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CASO CLÍNICO Clara Mota Randal Pompeu PET Medicina UFC

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CASO CLÍNICO

Clara Mota Randal Pompeu

PET Medicina UFC

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Identificação: FCT, masculino, 53 anos, natural e procedente de São Paulo.

QP: Febre e perda de peso

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HDA:

Paciente, há dois anos, apresentou quadro súbito de tontura, associada a febre alta e calafrios.

Quadro se estendeu por dois meses, apresentando também tosse com expectoração clara.

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HDA:

Realizou radiografia e tomografia de tórax, que evidenciaram condensação em lobo inferior esquerdo.

Foi tratado para pneumonia, apresentando melhora clínica e radiológica.

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HDA:

Após três meses, apresentou quadro de uveíte posterior bilateral, sendo tratado com corticóides com sucesso.

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HDA:

Após seis meses, apresentou novo quadro febril prolongado, sendo realizada investigação diagnóstica sem sucesso.

Houve remissão espontânea do quadro.

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HDA:

Há 30 dias, apresentou hemoptise, com volume aproximado de 300ml, seguida de dispnéia leve, febre e emagrecimento de 7kg, procurando então assistência médica para internação.

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Antecedentes:

Tabagismo por 25 anos.

Relata aftas orais associadas a febre.

Pseudofoliculite em dorso e membros superiores há vários anos.

Flebite em membro inferior esquerdo há 10 anos.

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Exame Físico:

EGB, orientado, cooperativo, aaa, eupnéico, normocorado.

ACP: normal

Abdome: inocente.

Achados: Aftas orais difusas, pseudofoliculite, turvação visual.

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Exames Laboratoriais:

NORMAIS!

Exceto por:

Elevação do VHS

Anticoagulante lúpico positivo

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E agora?

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RX tórax: alargamento do hilo pulmonar à esquerda

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Broncoscopia: não havia evidências de sangramento ativo, apenas bronquite crônica

TC helicoidal de tórax: dilatação aneurismática da artéria descendente interlobar esquerda próximo à sua emergência no tronco pulmonar com trombo intramural

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Cintilografia pulmonar de perfusão: hipoperfusão difusa do pulmão esquerdo e alterações discretas no pulmão direito.

Ecocardiograma: hipertensão pulmonar leve (40,5mmHg)

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Angiorres-sonância não evidenciou outros aneurimas.

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Conduta: iniciada corticoterapia com prednisona na dose de 1mg/kg de peso e indicada lobectomia inferior esquerda, após 30 dias de tto.

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Achados intrao-peratórios: dilatação importante da artéria próxima à sua emergência do tronco, porém sem acometimento do mesmo.

Consistência da parede da artéria era normal, possibilitando ressecção.

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Achados anatomopatológicos: arterite linfocitária, destruição de fibras elásticas, neovascularização e fibrose das túnicas íntima e média e adventícia, infartos pulmonares cicatrizados.

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Conduta pós-operatória: mantida prednisona na dose inicial e, no quarto mês após a lobectomia, iniciado clorambucil na dose de 4mg/dia. A escolha do clorambucil foi feita em função da piora da uveíte em vigência de corticoterapia.

Realizou-se, então, a retirada progressiva do corticóide, mantendo-se o clorambucil por mais oito meses. Decorridos 18 meses da cirurgia, o paciente encontra-se bem

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Hipóteses diagnósticas?

SÍNDROME DE BEHÇET!

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Síndrome de Behçet

Perivasculite sistêmica, com infiltração precoce de neutrófilos, tumefação endotelial e necrose fibrinóide.

Auto-anticorpos circulantes contra alfa-enolase e ASCA

Há associação com o aloantígeno HLA-B5, havendo, pois, suspeita de base genética.

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Síndrome de Behçet

Diagnóstico clínico:

• Úlceras aftosas recorrentes MAIS DOIS DOS

• Ulceração genital recorrente

• Lesões oculares

• Lesões cutâneas

• Teste de patergia

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Síndrome de Behçet

Úlceras orais: dolorosas, rasas ou profundas,com base necrótica central amarelada, costumam persistir por 1 a 2 semanas, regredindo sem deixar cicatrizes.

Úlceras genitais: não afetam a glande ou uretra, deixando cicatrizes escrotais.

Lesões de pele: foliculite, eritema nodoso, exantema ou vasculite.

Lesões oculares: Irite, uveíte posterior, oclusão de vasos da retina e neurite óptica.

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Predisposição a fenômenos tromboembólicos

• Trombose das veias periféricas superficiais e profundas

• Embolia pulmonar

• Obstrução da veia cava superior

• Inflamação da aorta ou aneurisma arterial periférico

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Vasculite da artéria pulmonar, presença de tosse, dispneia, dor torácica, hemoptise e infiltrados à radiografia de tórax – 5%

Acometimento neurológico parenquimatoso, com envolvimento do tronco encefálico – 5 a 10%.

Trombose do seio dural com cefaleia e hipertensão intracraniana – 20%

Envolvimento TGI – semelhante às úlceras da Doença de Crohn.

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Achados laboratoriais:

• Aumento do VHS

• Hipergamaglobulinemia

• Leucocitose ou leucopenia

• Anemia

• Trombocitopenia

• Presença de auto-anticorpos

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Tratamento

• Glicocorticóide tópico

• Prednisona

• Azatioprina

• Interferon

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OBRIGADA!