ARTERITES Patologia II - 2012. C ONCEITO Considerações para o conceito  Angiite, vasculite, arterite.  Primárias (verdadeiras)  Secundárias Causas

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  • ARTERITES Patologia II - 2012
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  • C ONCEITO Consideraes para o conceito Angiite, vasculite, arterite. Primrias (verdadeiras) Secundrias Causas Infecciosa Imunitria Idioptica
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  • M ECANISMO IMUNITRIO YYY Y Y Resposta anormal de linfcitos Formao de granulomas Autoanticorpos contra protenas citoplasmticas (geralmente lisossomais) ANCA (Antineutrophil cytoplasmatic autoantibody) LES
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  • VASCULITES Classificao Com base na Patogenia De acordo com o calibre dos vasos afetados
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  • VASCULITES Classificao Com base na Patogenia Infecciosas Imunolgica Por imunocomplexos Por auto-anticorpo anticitoplasma de neutrfilo Por ataque direto de auto-anticorpo Mediada por clulas Doena inflamatria intestinal Vasculite paraneoplsica Desconhecida
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  • VASCULITES Classificao Com base na Patogenia Infecciosas Bacterianas - Staphylococcus aureus, salmonelas, enterococos, pseudomonas, tuberculose, T. pallidum virais - herpes zoster-varicela, fungos dos gneros Mucor, Aspergillus.
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  • VASCULITES Classificao Com base na Patogenia Imunolgica Por imunocomplexos Induzida por infeco (hepatite) Prpura de Henoch-Schnlein LES, artrite reumatide Doena do soro Por drogas
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  • VASCULITES Classificao Com base na Patogenia Imunolgica Por imunocomplexos Por drogas Necrosantes (txicas) - As, Bi, Au, metanfetaminas, sulfonamidas.Leses micro semelhantes PAN. No necrosantes (hipersens. droga) - Alopurinol, ampicilina, fenilbutazona, etc. Micro: leucocitoclstica.
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  • VASCULITES Classificao Com base na Patogenia Imunolgica Por imunocomplexos Mediada por auto-anticorpo citoplasmtico de neutrfilos Granulomatose de Wegener Sd de Churg-Strauss
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  • VASCULITES Imunolgica Por imunocomplexos Mediada por auto-anticorpo citoplasmtico de neutrfilos Por ataque direto de anticorpo Sd de Goodpasture Doena de Kawasaki
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  • VASCULITES Imunolgica Por imunocomplexos Mediada por auto-anticorpo citoplasmtico de neutrfilos Por ataque direto de anticorpo Mediada por clulas Rejeio de aloenxerto
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  • VASCULITES Imunolgica Por imunocomplexos Mediada por auto-anticorpo citoplasmtico de neutrfilos Por ataque direto de anticorpo Mediada por clulas Doena inflamatria intestinal Vasculite paraneoplsica
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  • VASCULITES Classificao Com base na Patogenia De acordo com o calibre dos vasos afetados Grande calibre Arterite temporal (de clulas gigantes) Arterite de Takayasu Mdio calibre PAN D. de Kawasaki
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  • VASCULITES Classificao Com base na Patogenia De acordo com o calibre dos vasos afetados Grande calibre Mdio calibre Pequeno calibre Granulomatose de Wegener Sd de Churg-Strauss Prpura de Henoch-Schlein Vasculite leucocitoclstica cutnea.
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  • VASCULITES Estudo dos grupos principais Poliarterite nodosa
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  • POLIARTERITE NODOSA Sedes (Ramos mesentricos, renais, coronarianos e pancreticos) Rins85% Corao76% Fgado-VB62% Tubo Dig51% Nervo42% Msculos39%
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  • POLIARTERITE NODOSA Morfologia Ite transmural. predileo para a bifurcao. Fases: Alterativa (degenerativo-necrtica); exsudativa (PMN, eos., linfcitos estes tardios) produtiva-cicatricial geralmente com trombose local e s vezes aneurismas. As leses so assincrnicas.
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  • POLIARTERITE NODOSA Clnica Homens (2-3:1), 30-40 anos. Leses cutneas: prpura, eritema, lceras, ndulos. Mialgia, artralgia, febre, parestesia. Insuficincia renal. Cardiop. isqum. Hemorragia por rupt. de aneurisma. O diagnstico confirmado por arteriografia e/ou bipsia. Testes laboratoriais no especficos.
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  • T HE 1990 A MERICAN C OLLEGE OF R HEUMATOLOGY CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF PAN ( TRADITIONAL FORMAT ) 1. Perda de peso superior a 4 kg desde o comeo da doena, no devido a outros fatores como dietal; 2. Livedo reticularis na pele da extremidade ou dorso. 3. Dor ou dolorimento testicular sem causa aparente. 4. Mialgia difusa (excludo o ombro e bacia) ou fraqueza ou dolorimento muscular na perna. 5. Desenvolvimento de mononeuropatias ou polineuropatias. 6. Desenvolvimento de hipertenso (diastlica >90 mm Hg) 7. Elevao da uria (>40 mg/dL) ou creatinina (>1.5 mg/dL) no devida a desidratao ou obstruo. 8. Presena de HBsAg no soro. 9. Arteriografia: aneurisma ou ocluso de artria visceral no atribuda a aterosclerose, displasia fibromuscular ou outras causas inflamatrias. 10. Bipsia de artria muscular: PMN na parede. Note: For classification purposes, PAN is diagnosed in a patient PAN if at least 3 of these 10 criteria are present. The presence of any 3 or more criteria yields a sensitivity of 82.2% and a specificity of 86.6%.
