Curs AM ARTROP, Vasculite

Download Curs AM ARTROP, Vasculite

Post on 06-Dec-2015

215 views

Category:

Documents

1 download

TRANSCRIPT

  • ARTROPATIIMICROCRISTALINIENE

  • GUTA

    CONDROCALCINOZA

    TENDINITA CALCIFIANT

  • GUTADepozite de monourat sodic (structuri cartilaginoase)

    Prevalena

    Incidena

    B>F

  • Guta - etiopatogenieDeficite enzimatice

    Postmedicamentoas

    Asociat altor boli

  • Tablou clinic Hiperuricemie asimptomatic

    Artrit uric acut (criza de gut)

    Perioad intercritic / + atacuri acute recurente

    Gut cronic tofacee / + atacuri acute recurent

  • 1. Hiperuricemie asimptomaticHiperuricemie > 7mg/dl

    - far simptome articulare- far tofi- far nefrolitiaz (uric)

    asimptomatici (pe ntreaga durat a vieii)

    10-30% primul atac de gut este precedat de colici renale

  • 2. Artrita gutoas criza gutoasPrimul atac acutF: dup 60 ani MONOARTICULARB: ntre 40 i 60 de ani

    I MTF (85-90%) antepicior, glezn, clci, genunchi, gtul minii, degete, cot

    NU: umeri, olduri, art.SI, art. spinale, art.TMn cursul nopii

  • Debut brutal, exploziv, nocturn,n cteva ore: articulaia afectat devine cald, roie, tumefiat i extrem de dureroas, foarte sensibil (! Nu suport ciorapul, cea*rceaful, pantoful, etc) Semne de inflamaie sistemic: febr/leucocitoz, VSH Radiologic: tumefiere de pri moi (la primele atacuri)Evoluia (spontan): variabil atacuri uoare, cu durat de cteva ore/1-2 zile atacuri severe, cu durat de zile/sptmni n paralel cu rezoluia atacului: descuamarea tegumentului suprajacent

  • 3. Guta intercriticntre atacurile de gutinterval de 6 luni - 2 ani

  • Guta intercritic debut mai puin brutal

    poliarticulare mai severe

    dureaz mai mult

    rezoluie mai gradat/mai lent dar totui complet

    ! modificrile radiologice (alterrile structuarale) pot progresa chiar n absena tofilor evideniabili la examenul clinic, ndeosebi la cei cu hiperuricemie important i atacuri acute frecvente

  • 4. Guta cronic tofacee

    Faza cronic - prezena tofilor gutoi - afectare poliarticular (cu durere cvasicontinu/fr perioade intercritice nete)

    a. Interval de timp mediu de la I atac prezena tofilor gutoi i/sau a artritei cronice = 11.6 anib. Rata formrii depozitelor tofacee se coreleaz cu gradul i durata hiperuricemieic. Localizarea tofilor: variabild. Evoluia tofilor: cretere insidioas n dimensiune + pusee de inflamaie acut n jurul lor distrucii extensive la nivelul structurilor osteoarticulare i depozite tofacee subcutanate impresionante (n special la nivelul minilor i picioarelor)

  • Diagnostic pozitiv artrit uricconfirmarea prezenei cristalelor de urat monosodic

  • Examinare n lumina polarizat: cristale MSU - strlucitoare (puternic birefringente), aciculare i galbene (birefringen negativ n situaia n care sunt paralele cu axul de referin ])

    Examinare n microscopie optic: cristale MSU aciculare, intraleucocitare, scobitoare & maslin

  • LaboratorSdr. inflamaie (VSH, PCR, gama globuline, Fibrinogen, leucocitoz)

    Hiperuricemie (ac.uric N sau n criza uric)

    Examinare microscopic

    Examinare

  • radiologic

    Eroziuni epifizare (cu margini sclerotice i overhanging edges, asociate cu osteofitoz marginal) Prezervarea ndelungat a interliniei articulare Absena osteoporozei juxtaarticulare +/- calcifieri la nivelul tofilor +/- anchiloz osoas (tardiv)

