vasculite pulmonare

Download VASCULITE PULMONARE

Post on 04-Jul-2015

371 views

Category:

Documents

6 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Alte vasculite pulmonareSindromul CHURG-STRAUSS Arterita TAKAYASU Boala BECHCET POLIANGEITA MICROSCOPICA

Dr. Adriana Pru - medic primar pneumolog Clinica de Pneumoftiziologie L. Daniello Cluj

Sindromul CHURG-STRAUSSSinonime: - angeita alergica granulomatoasa - vasculita granulomatoasa eosinofilica Fiziopatologie: - vasculita a vaselor mici si medii - mecanism autoimun incomplet elucidat - 1: 100 000 locuitori - varsta 15-70 ani (cel mai frecv dg in jurul varstei de 50 ani) - sex: putin mai frecvent la barbati Mortalitate : prin complicatii miocardice

Sindromul CHURG-STRAUSS- Clinic:- simptome generale (50-70 % cazuri) - fatigabilitate - sdr. Pseudogripal (febra, mialgii, flulike sdr.) - pierdere ponderala - astm (97%)precede / concomitent cu vasculita - rinosinusita recurenta (61 %), polipoza nazala - simptome pulmonare (37%):tuse, hemoptizie Artralgii (40%) Manifestari cutanate (49%)- purpura - noduli cutanati - urticarie - bule necrotice - ischemie digitala

Sindromul CHURG-STRAUSS- Clinic:Manifestari cardiace: -insuficienta cardiaca -miocardita -pericardita -infarct miocardic Simptome gastrointestinale: - gastrita si colita eosinofilica (dureri abdominale, diaree,sangerari) - perforatie intestinala ischemica - apendicita, pancreatita Neuropatie periferica: -mononeuritis multiplex (77%) -AVC Afectare renala : - HTA - insuficienta renala Alte simptome mai rare: Afectare oculara, etc

Sindromul CHURG-STRAUSS Laborator:Eosinofilie peste 10% VSH crescut - corelare cu gradul de activitate Anemie Creatinina crescuta Hematurie microscopica p ANCA pozitiv - necorelare cu gradul de activitate FR usor crescut Ig E crescute, Hipergamaglobulinemie Eosinofilie in lichidul de BAL (33%)

Sindromul CHURG-STRAUSS Diagnostic imagistic:Radiologic: - opacitati pulmonare: 25-77%cazuri - absenta leziunilor radiologice: 25% cazuri - opacitati nodulare, infiltrate periferice - infiltrate extinse - colectii pleurale: 5-30% cazuri - rar: excavari, adenopatii hilare Tomografia computerizata - condensari periferice, uneori in sticla mata asemanatoare cu pneumonia cu eosinofile - noduli 0,5-3,5 cm diam, excavati cu bronhograma aerica (mai rar) HRCT : largirea vaselor periferice cu aspect neregulat, stelat- sugestiv pentru vasculita

Sindromul CHURG-STRAUSS- dg. imagistic

Ct abdominala- pancreatita Coronarografia- infarct miocardic Echocardiografia insuficienta cardiaca ALTE INVESTIGATII: - ECG - endoscopia digestiva: HDS - electromielografia: mononeuritis multiplex

Sindromul CHURG-STRAUSS- dg histopatologicBIOPSII din organele afectate : - cutanata - pulmonara - renala - nervi - muschi HISTOPATOLOGIE : - GRANULOAME NECROTIZANTE SI VASCULITA NECROTIZANTA A ARTERELOR MICI SI MEDII SI VENULELOR, FORMATE DIN: CENTRU EOSINOFILIC INCONJURAT DE MACROFAGE SI CELULE EPITELIOIDE GIGANTE ( aspect tipic pulmonar) - GLOMERULONEFRITA FOCALA, SEGMENTARA- mai rar intalnita comparativ cu Granulomatoza Wegener- similara altor glomerulonefrite PAUCIIMUNE (fara depozite importante de CIC)

Sindromul CHURG-STRAUSS dg pozitiv1. 2. 3. 4. 5. 6.

