Vasculites

Elaborado pela

Dr. Filipa Malheiro, Dr. Eugnia Santos e Prof. Dr. Carlos Ferreira, para o Ncleo de Estudos de DoenasAuto-imunes (NEDAI), da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna (SPMI).

Coordenador Nacional do NEDAI:Dr. Lus Campos

O QUE SO AS VASCULITES?

Vasculite significa inflamao dos vasos sanguneos. Assim como

chamamos Apendicite inflamao do apndice ou Artrite

inflamao das articulaes, tambm pode haver inflamao dos

vasos sanguneos.

nos vasos sanguneos que circula o sangue no nosso corpo.

Existem trs tipos de vasos sanguneos: as artrias, que levam o

sangue do corao para os vrios rgos e tecidos (como o rim,

fgado ou a pele); as veias, que levam o sangue destes rgos

para o corao, e os capilares que so vasos sanguneos muito

pequenos, entre as artrias e as veias, onde se do as trocas de

oxignio e outros materiais do sangue para os tecidos.

Para funcionarem de forma correcta, os rgos do nosso corpo

necessitam do fornecimento regular de sangue. Se h infla-

mao dos vasos sanguneos pode ocorrer reduo ou bloqueio

da circulao de sangue dentro destes vasos ou a parede destes

pode tornar-se mais fina, provocando dilataes localizadas (os

chamados aneurismas). Por outro lado, os aneurismas podem

romper, dando origem a vrios problemas.

As leses causadas pela vasculite dependem, por um lado, do

tamanho do vaso afectado, por outro, do rgo ou rgos atin-

gidos, dando origem a vrios tipos de vasculite. Por exemplo, a

leso de pequenos vasos da pele poder causar manchas cut-

neas e pequenas zonas de pele desvitalizada, a qual recuperar

com a melhoria da vasculite. Se os vasos atingidos forem os dos

rins, poder haver comprometimento do bom funcionamento

destes rgos, com repercusso grave no organismo e necessi-

dade de interveno teraputica urgente.

As vasculites podem ser primrias, se aparecem subitamente

numa pessoa previamente saudvel, ou secundrias, se surgem

numa pessoa com doena j conhecida, por exemplo com Lpus

ou Artrite Reumatide.

V A S C U L I T E S

SO DOENAS FREQUENTES?No existem nmeros relativamente realidade portuguesa. As Vascu-lites so doenas, em geral, raras. As mais frequentes em Portugal soa Arterite Temporal, as Vasculites Leucocitoclsticas Cutneas e as Vas-culites Secundrias ao Lpus ou Artrite Reumatide.

QUAL A CAUSA DAS VASCULITES?

No existe uma nica causa e, na maior parte dos casos, desconheci-da. Algumas vasculites de pequenos vasos, por exemplo, so causadaspor medicamentos ou infeces, como as hepatites.

Sabe-se que no so doenas herdadas directamente, embora hajaalgum componente hereditrio, uma vez que acontece serem afectadasvrias pessoas da mesma famlia.

As vasculites so doenas auto-imunes. Isto quer dizer que os mecanis-mos do nosso organismo, que nos deviam proteger de agresses exter-nas, nomeadamente infeces, perdem a capacidade de distinguirentre o que um agente estranho e um tecido que pertence ao prprioorganismo, e comeam a atacar rgos saudveis do nosso corpo(neste caso os vasos sanguneos), causando-lhes leses.

QUAIS SO OS SINTOMAS DAS VASCULITES?

As vasculites, para alm de poderem assumir tipos muito diferentes (veros tipos de vasculite, mais frente), podem afectar diferentes rgos esistemas, dando origem a formas muito diferentes da mesma doena(i.e., os sintomas variam de doente para doente e at, no mesmo doen-te, de perodo para perodo).

V A S C U L I T E S

V A S C U L I T E S

Muitas pessoas com vasculites sentem sintomas gerais como mal-estar,febre, fadiga, perda de apetite e perda de peso. Os outros sintomasvariam de acordo com a parte do corpo que afectada:

Pele: manchas na pele. As mais frequentes so arroxeadas e pequenas, aparecendo em grupos (prpura). Podem tambm aparecerlceras.

Pulmo: tosse, falta de ar ou expulso de sangue pela boca atravsda tosse.

Nervos dos membros: fraqueza muscular e alteraes da sensibilidade (sensaes de formigueiro ou entorpecimento).

