GLOMERULONEFRITIS

Enfermedades que afectan a la estructura y función del glomérulo

ANATOMIA

NEFRONA

unidad funcional del riñón

Se compone de:

*corpúsculo renal:

-capsula de bowman

-glomérulo

*túbulos renales

GLOMÉRULO

OVILLO FORMADO POR VASOS DE TAMAÑO PEQUEÑO.

FILTRACIÓN

LA MB SEPARA DOS ESPACIOS EN EL GLÓMERULO

1)ESP. EXTRACAPILAR:

2)ESPACIO ENDOCAPILAR:

CONTIENE A LOS CAPILARES Y A LAS CELS. MESANGIALES.

*Porción periférica de las asas capilares: sitio de filtración glomerular

*Eje del centro lobular: ocupado por cels. Mesangiales.

TIENE DOS PORCIONES

*ENDOTELIO CAPILAR*MEMBRANA BASAL

*PODOCITOS

BARRERA GLOMERULAR DE FILTRACIÓN

MESANGIO

CELS. MESANGIALESFUNCIONES:

-ACTUAN COMO MACROFAGOS

-FORMAN MATRIZ MESANGIAL

-REGULAN LA FILTRACIÓN GLOMERULAR.

-FORMAN COLAGENO

GLOMERULONEFRITIS

PROCESO SIMÉTRICO, BILATERAL, INFLAMATORIO Y NO

PURULENTO DE LOS GLÓMERULOS .

DE CAUSA AOTOINMUNITARIA

*Inmunocomplejos.- estos desencadenan mecánismos 2arios de lesión en los glómerulos.

*Anticuerpos contra la membrana basal.- se depositan inmunoglobulinas en la membrana

basal capilar y desencadenan lesiones 2arias.

*Vasculitis.- por anticuerpos que se dirigen contra antigenos presentes en los granulos

citoplásmaticos de los leucocitos porlimorfon. Se produce una GN acompañante

ETIOLOGIA

TRIADA DE VOLHARD

*Macrohematuria

*Edema

*Hipertensión

SINTOMAS CLÁSICOS DE LA GN

FORMAS DE GN

*GN POSTINFECCIOSA*GN MESANGIAL POR IgA

*GN RAPIDAMENTE PROGRESIVA*GN DE CAMBIOS MINIMOS

*GN MEMBRANOSA*GN MEMBRANOPROLIFERATIVA

SX. nefrótio

*GN PRIMARIA.- La enfermedad se inicia en el glomérulo.

*GN SECUNDARIA.- Las lesiones glomerulares son posteriores a una enfermedad.

CLASIFICACIÓN

GN POSTESTREPTOCOC

ICA

POR S. BETA HEMOLÍTICO DEL GPO A

*Origina una GN aguda.

*Muy común en niños de 3-10 años.

*Hay un antecedente de infección por estreptococos en faringe, amigdalas

o la piel (impétigo)

*Hay malestar general, dolor de cabeza, anorexia, febrícula.

Hay proliferación y edema de las cels. Mesangiales y endoteliales .

Hay excreciones que se hialinizan y se transforman en tej. Cicatrizal y

obstruyen la circulación a través del glomérulo.

GN MESANGIAL POR IgA

Por depósitos de IgA en el mesangio

del glomérulo

*Forma más frecuente.*No hay dolor

*La escasez de manifestaciones clínicas y su evolución lenta es

característica.*La enfermedad glomerular avanza con destrucción del

glomérulo y pérdida de función renal.

*hematuria recurrente.*proteinuria leve.

*HTA

Únicas manifestaciones de la enfermedad

GN RAPIDAMENTE

PROGESIVA

Aumento rápidamente progresivo de las

cifras plasmáticas de creatinina

*Se presenta en relación a enfermedades sistemicas :

-LES-Purpura de Scholein-Henoch

*Sx de Goodpasture

GN DE CAMBIOS MINIMOS

Los podocitos se fusionan entre si y

provocan alteración de la permeabilidad

por tanto hay pérdidas importantes

de albúmina

Origina un sx nefrótico

No es un padecimiento inmunitario

Nefrosis lipoide

GN MEMBRANOSA

Es desencadenada

por inmunocomplejos.

Origina un sx. nefrótico

*Hay depositos granulares de inmunoglobulinas más de IgG

y C3.

A medida que la membrana se engruesa, los glomérulos se esclerosan e hialinizan

GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I

*Hay engrosamiento de los capilares glomérulares acompañado por proliferación mesangial y obliteración de los glomérulos.