  • Criterii diagnostic pozitiv forma acutpropus de ACR (American College of Rheumatology): 6 din 12 episoade de artrit acut

    2. Inflamaie dezvoltat maximal n 24 h

    3. Episoade de afectare monoarticular

    4. Roea la nivelul artriculaiei afectate

    5. Art. MTF I dureroas sau tumefiat

    6. Afectare unilateral MTF I

    7. Afectare unilateral tars

    8. Hiperuricemie

    9. Rspuns prompt la colchicin

    10. Tumefiere asimetric a articulaiei (radiologic)

    11. Chiste subcorticale/fr eroziuni (radiologic)

    12. Culturi negative LS (n cursul atacului acut)

  • Diagnostic diferenial forma acut

  • Diagnostic diferenial forma cronic tofacee Poliartrit reumatoid Artroza eroziv Pseudogut

  • Aspirat lichid dg.dif. 50.000 L/mL 50% PMN tulbure/opac cu vscozitate medie/sczut n aceste situaii l considerm septic pn la proba contrarie !!!

  • Caracteristici ale lichidului sinovial i condiiile asociate:

  • Tratamentobiective terapeutice

    1. remisiunea atacului acut2. prevenirea recurenelor3. prevenirea/tratarea complicaiilor legate de depoziia tisular a cristalelor monourat sodic

  • TRATAMENTREGIM IGIENODIETETIC

    TRATAMENT MEDICAMENTOS AINS (terapia preferat) colchicin corticosteroizi analgezice

  • AINS (antiinflamatoarele) doze maximale: de la debut 24 ore dup remisiunea complet reducere rapid a dozelor n decurs de 2-3 zile precocitatea este mai important dect tipul (AINS) n 90% dintre cazuri, remisiunea complet este obinut n 5 8 zile ! important: evaluarea individual a balanei risc/beneficiu (din perspectiva efectelor secundare digestive i/sau cardiovasculare) AINS tradiionale vs AINS COX-2 selective

  • Colchicinap.o. 0.5 mg la 1h - ameliorare - efecte secundare - doza maxim 4 6 mg/24h

    80% dintre pacieni prezint efecte adverse GI (grea, vrsturi, diaree), la doze terapeutice

    colchicina este mai puin eficient dac atacul acut persist deja de cteva zile

    Profilaxie 0,5-1mg/zi 10zile/lun

  • Terapia hipouricemiantUricozurice (probenecid; sulfiperazona)600-800mg/dl diet

    fr istoric de litiaz renalfr aspirin (cardioprotectie)

    Probenecid 2x250mg/zi 3g/zi

    RA precipitarea unui atac acut, rash, intoleran GI

  • Terapia hipouricemiantUricofrenatoare (Alopurinol)800mg/24 ore ac.uric urinar

    50(100)mg/zi, 200-300mg/zi

    Indicaii: - artrit gutoas cronic, eroziv, tofacee - hiperuricemia secundar tratamentului citostatic (hemopatii maligne) - guta complicat cu litiaz renal

    RA - rash, simptome GI, cefalee, urticarie, nefrit interstiial, reacii de hipersensibilizare severe

  • Corticosteroiziadministrare i.a., i.v., i.m. sau p.o.

    administrare i.a. = preferat (precedat de aspirare i examinarea LS); efectesecundare/sitemice minime

    administrare p.o.- prednison 0.5 mg/kg - n prima zi- cu scderea dozei (cu 5 mg/zi) n zilele urmtoare- efecte adverse: retenie hidric, etc.- n asociere cu AINS: toxicitate GI

  • CONDROCALCINOZAdepozite la nivelul structurilor articulare (cartilaj hialin i fibrocartilaj) a cristalelor de pirofosfat de calciu