Rim: presena de protenas e/ou de sangue na urina (que pode tornar ou no a urina escura), hipertenso arterial (tenso alta),membros e face inchados, podendo originar por vezes insuficinciarenal (falncia do funcionamento do rim), com necessidade de tratamento por hemodilise (em que uma mquina funciona pelo rim,limpando o sangue).

Intestino: dor abdominal, sobretudo depois das refeies ou o aparecimento de sangue nas fezes.

Articulaes: dores articulares ou artrite (inflamao das articu-laes que se manifesta por inchao, calor, vermelhido e dificuldadeem movimentar a articulao).

Nariz e ouvidos: sinusites recorrentes (inflamao dos seios perina-sais que se manifestam por exsudado nasal, hemorragias nasais ecrostas nasais), lceras nasais ou otites recorrentes (inflamao dosouvidos).

Olhos: dificuldade na viso, viso dupla ou turva, dor no olho ouolho vermelho.

QUAIS OS EXAMES HABITUALMENTE REALIZADOS?

EXAMES LABORATORIAIS As anlises sanguneas podem mostrar se os vasos sanguneos estoinflamados. Ao repetirmos estes testes tambm podemos avaliar a evo-luo da vasculite. Para isto, usa-se:

O hemograma, que conta o nmero total e diferencial dos glbu-los do sangue (vermelhos, brancos e plaquetas). Pode avaliar onmero de glbulos vermelhos do sangue (uma diminuio do n de glbulos vermelhos uma anemia), o nmero de glbulosbrancos (que so importantes na luta contra as infeces) e onmero de plaquetas (que so as principais responsveis pela coa-gulao do sangue.

A velocidade de sedimentao (VS), que mede a velocidade comque as clulas suspensas no sangue sedimentam, quando so dei-xadas num tubo de ensaio. Isto pode dar-nos, indirectamente, umaideia do grau da inflamao/infeco.

A Protena C Reactiva (PCR) tambm nos d uma indicao-indrecta do grau de inflamao/infeco.

Os anticorpos anti-citoplasma de neutrfilo (ANCA) so tabmimportantes no diagnstico de alguns tipos de vasculites, particular-mente na Granulomatose de Wegener, na Sndrome de ChurgStrauss e na Poliangete Microscpica.

Outros exames/anlises podem ser executados para avaliar o funciona-mento dos rgos afectados, tal como:

O rim: anlises (creatinina, ureia e electrlitos, urina II, urina de 24horas).

O fgado: provas de funo heptica (como as transaminases: ASTe ALT).

O corao: anlise s enzimas cardacas (como a Troponina ou aCK-MB).

V A S C U L I T E S

BIPSIASPor vezes necessrio realizar uma bipsia (retirar uma parte minscu-la de determinado tecido/rgo para observar ao microscpio) para seobter a confirmao diagnstica (por ex. ao rim, artria temporal, aonariz, pele, a um determinado nervo,).

ARTERIOGRAFIAPode ainda haver necessidade de fazer uma arteriografia, que umexame que tem como objectivo visualizar as artrias de determinadotecido/rgo. Consiste na injeco intravenosa (i.e. dentro da veia: quegeralmente uma veia da virilha) de um contraste que se v ao Rx.

OUTROS EXAMESDependendo dos orgos afectados assim poder haver necessidade defazer exames dirigidos, como o caso de Rx ao torax, de TAC torcicano caso do pulmo, ou do ECG ou Ecocardiograma no caso do corao.

QUAIS SO OS DIFERENTES TIPOS DE VASCULITE?

Habitualmente, as Vasculites so classificadas consoante o calibre dosvasos maioritariamente afectados. Assim, existem:

Vasculites de grandes vasos:

- Arterite de clulas gigantes ou temporal;

- Arterite de Takayasu.

Vasculites de mdios vasos:

- Poliarterite nodosa (PAN);

- Doena de Kawasaki.

V A S C U L I T E S

Vasculites de pequenos vasos:

- Poliangete microscpica (PAM);

- Granulomatose de Wegener;

- Sndrome de Churg-Stauss;

- Prpura de Henoch-Schonlein;

- Angetes Leucocitoclsticas Cutneas;

- Crioglobulinmia mista essencial.

As vasculites podem tambm ser secundrias (i.e. ser consequncia deoutras doenas ) ao Lpus Eritematoso Sistmico, Artrite Reumatide,Sndrome de Sjgren, Hepatite, Leucemia e Linfoma.

