. Harrison, Tinsley Randolph. Fauci, Anthony. Editorial McGrawl Hill. Edicin 17.Manifestaciones renales del LESManifestacin universal: Proteinuria.Sx. Nefrtico (60%).Hematuria microscpica.Sedimento urinario (50%):Cilindros hialinos.Cilindros granulosos eritrocitarios.HTA. IFG

25% NL al dx.60% adultos y 80% nios la desarrollan al transcurso.

Revisinde InternationalSociety of Nephrology-Renal Pathology Society StudyGroup, 2004.ClaseNefritis LESHistopatologaIMesangial mnimaArquitectura histolgica normal con depsitosmesangiales.IIProliferacin MesangialHipercelularidadmesangial con expansin de la matriz mesangial.IIINefritis FocalProliferacinendocapilar y extracapilar focales, con depsitos inmunitarios subendoteliales focales y expansin mesangial mnima.IVNefritis DifusaProliferacin endocapilar y extracapilar difusa, con depsitos inmunitarios subendoteliales difusos y alteraciones mesangiales.VNefritis MembranosaEngrosamiento de la membrana basal con depsitos inmunitarios subendoteliales difusos en el caso de lesiones de clase III o IV y a veces llamada nefritis membranosa y proliferativa mixta.VINefritis esclerticaEsclerosis global prcticamente en todos los capilares glomerulares.ClassClinicalFeaturesI. Minimalmesangial LNNo renal findingsII. Mesangialproliferative LNMild clinical renal disease; minimally active urinary sediment; mild to moderate proteinuria (never nephrotic) but may have active serologyIII. Focal proliferative LN (50% of glomeruli involved); all may be with segmental or global involvement (S or G)Mostsevere renal involvementwith active sediment, hypertension, heavy proteinuria (frequentnephroticsyndrome), oftenreduced glomerular filtrationrate; serologyvery active. Active lesionsrequiretreatment.ActiveA/CChronicV. Membranous LN glomerulonephritisSignificant proteinuria (often nephrotic) with less active lupus serologyVI. Advance sclerosing LN (>90% glomerulosclerosis)No treatmentprevents renal failureISN = International Society of Nephrology; LN = lupus nephritis; RPS = Renal Pathology Society.TABLE 122-6 --ISN/RPS CLASSIFICATION OF LUPUS NEPHRITIS

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.Copyright 2008 W. B. Saunders CompanyNefritis Lpica Clase IILupus NephritisAuthor: Lawrence H Brent, MD; Chief Editor: VecihiBatuman, MD, FACP, FASN www.emedicine.com

15Nefritis Lpica Clase II

FIGURE 311 Lupus nephritis class II: There is mild global mesangialhypercellularity(Periodicacid-Schiff, 400).FIGURE 313 Lupus nephritis class II: Electron micrograph showing abundantmesangialelectron-dense deposits (12,000).

Brenner: Brenner and Rector's The Kidney, 8th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier16

Nefritis Lpica Clase IIILupus NephritisAuthor: Lawrence H Brent, MD; Chief Editor: VecihiBatuman, MD, FACP, FASN www.emedicine.com

Nefritis Lpica Clase IIIBrenner: Brenner and Rector's The Kidney, 8th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier

FIGURE 315 Lupus nephritis class III: The glomerularendocapillary proliferationis discretely segmental with necrotizing features and an early cellularcrescent (Jones methenaminesilver, 400).Nefritis Lpica Clase IVLupus NephritisAuthor: Lawrence H Brent, MD; Chief Editor: VecihiBatuman, MD, FACP, FASN www.emedicine.com

Nefritis Lpica Clase IVBrenner: Brenner and Rector's The Kidney, 8th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier

FIGURE 318 Lupus nephritisclass IV: Immunofluorescencephotomicrographshowing global deposits of IgG in the mesangial regions and outlining thesubendothelial aspect of the peripheral glomerular capillary walls (600).

FIGURE 319 Lupus nephritis class IV: Electron micrograph showinga large subendothelial electron-dense deposit as well as a few small subepithelialdeposits (arrow) (1200).Brenner: Brenner and Rector's The Kidney, 8th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier

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Nefritis Lpica Clase VLupus NephritisAuthor: Lawrence H Brent, MD; Chief Editor: VecihiBatuman, MD, FACP, FASN www.emedicine.com

Nefritis Lpica Clase VBrenner: Brenner and Rector's The Kidney, 8th ed.Copyright 2007 Saunders, An Imprint of Elsevier

FIGURE 31-11Lupus nephritisclass V: Silverstainhighlightsuniform glomerular basementmembranespikesprojectingfromthe glomerular basementmembranes (Jones methenaminesilver, ?800).

FIGURE 31-10Lupus nephritisclass V: Thereisdiffuseuniformthickening of glomerular basementmembranesaccompaniedbymildsegmentalmesangialhypercellularity (Hematoxylin-eosin, ?320). Nefritis Lpica Clase VI

Lupus NephritisAuthor: Lawrence H Brent, MD; Chief Editor: VecihiBatuman, MD, FACP, FASN www.emedicine.com

Signos para Nefritis lpicaElevacin de Niveles de creatininaHipoalbuminemiaHipertensinEdema perifricoProteinuriaHematuriaInsuficiencia Renal

Harrison. Principios de Medicina Interna. Harrison, Tinsley Randolph. Fauci, Anthony. Editorial McGrawl Hill. Edicin 17.Hallazgos en Nefritis LpicaSedimento urinario activo con cilindros eritrocticos Hipocomplementemia (70-90%) = ExacerbacinAnticuerpos contra DNA de doble hlice (ds-DNA) que fijan complento = Nefropata

Harrison. Principios de Medicina Interna. Harrison, Tinsle