vasculite 2013

Download vasculite 2013

Post on 23-Nov-2015

33 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

med

TRANSCRIPT

  • SDR. VASCULARITICE

  • inflamaia +/- necroza vasccategoriiboal primar ce afecteaz exclusiv vasele n contextul unei alte boli vasculite intricate: overlap syndroms

  • Vasculite prin hipersensibilizarePurpura Henoch - SchonleinPoliarterita nodoasaChurg-StraussGranulomatoza WegenerArterite cu celule giganteBoala Behcet

  • CalibruVASE MARI AORTA SI RAMURI VASE MEDII tegumentar vasele medii aa. si vv. mici - (
  • Mecanisme formarea CIC mec. IC - formare granuloame atc anti-celule, anti-enzime lizozomale efectul direct al agenilor infecioi invazia pereilor vasc. de ctre celulele tumorale

  • Mecanisme elem esentiale - vasculita prin CI :CIC solubile n exces de antigendepunerea CIC n pereii vasc elib. de amine vasoactive - creterea permeabilitii vasc. activarea C, n special C5a, cu efect chemotactic pt PMNPMN infiltreaz pereii vaselor, fagociteaz CIC - LEUCOCITOCLAZIE

  • Mecanismerspunsul prin vasculit - la anumii subieci: predispoziie genetic;mec. reglatorii asociate cu rspunsul imun la anumite atg ;capacitatea de clearance al CIC (SRH) alte mec - n agresiunea peretelui vascular -vasculita granulomatoas! uneori i CI pot induce granuloame

  • Mecanisme atc anticitoplasma neutrofilelor (ANCA) n granulomatoza Wegenervasculite neimunologice:infiltraia pereilor vaselor/es. perivascular cu ageni microbieniinvazia direct a pereilor vasculari de ctre celulele neoplaziceadesea - mec neidentificat

  • CLASIFICARE

    Tipul de vase predominant afectat

    Sindromul clinic vascularitic

    Aorta i ramurile primare

    Boala Takayasu XE "Arterit Takayasu"

    Arterele mari craniene

    Arterita temporal XE "Arterit temporal" (boala Horton XE "Boal Horton" \t "Vezi Arterit temporal" )

    Arterele membrelor

    Trombangeita obliterant XE "Trombangeit obliterant" (boala Buerger XE "Boal Buerger" )

    Artere medii i micii:

    fr granulomatoz extravascular

    Poliarterita nodoas XE "Poliarterit nodoas"

    Boala Kawasaki XE "Boal Kawasaki"

    XE "Vascularite:n boli reumatismale" Vascularite n boli reumatismale (poliartrita reumatoid XE "Poliartrit reumatoid" , sindrom Behet XE "Sindrom:Behet" )

    cu granulomatoz pulmonar i eozinofilie

    Angeita alergic i granulomatoas Churg-Strauss XE "Angeit alergic i granulomatoas Churg-Strauss"

    Artere i vene mici cu granulomatoz a cilor respiratorii i plmnilor

    Granulomatoza Wegener XE "Granulomatoz Wegener"

    Arteriole, capilare, venule postcapilare

    Vascularite de hipersensibilitate XE "Vascularite:de hipersensibilitate" (boala serului XE "Boala serului" , reacii la droguri)

    Purpura Henoch-Schnlein XE "Purpur Henoch-Schnlein"

    Poliangeita microscopic XE "Poliangeit microscopic"

    Crioglobulinemia mixt XE "Crioglobulinemia mixt"

    Vascularita hipocomplementemic XE "Vascularit hipocomplementemic"

    Vascular XE "Vascularite:asociate bolilor maligne" ita asociat bolilor maligne (leucemia cu celule proase XE "Leucemie cu celule proase" ), colagenozelor, cirozei biliare XE "Ciroz biliar" , colitei ulceroase XE "Colit ulceroas" .

  • Vascularitele sistemice necrozante XE "Vascularite:sistemice necrozante"

    Vascularitele de hipersensibilitate XE "Vascularite:de hipersensibilitate"

    XE "Vascularite:ale vaselor mici" \t "Vezi Vascularite ale vaselor mici" (ale vaselor mici)

    Poliarterita nodoas XE "Poliarterit nodoas"

    Purpura reumatoid XE "Purpur reumatoid"

    Angeita alergic i granulomatoas XE "Angeit alergic i granulomatoas"

    Boala serului XE "Boala serului"

    Poliangeite intricate XE "Poliangeit intricat" (overlap syndromes)

    Vascularite induse de droguri XE "Vascularite:induse de:droguri"

    Vascularite asociate XE "Vascularite:asociate: bolilor de colagen"

    XE "Vascularite:asociate: hepatitei B"

    XE "Vascularite:asociate: infeciei cu virus citomegalic"

    XE "Vascularite:asociate: leucemiei cu celule proase" bolilor de colagen, hepatitei B, infeciei cu virusul citomegalic, leucemiei cu celule proase

    Vascularite induse de proteine strine XE "Vascularite:induse de: proteine strine"

    XE "Vascularite:induse de: alimente"

    XE "Vascularite:induse de: antigene exogene" , alimente, alte antigene exogene

    Vascularita asociat bolilor XE "Vascularita:asociat bolilor sistemice"

    XE "Vascularita:hipocomplementemic" sistemice

    Vascularita hipocomplementemic

    Deficit congenital al sistemului complement

    Arteritele arterelor mari

    Boala Behet XE "Boala Behet"

    XE "Arterit cu celule gigante" Arterita cu celule gigante (temporal)

    Granulomatoza Wegener XE "Granulomatoz Wegener"

    Arterita Takayasu XE "Arterit Takayasu"

    Trombangeita obliterant XE "Trombangeit obliterant"

