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  • CAS CLINIQUE

    Femme 69 ansPAR, hypothyrodie, ParkinsonMthotrexate, clbrex, sinemet, synthrod, fosamaxX 1 mois, sens. CE, dlr, rougeur, baisse AVUlcre priphrique fluo +Garamycine X 11 jours, lacrilube, genteal

    CAS CLINIQUE

    AV 20/70 20/25Fonte priphrique en anneau 60 %PoolingKCSAppel rhumatologueAugmenter mthotrexate, ajouter plaquenilCesser garamycine, larmes, plug, PF BID

    KRATITE ULCRATIVE PRIPHRIQUE

    DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL DES FONTES CORNENNES PRIPHRIQUES

  • CORNE PRIPHRIQUECaractristiques morphologiques et immunologiques qui prdisposent inflammation Limbe et corne priphrique reoivent

    nutriments des arcades capillaires qui stendent ad 0.5 mm dans corne claire

    Inflammation de ces vaisseaux recrute des cellules inflammatoires

    Ncrose et ulcration par enzymes collagnolytiques et protolytiques de ces

    CORNE PRIPHRIQUE Architecture vasculaire du limbe et paquets de

    fibres de collagne serrs a/n corne priph. Facilite dpts IgM, C1, molcules de haut poids

    molculaire, complexes immuns

    Cellules de Langerhans (prsentation Ag) prsentes en grand nombre a/n conjonctive et corne priphrique

    Macrophages limbiques (prsentation Ag) activs lors inflammation

    CORNE PRIPHRIQUE Canaux de lymphatiques sous-conjonctivaux

    accompagnent capillaires limbiques dans corne priphrique

    Permettent accs systme immunitaire affrent

    Limbe et conjonctive adjacente servent de rservoir pour plusieurs cellules effectrices du systme immunitaire et cytokines pro-inflammatoires

  • PERIPHERAL ULCERATIVE KERATITIS (PUK)

    Inflammation destructive en forme de croissant du stroma cornen juxtalimbique (

  • KRATITE ULCRATIVE PRIPHRIQUE VASCULITIQUE

    Vasculite = inflammationDommage lendothlium vasculaireNcrose paroi du vaisseauDestruction ou occlusion du vaisseauIschmie

    PATHOGNESE VASCULITE

    Pas compltement connueSystme immunitaire impliquAuto-anticorps circulantsSpcificit des Ac et pathognse diffrente pour chaque vasculite Complexes immuns Cytotoxicit mdie par leukocytes

    PATHOGNESE VASCULITE

    Divise en 3 groupes Vasculites des gros vaisseaux

    Artrite cellules gantes Artrite de Takayasu

    Vasculites des moyens vaisseaux Polyartrite noueuse Kawasaki

  • PATHOGNESE VASCULITE Vasculites des petits vaisseaux

    Granulomatose de Wegener Syndrome Churg-Strauss Polyangiite microscopique Purpura dHenoch-Schonlein Vasculite cryoglobulinmique essentielle Angiite leukocytoclasique cutane

    COMPLICATIONS OCULAIRES

    Sclrite souvent ncrosanteKratiteUviteVasculite rtinienneNeuropathie optiquePeut tre Sx de prsentation

    PUK

    Maladies systmiques associes vasculite des petits vaisseaux Polyarthrite rhumatode Lupus rythmateus systmique Relapsing polychondritis Granulomatose de Wegener Polyartrite noueuse Polyartrite microscopique Syndrome Churg-Strauss

  • ARTHRITE RHUMATODEDescription Polyarthrite inflammatoire chronique

    gnralise symtrique auto-immune 3 % population gnrale 3f : 1h 25 % atteinte extra-articulaire Diagnostic clinique: atteinte 3 articulations et

    raideur matinale Facteur rhumatode

    ARTHRITE RHUMATODE

    Manifestations oculaires Kratoconjonctivite sche pisclrite Sclrite antrieure Furrows cornen marginal Lsions chorodiennes Vasculite rtinienne sec. sclrite postrieure PUK

    ARTHRITE RHUMATODE Kratoconjonctivite sche svre ou Sjgren

    sec. (34%) peuvent causer fonte cornenne, perforation ou gurison pithliale complique

    Yeux sec cause jamais PUK

  • ARTHRITE RHUMATODE

    34 % des PUK non-infectieux44 % bilatralAssoci chirurgie cataracte antrieurePUK progresse souvent perforation corneDiminution de lesprance de vie carvasculite systmique

    ARTHRITE RHUMATODE

    Biopsie sclre et conjonctive Microangiopathie avec ncrose fibrinode Invasion neutrophilique des vaisseaux Dpts vasculaires IgA, IgG, IgM, C3 et C4 Rponse immunitaire mdie par cellules T

    aussi implique

  • ARTHRITE RHUMATODE

    Traitement mdical:AINS + strodes top. et/ou sys. Ulcre lger modr

    25-50 % corne Pas de progression centrale

    Certains progressent ou dveloppent kratite Strodes topiques peut aggraver ulcre ou

    fonte

    ARTHRITE RHUMATODE

    Mthylprednisolone IV (0.5-1.0 g) Stopper la progression Ninfluence pas le taux de mortalit lev

    Cyclosporine topique Efficace a/n yeux Ne traite pas processus sous-jacent

    Inhibiteurs collagnase topiques Actylcystine 20 % Dcevant

    ARTHRITE RHUMATODE

    Contrle agressif de linflammationStrodes systmiques + immunosupresseurMthotrexate en premierCyclophosphamide Plus toxique Rserv pour chec au mthotrexate,

    intolrance ou progression rapideAzathioprine et cyclosporine orale Deuxime choix

  • ARTHRITE RHUMATODE

    Lubrification Amliore la gurison pithliale

    Cultures Lorsque infection suspecte Attention Sjgren susceptible aux surinfections

    bactriennes

    ARTHRITE RHUMATODE

    Traitement chirurgical Palliatif Ne prvient pas rcurrences Ne traite pas vasculite

