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A vasculite associada a anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) é umadoença sistémica com envolvimento dos pequenos vasos, rara em idadepediátrica. A evolução indolente e espetro clínico variável contribuem para oatraso no diagnóstico e elevada morbilidade.

INTRODUÇÃO

DESCRIÇÃO DO CASO

DISCUSSÃO

A vasculite associada a ANCA deve ser relembrada como parte do diagnósticodiferencial de doença multissistémica com hipertensão refratária associada a IR eenvolvimento pulmonar que não podem ser explicados de outra forma. Oreconhecimento precoce é crucial para tratamento atempado e diminuição dascomorbilidades.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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§ ♀, 7 anos§ Pais consanguíneos§ Antecedentes pessoais: AVC hemorrágico aos 6 anos, secundário a HTA.

Investigação etiológica: avaliação cardíaca, ecografia renal com Doppler,função renal, função tiroideia, aldosterona, renina, catecolaminas, cortisolsérico e urinário e ACTH sem alterações; cintigrafia suprarrenal semfeocromocitoma.

§ Medicação habitual: propranolol, 20 mg, 3 id (3 mg/kg/dia).

1Unidade de Nefrologia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia (HDE), Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central (CHULC), EPE2Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta, CHULC, EPE 3Serviço de Pediatria, Hospital do Divino Espírito Santo, Ponta Delgada, EPE4Unidade de Cuidados Intensivos, HDE, CHULC, EPE5Unidade de Reumatologia, HDE, CHULC, EPE

Andreia Constante1,2; Joana Rosa1,3; Joana Branco1; Telma Francisco1; Raquel Santos1; Ana Paula Serrão1; Sérgio Lamy4, Margarida Ramos5, Margarida Abranches1

A COMPLEXIDADE NO DIAGNÓSTICO DE VASCULITE ANCA POSITIVO EM IDADE PEDIÁTRICA

Exame objetivo

Exames complementares de diagnóstico – I

§ Sem cardiopatia estrutural. § Sem coartação da aorta. § Ventriculo esquerdo não dilatado (39mm), com discreta hipertrofia e boa

função (FS 38%). § Válvula aórtica tricúspide, com regurgitação mínima.

REUNIÃO DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE NEFROLOGIA PEDIÁTRICA 2019

o Apirética.o Palidez mucocutânea.o Taquipneia. FC 110 bpmo Auscultação cardíaca sem alterações.o Fervores crepitantes bilaterais.o SpO2 92% em ar ambiente.o TAS 150-170mmHg, TAD 110-120

mmHg (>P99)o Sem edema.o Oligoanúria durante a permanência na

Sala de Observação

Evolução Clínica

Nefropatia crónica inclassificável (esclerose globalglomerular, fibrose intersticial e atrofia tubular).

Rins de pequenas dimensões (7 cm), aspetos compatíveis COM RINS MÉDICOS.Líquido livre nos recessos pélvicos. DERRAME PLEURAL esquerdo, puro.Sem semiologia sugestiva de estenose de artéria renal, bilateralmente.

Aorta, artérias renais e artéria mesentérica superior com calibre regular.

Ecografia renal e abdominal, com Doppler

Terapêutica

Apesar do tratamento instituído, NÃO RECUPEROU A FUNÇÃO RENAL, manteve-se dependente de hemodiálise e manteve HTA REFRATÁRIA MEDICADA com 5anti-hipertensores (propranolol, enalapril, amlodipina, clonidina e minoxidil).TA posteriormente controlada com hemodiálise 4x/semana.

Prednisolona oral10mg/dia

6 pulsosCiclofosfamida

4 pulsosquinzenais

Rituximab4 pulsos

Metilprednisolona

7 sessões em 14 dias

Plasmaferese

Submetida a TRANSPLANTE RENAL com sucesso dois anos depois.

UCIP

D1Transfusão CE

(Hb 5.4g/dL à 7.6g/dL)Propanolol + Enalapril

Perfusão de furosemida

D3Agravamento HTATransferida para

UCIPEnalapril +

Perfusão labetaloll

D10Hipervolémia, HTA,

agravamento da funçãorenal, hiperfosfatémia e

acidose metabólicaHemodiafiltração

D15HTA mantida

Reinicia labetalol(até D19)

D151Hemodiálise3x/semana

HTA controladacom 5 anti-HTA

D73Transferida para

enfermaria

D61Emergência

hipertensiva, convulsão

Fenitoína + labetalol

D20Transferida para

enfermariaHemodiálise +

Imunossupressão

UCIP UCIP

Enfermaria Enfermaria

Enfermaria

ALTA UCIP

Evolução

História da doença atual

Hemoglobina 5,4g/dL

Hematócrito 15,8%VGM 77,5fLLeucócitos 12910 (N=66.5%;

E=19.3%)Plaquetas 474.000/uLPCR 11.6 mg/LUreia 236 mg/dLCreatinina 6,8 mg/dLTFG 7,5 ml/min/1.73 m2

Potássio 5.4 mEq/LFósforo 6.9 mg/dLGasimetria pH 7.4, HCO3

- 21Prot/creat U 5.8

o Anorexia com 2-3 meses de evolução, perda ponderal de 2 kgo Tosse 5 dias antes do internamentoo Nauseas e vómitos esporádicoso Dificuldade respiratória e prostração desde a véspera.o Sem febre e sem queixas álgicas.

Avaliação por cardiologia pediátrica

Exames complementares de diagnóstico – II

HEMORRAGIA DO LOBO MÉDIOpesquisa de cél. neoplásicas, fungos,

BAAR, P Jirovecii negativa.

Ac anti-GBM e Ac anti-PR3 negativos,

Ac. anti MPO 200 UQ

BroncofibroscopiaEstudo imunológico

BIÓPSIA RENAL(Coloração com ácido periódico de Schiff)