referat nefritis lupus

Download Referat Nefritis Lupus

Post on 13-Aug-2015

134 views

Category:

Documents

26 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

olo

TRANSCRIPT

referat

Pembimbing: dr. Sudarwanto, Sp.PD Oleh: Daryl Al Fitri ( 05.70.0072 ) Agus Nurcahya ( 05.70.0099 )

Pendahuluan LES: Penyakit inflamasi multistem yang tidak diketahui etiologinya dengan manifestasi klinik dan laboratorium yang berbeda Ptototipe penyakit autoimun Gambaran klinis cukup luas melibatkan banyak organ dan perjalanan penyakitnya ditandai dengan remisi dan eksaserbasi

Walaupun etiologi tidak diketahui, diduga mempunyai hubungan dengan kelainan genetik, infeksi virus maupun kelainan hormonal Keterlibatan ginjal pada LES telah diketahui sejak abad lalu namun gambaran lengkap kelainan ginjal tsb baru dalam 2 dekade terakhir Prevalensi Nefritis lupus (NL) : - Awal LES : 31-65% - Lanjut LES : 66% 3-6% NL merupakan gejala pertama yang muncul pada LES Peningkatan risiko NL dihub dgn : HLADR2, HLA-DR3, HLA-DR8 dan HLA-DQ

Etiologi dan patogenesis LES masih belum diketahui dengan jelas, tdp banyak bukti patogenesis bersifat multifaktorial, mencakup pengaruh : - faktor genetik - faktor imunologi - faktor hormonal - faktor lingkungan

PatogenesaInteraksi antara faktor genetik, hormonal dan lingkunganIndividu dengan predisposisi genetik LES

Respon imunSel T dan Sel B Kompleks imun

Deposisi di jaringan termasuk di ginjal

KRITERIA DIAGNOSTIK LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK MENURUT ACR 1982

Ruam Malar Ruam diskoid Fotosensitif Ulserasi mulut dan nasofaring Artritis Serositis (pleuritis dan perikarditis) Kelainan ginjal (proteinuri persisten >0,5 g/hr, silinder) Kelainan neurologik (kejang atau psikosis) Kelainan hematologik ( anemia hemolitik atau leukopeni atau limfopeni atau trombositopeni) Kelainan imunologik ( sel LE + atau anti DNA +) ANA +

4 DARI 11 KRITERIA DIAGNOSA LES DAPAT DITEGAKKAN

Nefritis LupusDitemukan 50-60% kelainan ginjal pada LES Kadang manifestasi klinis pertama dan satu satunya yang ditemukan mengikuti perkembangan penyakitnya Bervariasi mulai dari kelainan urinalisis tanpa keluhan dan ditemukan pada pemeriksaaan rutin dalam SN Gambaran klinis kerusakan glomerolus dihubungkan dengan letak ternetuknya deposit kompleks imun.

Penunjang diagnosa: - Urinalisis rutin ( urin yang diambil harus segar) Faal ginjal LFG dengan cara mengukur klirens kreatinin tes/ 24 jam Elektroporesis protein Profil lipid Darah rutin

Pemeriksaan serologis ANA fluorescent Anti dsDNA Antibodi SmNA (nuclear antigen) Circulating immune complexes (CICX) Imunoglobulin serumPemeriksaan serologis penting untuk menetukan diagnosis NL karena menunjukkan adanya produksi autoantibody yang abnormal tapi kurang tepat untuk menentukan adanya kelainan ginjal

MANIFESTASI KLINIS NEFRITIS LUPUSGlomerulopati/ nefropati asimtomatik Kelainan urinalisis proteinuri, hematuri mikroskopis, sedimen uri

Sindroma nefrotik akut Sulit dibedakan dengan GN pasca infeksi streptokokus

RPGN Onset cepat Penurunan LFG progresif Hipertensi sistemik Proteinuri 1-3 g per hari

Sindroma glomerolus progresif dan kronis Proteinuri 1-3 g/hr dengan kelainan sedimen aktif Penurunan LFG progresif lebih lambat RPGN

Sindroma nefrotik Paling sering ditemukan pada 45-63% pasien NL

Hipertensi pada 15-50 % kasus Penurunan fungsi ginjal sampai 30 % pada 40-80% pasien

DIAGNOSA NEFRITIS LUPUS Ditemukan 4 dari 11 kriteria ACR, ditambah dengan:

Proteinuri . 1 gr/24 jam dengan atau hematuri (>8 erit/LPB) penurunan fungsi ginjal sampai 30% peningkatan anti dsDNADiagnosa pasti : biopsi ginjal dan berdasarkan klasifikasi morfologi WHO

WHO CLASIFICATION OF LUPUS NEFRITIS

WHO CLASSSI

HISTOLOGINormal

IIIII IV V VI

Mesangial proliferatifFocal proliferatif Difus proliferatif Membraneous Sclerosing nephropathy

Penatalaksaan NLMenginduksi terjadinya remisi dari nefritisnya

Mencegah terjadiya kobaran penyakit

Memperbaiki fungsi ginjal dan mem pertahankan fungsi ginjal

PENGOBATAN NL Sebaiknya diberikan setelah ada biopsi Pemberian obat didasarkan atas hasil PA NL kelas I tidak ada pengobatan khusus, hanya ditujukan gejala ekstra renal NL kelas Iia, proteinuri , 1 gr/hr(-)

Recommended therapy for lupus nephritisDisease severity Proliferatif Mild High-dose corticosteroids (i.e 0.5 1 mg/kg/ day prednisolone 4-6 weeks, gradual tapering to 0,125 mg/kg every other day within 3 months) alone in combination with AZA (1-2 mg/kg/day) If no remission within 3 months, treat as moderately severe MMF (2g/day)(or AZA) with corticosteroids as above. If no remission after first 6 months, advance to next therapy Pulse CY alone or in combination with pulse corticosteroids for first 6 month (total 7 pulses) In white patients, low dose IVCY (6 fortnightly pulses at fixed dose of 500 mg each) might also be considered Background corticosteroids 0,5mg/kg/day Low-dose corticosteroids (i.e. prednisolone