    Rsection conjonctivale Enlve collagnase Interruption temporaire du processus

    immunologique

    ARTHRITE RHUMATODE

    Adhsif tissulaire Prvient plus la fonte stromale en excluant

    cellules inflammatoires de la corne affecte Perforation imminente

    Flap conjonctival et greffe de corne tectonique Prservation de lintgrit du globe

  • ARTHRITE RHUMATODE

    Kratoplastie pntrante ou lamellaire Pour perforation imminente Rhabilitation visuelle Mauvais pronostic

    Vasculite Yeux secs Hypoesthsie cornenne

    Pronostic visuel pauvre

    ARTHRITE RHUMATODEFurrow marginal ou fonte rhumatode Zone locale damincissement en infrieur de la

    corne avec pithlium intact Cas plus avanc, lsions elliptique, dfaut

    pithlial, peuvent fondre rapidement et perforer

    Ulcration locale, pas dextension circonfrentielle

    Secondaire aux yeux secs Tx : lubrification, punctal plug, BCL

    SLEDescription Maladie du tissu conjonctif systmique auto-

    immune Atteinte de multiples organes Chronique et progressif avec exacerbations et

    rmissions F > H Diagnostic clinique, histologique et laboratoire Anticorps circulants: ANA, anti-DNA, anti-SM

  • SLE

    Manifestations oculaires Rtinopathie Kratoconjonctivite sche Sjgren secondaire Kratopathie profonde PUK

    Rare Biopsie: infiltration cellulaire privasculaire sous-

    pithliale, formation de granulomes, dpts immuns dans memb. basale et paroi vx

    SLE

    TraitementsContrle maladie sous-jacenteAINS ou antimalarien Si maladie lgre

    Corticostrodes oral 60-100 mg en dose fractionne Si svre

    SLE

    Adjuvant Lubrification Punctal plug Hygine des paupires

  • WEGENER

    Description Vasculite granulomateuse ncrosante

    gnralise auto-immune Voies respiratoires sup. et inf., rein

    (glomrulonphrite), nez (saddle-nose, fistules sinus)

    3h : 2f Diagnostic clinique, labo et patho ANCA

    WEGENER

    Manifestations oculaires29-58 % des WegenerSx prsentation 16 %Secondaire maladie du sinus adjacent Inflammation orbitaire Obstruction canal nasolacrimal Atteinte muscle extraoculaire Neuropathie optique

    WEGENER

    Atteinte focale Vasculite des petits vx ciliaire ant. ou

    prilimbique Sclrite ncrosante PUK

  • WEGENERPUK Frquent Bilatral Infiltrats prilimbiques ncrose pithliale et

    stromale ad ulcration Ulcre en anneau peut progresser vers centre Associ post-op Bx: vasculite ncrosante occlusive artres

    ciliaires antrieures

    WEGENER

    TraitementLocal pas utileTraitement vasculite systmiqueCyclophosphamide 2 mg / kg +Corticostrodes 1 mg / kg Doses dcroissantes lorsque dbut efficacit

    Azathioprine pas efficaceImmunoglobulines IV pas efficace

    WEGENER

    Traitement perforation cornenne Adhsif cyanoacrylate Kratoplastie tectonique Flap conjonctival

  • POLYCHONDRITE

    Description Inflammation rcurrente auto-immune du tissu

    conjonctif de tout le corps Anticorps contre collagne et vasculite Rare Oreilles, nez, valve aortique, trache H = F Diagnostic clinique

    POLYCHONDRITE

    Manifestations oculaires60 % des patients19-32 % prsent au diagnosticpisclrite 39 %Sclrite 14 %dme paupire 9 %Iritis 9 %Rtinopathie 9 %

    POLYCHONDRITE

    Parsie musculaire 5 %Nvrite optique 5 %PUK 4 % - 11 % Inflammation corne priphrique et

    amincissement Ulcre en anneau Perforation Endophtalmite nuclation

  • POLYCHONDRITE

    Biopsie Vasculite Dpts immunoglobulines et complment dans

    paroi des vaisseaux Glycosaminoglycan dans corne idem sclre,

    cartilage, paroi aortique et oreille interne

    POLYCHONDRITE

    TraitementStrodes topiques + AINS ou dapsone Atteinte lgre Iritis, sclrite lgre, pisclrite

    Strode systmique et/ou agent cytotoxique Atteinte cornosclrale svre

    CyclophosphamideAzathioprine

    POLYCHONDRITE

    CyclosporineChlorambucilMthotrexate inefficace

  • POLYARTRITE NOUEUSE

    Description Vasculite ncrosante non-granulomateuse auto-

    immune atteignant moyens et petits vaisseaux dans tout le corps

    H > F Incidence annuelle 2.4 / million Atteinte G-I, cardio, neuro, anvrismes, HTA Diagnostic dexclusion, clinique et histo Associ hpatite B et C Survie 5 ans sans tx 12 %

    POLYARTRITE NOUEUSE

    Manifestations oculaires10-20 % des patientsPseudotumeur orbitePapilloedme ou papilliteDysfonction muscles extraoculairesArtrite ciliaire, rtinienne et chorodienneLsions cornennes, (pi)sclrales, conj.

    POLYARTRITE NOUEUSE

    PUK Ressemble Mooren Parfois Sx prsentation

  • POLYARTRITE NOUEUSE

    TraitementContrle de la maladieCyclophosphamide + corticostrodesRetarder la destruction cornenne

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