ASTM ( wheezing, raluri bronsice) EOSINOFILIA SANGUINA> 10 % SINUSITA INFILTRATE PULMONARE ( stabile sau tranzitorii) VASCULITA EOSINOFILICA histopatologic confirmata MONONEURITIS MULTIPLEX sau polineuropatie

>/= 4 criterii confirma diagnosticul cu sensibilitate 85% si specificitate 97,7%

Sindromul CHURG-STRAUSS dg diferentialASTMUL BRONSIC ASPERGILOZA ALERGICA BRONHOPULMONARA PNEUMONIA CU EOSINOFILE ALTE VASCULITE ANCA POZITIVE - POLIANGEITA MICROSCOPICA - GRANULOMATOZA WEGENER PNEUMOPATII EOSINOFILICE DE ALTA NATURA MEDICAMENTOS ( Montelucast) GLOMERULONEFRITE FOCALE SDR GOODPASTURE

Sindromul CHURG-STRAUSS dg diferential

Dg dif al complicatiilor cardiace - abdominale Endocardita infectioasa Pneumoniile bacteriene

Sindromul CHURG-STRAUSS -TratamentCORTIZONIC PREDNISON 0,5-1,5 mg/ kg/ 40-60 mg/zi - 6-12 saptamani (remisia simptomelor) - continua indefinit cu doza minimala CITOTOXIC cazuri rezistente la corticoizi - CYCLOPHOSPHAMID 1-2 mg/kg/zi - terapia PULS: 500- 1000mg/m2 iv qmo - doza unica 500 mg/ m2 350 mg/m2 in caz de Cl creatininic < 10 ( ca tratament de urgenta: hemoragie alv, HDS) IMUNGLOBULINE IV INTERFERON ALFA experienta redusa RITUXIMAB PLASMAFEREZA - discutabil

Sindromul CHURG-STRAUSS prognosticRATA DE SUPRAVIETUIRE Fara tratament la 5 ani= 25% Cu tratament: - la 1 an= 90 % - la 5 ani= 62% CAUZE DE DECES : - insuficienta cardiaca, infarct miocardic - insuficienta renala - hemoragie cerebrala - hemoragii gastrointestinale - status astmaticus

Sdr CHURG-STRAUSS: INFILTRAT PULMONAR TRANZITOR

Figure 5. Patient 5, a 40-year-old woman. Radiograph shows diffuse reticular opacities due to prominent bronchovascular lines and bronchial wall thickening. Note septal lines at both lung bases. (CHEST. 2000; 117)

Sdr CHURG-STRAUSS: aspect radiografic ci CT toracic

Figure 1. Patient 6, a 26-year-old woman. Top, A: radiograph shows multifocal bilateral patchy nonsegmental consolidation, more prominent in upper lung zone. Bottom, B: thin-section CT scan at carina shows multifocal patchy ground-glass opacity around the patchy consolidation showing halo sign (arrows). Bronchial wall thickening is evident. (CHEST 2000:117)

Figure 3. Patient 4, an 18-yearold man with pericardial involvement. Top, A: radiograph shows patchy consolidation at right lower lung, bilateral hilar lymph node enlargement, reticulonodular opacities, and increased cardiac size compared with his prior study (not shown). Middle, B: thin-section CT scan at lung bases shows multifocal illdefined areas of ground-glass opacity associated with numerous nodular lesions in subpleural region. Note interlobular septal thickening (arrow), increased vascular diameters, and bronchial wall thickening. Bottom, C: mediastinal setting of CT scan at subcarinal level shows enlargement of subcarinal and both hilar lymph nodes and bilateral pleural effusions. (CHEST 2000:117)

Sdr CHURG-STRAUSS: HRCT toracic: opacitati bilaterale in sticla mata (eMJA. 2004)

Sdr CHURG-STRAUSS: GRANULOM EOSINIFIL(eMJA. 2004)

Sindromul CHURG-STRAUSS: eruptie cutanata: angeita eosinofilica,leucoclastica, cu discreta tendinta de formare de granuloame

SDR CHURG STRAUSS :Noduli cutanati violacei, pustule sterile, ulceratii- frecvent in zonele de presiune(Johns Hopkins Vasculitis Center)

