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CASO CLÍNICO
Clara Mota Randal Pompeu
PET Medicina UFC
Identificação: FCT, masculino, 53 anos, natural e procedente de São Paulo.
QP: Febre e perda de peso
HDA:
Paciente, há dois anos, apresentou quadro súbito de tontura, associada a febre alta e calafrios.
Quadro se estendeu por dois meses, apresentando também tosse com expectoração clara.
HDA:
Realizou radiografia e tomografia de tórax, que evidenciaram condensação em lobo inferior esquerdo.
Foi tratado para pneumonia, apresentando melhora clínica e radiológica.
HDA:
Após três meses, apresentou quadro de uveíte posterior bilateral, sendo tratado com corticóides com sucesso.
HDA:
Após seis meses, apresentou novo quadro febril prolongado, sendo realizada investigação diagnóstica sem sucesso.
Houve remissão espontânea do quadro.
HDA:
Há 30 dias, apresentou hemoptise, com volume aproximado de 300ml, seguida de dispnéia leve, febre e emagrecimento de 7kg, procurando então assistência médica para internação.
Antecedentes:
Tabagismo por 25 anos.
Relata aftas orais associadas a febre.
Pseudofoliculite em dorso e membros superiores há vários anos.
Flebite em membro inferior esquerdo há 10 anos.
Exame Físico:
EGB, orientado, cooperativo, aaa, eupnéico, normocorado.
ACP: normal
Abdome: inocente.
Achados: Aftas orais difusas, pseudofoliculite, turvação visual.
Exames Laboratoriais:
NORMAIS!
Exceto por:
Elevação do VHS
Anticoagulante lúpico positivo
E agora?
RX tórax: alargamento do hilo pulmonar à esquerda
Broncoscopia: não havia evidências de sangramento ativo, apenas bronquite crônica
TC helicoidal de tórax: dilatação aneurismática da artéria descendente interlobar esquerda próximo à sua emergência no tronco pulmonar com trombo intramural
Cintilografia pulmonar de perfusão: hipoperfusão difusa do pulmão esquerdo e alterações discretas no pulmão direito.
Ecocardiograma: hipertensão pulmonar leve (40,5mmHg)
Angiorres-sonância não evidenciou outros aneurimas.
Conduta: iniciada corticoterapia com prednisona na dose de 1mg/kg de peso e indicada lobectomia inferior esquerda, após 30 dias de tto.
Achados intrao-peratórios: dilatação importante da artéria próxima à sua emergência do tronco, porém sem acometimento do mesmo.
Consistência da parede da artéria era normal, possibilitando ressecção.
Achados anatomopatológicos: arterite linfocitária, destruição de fibras elásticas, neovascularização e fibrose das túnicas íntima e média e adventícia, infartos pulmonares cicatrizados.
Conduta pós-operatória: mantida prednisona na dose inicial e, no quarto mês após a lobectomia, iniciado clorambucil na dose de 4mg/dia. A escolha do clorambucil foi feita em função da piora da uveíte em vigência de corticoterapia.
Realizou-se, então, a retirada progressiva do corticóide, mantendo-se o clorambucil por mais oito meses. Decorridos 18 meses da cirurgia, o paciente encontra-se bem
Hipóteses diagnósticas?
SÍNDROME DE BEHÇET!
Síndrome de Behçet
Perivasculite sistêmica, com infiltração precoce de neutrófilos, tumefação endotelial e necrose fibrinóide.
Auto-anticorpos circulantes contra alfa-enolase e ASCA
Há associação com o aloantígeno HLA-B5, havendo, pois, suspeita de base genética.
Síndrome de Behçet
Diagnóstico clínico:
• Úlceras aftosas recorrentes MAIS DOIS DOS
• Ulceração genital recorrente
• Lesões oculares
• Lesões cutâneas
• Teste de patergia
Síndrome de Behçet
Úlceras orais: dolorosas, rasas ou profundas,com base necrótica central amarelada, costumam persistir por 1 a 2 semanas, regredindo sem deixar cicatrizes.
Úlceras genitais: não afetam a glande ou uretra, deixando cicatrizes escrotais.
Lesões de pele: foliculite, eritema nodoso, exantema ou vasculite.
Lesões oculares: Irite, uveíte posterior, oclusão de vasos da retina e neurite óptica.
Síndrome de Behçet
Predisposição a fenômenos tromboembólicos
• Trombose das veias periféricas superficiais e profundas
• Embolia pulmonar
• Obstrução da veia cava superior
• Inflamação da aorta ou aneurisma arterial periférico
Síndrome de Behçet
Vasculite da artéria pulmonar, presença de tosse, dispneia, dor torácica, hemoptise e infiltrados à radiografia de tórax – 5%
Acometimento neurológico parenquimatoso, com envolvimento do tronco encefálico – 5 a 10%.
Trombose do seio dural com cefaleia e hipertensão intracraniana – 20%
Envolvimento TGI – semelhante às úlceras da Doença de Crohn.
Síndrome de Behçet
Achados laboratoriais:
• Aumento do VHS
• Hipergamaglobulinemia
• Leucocitose ou leucopenia
• Anemia
• Trombocitopenia
• Presença de auto-anticorpos
Síndrome de Behçet
Tratamento
• Glicocorticóide tópico
• Prednisona
• Azatioprina
• Interferon
OBRIGADA!