ARTERITE TEMPORAL (OU ARTERITE DE CLULAS GIGANTES OU DOENA DE HORTON)Esta vasculite afecta as grandes artrias que fornecem irrigao cabea e ao pescoo, especialmente a artria temporal (sobre a regiotemporal, nos lados da testa). das vasculites mais frequentes em Por-tugal, embora seja ainda uma doena rara. mais comum na Europado Norte e nas pessoas entre os 50 e os 60 anos.

O sintoma mais frequente a dor de cabea. Causa tambm frequen-temente dor nos msculos, nos ombros e ancas (esta parte dos sinto-mas conhecida como Polimialgia Reumtica) e dores articulares.

Estes doentes devem informar o seu mdico imediatamente ao nota-rem qualquer problema de viso, tal como viso dupla ou turva porquea Arterite Temporal pode afectar o fluxo de sangue para o olho, poden-do causar cegueira. Este risco muito eficazmente combatido pelateraputica com corticides e pode ser ainda necessrio juntar aspirinainfantil.

O diagnstico implica muitas vezes a realizao de uma bipsia da art-ria temporal (retirar uma parte minscula da artria para observar aomicroscpio).

V A S C U L I T E S

ARTERITE DE TAKAYASU (OU DOENA SEM PULSO)Esta doena afecta essencialmente a principal artria que sai docorao (a aorta) e as suas grandes ramificaes. mais frequente emmulheres jovens (at aos 40 anos). extremamente rara em Portugal.mas mais frequente na Europa Oriental, no Extremo Oriente e emfrica.

As grandes artrias estreitam e isto reduz o fluxo de sangue para assuas ramificaes e, portanto, para as outras partes do corpo (queficam sem pulso palpvel). Como o estreitamento se desenvolve len-tamente, as artrias geralmente no entopem completamente, peloque raramente h uma perda total de irrigao de sangue aos braosou s pernas ou qualquer rgo importante (havendo por ex. apenasdores nas extremidades desencadeadas pelo esforo por m irrigao).

O diagnstico feito por Ressonncia Magntica (RM) ou Arteriografia.Os tratamentos com corticides so normalmente eficazes para estasituao.

POLIARTERITE NODOSA (PAN)Esta Vasculite agora reconhecida como Poliarterite Nodosa clssicapara distingui-la da Poliangete Microscpica, que antes era consideradacomo parte da Poliarterite Nodosa. uma doena rara que, no incio,provoca sobretudo febre, cansao, dores articulares e dores musculares.

Nesta Vasculite as artrias de mdio calibre esto inflamadas, particu-larmente as que irrigam os intestinos e os rins, podendo provocar sin-tomas nesses rgos (dores abdominais, presena de protena e/ou desangue na urina, hipertenso arterial (tenso alta).

Esta inflamao pode s afectar parte da parede da artria, que setorna fraca e portanto mais distensvel nessa parte, formando dila-taes que se chamam aneurismas (que por vezes so palpveis atravsda pele, o que justifica a designao nodosa). Se um aneurismarompe pode causar uma hemorragia interna grave.

Alternativamente, pode envolver toda a parede da artria num pontoparticular, causando um entupimento. Esta Vasculite pode estarassociada a infeces virais (como a hepatite B ou C).

Para o diagnstico, pode ser necessrio a realizao de uma Arteriogra-fia (injeco de um lquido de contraste numa veia geralmente da viril-ha, e obteno de vrias radiografias).

V A S C U L I T E S

DOENA DE KAWASAKI (OU SNDROME GANGLIONAR MUCOCUTNEA)A Doena de Kawasaki foi descrita no Japo na dcada de 60 e muitorara em Portugal.

Afecta artrias de mdio calibre em crianas muito pequenas. Tambm chamada Sndrome Ganglionar Mucocutnea (porque envolve asmucosas e a pele volta). As crianas sentem geralmente mal estar,febre alta, gnglios inchados no pescoo, garganta avermelhada, infla-mao das reas ao redor dos olhos (conjuntivites) e da boca (erupode pele que semelhante a sarampo).

Embora seja relativamente rara, esta Vasculite pode ser grave se existirinflamao das artrias que irrigam o corao. Os aneurismas podemser detectados por Ecocardiograma ou por Angiografia.