    Etiologie 1. Idiopatic: asociat vrstei (cea mai frecvent, se asociaz/complic artroza primitiv) 2. Secundar: hiperparatiroidism, hemocromatoz

  • Forme de manifestare clinic1. Asimptomatic (descoperire radiologic) ndeosebi la genunchi, la vrstnici

    2. Monoartrit acut recurent (pseudogut) ndeosebi la genunchi i gtul minii

    3. Forma cronic de poliartrit inflamatorie simetric (pseudopoliatrit reumatoid) Atingere aditiv, succesiv

    4. Forma cronic degenerativ (pseudoartrozic) Art. gtului minii, MCF, glezne, umeri

    5. Forma distructiv (pseudoneuroartropatic) Femei vrstnice, n special la old i/sau umr

    6. Hematroz acut recurent ndeosebi la genunchi

  • Diagnostic Evidenierea cristalelor de CPPD n LS Evidenierea calcifierilor la nivelul cartilajului

    Genunchi Gtul minii (ligament triunghiular al carpului) Simfiza pubian

  • Cristale CPPD (n lumin polarizat)

    Birefringen (pozitiv,albastru)Dimensiune Numr Forma romboidal

  • Condrocalcinoza secundara. Hiperparatiroidismhiperparatiroidism primar adenom paraneoplazic hiperplazii

    Context clinic: durere osoas, litiaz renal, ulcer, pancreatit, simptome SNC (confuzie,letargie etc.)

  • Diagnostic radiologicrezorbie subperiostal (faa radial a falangei mijlocii, index i medius) = semn atognomonic

    Acroosteoliz

    rezorbie subcondral (art. SI, clavicul distal, simfiza pubian)

    aspect de sare i piper la nivelul calotei

    brown tumor

    + condrocalcinoza la sediile de elecie

  • Condrocalcinoza secundara. Hemocromatozao Modificari de tip degenerativDistribuie caracteristic: art. MCF II, III +/- art. intercarpiene i RC, Art. IF: respectate

    o Caracteristic - Osteofite pe partea radial a capetelor MC - Condrocalcinoza ligament triunghiular al carpului

  • Condrocalcinoza secundara. HemocromatozaContext clinic: ciroz, diabet, cardiopatie, pigmentare cutanat, insuficien gonadic etc.

    !!!! Anamneez, exam.clinic, paraclinic

  • Tratament Tratamentul cauzei: hiperparatiroidism, hemocromatozTratament simptomatic: antialgice, AINS

    Colchicina pentru prevenirea recurenelor (eficien discutabil)

    Tratament chirurgical: artroplastie

    Nu exist tratament de fond pentru condrocalcinoz

  • REUMATISM APATITICTENDINITA CALCIFIC A UMRULUIcristalelor de hidroxiapatit periarticular (tendoane i burse )

    La umr (tendon m. supraspinos, m. infraspinos, m. subscapular, burse) La old (regiunea peritrohanterian i/sau paraacetabular)

  • Tablou Clinic Asimptomatic (descoperire radiologic) Accese inflamatorii acute (mai rar cronice) Arareori, depozitele pot produce eroziuni osoase de vecintatei artrit acut

  • Tendinita acuta calcifica:

    a. atacurile acute intereseaz mai ales umrul

    b. cel mai adesea sunt hiperalgice

    c. atitudine pseudo-posttraumatic a membrului superior (foarte greu de examinat !)

    d. +/- reacie febril

    e. evoluie auto-limitat, recurent

  • Diagnostic pozitiv Anamnez: atacuri recidivante

    Radiologic i ecografic: opaciti calcare la nivelul tendoanelor calotei rotatorilor(m. supraspinos, m. infraspinos, m. subscapular) i bursei subacromio-deltoidiene.

