vasculite 2 p.ii

Download Vasculite 2 p.ii

Post on 17-Jan-2016

22 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

vasculite

TRANSCRIPT

  • VASCULITE I VASCULOPATIIConfereniar universitar Ala Pascari-Negrescu

    *

  • Definiie (1)Vasculitele - grup heterogen de maladii, caracterizat de leziuni inflamatorii i necrotizante ale peretelui vaselor (cu sau fara alterarea integritaii acestuia), proces patologic ce provoac n consecin tulburri ischemice n esuturile i organele irigate de vasele afectate.

    *

  • Spectrul vasculitelor este foarte variat, include mai multe entiti nozologice, individualizate n primul rnd de expresia lor clinic, de organele i sistemele afectate prioritar, de modificrile prezente n investigaiile de laborator i instrumentale. Exist i numeroase overlap uri, att clinice ct i paraclinice, ntre aceste maladii, dat fiind mecanismul patogenetic n mare parte comun

  • Vasculitele se dezvolt datorit n primul rnd migraiei leucocitelor i leziunilor provocate de ele. Inflamaia vascular se exprim att prin manifestri clinice consecutive ngustrii sau ocluziei lumenului vascular cu ischemia esuturilor tributare ct i prin semne i simptome generale de inflamaie. Peretele vascular poate fi sediul unei inflamaii cu infiltrat celular i necroz fibrinoid (vasculita granulematoas).

    *

  • Descrierile vasculitelor continu cu granulomatoza Wegener, boala Behcet, sindromul Churg Strauss (1951), vasculitele prin hipersensibilizare (1984),

    *

  • EpidemiologieDatele epidemiologice referitor la vasculite nu snt numeroase. Se estimeaz orientativ o inciden a vasculitelor sistemice n general ntre 0,4 i 14 cazuri la 100 000 populaie.

    *

  • Inciden ceva mai mare n rndul brbailor.Se ntlnesc la orice vrst, dar preferenial ntre 30 i 50 de ani. Exist ns i diferene de vrst, de gen, de etnie i de rspndire geografic n anumite forme de vasculite sistemice (ex. Kawasaki)Frecven mai nalt s-a observat iarna i primvara.

  • Faptul este cauzat de lipsa unei clasificaii unanime, de cunotinele insuficiente despre etiologia i mecanismul de dezvoltare al acestor maladii, de prezena unor situaii de diagnostic dificile, diverse overlap-uri ntre manifestrile clinice ale diferitor variante de vasculopatii.

  • Forma nosologicFrecvena la 100 000 populaieRegiunea cu prevalen mai marePoliarteriita nodoas0,46 7,7UbicuitarPoliangiita microscopic ?UbicuitarGranulematoza Wegener0,4-0,85Ubicuitar

    s.Churg - Strauss0,47?Purpura Schonlein-Henoch13,5Ubicuitar

    Arteriita Takayasu0,26Japonia, India, Corea, Mexica, Rusia.Arteriita cu celule gigante0,5-22rile Europei de Nord, SUA, Rusia(?)

    *

  • Tendin cert de cretere a incidenei vasculitelor sistemice n rndul populaiei generale att datorit perfectrii posibilitilor de diagnostic ct i a creterii fireti.

    *

  • TerminologieClasificaie

    *

  • Terminologie (1)Timp ndelungat termenul de periarteriit nodoas servea drept noiune de ansamblu pentru practic toate formele de vasculite sistemice, P.Zeek (1952) propune termenul de vasculi necrotizant i vasculit prin hipersensibilizare.

    *

  • Clasificaie (2)Au fost utilizate criterii diferite: calibrul vaselor afectate, mecanismele patogenetice dominante, existena unei alte afeciuni creia vasculita i se poate circumscrie, etc. Totui, n absena unor examene paraclinice specifice, marea majoritate a clasificrilor s-au bazat pe tipul i dimensiunile vasului afectat.

    *

  • Clasificaie (3)Deoarece numrul sindroamelor descrise a crescut, au aprut noi cunotine n etiopatogenia maladiilor (ANCA, CIC, crioglobuline), a fost necesar o clasificare, care s permit diferenierea ntre ele.

    *

  • n 1994, un grup internaional de experi, public clasificarea vasculitelor adoptat la Conferina de la Chapel Hill ( Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis) (CHCC) care se bazeaza pe caracteristici clinice i histopatologice, calibrul vaselor predominant afectate, prezena markerilor serologici i a altor fenomene imune, ca de exemplu depunerea de complexe imune demonstrata imunohistochimic. Aceast clasificaie elaboreaz definiiile i criteriile a 10 forme de vasculite, iar unul din avantajele ei a fost propus includerea testului ANCA un marker semnificativ n diagnosticul vasculitelor.

  • Procesul inflamator din peretele vascular poate avea character:

    Idiopatic (vasculitele sistemice)

    sau Secundar (n maladiile sistemice ale esutului conjunctiv, tumori, infecii i al.)

  • Unele vasculite de vase mici sau mari pot sa afecteze arterele mijlocii, dar vasculitele de vase mari i mijlocii nu afecteaza arterele mai mici.