POLIANGETE MICROSCPICA (PAM) uma Vasculite maioritariamente de pequenos vasos, que quase sem-pre envolve os vasos do rim (podendo originar insuficincia renal) e porvezes os vasos do pulmo (podendo provocar hemorragias no pulmo).

A principal queixa geralmente o cansao (geralmente como conse-quncia de anemia). O atingimento dos pulmes tambm pode provo-car dificuldade em respirar.

As anlises detectam inflamao do rim mostrando presena de prote-na e/ou de sangue na urina.

GRANULOMATOSE DE WEGENEREsta Vasculite relativamente rara e ligeiramente mais frequente emhomens do que em mulheres. A inflamao dos vasos sanguneos causada por inchaos na parede dos vasos (chamados granulomas,o nome Granulomatose).

Geralmente apresenta-se, para alm do cansao e da perda de peso,como sinusites (inflamao dos seios perinasais que se manifestam porexsudado nasal, hemorragias nasais e crostas nasais recorrentes, lce-ras nasais ou orais e otites recorrentes (inflamao dos ouvidos). Estessintomas podem aparecer um ano ou dois antes do processo de Vascu-lite mais generalizada comear.

V A S C U L I T E S

Esta vasculite generalizada (sistmica) pode envolver muitos rgoscomo a pele, os pulmes, os olhos e os rins. Os problemas de rim somuito frequentes e devem ser precocemente detectados para evitar(com o tratamento apropriado) a progresso para insuficincia renalterminal e necessidade de hemodilise. A hemorragia dos pulmes (quese manifesta por hemoptises, i.e. expulso de sangue atravs da tosse) tambm uma das situaes mais graves que necessitam de tratamen-to mais agressivo.

Antigamente, nessas situaes mais graves a Granulomatose do Wege-ner era uma doena fatal, mas hoje em dia o tratamento (com imunos-supressores e corticides) j eficaz no controlo da Vasculite, emborasem a curar definitivamente. Na maioria dos casos consegue-se indu-zir uma remisso a longo prazo que pode durar muitos anos. O diagns-tico geralmente obtido por TAC e por bipsias dos tecidos afectados.

SNDROME DE CHURGSTRAUSSA inflamao dos vasos sanguneos tambm causada por inchaosna parede dos vasos (chamados granulomas), como na Granulomatosede Wegener, mas neste sndrome existe geralmente uma marcada infil-trao por um determinado tipo de glbulos brancos do sangue (oseosinfilos).

O quadro clnico diferente do da Granulomatose de Wegener, namedida em que se apresenta como asma que se desenvolve na vidaadulta e raramente existem problemas de nariz ou de ouvidos.

Frequentemente afecta os nervos dos membros (neuropatia) causandofraqueza e alteraes da sensibilidade.

O diagnstico muitas vezes obtido por bipsias. H tambm um riscomais elevado de afectar o corao, pelo que importante a realizaode exames (electrocardiograma e ecocardiograma).

PRPURA DE HENOCHSCHNLEINEsta Vasculite uma doena inflamatria rara dos mais pequenos vasossanguneos (capilares).

Afecta sobretudo crianas dos 210 anos, embora possam ser afecta-das pessoas de qualquer idade. Os rapazes so mais atingidos do queas raparigas, e quanto mais velha a criana (ou o adulto) mais alto o risco de afectar rgos internos, para alm da pele.

V A S C U L I T E S

Frequentemente surge aps uma infeco respiratria aguda. A doenapode comear bruscamente ou pode aparecer gradualmente ao longode vrias semanas. Todas as crianas com esta Vasculite desenvolvemuma erupo de pele (prpura), em que as manchas so inicialmentevermelhas e posteriormente arroxeadas. Estas manchas desaparecemao fim de uma semana mas, frequentemente, aparecem em grupos, aolongo de um perodo de vrios dias ou semanas.

Esta vasculite tambm provoca geralmente dores articulares e artrite(inflamao das articulaes que se manifesta por inchao, calor, ver-melhido e dificuldade em movimentar a articulao), especialmentedas grandes articulaes. Estas alteraes geralmente resolvem ao fimde alguns dias sem qualquer deformidade.

Algumas crianas podero tambm ter dores abdominais e/ou vmitose podem ter fezes com sangue. Outros sintomas frequentes incluemfebre, dores de cabea, perda de apetite ou a existncia de sangue naurina. O atingimento dos rins (que se manifesta pelo aparecimento deurina escura pela existncia de sangue na urina) bastante frequente,mas raramente deixam sequelas graves.

