vasculite 2014

Download vasculite 2014

Post on 10-Apr-2016

221 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,

TRANSCRIPT

  • Vasculite sistemice

  • Proces clinico-patologic caracterizat prin inflamaia peretelui vascular

  • sediul inflamaieivase mari/medii/miciteritoriul vascular

  • tipul inflamaieinecrotizantgranulomatoas leucocitoclazic, etc.

  • mecanismele inflamaiei reaciile de hipersensibilitate de tip I-IV n diferite asocieri

  • consecinele inflamaieiischemia teritoriilor vasculare afectatesimptome sistemice +

  • Clasificare

  • ACRChapel -HillLie

  • Clasificarea Lie

  • Vasculite primare1. cu afectarea vaselor mari, medii i mici2. cu afectarea vaselor medii i mici

  • Vasculite primare3. cu afectarea vaselor mici4. neclasificabile

  • Vasculite primare cu afectarea vaselor mari, medii i mici

  • 1. arterita Takayasu2. arterita cu celule gigante/ polimialgia reumatic

  • 3. angeita izolat a SNC

  • Vasculite primare cu afectarea vaselor medii i mici

  • 1. Poliarterita nodoas 2. Sindromul Churg-Srauss 3. Granulomatoza Wegener

  • Vasculite primare cu afectarea vaselor mici

  • 1. Angeita microscopic2. Vasculite de hipersensibilitate

  • Vasculite primare neclasificabile

  • 1. Sindromul Behet2. Boala Buerger3. Sindromul Cogan4. Boala Kawasaki

  • Vasculite secundareDe obicei afecteaz predominent vasele mici

  • Vasculite secundareInfecii:VHB,VHC, HIV, parvovirus,CMV, VEB, HTLV

  • Vasculite secundareInfecii:Streptococ, stafilococ, salmonela, yersinia

  • Vasculite secundareInfecii:

  • Vasculite secundareBoli esut conjunctiv:

  • Vasculite secundareNeoplazii:

  • Vasculite secundareInduse medicamentos Crioglobulinemii Vasculita hipocomplementemic

  • Vasculite secundareUrticaria vascularitic Vasculita posttransplant

  • Patogenie Mecanisme patogenice specifice fiecrei vasculiteMecanisme patogenice comune

  • Mecanisme specifice

  • Reacia de hipersensibilitate de tip III depunerea de complexe imune/reacie Arthus

  • Reacia de hipersensibilitate de tip II anticorpi anticelul endotelial ANCA

  • Anticorpi anticelul endotelial liz mediat de complement ADCC

  • Anticorpi anticelul endotelial promovarea trombozei i a proliferrii miointimale

  • ANCAMPO i PR3 exprimate pe endoteliul vascular

  • ANCA liz mediat prin PMN

  • promovarea aderenei PMN la endoteliu activare i degranulare PMN

  • Reacia de hipersensibilitate de tip IV reacie tuberculinic/ formarea de granuloame promovarea apoptozei prin LTC

  • Mecanisme comune

  • Celula endotelial activatVasculopatie ocluziv

  • Promovarea trombozei creterea factorului VII i PAI 1 expresia moleculelor de adeziune pentru leucocite i trombocite

  • Vasospasm creterea tromboxan i endotelin 1 scderea NO i PGI2

  • Celula endotelial activat

  • Tratamentul mecanismelor patogenice comune

  • antiagregante/anticoagulante vasodilatatoare

  • Diagnostic

  • Angiografia Segmente stenotice uniforme lungi ce alterneaz cu zone cu calibru normal i anevrisme fuziforme i saculare

  • Angiografia trombozeocluzii arteriale

  • Angiografia absena sau non-dominana plcilor, neregularitilor sau ulceraiilor

  • Vasculite primare cu afectarea vaselor mari, medii i mici

  • Arterita cu celule gigante/polimialgia reumaticAsociate n 40-60% cazuri

  • Arterita cu celule gigante = arterita Horton = arterita temporal = arterita cranian = arterita granulomatoas Definiie pacieni > 50 ani ramurile craniene ale aa. emergente din arcul aortic

  • Teren genetic - HLA DR4 Etiopatogenie RI celular tip granulomatos mpotriva unor antigene din elastica vascular sau a unor antigene virale (parvovirus B19, adenovirus, virus sinciial respirator)

  • Preferin pentru carotide externe/interne i ramuri, ndeosebi:Histopatologie artera temporal superficialartera oftalmicartere ciliare posterioareartere vertebrale

  • Mai puin frecvent:artera carotid internartera carotid externartera cental a retineiaorta

  • Inflamaie segmentar a peretelui vascular cu:necroza peretelui arterial inclusiv lamina elasticgranuloame cu celule gigante multinucleate, limfocite TH1, fibroblaste, eozinofile, rar PMN, LB absentetromboza lumenului

  • Tablou clinicvrsta de debut 50-90 anisex ratio 1/2debut brusc sau insidios

  • scdere apetit, astenie, scdere ponderal, febr 15% cazuri febr de origine necunoscut la debut - 39 0 C cu frisoane

  • cefaleea = cel mai frecvent simptom prezent la 2/3 bolnavi

  • de obicei intens, caracter lancinant localizat pe regiuni corespondente arterelor inflamate sau difuz