*Depósitos subendoteliales y crecimiento del mesangio en el interior de las paredes

capilares.

*No hay tx efectivo

GN

PROLIFERATIVA TIPO II

*Se caracteriza por depósitos densos visibles en

microscopia electronica y falta de datos en los estudios

de inmunofluorescencia.

*Tx insatisfactorio.

La membrana basal se

engruesa y hay

proliferación de cels.

mesangiales

Enfermedades diversas

La causa de la enfermedad glomerular puede ser un gran número de enfermedades metabólicas, autoinmunitarias, infecciosas y neoplásicas, así como reacciones a los medicamentos y a otras

sustancias tóxicas.-glomerulopatía diabética

-poliarteritis-granulomtosis de Wegener

-Enf. Amiloide-mieloma multiple

-linfomas-carcinomas

-sífilis-reacción a tóxinas

--reacción a medicamentos (trimetadiona)-exposición a metales pesados.

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCIC

A

Epidemiologia

Suele aparecer 1 a 4 semanas después de

una infección estreptocócica de la

faringe o la piel

Adultos de cualquier edad

Etiología

Estreptococos B-hemilitico del

grupo A

Nefritogenos

1,2, 4, 9 y 12

9 y 12 los mas comunes

• Estreptococo β-hemolítico• Neumococo• Estafilococo• Sallmonella• Mycoplasma pneumoniae• Klebsiella

Bacterias

• Coxsackie• Epstein-Barr• Sarampión• Parotiditis• Influenza

Virus

Síntomas

NiñosAdultos

Malestar general Fiebre Nauseas Oliguria Hematuria 1 a 2 semanas después de

recuperarse de una infección faríngea

Orina Cilindros hemáticos Proteinuria ligera (menos de 1 g/dia)

Edema priorbitario Hipertensión leve o moderada

Comienzo atípico Hipertensión Edema Elevación de BUN

Diagnostico

El Na+ orina <20 mEq/l.

Proteinuria discreta <2 g/día

Puede haber cilindros hemáticos en el sedimento de orina.

Presencia de 2 de los 3 siguientes criterios:1. Cultivo de estreptococo betahemolítico grupo A de una cepa

nefritógena en un foco faríngeo o cutáneo.

2. Respuesta inmune frente a exoenzimas estreptocócicos

3. Descenso transitorio en el componente C3 del complemento, con normalización a las 8 semanas tras la aparición de la clínica renal.

GN MESANGIAL POR IgA

ENFERMEDAD DE BERGER

Epidemiologia

Varones

Forma mas común d

enfermedad glomerular en el

mundo

Entre los 5 y 12 años

Síntomas

Forma de comienzo:

Síndrome nefrítico agudo

Con oligoanuriaAscenso de urea y

creatininaHipertensión

transitorios

Clínica típica:

Hematuria recurrente

Proteinuria, generalmente ligera o moderada

Diagnostico

Niveles séricos de IgA elevados en el 20-45 % de los pacientes pediátricos afectados

Complejos inmunes circulantes hasta en un 30-60 % de los casos

IgA, mediante biopsia, en la piel de los pacientes.

Complejos inmunologicos mesangiales

GN RAPIDAMENTE PROGRESIVA

GN maligna,

GN subaguda y GN extracapilar.

Etiología

Síntomas

Las formas leves la lesión glomerular puede remitir pero es muy frecuente que la lesión empeore en un par de semanas y acabe en oliguria intensa

Hematuria con cilindros hemáticos en la orina

Proteinuria moderada

Hipertensión y edema de intensidad variable

Sx. De Goodpasteur: hemoptisis recidivantes o hemorragias pulmonares

Aparece de forma brusca como síndromenefrítico agudo, con insuficiencia renal progresiva.

DiagnósticoAnticuerpos anti-

MBG

ANCAAnticuerpos

antinucleares

Microscopia electrónica

Ausencia de podocitos

Ausencia uniforme y difusa de pedicelos sustituidos por un borde de citoplasma que a menudo presenta vacuolas

GN DE CAMBIOS MINIMOS

Típicamente pediátrica

2 y los 6 años

sexo masculino

Responsable del 80% de los

casos de síndrome

nefrótico en el niño

Etiología

Posible disfunción de los linfocitos T

Alteración transitoria en la expresión de proteínas constitutivas de la membrana.

Se ha asociado con diversas enfermedades infecciosas alérgicas neoplásicas (linfoma de

Hodgkin) farmacológicas

(antiinflamatorios no esteroideos [AINES).