Mais raramente outros vasos sanguneos podem ser envolvidos, comcomplicaes graves que incluem a perfurao de intestino, a hemorra-gia, convulses e tromboses cerebrais.

O diagnstico pode envolver a realizao de bipsia de pele ou de rim.A maioria de crianas recupera plenamente, embora recadas possamocorrer depois de um perodo livre de doena de vrias semanas. Asrecadas so possveis at um ano depois do quadro inicial.

No h tratamento especfico para esta vasculite e na maioria dos casosa resoluo das queixas espontnea. No entanto, por vezes, necess-rio usar medicamentos anti-inflamatrios, quando os sintomas persistem.

ANGETES LEUCOCITOCLSTICAS CUTNEASEste tipo de vasculite talvez a mais frequente. Pode aparecer em qual-quer idade, embora com um discreto predomnio das mulheres emrelao aos homens.

A inflamao dos vasos de pequeno calibre ocorre sobretudo na pele emanifesta-se como mltiplas e pequenas manchas roxas na pele, quese salientam da restante pele saudvel (prpura).

Este tipo de vasculite pode ser desencadeada por um alimento,infeco ou medicamento especfico, cuja evico muitas vezes sufi-ciente para controlar o processo vascultico.

V A S C U L I T E S

CRIOGLOBULINMIA MISTA ESSENCIALNesta doena, a vasculite de pequenos vasos associada com a existn-cia de crioglobulinas (protenas do sangue que se agrupam ou secolam umas s outras quando a temperatura baixa, i.e. com o frio).

importante reconhecer a existncia das crioglobulinas porque a suaagregao pode causar "depsitos" nos vasos, originando umareduo do fluxo de sangue ou mesmo um bloqueio dos vasos sangu-neos, causando danos aos rgos ou tecidos do corpo que so irriga-dos por esses vasos.

A Crioglobulinmia causa, geralmente, problemas de rim e/ou proble-mas de pele (manchas arroxeadas ou prpura).

Esta vasculite pode estar associada a infeces virais (como a hepatiteC). As crioglobulinas podem ser retiradas do sangue por um tratamen-to que se chama plasmaferese.

QUAIS OS TIPOS DE TERAPUTICA INDICADOSPARA AS VASCULITES?

No passado, alguns tipos de vasculite eram doenas muito graves,especialmente se afectavam artrias de pequeno e mdio calibre, por-que se dispunha de poucas armas teraputicas.

O tratamento nas ltimas duas dcadas alterou-se completamente amaioria das vasculites podem agora ser controladas e s vezes podemat ser curadas. A questo actualmente concentra-se nos efeitos secun-drios de alguns tratamentos.

O plano teraputico, actualmente, inclui os frmacos, o exerccio e orepouso adequados, a dieta e a evico do stress, do tabagismo, do frioe de determinados medicamentos/alimentos que possam ter causado avasculite.

Os frmacos constituem ainda a forma mais eficaz de tratar as formasgraves das vasculites.

muito importante no esquecer que as vasculites podem afectar mui-tos rgos e sistemas diferentes e que, portanto, podem existir formasmuito diferentes da doena.

V A S C U L I T E S

O seu mdico assistente deve ser sempre informado quando os sinto-mas se alterem ou surjam sintomas novos, pois geralmente, nestescasos, necessria teraputica especfica (dependendo do tipo de sin-toma), que geralmente diferente da que o doente habitualmente tem,ou em doses maiores.

As alteraes aos tratamentos prescritos pelo mdico (doses, horriosou frmacos) devem ser apenas efectuadas com o acordo do mdicoassistente. O no cumprimento desta recomendao pode agravar adoena e torna difcil a avaliao da evoluo da doena.

Tambm importante assegurar-se que o tratamento no interrompi-do por falta de medicamentos, i.e. deve sempre pensar com antecedn-cia em pedir receitas e comprar os medicamentos antes destes acabarem.

TERAPUTICA DE ACORDO COM O NVEL DE ATINGIMENTOO tipo de tratamento depende:

dos vasos sanguneos envolvidos

do tecido afectado

dos rgos afectados

Quando um rgo importante (tal como o rim) envolvido ser neces-srio um tratamento diferente do quando se tem uma vasculite que safecta a pele.

Os tipos de vasculite mais graves so as que envolvem as artrias demdio e pequeno calibre.