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  • L IVEDO RETICULARIS Causa desconhecida. Ocorre pelo espasmo de vasos sangneos. Mais comum em mulheres. Acentua-se ou surge com exposio ao frio
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  • GRANULOMATOSE DE WEGENER SEDES Pulmes Rins (glomerulite) Trato respiratrio superior Pele Sistema nervoso central Olho Corao Tubo digestivo Aparelho genital.
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  • GRANULOMATOSE DE WEGENER Morfologia Granulomas epiteliides necrotisantes nas vias areas superiores (cav nasal, veias da face, ouvido, laringe) e inferiores (brnquios e parnquima pulmonar), vasculite em vasos de peq e mdio calibres nos pulmes e outros rgos e GN focal necrosante com formao de crescentes. So perivasculares arteriais e venosos
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  • GRANULOMATOSE DE WEGENER Clnica M = F, 30-50 anos. Tosse, hemoptise, febre, perda de peso. Pneumonite crnica granulomatosa bilateral. Sinusite (espessam periostal). Leses nasais e renais (GN_necrose tufo capilar). Asma Eosinofilia superior a 10% Poli ou mononeuropatia Infiltrado pulmonar no-fixo Anormalidade de seio paranasal Eosinfilos extravasculares
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  • GRANULOMATOSE DE WEGENER Etiopatogenia Ag inalados Imunocomplexos Leses em vrios estgios. Presena de anticorpos antiproteinase 3 (ANCA PR3) detectados em 90% dos pacientes na fase aguda (anticorpos anticitoplasma de neutrfilos).
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  • 1. Inflamao nasal ou oral. Dor ou dolorimento oral, lceras; secreo nasal purulenta ou sanguinolenta. 2. Alterao em radiografia torcica: ndulos, infiltrados fixos ou cavidades. 3. Sedimento urinrio: micro-hematria (>5hem/CGA) ou cilindros de hemcias. 4. Bipsia: Inflamao granulomatosa na parede de artria ou na adventcia. T HE 1990 A MERICAN C OLLEGE OF R HEUMATOLOGY CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF W EGENER ' S G RANULOMATOSIS O diagnstico de granulomatose de Wegener pode ser feito quando pelo menos 2 desses critrios estiverem presentes. A presena de 2 ou mais critrios tem uma sensibilidade de 88,2% e uma especificidade de 92%.
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  • ARTERITE TEMPORAL SEDES Artrias cranianas especialmente a temporal.
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  • ARTERITE TEMPORAL Morfologia Granulomas com clulas gigantes. s vezes s infiltrado mononuclear. s vezes s cicatrizes
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  • ARTERITE TEMPORAL Clnica Incio do quadro em idade igual ou superior a 50 anos; Dor de cabea nova no tipo ou localizao; Alguma anormalidade na artria temporal (artria temporal dolorosa palpao ou pulsao diminuda no associada a arteriosclerose de artrias cervicais); Velocidade de hemossedimentao elevada ( 50mm/h pelo mtodo de Westergren); Bipsia arterial anormal (mostrando clulas mononucleares ou inflamao granulomatosa usualmente com clulas multinucleadas gigantes).
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  • ARTERITE TEMPORAL Etiopatogenia Desconhecida. s vezes a leso contm IgG, IgA e IgM.
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  • T HE 1990 A MERICAN C OLLEGE OF R HEUMATOLOGY C RITRIOS PARA CLASSIFICAO DA ARTERITE TEMPORAL Incio do quadro em idade igual ou superior a 50 anos. Dor de cabea nova no tipo ou localizao. Anormalidade na artria temporal (dolorimento, pulsao diminuda, no associada a aterosclerose de artrias cervicais). Elevao da VHS (50mm/h pelo mtodo Westergren) Alterao na bipsia arterial (infiltrado mononuclear ou granuloma ou cls gigantes) Considera-se, para efeito de classificao, que um paciente tenha a arterite temporal de clulas gigantes quando pelo menos 3 desses 5 clitrios estejam presentes. A presena de 3 ou mais critrios tem uma sensibilidade de 93,5% e uma especificidade de 91,2%.
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  • ARTERITE DE TAKAYASU SEDES Crossa da aorta e seus grandes ramos
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  • ARTERITE DE TAKAYASU MORFOLOGIA Granulomas com clulas gigantes e necrose na mdia
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  • ARTERITE DE TAKAYASU SEDES Crossa da aorta e seus grandes ramos