  • Tratament Tratament conservativ - AINS/antialgice - Corticosteroizi local

    Alternative - Litotriie extracorporeal (procedeu dureros, necesit echipament specializat) - Aspiraie i lavaj percutan, sub control ecografic (urmat de administrarealocal de corticosteroizi - pentru prevenirea bursitei)

    Tratament chirugical - ultima opiune

  • VASCULITE

  • Clasificarea vasculitelor

  • Cnd suspectm o vasculit ?semnele constituionale i mucocutanatefebra purpura palpabilapierderea ponderala ulceratiile cutanateastenia globala livedo reticularis extins necrozele cutanate

    renale sau neurologice

  • Atc.ANCA - doua forme, in functie de aspectul pe care il au in microscopie optica:perinuclear pANCAdeterminati de anticorpii anti-mieloperoxidaza (MPO)- asociati cu poliangiita microscopica si sindromul Churg-Strauss.citoplasmatic- cANCA determinati de anticorpii anti-proteinaza-3 (PR-3)-asociati in general cu granulomatoza Wegener

  • Vasculitele de vase mari:AortaA.subclavieA.carotideTrunchi brahiocefalic

    ARTERITA GIGANTOCELULAR/POLIMIALGIA REUMATICB. TAKAYASU

    Forme secundare- PR,LES, sarcoidoz

  • ARTERITA GIGANTOCELULAR Persoane 50 aniManifestri constituionaleFebr, frisonAnorexie, pierdere ponderalTranspiraii nocturneSlbiciune muscularAstenie Depresie

    Arterita cranial Cefalee tenace,severSensibilitate a scalpuluiNeuropatie optic ischemicAmauroz fugace,diplopie,vedere ceaClaudicaie masticatorie/limb, trismus,Disfagie dureroasIschemie SNC, AIT

    Vasculit de vase mari/aortitClaudicaie a braului,puls asimetricAbsena pulsuluiFenomen RaynaudAnevrism aorticInsuficien aortic

    PMR izolatDurere la nivelul centurilorRedoare

  • Explorri/dg.diferenial/tratamentarterita gigantocelularVSH (100 mm/h la 75% din pacieni), CRP, 2glob, globBiopsii seriate de arter temporalAngiografie,angioCT,angioRMN,Angiografie cu fluoresceinEco Doppler

    Sdr paraneoplazice Alte vasculite Infecii sistemice

    Corticoterapie n doze mari (1 mg/kgc) pentru a evita pierderea vederii Trat imunosupresoare- metotrexatul si azathioprina Antiagregante plachetare Tratamentul factorilor de risc vasculari clasici(dislipidemia, DZ)

  • POLIMIALGIA REUMATICClinic:o Durere i redoare la nivelul musculaturii cervicale i a centuriloro Semne constituionaleo Rspuns prompt la 15-20 mg prednison/zi

    Epidemiologie:o Inciden 10-50/100 000/an, F>B, fem.>65-70ani

    Explorri:o pentru excluderea coexistenei AGCo pentru dg diferenial:o PR, PSH, artropatii microcristaline, polimiozita, hipotiroidism, boalaParkinson, sdr paraneoplazice

    Tratamento Prednison -doze tatonate la minimo Steroid-sparing (ex MTX)o Tratament de durata lung (ani)- urmrit prin VSH

  • Arterita Takayasu(boala fr puls,)Vrst sub 40 ani (tipic intre 15 si 30 ani) F >> BInflamaie adventiial, granuloame i celule gigante la nivelul mediei Distrucie a laminei elastice Proliferare intimal, uneori cu tromboze

    manifestri constituionale- febr, pierdere ponderal, mialgiidifuze, anorexie)- tablou pseudoinfecios

    manifestri ischemice (insuficien vascular)- Tinnitus, ameeli, cefalee, sincope, AVC, tulburri de vedere,claudicaie maseterin, atrofia muchilor feei- Claudicaia braului, inegalitatea pulsului/TA, sufluri pe artera subclavie- Ischemie coronarian, anevrisme aortice- Ischemie renal- Ischemie mezenteric