No caso de uma vasculite de pequenos vasos, podem apenas sernecessrios corticides em baixa dose ou at nem ter indicao para tal.Outros medicamentos, tal como as sulfamidas, tambm podem serindicados.

No caso de uma vasculite de pequenos vasos que s afecta a pele, fre-quentemente apenas necessrio tratar a infeco subjacente e/ouretirar a droga ou alimento que desencadeou a vasculite.

V A S C U L I T E S

No caso de uma vasculite com atingimento do rim (especialmente seenvolve vasos sanguneos de pequeno e mdio calibre), ento, prova-velmente, ser necessrio uma combinao de vrios medicamentosincluindo:

um agente imunossupressor (geralmente a ciclofosfamida), quesuprimir o sistema imune que ataca os vasos,

corticides, que podem ser tomados em comprimidos (por via oral)ou por injeces (por via intravenosa).

No caso de uma Vasculite de artrias de mdio calibre, outros tra-tamentos podem estar indicados, dependendo da doena:

A Doena de Kawasaki pode ser tratada eficazmente com injecesde imunoglobulina (uma protena do sangue que interage com osistema imunitrio),

A hepatite associada Poliarterite Nodosa pode ser tratada com ummedicamento anti-viral (interfero, ribavirina,) e plasmaferese(tratamento que limpa o sangue).

No caso de uma Vasculite de grandes vasos, o tratamento mais efi-caz consistir em geral no uso corticides.

Estes so muito eficazes na Arterite Temporal e na Arterite do Takayasu.

FRMACOS MAIS UTILIZADOS:Em alguns tipos de Vasculite (ex. Granulomatose de Wegener), asinfeces podem desencadear recadas pelo que so, por vezes, prescri-tos antibiticos como o cotrimoxazol (ou Bactrim forte) para pro-teco contra as recadas. Estes medicamentos tambm podem prote-ger contra as infeces que podem surgir como complicaes dos imu-nossupressores.

Os corticides (Rosilan, Meticorten, Lepicortinolo, Medrol, Solu-Dacortina,) so frmacos frequentemente usados no tratamento dasformas graves das Vasculites. So formas sintticas de hormonas que asglndulas supra-renais do nosso corpo naturalmente produzem parafornecerem fora e potncia extras ao corpo nos momentos de neces-sidade. So potentes anti-inflamatrios.

V A S C U L I T E S

O seu uso prolongado pode provocar efeitos secundrios, tais comoaumento de peso, inchao da face, mos, aumento dos plos, pele finae frgil, feridas ou ndoas negras fceis, dores musculares, psicoses(doenas psiquitricas), alteraes do humor (depresso,), aumentoda presso arterial, cataratas, diabetes, aumento do risco de infecesou hemorragias do estmago (por lceras no estmago), aterosclerosee osteoporose (fragilio dos ossos). Por isso, geralmente prescrevem-se bisfosfonatos (para prevenir a osteoporose) e protectores gstricos(para prevenir as lceras gstricas) associados aos corticides (sobretu-do em tratamentos prolongados e em doses altas).

Qualquer tipo de cirurgia ou traumatismo pode implicar a necessidadede aumentar as doses de corticides, quando o doente j estava sobesta teraputica.

As doses de corticides s devem ser estabelecidas, alteradas ou sus-pensas com o acordo do mdico assistente. A suspenso de um trata-mento prolongado com corticides implica sempre um desmame(reduo gradual das doses).

Os imunossupressores so medicamentos que enfraquecem o sistemaimunitrio, diminuindo o seu funcionamento e, portanto, a respostainflamatria auto-imune que existe nas vasculites (como o Imuran ouazatioprina, Endoxan ou ciclofosfamida, Cellcept ou micofenola-to,).

So usados apenas nalgumas formas graves de vasculites, porque apre-sentam efeitos secundrios que podem ser graves: falta de clulas nosangue (porque diminuem o funcionamento da medula ssea onde seformam as clulas do sangue o que pode resultar em anemia e aumen-to do risco de infeces e hemorragias), perda de cabelo, lceras naboca e no estmago, diarreia, problemas de fgado (semelhante hepatite), diminuio da fertilidade (por vezes irreversvel) e aumentodo risco de cancro.

A Ciclofosfamida, por exemplo, pode ainda causar hemorragia na bexi-ga. Por causa deste risco, a ciclofosfamida geralmente usada s apsabundante hidratao (com gua e soros) e substituda por um outroimunossupressor (geralmente a Azatioprina) logo que a vasculite con-trolada.