ARTERITA TAKAYASU

Sinonime: - boala Takayasu - boala fara puls - aortarterita nespecifica

ARTERITA TAKAYASUDEFINITIE: Vasculita granulomatoasa de etiologie necunoscuta Afecteaza aorta toracica si abdominala si a ramurilor mari ale acesteia; arterele pulmonare Determinand stenoze, ocluzii si anevrisme vasculare

ARTERITA TAKAYASUFiziopatologia: incomplet elucidata -Inflamatie nespecifica mediata celular la nivelul intimei ao si vaselor mari -Evoluand spre fibrozare, stenoze, dilatatii anevrismale

ARTERITA TAKAYASUFrecventa: 1:1000 persoane SUA 6:1000 pe glob Mai frecventa in Asia (descrisa initial) Varsta: tineri sub 30 ani Sexul : F:M= 8:1

ARTERITA TAKAYASU CLINIC:I. FAZA PRECOCE :- subfebrilitati - artralgii - pierdere ponderala

evolutie:- tahicardie - usoara fatigabilitate - dureri adiacente arterelor (ex: carotidiene) - asimetrie TA, puls la membrele superioare - hipo sau HiperTA / absenta pulsului radial - simptome neurologice la 80% din cazurile cu interesarea trunchiului brahiocefalic

ARTERITA TAKAYASU CLINIC:II. FAZA TARDIVA: 4 tipuri evolutive I. Clasic : boala fara puls- afectare trunchi bahiocefalic , carotida, subclavia II. Tip I+ III III. Coarctatia atipica a ao toracice (sub butonul aortic) si abdominala, cu ramurile mari =cel mai frecvent tip IV. Tip dilatativ, extensiv pe ao si ramurile mari Intre faza precoce si cea tardiva poate trece 520 ani !

ARTERITA TAKAYASU- dg paraclinicANGIOGRAFIA CLASIC CT-ANGIOGRAFIA; HRCT MR- ANGIOGRAFIA avantajele CTA si MRA: -arie mare de investigare -noninvazive - f. important pentru copii -administrare i.v. (nu i.a.) a substantei de contrast -MRA poate diferentia forma activa de boala de cea stabilizata dezavantaj : nu pot stabili semnificatia functionala a leziunilor(presiune, flux sanguin) da angiografia ! Echografia in zonele accesibile

ARTERITA TAKAYASU dg diferential :Arterita temporala Horton - nu afecteaza de obicei carotida comuna, doar ramurile - varsta > 50 ani - cefalee recurenta , afectarea vederii, dureri maxilare, limba Ateroscleroza - varsta > 40 ani - afecteaza originea vaselor si bifurcatiilor din zona gatului Aortita sifilitica calcifieri pe ao ascendenta Neurofibromatoza, Sdr. William, arterite postiradiere pot mima b Takayasu intr-o anumita zona

ARTERITA TAKAYASUTRATAMENTUL : CORTIZONIC PRECOCE Si/sau CICLOFOSFAMIDA; METOTREXAT ANGIOPLASTII, STENT-URI aa iliace, renale

(Johns Hopkins Vasculitis Center)

SINDROMUL BEHCETSINONIME: - SDR. ADAMANTIADIS- BEHCET - AFTOZA BIPOLARA CU UVEITA

SINDROMUL BEHCET- fiziopatologieNeelucidata : imunologic , infectios, ereditar Incidenta : mai fecventa in Orient: - bazinul estic al Mediteranei - Turcia, China, Japonia, Iran, Arabia Saudita Varsta : >15-45 ani Sexul: M:F= 3(5): 1 - in orient F:M= 5:1 in SUA Vasculita :-reactii de hipersensibilitate mediata celular, -predominenta HLA B5 in cazurile grave de B. Behcet

SINDROMUL BEHCET- diagnostic clinicManifestari cutaneo-mucoase:prim simptom in 70 % cazuri- leziuni ulcerative (afte) dureroase la nivelul mucoasei bucale, persistente peste 3 saptamani =

- leziuni ale zonei genitale la ambele sexe (scrot, penis/ vulvo-vaginale)= ulceratii dureroase ; vindecari cu cicatrici - Eritem nodos - Leziuni acneiforme, pustuloase Manifestari oculare: (50- 79% cazuri ) - uveita anterioara : vedere incetosata, dureri oculare