vasculite p.ii

Download Vasculite p.ii

Post on 25-Dec-2015

15 views

Category:

Documents

4 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Vasculite p.ii

TRANSCRIPT

  • ???

  • VASCULITE I VASCULOPATIIConfereniar universitar Ala Pascari-Negrescu

  • Definiie (1)Vasculitele - grup heterogen de maladii, caracterizat de leziuni inflamatorii i necrotizante ale peretelui vaselor (cu sau fara alterarea integritaii acestuia), proces patologic ce provoac n consecin tulburri ischemice n esuturile i organele irigate de vasele afectate. (Semencova E.N. 1988, Lie T.J. 1988, Boloiu H 2001) .

  • Spectrul vasculitelor este foarte variat, include mai multe entiti nozologice, individualizate n primul rnd de expresia lor clinic, de organele i sistemele afectate prioritar, de modificrile prezente n investigaiile de laborator i instrumentale. Exist i numeroase overlap uri, att clinice ct i paraclinice, ntre aceste maladii, dat fiind mecanismul patogenetic n mare parte comun

  • Vasculitele se dezvolt datorit n primul rnd migraiei leucocitelor i leziunilor provocate de ele. Inflamaia vascular se exprim att prin manifestri clinice consecutive ngustrii sau ocluziei lumenului vascular cu ischemia esuturilor tributare ct i prin semne i simptome generale de inflamaie. Peretele vascular poate fi sediul unei inflamaii cu infiltrat celular i necroz fibrinoid (vasculita granulematoas).

  • Istoric1554 A.Saporta aneurisme lueticeStudii mai serioase i veritabile au aprut cu cel mult 150 ani n urm. n 1755 Michaelis i Martani descriu primul caz de vasculit sistemic. n 1966 Kussmaul i Maier au relatat cazul unui pacient de 27 ani cu nefrit, dureri abdominale, neurit, pe care au denumit-o poliarterit nodoas, subliniind caracterul transmural i polifocal al inflamaiei.

  • Istoricn 1837 Schonlein i ulterior 1874 Henoch, au descris purpura care le poart numele. Schonlein

  • n 1852 Rokitansky descrie trsturile clinice caracteristice ale poliarteritei nodoase. Cercetri aprofundate n aceast maladie le aparin lui Kussmaul i Maier n 1966. Marea majoritate a vasculitelor au fost identificate ncepnd cu secolul XX.

    Adolf Kussmaul (1822-1902) Karel Rokitanskiy

  • 1908 Takayasu descrie modificrile ischemice, rezultat al arteritei care-i poart numele. Mikito Takayasu

  • Descrierile vasculitelor continu cu granulomatoza Wegener, boala Behcet, sindromul Churg Strauss (1951), vasculitele prin hipersensibilizare (1984),

  • EpidemiologieDatele epidemiologice referitor la vasculite nu snt numeroase. Se estimeaz orientativ o inciden a vasculitelor sistemice n general ntre 0,4 i 14 cazuri la 100 000 populaie.

  • Inciden ceva mai mare n rndul brbailor.Se ntlnesc la orice vrst, dar preferenial ntre 30 i 50 de ani. Exist ns i diferene de vrst, de gen, de etnie i de rspndire geografic n anumite forme de vasculite sistemice (ex. Kawasaki)Frecven mai nalt s-a observat iarna i primvara.

  • Faptul este cauzat de lipsa unei clasificaii unanime, de cunotinele insuficiente despre etiologia i mecanismul de dezvoltare al acestor maladii, de prezena unor situaii de diagnostic dificile, diverse overlap-uri ntre manifestrile clinice ale diferitor variante de vasculopatii.

  • Forma nosologicFrecvena la 100 000 populaieRegiunea cu prevalen mai marePoliarteriita nodoas0,46 7,7UbicuitarPoliangiita microscopic ?UbicuitarGranulematoza Wegener0,4-0,85Ubicuitar

    s.Churg - Strauss0,47?Purpura Schonlein-Henoch13,5Ubicuitar

    Arteriita Takayasu0,26Japonia, India, Corea, Mexica, Rusia.Arteriita cu celule gigante0,5-22rile Europei de Nord, SUA, Rusia(?)

  • Tendin cert de cretere a incidenei vasculitelor sistemice n rndul populaiei generale att datorit perfectrii posibilitilor de diagnostic ct i a creterii fireti.

  • TerminologieClasificaie

  • Terminologie (1)Timp ndelungat termenul de periarteriit nodoas servea drept noiune de ansamblu pentru practic toate formele de vasculite sistemice, P.Zeek (1952) propune termenul de vasculi necrotizant i vasculit prin hipersensibilizare.

  • Clasificaie (2)Au fost utilizate criterii diferite: calibrul vaselor afectate, mecanismele patogenetice dominante, existena unei alte afeciuni creia vasculita i se poate circumscrie, etc. Totui, n absena unor examene paraclinice specifice, marea majoritate a clasificrilor s-au bazat pe tipul i dimensiunile vasului afectat.

  • Clasificaie (3)Deoarece numrul sindroamelor descrise a crescut, au aprut noi cunotine n etiopatogenia maladiilor (ANCA, CIC, crioglobuline), a fost necesar o clasificare, care s permit diferenierea ntre ele.