V A S C U L I T E S

Alguns destes efeitos secundrios so pouco frequentes e podem serevitados quando determinadas precaues so tomadas. O uso de imu-nossupressores implica, portanto, uma vigilncia mdica mais apertadaque o habitual. No entanto, em determinadas situaes, estes medica-mentos so imprescindveis e podem salvar a vida (ou um rgo) aodoente.

As imunoglobulinas (Sandoglobulina, Octagam,) so cada vezmais usadas em situaes graves que no responderam a outrasteraputicas. Tem relativamente poucos efeitos secundrios e estes soessencialmente precoces e reversveis, mas tm sido descritos casosraros de tromboses, reaces alrgicas graves e insuficincia renal,entre outros.

Existe uma nova classe de medicamentos, cujo uso nas vasculites estainda em fase experimental mas que, em breve, promete ser uma dasopes. Trata-se das teraputicas biolgicas (Remicade ou Inflixi-mab, Enbrel ou Etanercept, Humira ou Adalimumab). Estes medica-mentos talvez possam ajudar os doentes com certos tipos de vasculite,incluindo a Granulomatose de Wegener, a Arterite de Takayasu e aDoena de Behcet.

TERAPUTICA NO FARMACOLGICA:Um adequado equilbrio entre exerccio e repouso imprescindvel paraum bom controlo da doena.

As vasculites podem provocar cansao, portanto o repouso (fsico e inte-lectual) deve ser privilegiado. Deve ser assegurado um bom repouso/sononocturno e perodos de repouso/sono/relaxamento durante o dia.

Embora no seja habitualmente necessrio abdicar das suas actividadeshabituais ( excepo de actividades muito cansativas), por vezes necessrio diminuir o nmero de horas de trabalho e aconselhvelpedir maior ajuda famlia nas tarefas domsticas.

, no entanto, importante manter algum tipo de actividade fsica ade-quada (suave), para evitar a rigidez articular, a osteoporose, a fraquezamuscular e a fadiga (e para melhorar a funo do sistema imunitrio eo bem estar mental!). A fisioterapia e o exerccio aerbico adequa-do (sobretudo em gua, mas tambm a marcha lenta) ajudam a relaxare a manter a funo dos msculos e articulaes. Pea conselhos ao seumdico assistente.

V A S C U L I T E S

A dieta pode ser um factor determinante, sobretudo quando existeatingimento do rim. Nessas situaes importante diminuir o conte-do de protenas (presentes na carne, peixe, clara de ovo, leite e deriva-dos) e de sal (sobretudo quando existe presso arterial elevada e/oureteno de lquidos).

Os doentes tratados por longos perodos com corticides tambmdevem ter uma ateno especial em relao ao clcio e vitamina D(isto , devem privilegiar alimentos com leite ou derivados) para evitara osteoporose e devem tomar cuidado com o peso, tentando evitarcomer demais (pelo aumento de apetite). Deve-se comer mais frutafresca e legumes e deve-se fazer uma dieta polifraccionada (comer fre-quentemente, i.e. de 2h-2h, em pequenas quantidades). A fruta e asopa do almoo e do jantar no devem ser comidos na mesma horadestes, mas cerca de 1-2h antes ou depois.

Todos os doentes com vasculites devem seguir as normas dietticas queexistem para a populao em geral, isto , uma dieta variada, equilibra-da e saudvel, com abundantes vegetais, poucas gorduras, a menosque a Vasculite tenha sido desencadeada por um alimento especfico.

Como as infeces, medicamentos ou alimentos podem ser a causa davasculite, importante tentar relembrar se comeu ou tomou algo queno era habitual nas semanas prvias e comunicar isso ao mdico, quepode dar indicao de evitar tal alimento/medicamento.

Evitar o stress tem tambm um papel primordial na teraputica dasvasculites. importante ajustar o horrio laboral de modo a ser omenos stressante possvel. Nos perodos da vida em que o stress impossvel de evitar devem tomar cuidados especiais como repousarmais e melhor, adquirir hbitos de relaxamento, etc.

V A S C U L I T E S

Mais que qualquer medicamento, evitar o tabagismo de extremaimportncia na teraputica das Vasculites. O tabaco provoca vasocons-trio, que faz com que o lmen dos vasos sanguneos diminua (i.e. fazcom que os vasos fiquem mais estreitos), pelo que agrava ainda maisos sintomas das vasculites.