  • Clasificarea CHCC2012 (1)Vasculita vaselor mari Arterita Takayasu (ATK)Arterita giganto- celulara (AGC)

    Vasculita vaselor medii Poliarterita nodoas (PAN)Boala Kawasaki (BK)

  • Vasculita vaselor mici - Vasculite ANCA asociate (VAA)Poliangiita microscopica (PAM)Granulomatoza cu poliangiita (Wegener) (GPA)Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita (Churg-Strauss) (GEPA)

    - Vasculite cu complexe imune (VCI)Boala anticorpilor anti-membrana bazala glomerulara (anti-MBG) Vasculita Crioglobulinemica (VC)Vasculita cu IgA (Henoch-Schonlein) (VIgA)Vasculita urticarian hipocomplementemica (HUV) (anti-C1q vasculita)

    Clasificarea CHCC2012 (2)

  • Vasculita vaselor de calibru variat Boala Behcet (BB)Sindromul Cogan (SC)

    Vasculita unui singur organ Angiit leucocitoclastic cutanatArterita cutanatVasculita primara a SNCAortita izolataltele

    Clasificarea CHCC2012 (3)

  • Vasculita asociat cu boli sistemiceLupus VasculitaVasculita reumatoidaVasculita sarcoidozicaalteleVasculite asociate cu etiologie probabilaVasculita crioglobulinemica asociata HCVVasculita asociata cu virusul hepatitei B Aortita asociata cu sifilisulVasculita cu complexe imune Asociata cu medicamenteVasculita medicamentoasa ANCA-asociataVasculita asociate cu cancerul altele

    Clasificarea CHCC2012 (4)

  • Ddefiniiile vasculitelor sistemice adoptate de Conferina Internaional de Consens al Nomenclaturii Vasculitelor de la Chapel-Hill 2012 (International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitidis CHCC2012)

  • CHCC 2012 denumireCHCC 2012 definiieVasculite ale vaselor mari

    Arterita Takayasu

    Arterita cu celule gigante Vasculite n care arterele de calibru mare sunt afectate mai frecvent dect n alte vasculopatii. Artere de calibru mare sunt aorta i ramurile ei principale. Pot fi afectate uneori i arterele de orice alte dimensiuni.

    Arterit frecvent granulomtoas, ce afecteaz predominant aorta i / sau ramurile ei majore. Debuteaz de regul la pacieni mai tineri de 50 de ani.

    Arterit frecvent granulomatoas, ce afecteaz de regul aorta i /sau ramurile ei principale, cu predilecie pentru ramurile arterelor carotide i celor vertebrale. Frecvent implic arterele temporale. Debuteaz de obicei la pacienii cu vrsta peste 50 ani i frecvent este asociat cu polimialgia reumatic.

  • (2)

    Vasculite ale vaselor mediiVasculitele ce afecteaz predominant arterele de calibru mediu, definite ca principalele artere viscerale, i ramificrile lor. Pot fi afectate i artere de orice alte dimensiuni. Sunt comune aneurismele inflamatorii i stenozele. Poliarterita nodoas

    Boala Kawasaki

    Arterit necrotizant a vaselor medii sau de calibru mic, fr glomerulonefrit sau vasculit la nivel de arteriole, capilare sau venule, i neasociat cu anticorpi ctre citoplasma neutrofilic (ANCA). Arterit, asociat cu sindrom ganglionar i muco-cutanat (MCLN Sd), afectnd predominant arterele de calibru mediu i mic. Arterele coronariene sunt frecvent implicate. Aorta i arterele de calibru mare deasemenea pot fi lezate. De regul se dezvolt la sugari i copii mici.

  • Vasculite de calibru mic

    Vasculite ANCA-asociate

    Poliangiita microscopic

    Granulomatoza cu poliangiit (Wegener)Granulomatoza eosinofilic cu poliangiit (Churg-Strauss) Vasculite, ce afecteaz predominant vasele mici, definite ca arterii, arteriole, capilare i venule intraparenchimale. Pot fi afectate artere i vene de calibru mediu. Vasculite necrotizante cu puine depozite immune sau lipsa lor, predominant afectnd vasele mici (ex. capilarele, venulele, arteriolele, arterele mici), asociate cu ANCA mieloperoxidaza (MPO) sau ANCA proteinaza 3 (PR3). Nu toi pacienii au anticorpi ANCA. Se adaug un prefix care indic ANCA reactivitatea, ex. MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANCA-negativ. Vasculite necrotizant cu puine depozite immune sau lipsa lor, predominant afectnd vasele mici (ex. capilarele, venulele, arteriolele) .Poate fi prezent arterita necrotizant a arterelor mici i medii. Este comun glomerulonefrita necrotizant. Capilarita pulmonar frecvent se dezvolt. Inflamaia granulomatoas este absent. Inflamaie necrotizant granulomatoas, implicnd de regul cile respiratorii superioare i inferioare, i vasculit necrotizant ce afecteaz predominant vasele mici i medii (capilare,venule, arteriole, artere i vene). Inflamaie cu multe eozinofile ce implic frecvent tractul respirator, cu vasculit necrotizant preferenial la nivelul vaselor mici i medii, asociat cu astm i eozinofilie. ANCA sunt mai frecveni atunci cnd este prezent glomerulonefrita.

  • Vasculitele cu complexe imuneVasculit cu depozite moderate pn la importante de imunoglobuline n peretele vascular i/sau componente ale complementului, ce afectez predominant vasele mici (capilare, venule, arteriole i arterii mici). Glomerulonefrita este frecvent .Boala cu anticorpi anti membran bazalglomerular (anti GBM) Vasculit ce afecteaz capilarele glomerulare, capilarele pulmonare sau ambele, cu depozite de anticorpi anti- GBM n membrana bazal glomerular. Implicarea plmnilor cauzeaz hemoragii pulmonare i implicarea renal cauzeaz glomerulonefrit cu necroz i semilun

Recommended

View more >