vasculite sistemice

Download vasculite sistemice

Post on 23-Apr-2017

228 views

Category:

Documents

12 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • VASCULITELE SISTEMICE

  • Caracteristicile vasculitei

    Vasculita este o inflamaie a peretelui vascular1

    Leziune a peretelui vascular

    produs prin inflamaie n

    prezena leucocitelor1

    Patologia constituie o

    consecin a pierderii integritii vasculare2

    Clasificarea:

    - dup calibrul vasului afectat

    - dup mecanismele afectrii

    - dup organul afectat etc

    Histopatologia vasculitei1. Langford 2010; 2. Gmez-Puerta & Bosch 2009;

    3. Jennette et al 2013

    Lumen

    Necroz segmental

    a peretelui

    arterelor miciDepunere de

    fibrin

  • Clasificarea dup calibrul vasului afectat

    Vase mari Arterita giganto-celular (AGC, arterita

    Horton, arterita temporala )

    Boala Takayasu (BT)

    Vase mijlocii Poliarterita nodoas (PAN)

    Boala Kawasaki

    Vasculitele de SNC

    Vase mici Eosinophilic granulomatosis with

    polyangiitis (Sdr Churg-Strauss)

    Granulomatoza cu poliangiita(Granulomatoza Wegener)

    Microscopic polyangiitis (Poliangiita microscopic)

    Ig A vasculitis (Purpura Schonlein-Henoch)

    Cryoglubulinemic vasculitis

    Hypersesitivity vasculitis (Angeita de hipersensibilitate)

    Vasculite secundare infectii virale saucolagenoze

  • Mecanismul patogenetic al vasculitelorimune

    Boli asociate ANCAANCA pozitive PR3 + sau MPO +

    Granulomatoza cu poliangiita (GPA) (GW)

    Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita(EGPA) ( CSS)

    Poliangiita microscopica (PM) MPA

    GN pauci-imuna necrotica crescentica = poliangeita microscopica cu interesarerenala

    Boli prin complexe imuneVasculita cu IgA (purpura Schonlein-Henoch)

    Vasculita hipersensibilitate (urticarian)

    Vasculita crioglobulinemica (crioglobulinemia

    mixta esentiala)

    Mecanisme diverseBoala Behcet

    Sdr paraneoplazice

    Vasculite infectioase

    Vasculite secundare colagenozelor: reumatoida,

    lupica

  • Clasificarea dup organul afectat:

    un singur organ(SNC, etc)sau

    mai multe organe (multisistemica)

  • Vasculita: leziunile produse n condiiile sindromului inflamator cronic

    Arter normal

    Flux sangvin normal

    Arter inflamat

    Flux sangvin restricionatArter ocluzat

    Fr flux sangvinArter cu anevrism disecant

  • Clasificarea dup calibrul vasului afectat

    Vase mari Arterita giganto-celular (AGC, arterita

    Horton, arterita temporala )

    Boala Takayasu (BT)

    Vase mijlocii Poliarterita nodoas (PAN)

    Boala Kawasaki

    Vasculitele de SNC

    Vase mici Eosinophilic granulomatosis with

    polyangiitis (Sdr Churg-Strauss)

    Granulomatoza cu poliangiita(Granulomatoza Wegener)

    Microscopic polyangiitis (Poliangiita microscopic)

    Ig A vasculitis (Purpura Schonlein-Henoch)

    Cryoglubulinemic vasculitis

    Hypersesitivity vasculitis (Angeita de hipersensibilitate)

    Vasculite secundare infectii virale saucolagenoze

  • Boala Takayasu

    EpidemiologieMikito Takayasu, 1908, Annual Meeting of the

    Japan Ophthalmology Society

    a peculiar "wreathlike" appearance of the

    blood vessels in the back of the eye (retina).

    Pacienti fara puls

    Modificarile oculare mai rar descrise in Europa si America

    Vrst sub 40 ani 15-25 ani Japonia (diagnosticata tardiv 40 ani Europa) (32).

    F (80-90%) >> B

    incidena 1/1 milion/an

    150 cazuri noi/an Japonia vs 1-3 cazuri /1mil /an in SUA si Europa

    HLA B52 asiatici , HLA B39, alte asocieri

  • Boala Takayasu- manifestri clinice

    2 componente majore care pot fi disociate n timp: Inflamaie generalizat

    (manifestri constituionale-febr, pierdere ponderal, mialgii difuze, anorexie)- tablou pseudoinfecios, autolimitat clinic sdr febril

    Manifestri ischemice(insuficien vascular)

    Tinnitus, ameeli, cefalee, sincope, AVC, tulburri de vedere, claudicaie maseterin, atrofia muchilor feei

    Claudicaia braului, inegalitatea pulsului/TA, sufluri pe artera subclavie boala fara puls

    Tulburri de vedere Takayasu (oftalmolog)

    Ischemie coronarian

    Anevrisme aortice si stenozeaortice (simptomatologie ?)

    Ischemie renal

    Ischemie mezenteric

    Simptome de ischemie mai ales la

    femei tinere (34)

    Copii cu TA boala mai agresiva , cu

    prevalenta inalta a HTA si ICC (35).

