NEFRITIS LUPICA

De la Cruz Dominguez Aide Sarai

Gpo. 375

Perdida de tolerancia a proteinas propias

Alteracion de las reacciones inmunes mediadas por linfocitos T

Principal afectacion organica en el LES (39%)

Elemento mas representativo Afectacion de corazon, cerebro y riñón

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PATOGENIA Trastornos geneticos heredados y

ambientalesAc anti-ADN e inmunocomplejos circulantesLinfocitos B hiperreactivosLinfocitos Th que modulan de forma

anomala a los Linfocitos BConcentraciones anormalmente elevadas

de nucleosomas

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Tamaño, carga iónica, idiotipo, crioprecipitabilidad y capacidad fagocitica del mesangio

Lesion directa sobre Ag in situ, componentes de la MBG, o formacion previa de complejos inmunes con nucleosomas

Proliferacion y prod. de citocinas y quimiocinas que contribuyen a inf. y fibrosis

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Ac antifosfolipidos (10%) de tipo de anticardiolipina, asociados a trombosis, trombocitopenia, abortos y disfuncion cerebral

Hipercelularidad en mesangio, endotelial o epitelial, formacion de semilunas, necrosis capilar

Activacion de via clasica del complemento

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IgG, IgA, IgM, C1, C3 Asas de alambre Estructura granular

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CLASIFICACION DE LA OMS Tipo I. Biopsia normal o con cambios

minimos Tipo II. GN proliferativa mesangial Tipo III. GN proliferativa focal Tipo IV. GN proliferativa difusa Tipo V. GN membranosa

Esclerosis glomerular

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CLASIFICACION

MODIFICADA DE 1995

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TIPO II Ensanchamiento mesangial

IIa. Glomerulos normales IIb. Hipercelularidad mesangial

Deposito de IgG

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Trombos hialinos en luces capilares y frecuente engrosamientos de las MB, con imágenes en "asa de alambre"

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TIPO III Hipercelularidad segmentaria en <50%

de glomerulos Acumulo de celulas mesangiales y

endoteliales Presencia de todas las inmunoglobulinas

y de complemento Areas de necrosis con cariorexis

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Proliferación endocapilar (flecha verde) y dos pequeños segmentos con necrosis fibrinoide en los que se identifica material fuschinofílico (flechas rojas)

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TIPO IV Hipercelularidad >50% de los

glomerulos Asas de alambre Cuerpos hematoxilinicos, necrosis

fibrinoide y semilunas Presencia de fibrina en EB Presencia de todas las inmunoglobulinas

y complemento

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El glomérulo presenta hipercelularidad mesangial y una pequeña semiluna en el polo vascular. Se observan las paredes capilares engrosadas y las luces vasculares disminuidas

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TIPO V Indistinguible de GNMI (engrosamiento

capilar con deposito de complejos inmunes en ausencia de inflamación o cambios en el resto de los glomérulos)

Suptipos a-d dependiendo caract. extras

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Se acompañan de otras alteraciones proliferativas del glomérulo y/o de depósitos de fracciones del complemento implicadas en la vía clásica (C1q y C4).(Plata-metenamina, X400)

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ESCLEROSIS GLOMERULAR Puede ser una lesión glomerular directa

y sin daños previos Esclerosis difusa de prácticamente

todos los glomérulos de la biopsia Muchos de estos casos representan un

Tipo IV avanzado

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NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL Infiltrado mononuclear principalmente

Linfocitos T con o sin celulas plasmaticas

Su prevalencia es del 50% en el Tipo IVLesiones tubulares: desdoblamiento de MB,

vacuolas hialinas en las cells epiteliales del TCP

Atrofia tubular

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Participación túbulo-intersticial con densos infiltrados linfoplasmocitarios

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LESIONES VASCULARES Depositos inmunes en los Tipos III y IV

en las paredes vasculares Localizados en arteriolas y arterias

pequeñasVasculopatia lupica. Lesion necrosante, no

imflamatoria, afecta en NL Tipo IV, asociada a hipertension y evolucion a IR rapidamente

Microangiopatia trombotica. Trombosis fibrinoide en capilares glomerulares y mesangiolisis

Sanchez Vegazo Sanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

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EVOLUCION Indices de actividad + cronicidad + tipo

de GN Indices de cronicidad superior a 4

asociados fuertemente a evolucion a IRC Presencia de trombos capilares en GN

proliferativas graves = evolución a esclerosis glomerular, GN necrotizante y semilunas epiteliales

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Sanchez Vegazo Sanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

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3:

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CLINICA Formas de afectacion renal:

GNA. Sedimento urinario patologico, proteinuria moderada, FG c/s cambios, HTA pronostico de evolucion hacia muerte renal

Sindrome nefrotico. Proteinuria, sedimento urinario alterado, FG normal o (60% de pac, con afectacion renal)

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GNRP. Afectacion rapida del FG, HTA, sedimento activo y proteinuria variable, algunos pacientes presentan IRA oligurica por el brote de la enfermedad o por AINEs

IRC. HTA, sedimento urinario anomalo y proteinuria no nefrotica

Microhematuria y proteinuria. Afectacion glomerular de poca extension

Trombogenesis anomala. Presencia de anticoagulante lupico

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DIAGNOSTICO Analisis de funcion renal (sedimento,

clearence de creatinina, proteinuria de 24hrs)

CH Analisis serologico (C3, C4, CH50, ANA, y

anti-ADN) Control seriado de C3 (98%)

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Edades jóvenes Raza no caucasica Hematocrito descendido C3 bajo Proteinuria nefrótica HTA Tiempo de enfermedad renal antes de la

primera biopsia Indices de actividad/cronicidad elevados

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TRATAMIENTO Esteroides Ciclofosfamida Ciclosporina TIPOS III y IV. Bolos IV de 6 metil

prednisolona para posteriormente considerar cititoxicos como la CfIV

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TIPO I-II. Control de manifestaciones extrarrenales de LES, dosis bajas de esteroides o AINEsHTA

TIPO III. Prednisona 1mg/kg dosis unica matinal, disminuir dosis hasta llegar a 10 mg/dia al 6to mes.

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TIPO IV. CfIV .75g/m2 en 500 cc de sol. Salina al .9% en 2 hrs. Continuar con antiemeticos y abundantes liquidos en dosis mensuales por 6 meses, seguido de 4 bolos trimestrales por 1 a., las dosis de CfIV se incrementaran 10% mientras el conteo de leucocitos no sea <3000

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TIPO V. prednisona 1mg/kg/dia descendiendo hasta 10 mg/dia al 6to mes si no se observa remision, se comenzara con CfIV o ciclosporina 5 mg/kg/dia.

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INSUFICIENCIA RENAL AGUDA 3 bolos de 1 g de 6 metil prednisolona

seguidos, al 5to dia, un bolo de CfIV, de acuerdo a la respuesta se seguira administrando CfIV

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INSUFICIENCIA RENAL CRONICA Administrar aprox. 500 mg de CfIV,

dosis sigueintes aumentaran 10% dependiendo conteo leucocitario hasta un maximo de 750 mg/mes

Mesna 200 mg/12 hrs Control de HTA, hiperlipidemia,

osteopenia, osteodistrofia renal Transplante renal

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BIBLIOGRAFIANefrologia Clinica

Hernando L., Aljama P., Arias M.Edit. Panamericana, 2da ed.

Sanchez Vegazo Sanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

http://patologia.es/volumen35/vol35-num3/35-3n04.htm

http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html

http://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/Exercise/

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