    Arterita XE "Arterit:asociat: spondilitei anchilozante"

    XE "Arterit:asociat: sindromului Reiter"

    XE "Arterit:asociat: policondritei recidivante" care complic spondilita anchilozant, sindromul Reiter, policondrita recidivant

    Angeitele izolate ale sistemului nervos central XE "Angeite izolate ale sistemului nervos central"

    Boala Kawasaki XE "Boala Kawasaki"

    Aortita luetic XE "Aortit luetic"

    Sindroame vascularitice diverse

  • Screening paraclinicHLG completauree /creatininatestarea functiei hepatice ex urinahemoragii oculte Serologie VHB, VHCcrioglobulineatc antifosfolipidiciImunograma (IgG, IgA, IgM)complement (CH50, C3, C4)CICANCA pANCA, cANCAAANFR

  • VASCULITE PRIN HIPERSENSIBILITATEvase mici

  • Vasculite de hipersensibilitategrup heterogen de sdr. clinice caracterizate de inflamaia arteriolelor, capilarelor i venulelor indus prin r. de hipersensibilitate - urmare a expunerii la un ATG (agent infecios, drog, subst strine/ endogene)tabloul clinic: dominat de afectarea tegumentIncidenamai mare dect a vasculitelor necrozante orice vrst, uoar predominan la F

  • Etiopatogeniedepunerea CIC = mec principalageni cauzali:exogeni: microorganismeproteine strine vaccinuri, veninurisubstane chimice (insecticide, ierbicide, produi petrolieri)droguri (sulfamide, penicilina i alte antibiotice, AINS, allopurinol, unele antihipertensive i antiaritmice etc.)endogeni:proteine proprii organismului cu rol de autoantigen: ADN/Ig (LES, PR)antigene tumorale (vasculita din neoplazii)

  • Vasculite de hipersensibilitateatg

  • Anatomie patologicstd acutnecroz fibrinoidinfiltrat PMN, unele alterate cu resturi nucleare (leucocitoclazie) infiltrat eozinofilictumefacia endoteliuluidistrugerea integritii vasculare std subacutinfiltrat inflam.mixt acut (PMN) + cronic (ly)std cronic: infiltrat inflam. cu ly

  • VASCULITA LEUCOCITOCLAZICA A VASELOR MICI-purpura palpabila; IF CI IgM, IgA-

  • Vasculita leucocitoclazica severa vase mici si medii musculare distructie extensiva a patului vascular superficial si profund venular, arteriolar

  • Tablou clinicpredomin leziunile cutanatepurpura palpabil - mb inferioareelem. eritemo-papuloase de tip urticariannoduli mici dermiciuneori - edem faa dorsal a picioarelor i perimaleolar, vezicule, bule i ulceraii episodic (2-4 S), pot lsa zone hiperpigmentatefebr, mialgii, fatigabilitate, anorexie. uneori:artralgii/artritemono/polinevritdureri abdominale +/- hemoragie digestivinfiltrate pulmonare, pleurezieafectare renal frecvent, poate evolua spre IRrar - atingere SNC i cord

  • Explorri paracliniceNU exist teste de laborator specificeleucocitoz moderat +/- eozinofilie; creterea Ig E n serVSH crioglobuline, FR la unii pacienianomalii date de disfuncia unor organe biopsia cutanat = dg

  • Diagnostic pozitivbiopsie DD sdr asociate cu vasc. vaselor mici: dozarea C seric electroforeza i imunoelectroforeza anti-ADN factorul reumatoid Diagnostic diferenial anevrisme micotice i microembolii bacteriemia endocardita infecioas trombocitopenia

  • Evoluie variabil forme pur cutanate sunt autolimitate, rar cronic forme cu atingere visceral (renal) - letale forme iatrogene - potential fatale iniial, frecvent se vindec

  • Tratament prednison 0,5-1 mg/kc/zi lez. cutanat extins /manif. extracutanate

    plasmafereza, imunosupresie (ciclofosfamida, azathioprina) - in rspuns insuf./ intoleran GC

    antihistaminice anti-prurit

  • Purpura Hench-Schnleinforma sistemic a vasculitei vaselor mici

    purpur palpabil - mb inf, feseartralgiimanifestri gastrointestinale (dureri, HD)afectare renal (GN)

  • Purpura Hench-Schnlein

    Epidemiologiemai frecvent copii ntre 4-10 anipredominant la Metiologie:infecii CRS (uneori streptococice) medicamente (antibiotice, tiazide)imunizareaintolerana alimentar (lapte, ou, pete etc.)nepturi de insecte AHC: frecven a manifestrilor alergicePatogenie CI constituite din IgA care activeaz C pe cale altern

  • debut frecvent cu erupie cutanat i febr, mai rar cu dureri abdominale /articulareleziunile cutanate:predominent pe membre inferioare, fese, simetrice, evolueaz stadial: iniial leziuni mici urticarienepurpura palpabil placarde echimotice, macule, plci eritematoase sau eritemato-papuloase, rar leziuni necrotice rezoluie n 1-2 sptmni, fr cicatrici, pot lsa pete brune favorizate de ortostatism + edeme ale picioarelor, gambelor, faa dorsal a minilor i periorbitarpusee succesive

  • Tablou clinicleziunile cutanate:biopsia cutanatmicroangeit necrozant infiltrat celular n special cu ly i monociteIgA, C3 i fibrin n pereii vaselor interesateartriteleconstante, adesea inauguralearticulaii mari ale membrelor inferioare, mai rar RCC, coatesemne celsiene importante

  • semnele gastro-intestinale = consecina purpurei mucoaseidureri abdominale colicative, grea, vrsturidiar

Recommended

View more >