  • hiperestezia scalpului

  • simptome vizualediplopieptozscderea acuitii vizuale pn la cecitate

  • simptome vizualepot fi simptomul iniialpot fluctua iniial dar odat stabilit defectul vizual este permanentochiul controlateral este afectat n 1-2 sptmni dac nu se ncepe tratamentul

  • Cauze cecitateischemia nervului i tractului optic secundar vasculitei arterei oftalmice sau a aa. ciliare posterioare

  • Cauze cecitaterar obstrucia arteriolelor retinienerar infarct cortex occipital

  • Examen FOnevrita optic ischemictardiv atrofie opticpaloare i edem al discului opticexudate vtoase i microhemoragii

  • claudicaie intermitentmuchii masticatori, limb, faringe, extremitide obicei la mestecat carnepoate fi mai accentuat unilateral

  • spasm al musculaturii facialevasculita arterei faciale

  • Simptome neurologice - 30% cazuriAIT/stroke n teritoriul carotidian sau vertebro-bazilarmononeuropatii i polineuropatii periferice

  • Simptome respiratorii - 10% cazurituse, odinofagie, disfonieprin ischemie sau hiperiritabiliatatea teritoriilor irigate de arterele inflamate

  • Simptome prin afectarea arterelor mari - 10 - 15% cazuriclaudicaia membrelor superioaresufluri la auscultaia aa. carotide, subclavie, axilar, brahial

  • puls sczut sau absent la brae sau carotidefenomene Raynaudnodoziti pe artera temporal ce are pulsatilitate redus

  • rar angin, IMA, ICC

  • Polimialgia reumatic - definiie i criterii de diagnostic durere i redoare matinal n centur i la nivelul gtului > 1 lun vrsta > 50 ani VSH > 40 mm/h

  • Polimialgia reumatic rspuns rapid la corticoterapie doz mic excluderea polimiozitei, poliartritei reumatoide, neoplazie, infecie cronic

  • diagnosticul pozitiv = toate criteriile ndeplinite

  • Histopatologie leziuni vasculitice identice cu arterita cu celule gigante la nivelul arterelor mari i mijlocii ce irig musculatura centurilor, coapselor, feselor i cefei

  • biopsie muscular normal sau atrofie muscular nespecific tip II sinovit limfocitar la niv. artic. genunchi, umeri, sternoclaviculare, sacroiliace

  • Tablou clinic 50% simptome sistemice - febr mic, scdere ponderal !!! febra mare cu frisoane indic asociere cu arterita cu celule gigante

  • atralgiile i mialgiile pot avea debut acut sau insidios malaise, fatigabilitate, depresie

  • durere i redoare > astenia muscular de obicei debut la nivelul centurii scapulare apoi centura pelvin i muchii cefei asociat redoare matinal

  • Alte simptome sindrom de tunel carpian 1/3 sinovit asimetric i autolimitat genunchi, RCC i MCF tenosinovite

  • Paraclinicanemie normocrom uoar/moderat trombocitoz VSH mult crescut dar ocazional normal

  • ANA, FR absente 1/3 anomalii ale testelor hepatice: FA, TGO i prelungirea timp de protrombin

  • Biopsia de arter temporal Pletismografia ocular - scderea fluxului sanguin ocular Angiografia

  • Criterii de diagnostic pentru arterita cu celule gigante1.Vrsta la debut 50 ani 2.Cefalee cu debut recent sau modificat recent ca topografie sau caracter

  • 3.sensibilitate la palpare, nodoziti sau pulsatilitate sczut a arterei temporale4.VSH 50 mm/h 5.biopsia arterei temporale ce arat vasculit granulomatoas cu celule gigante

  • Diagnosticul pozitiv = 3 criterii

  • Diagnosticul diferenial al arteritei cu celule gigante1. Cu vasculitele ce afecteaz arterele mici i mijlocii prin teritoriul vascular diferit, histopatologie i localizarea visceralizrilor

  • 2. Cu vasculitele ce afecteaz arterele mari prin vrsta pacientului i distribuia leziunilor3. Cu amiloidoza primar cu afectare vascular prin biopsie

  • Diagnosticul diferenial al polimialgiei reumatice1. Cu polimiozita: astenia > durerea, enzime musculare, EMG, biopsia muscular

  • 2. Cu poliartrita reumatoid seronegativ : lipsa predominenei afectrii articulare distale simetrice i a eroziunilor articulare

  • 3. Cu spondilartropatiile seronegative : HLA B27, afectarea coloanei vertebrale, entesita, uveita

  • Tratamentul arteritei cu celule gigante Corticoterapie 40-60 mg/zi Pulsterapie cu metilprednisolon pentru scdere recent a acuitii vizuale

  • Pentru lips rspuns se crete doza la 80-100 mg/zi Evaluare rspuns la 2-4 sptmni: dispariia simptomelor reversibile, scderea VSH i CRP

  • Pentru rspuns se scade gradat doza cu maxim 10 % din doza total la 2 sptmni urmrind simptomele i markerii inflamaiei Corticoterapia la 2 zile are eficien sczut

  • exist tendin la autolimitare n 1-2 an

Recommended

View more >