  • Arterita TakayasuExamen clinic: Puls asimetric sau absent la nivelul extremitatilor ( boala fara puls ) Rareori sufluri arteriale Atrofie musculara uneori la nivelul fetei si bratelor Tablou sugestiv pentru coarctaia de aorta, daca este afectata aortadescendenta toracica Hipertensiune renovasculara, daca este afectata aorta abdominala (siarterele renale)

    Dif.puls DR-STG >20mmHGExplorari Angiografie/ angioplastia (aspect de macaroan fiart) Arteriografia de arc aortic angioRMN, angioCT (n monitorizare) Teste de inflamaie

  • Tratament/prognostic(B.Takayasu) Prednison 1 mg/kg (cu reducerea dozei) Metotrexat (25 mg/spt) Antiagregante plachetare Chirurgical (angioplastie) Terapie biologica (cazuri individuale)

    Mortalitatea 25% Ateroscleroza accelerat!

  • Vasculitele de vase mediiartere musculare si viscerale.Cele mai frecvente : poliarterita nodoasa (PAN) vasculitele din grupul celor ANCA pozitive (granulomatoza Wegener, poliangiita microscopica, sindromul Churg-Strauss).

  • Poliarterita nodoasa clasicInflamaie segmentar necrozant a arterelor mici i medii(medie/adventiie)Proliferarea intimei cu tromboz i ocluzie secundar- infarcteANEVRISME

    NU afect.vasele de calibru mic i mediu afectare renal(glomerulonefrite)

    CLINIC: ISCHEMIA TISULARA SECUNDARA INFLAMATIEI VASCULARE

    B/F 3:1, peste 50ani, asoc.frecv. Virus HVB(20%)

  • Manif.clinice generale de organ

    Laborator leucocitoz(20000-40000/mm3) trombocitoz an.Inflam. eozinofilie AAN, ANCA neg ag.HVB proeteinurie/hematurie microscopic

    Biopsie musculocutanat/vascular/renalEMG Angigrafie (anevrisme)

  • TratamentCorticoterapie (doze mari)Ciclofosfamida - azatioprina

    + lamivudin /antivirale

    prognostic nefavorabil: HTA necontrolat Anuria (IR cauz de deces la 65% din pacieni)

    Tratamentul manifestrilor de organ

  • Granulomatoza Wegener Inflamaie granulomatoas la nivelul tractului respirator superior sau inferior vasculit granulomatoas necrozant glomerulonefrit rapid progresiva

    B:F = 1:1Debut aprox.40ani,caucazieni

  • Manifestri clinice GWdebut majoritatea manifestri ORL otit mucopurulent/ hemoragic, sinuzit recurent ulceraii mucoase epistaxis recurent perforatia septului nazal, nas in sa

    Per.de stare manifestri pulmonare, cutanate, articulare, musculare, renale

  • Manifestri clinicePULMONAR(70-90%)Noduli sau infiltrate pulmonare apar la 50% din pacieniTuse, hemoptizie, pleurit, dispneeHemoragie alveolar!CUTANATE(40-60%)Ulceraii cutanate,purpurLivedo reticularisnoduliMUSCULO-SCHELETAL(30-70%) Dureri musculare Astenie muscular proximal Artrite neerozive

    RENAL(30-85%)GN

    CARDIAC(5-15%)Vasculit coronarian,pericarditOCULARE(25-50%)ProptosisChemosisConjunctivituveit

    SNC(10-30%)Meningit asepticMononeuritis multiplex la nivelul nervilor cranieni

  • LABORATOR

    -Leucocitoz-Sdr inflamator (VSH, CRP)-cANCA (ac anti-proteinaz 3)-C3 normal/ crescut-AAN absenti-Proteinurie, hematurie,cilindri hematici-Portaj nazal de staf aureuAlte

    -Biopsie mucoasa nazal/sinusal pulmonar (toracotomie) renal musculo-cutanat-EMG-CT pulmonar-RMN cerebral