  • Boala Takayasu

    Explorri

    Angiografie - confirmare dg (avansat) + evaluarea extensiei bolii eventual n acelai timp cu angioplastia

    Arteriografia de arc aortic

    AngioRMN - peretele vasului (36) - n monitorizare

    AngioCT

    FDG fluorodeoxyglucose PET scan

    F, Iagher R, 37

  • F, Iagher R, 37

  • Boala Takayasu

    Explorri _ Ecografie Doppler: Carotida pereti - sagetile arata peretele carotidei, gros, fara delimitarea intima-medie-adventitie (datorita fibrozei, inflamatiei)

    http://www.ajnr.org/content/vol23/issue5/images/large/j40520184001.jpeg

  • Boala Takayasu

    Explorri _ Ecografie Doppler: imagine generala a carotidei comune cu lumen ingustat si pereti foarte grosi

  • Boala Takayasu

    Explorri _ Ecografie Doppler:Stenoza arteriala carotidiana: viteza maxima sistolica 292 cm/s ( normal 100 - 120 cm/s). Viteza crescuta confirma ecografic stenoza si ii masoara severitatea

  • Boala Takayasu

    Explorri _ Ecografie Doppler: Stenoza - imagine Doppler color care arata o stenoza brusca pe artera mezenterica ( ingustare brusca a lumenului colorat datorita unor pereti grosi hipoecogeni)

  • Boala Takayasu

    FDG fluorodeoxyglucose PET scan

  • Boala Takayasu

    Captare difuza vizibila la nivelul peretilor crosei aortice, respectiv portiuni din aorta descendenta: captari similare pe intreg traiectul trunchiului brahiocefalic, artere carotide comune si carotide bilateral

  • Criterii de clasificare ACR 1990 - min 3 criterii (90,5%, 97,8%)

    1. Varsta la debut < 40 ani

    2. Claudicatie a extremitatilor

    3. Reducerea pulsului la artera/e brahiale

    4. Diferenta TA > 10 mmHg

    5. Sufluri artera subclavie sau ramuri aortice

    6. Anomalii arteriografice

    Ingustari sau ocluzii ale aortei sau ramurilorprimare ale acesteia , mai ales superior, mai ales focal sau segmentar

  • Boala Takayasu

    Tratament

    Prednison 1 mg/kg (cu reducerea dozei)

    Se pot reversa stenoze, ameliora simptome de ischemie ! Doar precoce

    Raspuns minim daca fibroza e instalata si boala nu mai e activa sau daca sunt tromboze activitatea ?

    Ce urmarim ?

    clinica ? VSH, CRP ? AngioCT ? Angio RMN ?

    Terapie imunosupresoare

    MTX, AZA, CF, MMF

    Biologice ? IL-6

    Chirurgie dilatare (stent , angioplastii) restenozari netratate medicamentos

  • Arterita giganto-celular/ polimialgia reumatica

    In vasculitele de vase mari exist un tropism pentru inflamaia aortei i a ramurilor sale

    AGC evolueaz mpreun cu polimialgia reumatica

    AGC

    Vasculit afectnd ramurile aortei (de grad 2-5), n special artera temporal i alte artere extracraniene ale capului

    Polimialgia reumatica

    Boal a vrstnicului, manifest prin durere i redoare cu durat de cel puin 4 sptmni la nivelul musculaturii gtului i centurilor

    substratul nu e sinovita sau miozita

    Manifestri constituionale: febr/subfebriliti, anemie, pierdere ponderal

    Rspuns prompt la doze mici de corticosteroizi

  • Complexul AGC/PMR

    Arterita cranial

    Cefalee

    Sensibilitate a scalpului/ necroza scalpului

    Neuropatie optic ischemic

    Claudicaie masticatorie

    Ischemie SNC

    Manifestri constituionale

    Febr, frison

    Anorexie, pierdere ponderal

    Transpiraii nocturne

    Slbiciune muscular

    Astenie

    Depresie

    Vasculit de vase mari/aortit

    Claudicaie a braului

    Absena pulsului

    Fenomen Raynaud

    Anevrism aortic

    Insuficien aortic

    Inflamaie

    PMR izolat

    Durere la nivelul centurilor

    Redoare

    Complexul AGC/PMR

  • Polimialgia reumatica

    Form prevasculitic de AGC (?)

    Epidemiologie:Inciden 10-50/100 000/an

    Clinic:Durere i redoare la nivelul

    musculaturii cervicale i a centurilor

    Semne constituionale

    Rspuns prompt la 10-20 mg prednison/zi

    Explorri: Sdr inflamator VSH, CRP ff mare

    pentru excluderea coexistenei AGC

    pentru dg diferenial:

    PR, PSH, artropatii microcristaline, polimiozita, hipotiroidism, boala Parkinson, sdr paraneoplazice

    Tratament Prednison -doze tatonate la

    minim

    Steroid-sparing (ex MTX,AZA)

    Tratament de durata lung (ani)-urmrit prin VSH

  • AGC

    EpidemiologiePersoane peste 50 ani

    Inciden 6/100 000 n Europa de Sud- 25/100 000 n Scandinavia

    HLA DR4

    Cefalee recenta

    Hipersensibilitate tegumentara(ochelari, palarie, piaptan, perna)

    Tulb oculare

    Tulb auditive

    Tulb masticatorii

  • Manifestri clinice AGC

    De 2 tipuri:

    Rezultatul insuficienei circulatorii determinate de vasculit

    Semne de inflamaie sistemic

    Arterita: a. temporal, vertebral, oftalmic,

    a. ciliare posterioare

    Cefalee tenace, de regul destul de sever ca s determine prezentare la medic

    Sensibilitate temporal la purtarea de ochelari, la pieptnat sau la aezarea capului pe pern

    Obiectiv:

    Sensibilitate temporal la palpare, noduli i ngroarea vasului

    Manifestri oculare- urgen major! In absena trat prompt- pierderea vederii!amauroz

    fugace, diplopie, vedere nceoat

    Clau