vasculite

Download vasculite

Post on 18-Feb-2015

60 views

Category:

Documents

7 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

boli sistemice

TRANSCRIPT

<p>VASCULITE1. DEFINIIE = afeciuni caracterizate prin inflamaia vaselor sanguine 2. HISTOPATOLOGIC = infiltrat inflamator caracteristic perivascular, perete vascular afectat 2.1) vasculite leucocitoclazice (neutrofilice) ["praf nuclear", fenomen de leucocitoclazie] . purpura Henoch-Schonlein . urticaria vasculitic . lupus eritematos sistemic . sindromul Sjogren 2.2) vasculite limfocitare . eritemul polimorf . pitiriazisul lichenoid varioliform acut (Hucha-Haberman) . ineptura de insecte . infecii cu ricketsii 2.3) vasculite granulomatoase (necroz central i histiotice cu multinucleate periferic) . granulomatoza Wegener . arterita temporal . sifilis secundar 2.4) vasculite obliterative . crioglobulinemia . purpura trombotic trombocitopenic . trombembolismul . vasculita livedoid 3. CLASIFICARE - Prof. Aurel Conu 3.1) vasculite ce afecteaz vasele mici 3.1.1 infiltrat neutrofilic - vasculita alergic - eritema elevatum et diutinum - purpura anafilactoid (Henoch-Schonlein) - dermatita acut febril neutrofilic (Sweet) - eritemul nodos (stadii iniiale) - pyoderma gangrenosum - boala Behcet - urticaria vasculitic 3.1.2 infiltrat limfocitic - erupii postmedicamentoase - eritemul polimorf - eritemul nodos (stadii tardive) - pitiriais lichenoid acut (varioliform, Hucha-Haberman)</p> <p>3.1.3 infiltrat granulomatos - granulomatoza Wegener - granulomatoza alergic (sindrom Churg-Strauss) - postinfecios (lepr, tuberculoz, sifilis) - eritem indurat Bazin 3.2) vasculite ce afecteaz vasele mari 3.1.1 infiltrat neutrofilic - poliarterita nodoas 3.1.2 infiltrat limfocitic - lupus eritematos 3.1.3 infiltrat granulomatos - arterita cu celule gigante</p> <p>4. CLINIC - manifestri polimorfe: macule sau papule eritemato-purpurice hiperpigmentare rezidual - distribuite pe membre acral, apariie n valuri succesive la intervale variabile (luni, ani) 5. AFECIUNI VASCULITICE 5.1 VASCULITA ALERGIC (BOALA GOUGEROT-RUITER) - clinic: afectare acral, febr, artralgii, cefalee, acuze digestive form acut: macule purpurice centrate de vezicule hemoragice apoi necrotice form subacut: maculo-papule purpurice sau noduli cu centru necrotic form cronic: "trisimptom" (purpur + papule + noduli) 5.2 ERITEMA ELEVATUM ET DIUTINUM - clinic: plci purpurice sau noduli dispui simetric pe dosul minilor sau articulaiilor - tratament cu dapson 5.3 PURPURA ANAFILACTOID (HENOCH-SCHONLEIN) - manifestri cutanate, articulare, digestive (copii) complicate deseori cu afectare renal (aduli) - histopatologic se constat la IFD depuneri de IgA - tratament: repaus, eliminarea factorului declanator, cortizonice 5.4 DERMATITA ACUT FEBRIL NEUTROFILIC (SWEET) - erupie exploziv de plci eritemato-violacee (coloarea "prunelor"), dureroase i febr 5.5 ERITEMUL NODOS - erupie eritemato-nodular a zonelor de extensie (frecvent gambe i rar coapse sau antebrae) - etiologie: infecii, sarcoidoz, medicamente, colit ulcerativ, boal Crohn, limfoame - clinic: noduli dureroi, simetrici, 2 - 50, dispui pe zonele de extensie, "dermatit contuziform" - tratament: repaus la pat, NSAID, se evit Prednisonul 5.6 PYODERMA GANGRENOSUM - evolueaz cu leziuni cutanate destructive, necrotizante debutate iniial ca furunculi - asociat cu leucemii, colit ulcerativ, boal Crohn, sindrom Sweet 5.7 BOALA BEHET - leziuni orale, oculare, genitale, afectare multisistemic 5.11 PITIRIAIS LICHENOID ACUT (VARIOLIFORM, MUCHA-HABERMAN) - leziuni papulo-necrotice 5.12 GRANULOMATOZA WEGENER - cutanat: noduli inflamatori cu evoluie spre necroz; mucoase: ulceraii - laborator: autoanticorpi anti-citoplasm neutrofilic (c-ANCA i p-ANCA) 5.13 GRANULOMATOZA ALERGIC (SINDROM CHURG-STRAUSS) - vasculit cutanat recurent asociat bolilor respiratorii cronice (astm bronic) - leziuni papuloase sau nodulare cu evoluie spre necroz i ulcerare central 5.14 ERITEM INDURAT (BAZIN) - vasculit nodular hipodermic pe faa posterioar a gambei 5.15 POLIARTERITA NODOAS (PERIARTERITA NODOAS, PAN) - afectare inflamatorie necrotizant a ntregului perete arterial: succesiuni de microanevrisme - noduli dureroi dispui grupat n lungul arterelor superficiale ( anevrisme, hematoame) - livedo reticularis (desen vascular reticulat asociat cu noduli ce pot ulcera) - PAN la copii se poate manifesta ca BOAL KAWASAKI 5.17 ARTERITA CU CELULE GIGANTE - arterit granulomatoas generalizat a arterelor de calibru mediu sau mare (ex. boal Horton) - cefalee, macule eritematoase i noduli dureroi palpabili / artera temporal, occipital...