Síntomas

Se caracteriza casi

exclusivamente por síndrome

nefrótico

HipoalBumi

Nemia menor a

2 g/dl

Hiperlipidemia

Lipiduria

Proteinuria

mayor a 3.5 g dia

Edema

GN MEMBRANOSA

GN extramembranosa

o epimembranosa.

Epidemiologia

Causa más

frecuente de

síndrome nefrótico

en el adulto

Varones

4.a-5.a década

de la vida

Etiología

Causas de GNMP secundaria

Infecciones — Hepatitis B y C — Sífilis congénita — Malaria — Lepra — Esquistosomiasis

Neoplasias — Tumores sólidos — Linfomas

Enfermedades sistémicas — Lupus — Artritis reumatoide — Enfermedad mixta del

tejido conectivo — Síndrome de Sjögren — Tiroiditis de Hashimoto

Drogas — Sales de oro — Penicilamina — Mercurio — Captopril

Origen idiopático

Presencia de autoanticuerpos no identificados formando depósitos de inmunocomplejos tras la respuesta humoral.

Síntomas

Forma típica:

Síndrome nefrótico corticorresistente asociado a microhematuria persistente

Menos frecuentemente:

Proteinuria asintomática con o sin microhematuria.

Los niveles séricos de complemento suelen ser normales.

GN MEMBRANOPLORIFER

ATIVA

Etiología

Gn membranoprolife

rativa tipo I

Mediada por inmunocomplejos, aunque la identidad del antígeno por lo regular se desconoce.

Cuando se identifica puede estar en relación con infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmumes.

Gn membranoproliferativa tipo II

se caracteriza por depósitos densos que no contienen inmunoglobulinas, pero se cree que activan el complemento.

Causas de GNMP secundaria

Síntomas

Gn membranoproliferativa tipo I

cursa con nefritis

Gn membranoproliferativa tipo II

con síndrome nefrótico

Diagnostico

Biopsia renal que debe indicarse ante:

La persistencia de C3 descendido durante más de 8 semanas.

Filtrado glomerular descendido más de14 días o que declina.

Síndrome nefrótico con hematuria macro o microscópica persistente.

TRATAMIENTO GN

TRATAMIENTO PREVENTIVO

*SINTOMATOLOGIA*DISMINUIR LA

FILTRACIÓN PROTEICA ANIVEL GLOMERULAR

TRATAMIENTO ESPECIFICO

DIETA

Restricción de sodio (menor 0.5 gr/día)

Restricción de agua (600-800ml/m2sc/día

PRONOSTICO

1% Glomerulonefritis Rápidamente progresiva con evolución a falla renal terminal

Prednisona v/o 1 mg/Kg/día hasta

controlar la actividad de la

enfermedad.El descenso de la dosis se realizará en forma

progresiva, 10 mgcada quince días hasta la dosis de 30 mg/día y

luego 5 mg cadaquince días

Ciclofosfamida mensuales durante 3 a 6 meses según la

actividad de la enfermedad (máximo 6 bolos). Dosis 15

mg/Kg/dosisen 200 de suero fisiológico, a

pasar en 2 horas con hidratación

previa y posterior. Debe asociarse Mesna vía oral o

intravenoso.La dosis se adecuará a la edad y a la función renal.

Edad >60 años disminuir 2.5 mg/Kg/dosis

Edad >70 años disminuir 5 mg/Kg/dosis

Cr > 2,7mg/dl disminuir 2.5mg/Kg/dosis.

El tratamiento de mantenimiento se hará

con Azathioprina 2mg/Kg/día y corticoides v/o a la dosis mínima

que mantenga alpaciente libre de

síntomas. El tratamiento se

mantendrá entre 6 y 24meses de acuerdo a la enfermedad causal y la

evolución clínica.1

Bibliografía

1. http://nefrologiadigital.revistanefrologia.com

2. http://www.mflapaz.com/Revista_6/revista_6_pdf/9%20Glomerulonefritis.pdf

3. http://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/_USER_/Glomerulonefritis_aguda(1).pdf

4. http://salud.edomex.gob.mx/html/doctos/ueic/educacion/glomerulonefritis.pdf

5. http://med.unne.edu.ar/revista/revista135/gloagu.pdf

6. http://ylang-ylang.uninorte.edu.co:8080/perseo/images/GManejo/pediatria/sindrome_nefritico-glomerulonefritis_postinfecciosa.pdf

7. http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/reumatologia/tto_glomerulonefritis.pdf

8. http://www.tinitus.com.ar/Download/Biblioteca/Pediatria/Nefrouroprot10-glomerulonefritis-cronicas.pdf