  • n 1994, un grup internaional de experi, public clasificarea vasculitelor adoptat la Conferina de la Chapel Hill ( Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis) (CHCC) care se bazeaza pe caracteristici clinice i histopatologice, calibrul vaselor predominant afectate, prezena markerilor serologici i a altor fenomene imune, ca de exemplu depunerea de complexe imune demonstrata imunohistochimic. Aceast clasificaie elaboreaz definiiile i criteriile a 10 forme de vasculite, iar unul din avantajele ei a fost propus includerea testului ANCA un marker semnificativ n diagnosticul vasculitelor.

  • Procesul inflamator din peretele vascular poate avea character:

    Idiopatic (vasculitele sistemice) sau Secundar (n maladiile sistemice ale esutului conjunctiv, tumori, infecii i al.)

  • 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of VasculitidesScopul CHCC2012A mbunti nomenclatura CHCC1994, prin schimbarea denumirii i definiiilor, dup caz, i a se adauga categorii importante de vasculita, care nu au fost incluse n CHCC1994.

  • Nomenclatura si definitiile CHCC2012 nu ofera criterii de diagnostic si de clasificare, dar ofera un cadru de deducere riguros si verificare a acestor criteriiS-a incercat inlocuirea eponimilor cu termeni noneponimici, atunci cind primii induceau in eroare asupra patofiziologiei maladieiNomenclatura CHCC clasifica vasculitele in baza unei combinaii de caracteristici care separa diferitele forme de vasculita n categorii definibile.Nomenclatura CHCC nu include vasculitele determinate de invazia si multiplicarea directa a mc/o in peretele vascular.

  • Vase mari: aorta si ramurile ei principale, si venele analoage; Vasele medii: vasele viscerale principale si ramurile lor initialeVasele mici: arterele, arteriolele, capilarele, venulele i venele intraparenchimatoase.

  • Unele vasculite de vase mici sau mari pot sa afecteze arterele mijlocii, dar vasculitele de vase mari i mijlocii nu afecteaza arterele mai mici.

  • Clasificarea CHCC2012 (1)Vasculita vaselor mari Arterita Takayasu (ATK)Arterita giganto- celulara (AGC)Vasculita vaselor medii Poliarterita nodoas (PAN)Boala Kawasaki (BK)

  • Vasculita vaselor mici - Vasculite ANCA asociate (VAA)Poliangiita microscopica (PAM)Granulomatoza cu poliangiita (Wegener) (GPA)Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita (Churg-Strauss) (GEPA) - Vasculite cu complexe imune (VCI)Boala anticorpilor anti-membrana bazala glomerulara (anti-MBG) Vasculita Crioglobulinemica (VC)Vasculita cu IgA (Henoch-Schonlein) (VIgA)Vasculita urticarian hipocomplementemica (HUV) (anti-C1q vasculita)Clasificarea CHCC2012 (2)

  • Vasculita vaselor de calibru variat Boala Behcet (BB)Sindromul Cogan (SC)Vasculita unui singur organ Angiit leucocitoclastic cutanatArterita cutanatVasculita primara a SNCAortita izolatalteleClasificarea CHCC2012 (3)

  • Vasculita asociat cu boli sistemiceLupus VasculitaVasculita reumatoidaVasculita sarcoidozicaalteleVasculite asociate cu etiologie probabilaVasculita crioglobulinemica asociata HCVVasculita asociata cu virusul hepatitei B Aortita asociata cu sifilisulVasculita cu complexe imune Asociata cu medicamenteVasculita medicamentoasa ANCA-asociataVasculita asociate cu cancerul alteleClasificarea CHCC2012 (4)

  • Ddefiniiile vasculitelor sistemice adoptate de Conferina Internaional de Consens al Nomenclaturii Vasculitelor de la Chapel-Hill 2012 (International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitidis CHCC2012)

  • CHCC 2012 denumireCHCC 2012 definiieVasculite ale vaselor mari

    Arterita Takayasu

    Arterita cu celule gigante Vasculite n care arterele de calibru mare sunt afectate mai frecvent dect n alte vasculopatii. Artere de calibru mare sunt aorta i ramurile ei principale. Pot fi afectate uneori i arterele de orice alte dimensiuni.

    Arterit frecvent granulomtoas, ce afecteaz predominant aorta i / sau ramurile ei majore. Debuteaz de regul la pacieni mai tineri de 50 de ani.

    Arterit frecvent granulomatoas, ce afecteaz de regul aorta i /sau ramurile ei principale, cu predilecie pentru ramurile arterelor carotide i celor vertebrale. Frecvent implic arterele temporale. Debuteaz de obicei la pacienii cu vrsta peste 50 ani i frecvent este asociat cu polimialgia reumatic.

  • (2)

    Vasculite ale vaselor mediiVasculitele ce afecteaz predominant arterele de calibru mediu, definite ca principalele artere viscerale, i ramificrile lor. Pot fi afectate i artere de orice alte dimensiuni. Sunt comune aneurismele inflamatorii i stenozele. Poliarterita nodoas

    Boala Kawasaki

    Arterit necrotizant a vaselor medii sau de calibru mic, fr glomerulonefrit sau vasculit la nivel de arteriole, capilare sau venule, i neasociat cu anticorpi ctre citoplasma neutrofilic (ANCA). Arterit, asociat cu sindrom ganglionar i muco-cutanat (MCLN Sd), afectnd predominant arterele de calibru mediu i mic. Arterele coronariene sunt frecvent implicate. Aorta i arterele de calibru mare deasemenea pot fi lezate. De regul se dezvolt la sugari i copii mici.

  • Vasculite de calibru mic

    Vasculite ANCA-asociate

    Poliangiita microscopic

    Granulomatoza

Recommended

View more >