  • Tratament GWCo-trimoxazol cronic (eradicarea portajului de stafilococ si profilaxia pneumonii cu Pneumocystis jirovecii)CorticoterapieCiclofosfamidAzathioprinClorambucilMetotrexatTratament al manifestrilor de organ

    Prognostic rezervat infecii intercurente, hemoragia pulmonar(90%)

  • Sindromul Churg-Strauss (angeita alergica si granulomatoasa)vasculita necrozanta sistemica (granuloamele extravasculare si in peretele vasului eozinofilie serica si tisulara)

    vase de calibru diferit (artere medii si mici, dar uneori si aorta), avand predilectie pentru plamani

    Debut aprox 45 ani

  • Tablou clinictriada: astm cu debut la varsta adulta, eozinofilie vasculita.

    Manifestarile pulmonare -astm bronsic, wheesing, infiltrate pulmonare variabile, infarct pulmonar, pleurezie

    Orice organ frecvent manifestari neurologice (de tip mononeuritis multiplex sau neuropatii senzitive in manusa sau soseta

    manifestari cardiace.

  • Cand suspectam un sdr Churg-Strauss?

    Boala este suspectata la pacientii cu astm bronsic si eozinofilie importanta, care dezvolta semne si simptome constitutionale sau neuropatie, eruptii cutanate de tip vasculit urticarian sau AVCBiologic: leucocitoza cu eozinofilie (peste 1000 eozinofile/ul)

    uneori pANCA pozitivTratament Corticoterapie Imunosupresoare (in functie de organul afectat si de severitateabolii): ciclofosfamida, azathioprina, metotrexat etc.

  • Poliangiita microscopicaApartine sindroamelor pulmo-renale (care mai include sindromul Goodpasture si lupusul eritematos sistemic; uneori granulomatoza Wegener determina un tablou similar).

    Biologiccaracteristica este prezenta pANCA (ac anti-mieloperoxidaza MPO), 80% din pacienti.

    Epidemiologie B:F=2:1 Varsta medie la debut=50 ani

    Morfopatologie glomerulonefrita necrozanta (similara cu cea din GW), pauciimuna(adica cu depunere minima glomerulara de imunglobuline in imunofluorescenta

  • Clinic pe prim-plan stau manifestarile renale si pulmonare pulmonar: hemoargie alveolara (uneori dramatica, alteori subtila,demonstrata doar la lavajul bronho-alveolar, prin macrofage incarcate cu hemosiderina alveolita pulmonara activa poate sa conduca la fibroza pulmonara.Tratament Principiile de tratament si de monitorizare a evolutiei sunt aceleasi ca si in celelalte vasculite ANCA-pozitive

  • Sindromul Kawasakivasculita acuta, febrila, a copilului mic sub 5 ani, asociata cu anevrisme coronariene, miocardita si infarct miocardic

    Epidemiologie mai frecventa la copiii de origine japoneza, dar posibila si in Europa

    varsta de debut: 18 luni-2 ani (pana la 5 ani)

    B:F=5:1

  • Patogeneza:ac antiendoteliali (probabil indusi prin denudarea endoteliului succesiv unor infectii virale)Clinic: febra mare, cu durata peste 5 zile, asociata cu conjunctivita enantem faringian descuamari, fuliginozitati ale buzelor eritem descuamativ palmo-plantar limfadenopatie

    Tratament: aspirina Imunglobuline intravenos

  • Vasculite de vase miciPurpura Schonlein-Henoch

    Cand suspectam o purpura Schonlein-Henoch?La un copil sau adult tanar cu purpura, dureri abdominale si semne de afectare renala,frecvent si cu alterarea starii generale si febra

  • Purpura Schonlein-Henochdepunerea de complexe imune care contin IgA la nivelul vaselor mici cutanate cu activarea secundara a complementului

    agentii declansatori: virusurile care determina infectii respiratorii,imunizari, medicamente, alimente, muscaturi de insecte

