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Vasculopathies

Gérard ABADJIAN

Dermatopathologie Courante

Pathologies vasculaires

• Vasculite leucocytoclasique

• Granulome faciale et Erythema elevatum diutinum

• Polyartérite noueuse

• Cryoglobulinémie

Vasculite leucocytoclasique

• Définition

– Atteinte des veinules post-capillaires: nécrose fibrinoïde

– Médiation immunologique

– Facteurs déclenchant: infectieux, médicamenteux..

• Clinique

– Pétéchies, purpura (palpable)

– Formes urticarienne, pustuleuse, bulleuse, papulo-nécrotique ou ulcérée.

– Hénoch-Schonlein: enfance, douleur abdominale ou articulaire

Vasculite leucocytoclasique: Histopathologie

• Epiderme

– Habituellement non intéressé, parfois exocytose de neutrophiles, pustules, et nécrose

• Derme superficiel

– Infiltrat mixte périvasculaire

• Destruction pariétale vasculaire par un infiltrat de polynucléaires, avec poussière nucléaire (leucocytoclasie)

• Fibrine

• Extravasation de globules rouges

• Immunofluorescence directe

– Dépôts parois vasculaires:

– Complément, Fibrinogène.

– IgM (lésions débutantes) ou IgG (tardives)

– IgA dans le purpura d’Henoch-Schoelein

Vasculite leucocytoclasique, papulo-nécrotique

Vasculite leucocytoclasique, bulleuse

Vasculite leucocytoclasique: Diagnostics différentiels

• Vasculite lymphocytaire

– Infiltrat lymphocytaire, fibrine. Pas de leucocytoclasie


– Thrombi +/- Vasculite leucocytoclasique , nécrose

• Granulome faciale et erythema elevatum diutinum

– Vasculite leucocytoclasique persistante avec nodules rouge brunâtres. (Cf. plus loin)

• Vasculite septique

– Vasculite leucocytoclasique souvent papulo-nécrotique ou pustuleuse avec thrombi fibrineux. Bactéries retrouvées dans le tissu détruit.


– Atteinte de vaisseaux de moyen calibre profonds avec vasculite leucocytoclasique superficielle

• Granulomatose de Wegener

– Atteinte granulomateuse de vaisseaux de moyen calibre des voies aériennes et rénales, avec vasculite leucocytoclasique cutanée

Vasculite lymphocytaire

Vasculite septique

Granulome faciale et erythema elevatum diutinum

• Définition

– Dermatose inflammatoire d’étiologie inconnue

– Vasculite leucocytoclasique chronique fibrosante

• Clinique

– Granulome faciale

• Nodules rouge-brunâtre et plaques au niveau de la face

– Erythema elavatum diutinum

• Papules et nodules rouge-brunâtre de la face d’extension des extremités

Granulome faciale

Erythema elevatum diutinum

Granulome faciale et erythema elevatum diutinum: Diagnostics differentiels


– Infiltrat moins dense et extravasation d’hematies

• Syndrome de Sweet (Dermatose fébrile aigue neutrophilique)

– Infiltrat neutrophiles diffus ou nodulaire, sans leucocytoclasie. Altération paritovasculaire occasionelle

• Syndrome de Wells (Cellulite ou fasciite à eosinophiles)

– Infiltrat diffus d’éosinophiles sans vasculite

• Pseudolymphomes cutanés

– Présence de follicules lymphoïdes, sans atteinte vasculaire.

• Dermatofibrome

– Stade tardif de l’erythema elevatum diutinum

Polyartérite noueuse

• Définition

– Atteinte des artères de petit et moyen calibre dans un contexte systémique

– Variantes avec atteinte cutanée isolée.

– Association avec des vasculites à ANCA positif

• Clinique

– Livedo avec nodules sous cutané et parfois ulcération

Polyartérite noueuse: Histopathologie

• Epiderme : parfois ulcération et nécrose

• Infiltrat de polynucléaires et depôts de fibrine dans les parois artériolaires hypoderme et derme moyen

• Derme superficiel: vasculite leucocytoclasique

• Infiltrat neutrophiles, éosinophiles, et extravasation d’hématies

• Peu d’atteinte hypodermique

Polyartérite noueuse: Diagnostics differentiels


– Purpura palpable en clinique et pas d’atteinte vasculaire profonde


– Thrombi proteinacés dans les capillaires superficiels, avec vasculite leucocytoclasique, et necrose superficielle

• Granulomatose de Wegener

– Vasculite granulomateuse des voies aériennes superieures, poumons, et reins. Souvent vasculite leucocytoclasique associée

• Syndrome de Churg-Strauss

– Vasculite granulomateuse avec éosinophilie et asthme, riche en éosinophiles, atteignant les vaisseaux de moyen calibre dermique profond, et granulome épithélioïde

• Thrombophlébite

• Vasculite nodulaire

– Panniculite lobulaire avec vasculite leucocytoclasique hypodermique

Cryoglobulinémie

• Définition

– Hypercoagulabilité par exposition au froid d’immunoglobulines thermosensibles en taux élevés: thrombi dans les vaisseaux du derme superficiel.

– Type I: Proteines monoclonales IgG ou IgM en relation avec des pathologies lymphoprolifératives

– Types II et III: Proteines polyclonales relatives à ces connectivites ou l’hépatite C

• Clinique

• Ulcérations crouteuses superficielles, douloureuses, extrémités, autour des chevilles

• Livedo et purpura palpable

Cryoglobulinémie

Cryoglobulinémie: Histopathologie

• Dépend de l’agent causal

• Type I

– Obstruction thrombotique des vaisseux dermiques par un matériel proteique PAS positif

– Pas d’inflammtion, et peu d’extravasation d’hematies

• Type II et III

– Vasculite leucocytoclasique

– Thrombi peu visibles

Cryoglobulinémie

Cryoglobulinémie: Diagnostics differentiels

• Coagulation intravasculaire disséminée

– Début: thrombi fibrineux diffus dans les capillaires et les veinules. Pas d’inflammation. Pas d’exposition au froid.

– Tardivement: thrombose extensive, inflammation, et nécrose

• Vasculite septique

• Embol de cristaux de cholesterol

– Thrombi avec empreinte des cristaux dans les artérioles, avec parfois necrose. Histoire de trauma ou d’exploration vasculaire

• Vasculite livedoide

– Thrombi et anneaux fibrineux des parois vasculaires sans vasculite. Extravasation d’hematies



Embol de cristaux de cholesterol

Atrophie blanche

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