</p> <p>ERITEMUL POLIMORFI. DEFINIIE - modalitate de reacie a vaselor sanguine dermice cu modificri epidermice secundare - erupie eritemato-papulo-veziculoas n int localizt la extremiti i pe mucoase II. ETIOPATOGENIE - factori declanatori - multipli 1. infecii virale (herpes simplex, hepatita B, nodulii mulgtorilor) 2. histolplasmoz 3. infecii bacteriene un spectru foarte larg (excepie stafilococul) 4. roentgen-terapia 5. colagenoze i alte vasculite sistemice 6. carcinoame, limfoame, leucemii 7. sarcin, premenstrual 8. reacii postmedicamentoase 9. sarcoidoza 10. reacii de contact 11. idiopatic / necunoscut III. MANIFESTRI CLINICE 1. ERITEM POLIMORF MINOR 1.1 Forma simpl sau papuloas - maculopapule, rou nchis, 1 - 3 cm , n int - leziunile apar n valuri succesive, frecvent acral 1.2 Forma localizat veziculo-buloas - macule / plci eritematoase herpes iris Bateman - mucoasele sunt adesea afectate 2. ERITEM POLIMORF MAJOR (FORMA SEVER BULOAS; SINDROM STEVENS-JOHNSON) cavitatea bucal: bule eroziuni cruste hemoragice ochii: catar, conjunctivit purulent, ulceraii conjunctivale, uveit, sinechii tegumentul: "n int" sau buloase sau pustuloase aparat respirator: bronit, penumonit. aparat renal: hematurie, necroz tubular renal - netratat mortalitate 5-15%. V. Tratament - pentru primele dou forme simptomatic - pentru forma major se prefer UTI dermatologic sau seciile de ari - valoarea corticoterapiei este subiect de controvers - antibioterapia se face pentru prevenirea/ tratarea infeciilor bacteriene - pentru formele consecutive infeciilor cu herpes simplex aciclovir curativ i profilactic</p> <p>REACII POSTMEDICAMENTOASEI. GENERALITI - medicament / produs chimic - reacia advers II. CLASIFICAREA I MECANISMELE REACIILOR POSTMEDICAMENTOASE 1. Non-imunologice # previzibile (supradozarea, efecte colaterale/adverse/cumulative ) # imprevizibile (intolerana, idiosincrazia) 2. Imunologice (imprevizibile) # Ig E dependente # prin complexe imune # reacii citotoxice # reacii mediate celular: Stevens-Johnson, TEN 3. Diverse # reacia Jarisch Herxheimer tipul de erupie maculopapuloas (exantematic) comentarii - este cea mai frecevent - dup orice medicament, la max. 2 spt. - febr, prurit, eozinofilie - aspectul erupiei NU identific medicamentul - erupie scarlatiniform, rujeoliform, morbiliform - poate evolua ctre dermatite exfoliative - mecanisme alergice i nonalergice exemple ampiciline peniciline fenilbutazon sulfonamide fenitoin carbamazepin gentamicin aspirina anticoagulante cefalosporine sruri de aur, barbiturice - blocante, clonidin captopril, isotretinoin antimalarice, - blocante sruri de litiu, AINS captopril, IFN, penicilin penicilina, AINS, manitol substanele de contrast seruri, vaccinuri, AINS antibiotice, antimicotice substane de contrast seruri heterologe Ig, antibiotice aspirina antibiotice, AINS anticonvulsivante antihipertensoare antibiotice, AINS barbiturice contraceptive orale minociclina antimalaricele</p> <p>purpuric pitiriasis rozat like</p> <p>psoriaziform reacii anafilactice reacii anfilactoide urticaria - 3 20 zile dup expunearea iniial - urticarie,angioedem - artralgii, adenopatii, nefrit</p> <p>boala serului eritem polimorf sdr. Stevens-Johnson TEN eritem fix postmedicamentos alterarea pigmentrii</p> <p>acneiform eczematoas buloas vasculitic sclerodermiforme</p> <p>afectarea pilozitii</p> <p>LE-like - suprafee mari - la sptmni/luni de la medicament - dermatit exfoliativ</p> <p>lichenoid</p> <p>ACTH, barbiturice corticoterapia steroizi anabolizani cimetidin penicilin nitroglicerin barbiturice sulfamide furosemid, AINS AINS, hipotensoare antidiabetice orale diuretice penicilamin bromocriptin alopecie anagenic sau telogenic: antimitotice alopecie telogenic: anticoagulante alopecie prin alterarea keratinizrii: retinoizii hirsutism: corticoizi, androgeni, progestative, zidovudin procainamid hidralazin anticonvulsivante srurile de aur, anti-DZ antimalarice, anti-TBC peniciliamina diuretice, anti-HTA</p> <p>III. TRATAMENT NECROLIZA TOXIC EPIDERMIC (TEN, SINDROM LYELL) - detaarea extensiv a epidermului - frecvent reacie postmedicamantoas - mortalitate crescut = 25 - 50% - factori cauzali: 1. medicamentoi: sulfonamide. anticonvulsivante, AINS, antibiotice 2. ali factori: virali, neoplazii, postvaccinare, radioterapie, reacia gref-contra-gazd - fiziopatologie: mecanismul este necunoscut 1. anomalii ale metabolismului medicamentului incriminat 2. reacie citotoxic mediat celular i ndreptat mpotriva keratinocitelor - clinic: edem palpebral, conjunctival, genital, lingual tegument dureros, febr, anorexia tegumente i mucoase eritematoase, semnul Nikolsky + vindecarea n 14 zile i se poate face cu cicatrici - tratament: echilibrare hidroelectrolitic, limitarea infeciilor, toaletarea plgilor</p>

Recommended

View more >