Deve ainda ter-se cuidado em evitar o frio, nos perodos de tempofrio, agasalhando-se bem (usando luvas, meias quentes,) para man-ter o corpo quente. O frio tambm provoca vasoconstrio que faz comque o lmen dos vasos sanguneos diminua.

No caso do Fenmeno de Raynaud ou da Crioglobulinmia isto aindamais importante (podendo mesmo ser necessrio outro tipo deteraputica).

A QUEM DEVE RECORRER?

As Vasculites exigem a colaborao de uma equipe multidisciplinar.Deve haver uma estreita ligao entre o Mdico de Medicina Geral eFamiliar e os Especialistas neste tipo de doena, sendo frequente havernecessidade da interveno de outras Especialidades, assim como a deoutros Tcnicos como sejam Enfermeiros, Psiclogos, Fisioterapeutas,Assistentes Sociais e outros.

Os Especialistas de Medicina Interna so os mdicos do adulto queabordam e tratam os doentes como um todo, recorrendo aos especia-listas de determinados orgos, para a execuo de tcnicas ou paraapoio no tratamento de doenas mais raras desses rgos ou sistemas.Essa capacidade torna-os particularmente vocacionados para este tipode patologias que tm um carcter sistmico, ou seja, podem atingirvrios orgos sucessivamente ou ao mesmo tempo.

Em grande parte dos hospitais, os internistas criaram consultas especia-lizadas para atenderem este tipo de doentes, chamadas Consultas deDoenas Auto-imunes ou de Imunologia Clnica.

Em alguns hospitais estas consultas ainda no esto oficializadas, masexistem consultas de Medicina Interna com mdicos vocacionados paraestas patologias.

A lista destas consultas, nos hospitais do servio nacional de saude apresentada no verso.

V A S C U L I T E S

Com a colaborao de:

Editado em 2006 por:

NEDAI - SPMIMorada Rua de Tbis Portuguesa 8 - 2, Sala 7

1750 - 292 LISBOATel 217 520 570 / 8 Fax 217 520 579

E-mail secretariado@spmi.webside.ptwww.spmi.pt

Hospitais com Consultas de Doenas Auto-imunes(Dependentes da Medicina Interna)

Regio Norte: Hospital de So Marcos Braga Hospital Senhora da Oliveira Guimares Hospital de So Pedro Vila Real Hospital Padre Amrico Penafiel * Hospital de Santo Antnio Porto Hospital de So Joo Porto Hospital Distrital Pedro Hispano Matosinhos * Hospital de So Sebastio Feira

Regio Centro: Hospital de So Teotnio Viseu Hospital Infante D. Pedro Aveiro Hospital Distrital da Figueira da Foz Figueira da Foz Hospital dos Coves / C. H. de Coimbra - Coves Hospitais da Universidade de Coimbra Coimbra * Centro Hospitalar Rainha D. Leonor Caldas da Rainha Hospital Sousa Martins - Guarda Hospital da Covilh / C. H. da Cova da Beira Covilh Hospital Nossa Senhora da Assuno Seia Hospital Amato Lusitano Castelo Branco * Hospital Distrital de Pombal Pombal * Hospital de Santo Andr Leiria

Regio Lisboa: Hospital Dr. Manoel Constncio Abrantes * Hospital Jesus Cristo - Santarm Hospital Curry Cabral - Lisboa Hospital de Santa Maria - Lisboa Hospital Egas Moniz / C. H. Lisboa Ocidental Lisboa Hospital de So Francisco Xavier / C. H. Lisboa Ocidental - Lisboa Hospital dos Capuchos / C. H. de Lisboa Lisboa Hospital Pulido Valente Lisboa Hospital de Santa Marta Lisboa * Hospital Fernando da Fonseca - Amadora Centro Hospitalar de Cascais Cascais * Hospital Nossa Senhora do Rosrio Barreiro Hospital So Bernardo - Setbal

Regio Sul Hospital de Santa Luzia Elvas Hospital do Esprito Santo vora Hospital Distrital de Faro Faro Hospital do Barlavento Algarvio Portimo *

Madeira Centro Hospitalar do Funchal Funchal

Aores Hospital de Esprito Santo de Angra do Herosmo Angra do Herosmo

* Estes Hospitais tm Consultasde Medicina Interna vocacionadas para Doenas Auto-imunes