  • Tablou clinic PSHPurpura palpabila cu debut brusc, in special pe suprafetele extensoare ale membrelor inferioare inclusiv la nivelul feselor si uneori pe brate. poate mima la debut o urticarie, iar elemente eruptive noi se pot adauga pana la cateva saptamani

    Artralgiile si artrita sunt de regula simetrice

    Digestiv colici abdominale, semne clinice de abdomen acut, melena, invaginatii intestinale

    renale au ca substrat o glomerulonefrita ce poate fi i proliferativa segmentara si focala; de regula boala renala se remite, dar uneori poate sa progreseze spre insuficienta renala cronica.

  • Diagnostic PSHClinicBiopsie musculocutanat vasculit leucocitoclastic CIC cu IgABiopsie renal eval.prognosticEx.urin hematurie, proteinurie, cilindri hematici

    glomerulara difuza sau proliferarea glomerularaextracapilara cu formarea de semilune sunt semne de prognostic prost, -impune - tratament agresiv

  • Tratament

    Simptomatic Corticosteroizi Imunosupresie (ciclofosfamida/ azathioprina)

    Daca purpura survine la o persoana de varsta medie sau inaintata, cel mai frecvent este vorbade alta forma de vasculita!

  • Alte vasculite Boala BEHCETVasculita multisistemica, recurenta, afectand atat arterele cat si venele poate sa evolueze cu tromboze

    Manifestarile comune includ ulceratii orale si genitale, inflamatie oculara si leziuni cutanate.

  • Etiopatogeneza HLA-B5, HLA-B51 Pacienti de origine mediteraneana sau de pe drumul matasii Mecanisme autoinflamatoare Triggeri virali sau bacterieni (superantigene)

    Epidemiologie Debut in general intre 20-30 ani (rareori si la copii si la varste peste 45 ani) Raport F:B=1:1 Prevalenta variabila- de la 4/1000 in Turcia, la 1/300 000 in Europa de Nord

  • Cand ne gandim la o boala Behcet?In prezenta unor ulceratii orale si genitale la o persoana tanara, in special daca exista SI pseudofoliculite sau leziuni acneiforme, eritem nodos si istoric de tromboflebite.CLINIC Ulceratii orale dureroase, asemanatoare stomatitei aftoase, recurente, deseori profunde, acoperite cu fibrina, interferand cu alimentatia

    Ulceratii genitale la nivelul scrotal, penian, labial sau vulvar

  • Manif clinice B.BehcetAfectare oculara: este semn de prognostic negativ. Apare mai ales la barbati tineri, sub 25 ani, si este frecvent bilaterala.- iridociclita recurenta- uveita cu hipopion (precipitat leucocitar in camera ocularaanterioara)- manifestare specifica- coroidita- vasculita retiniana- papilita optica

  • Manif clinice B.BehcetLeziuni cutanate- Pseudoeritem nodos- PseudofoliculiteLeziuni inflamatorii la traume minime (ex al intepatura de ac)-testul patergiei(formarea unei papule sau pustule la sediul unui traumatism)!

    Manifestari musculo-scheletale:- artralgii- artrite- ale genunchilor, gleznelor, de regula neerozive- sacroiliita, de regula asimetrica

  • Manif clinice B.BehcetManifestari SNC:- Apar la 5% din pacienti, de regula semne piramidale, cerebeloase sau AVC de trunchi cerebralNeuropatia periferica este infrecventa (spre deosebire de alte vasculite)

    Afectarea renala(rara)-epididimita- sindrom nefrotic prin amiloidoza renala secundara bolii

  • Dg.diferenialSASN poart de intrare enteral

    Pioderma gangrenosum patergieDermatite neutrofilice

  • Tratament B.Behcet

    colchicina azathioprina sau metotrexat ciclofosfamida- pentru manifestarile oculare sau SNC ciclosporina infliximab pentru boala refractara