nefropatia lúpica
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Definición LESTabla diagnosticaNefropatia lupicaClasificacion histologicaPronosticoMonitoreoTratamientoTRANSCRIPT
Prototipo de enfermedad multisistémica autoinmune de etiología desconocida en la que se produce lesión tisular y citológica por la activación de autoanticuerpos e
inmunocomplejos
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
1 de cada 25009 Mujeres:1 Hombre1 de cada 700 mujeres en edad fértilAfrodescendientes e hispanosTercera y cuarta década2:1 en extremos de la vida
EPIDEMIOLOGIA LES
Trastorno de origen multifactorial dado por las interacciones genéticas, inmunitarias y ambientales que llevan a la activación de LT cooperadores y los LB dando lugar a la producción de autoanticuerpos patógenos.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA LES
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS LES
Sistémicas 95 %Musculo esqueléticas 95 %Cutáneas 80 %Hematológicas 95 %Neurológicas 60 %Cardiopulmonares 60 %Gastrointestinales 45 %Vasculares 15 %Oculares 15 %Y ……….
LESIONES EN ORGANOS Y SISTEMAS LES
KENNY BUITRAGO TORO
SEXTO SEMESTRE
MEDICINA DEL ADULTO 1
UNIVERSIDAD TECNOLOGICA DE PEREIRA
NEFROPATIA LÚPICA
50 – 60 % de los pacientes con LES
Alta incidencia en afrodescendientes, asiáticos e hispanos
Igual proporción H:M
EPIDEMIOLOGIA NL
Disminución de linfocitos T citotóxicos y reguladores.
Aumento de linfocitos T helperActivación policlonal de linfocitos BProducción anómala de interleucinasDisfunción en el mecanismo apoptótico de
linfocitos autoreactivosProducción de complejos inmunes circulantes
PATOGÉNESISNL
DIAGNÓSTICO
Clínico - laboratorio Biopsia renal
Hematuria
Proteinuria
Disfunción renal
Niveles bajos del
complemento
recaídas
SOCIEDAD INTERNACIONAL DE NEFROLOGIA(ISN)
SOCIEDAD DE PATOLOGÍA RENAL(RPS)
MICROSCOPIA DE LUZ
MICROSCOPIA ELECTRONICA
INMUNOFLUORESCENCIA
ESTADIOS DE LA NEFROPATIA LÚPICA
6 CLASES DE LA NEFROPATIA
LUPICA
Aspecto glomerular normal con depósitos mesangiales de inmunocomplejos.
Pacientes sin evidencia clínica, o muy leve, de patología renal
ISN/RPS CLASE I
Presencia de hipercelularidad mesangial de cualquier grado acompañada de depósitos inmunes.
ISN/RPS CLASE II
Leves o mínimos hallazgos de patología renalTítulos séricos altos anti-DNA y bajos niveles
de complemento.Sedimento urinario inactivoProteinuria < 1g / 24 hrsRango nefrótico extremadamente raroHipertensión infrecuenteCreatinina sérica y TFG en valores normales
ISN/RPS CLASE II
Glomerulonefritis focal, intra o extracapilar que afecta < 50 % de todos los glomérulos
1. Activa (A): necrosis fibrinoide, picnosis, cariorrexis, ruptura de la membrana basal glomerular
2. Crónica (C): proceso inactivo caracterizado por esclerosis de la zona afectada
3. Mixta (A/C)
ISN/RPS CLASE III óNEFROPATIA LÚPICA FOCAL
Hipertensión arterialSedimento urinario activoProteinuria < 1g / 24 hrs1/3 de los pacientes presentan todos los
síntomas del síndrome nefrótico.Niveles séricos de creatinina aumentada
La intensidad de las manifestaciones depende de la extensión de la lesión.
ISN/RPS CLASE III óNEFROPATIA LÚPICA FOCAL
Glomerulonefritis focal, intra o extra capilar que afecta > 50 % de todos los glomérulos
1. Activa (A): necrosis fibrinoide, picnosis, cariorrexis, ruptura de la membrana basal glomerular
S : mas del 50 % de los glomérulos afectados tienen lesiones segmentarias y proliferación global.
G: mas del 50 % de los glomérulos afectados tienen lesiones globales.
2. Crónica (C): proceso inactivo caracterizado por esclerosis de la zona afectada
3. Mixta (A/C)
ISN/RPS CLASE IV óNEFROPATIA LÚPICA
PROLIFERATIVA DIFUSA
ISN/RPS CLASE IV óNEFROPATIA LÚPICA
PROLIFERATIVA DIFUSA
Manifestaciones clínicas severasTítulos altos anti-DNA y niveles muy bajos
de los factores del complemento.Todos presentan algún grado de
proteinuriaMas del 50% se manifiestan con síntomas
clásicos de síndrome nefrótico.Hipertensión arterialTFG disminuida
ISN/RPS CLASE IV óNEFROPATIA LÚPICA
PROLIFERATIVA DIFUSA
Depósitos inmunes subepiteliales conformando una “membrana”
Depósitos mesangiales acompañados de hipercelularidad
ISN/RPS CLASE V óNEFROPATIA LÚPICA MEMBRANOSA
El 60 % se presenta con proteinuria franca por encima del rango nefrótico.
Edema hipoalbuminemia y todos las demás manifestaciones del síndrome nefrótico.
Hipertensión arterial y disfunción renal.Predisposición a eventos tromboembolicos.
Pueden presentarse pacientes con proteinuria sin rango nefrotico.
ISN/RPS CLASE V óNEFROPATIA LÚPICA MEMBRANOSA
Compromiso glomerular de tipo esclerosante en mas del 90%
También denominada de fase finalProducto final de lesiones sucesivas a lo largo
del tiempo a causa del LESMicrohematuriaProteinuriaHipertensión arterialTFG disminuida
ISN/RPS CLASE VI óNEFROPATIA LÚPICA ESCLEROSANTE
AVANZADA
Proceso poco frecuente en el cual a pesar de los hallazgos encontrados en la biopsia y los cambios estructurales descritos en ellas el paciente no refiere manifestaciones clínicas ni exámenes de laboratorio anormales
NEFROPATIA LÚPICA SILENTE
Muy variado ya que es una patología que fluctúa en el tiempo entre procesos de remisión de la enfermedad y exacerbaciones, recaídas y complicaciones.
La patología puede evolucionar de una clase a otra.
Entre mas avanzado sea su estado en el momento de la biopsia tendra un peor pronostico.
CURSO Y PRONÓSTICO
Demográficos Raza negra Sexo masculino Edades extremas de la vida
• Clínico – laboratorialesAl momento del diagnostico
Sedimento urinario activoHipertensión severaAnemiaNiveles muy bajos de factores del complementoGestaciónDaño de órganos blancoClasificación alta en la biopsia
• Después del tratamiento• Sin respuesta al tratamiento• Recaídas• Empeoramiento progresivo de la función renal
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
Prevenir recaídas
sistémicas y renales
Factores del complemento
autoanticuerpos
Proteína C reactiva
Interleucinas
MONITOREO CLINICO DE LA ENFERMEDAD
Se basa principalmente en diferentes esquemas de inmunosupresión
Esteroides: prednisolona 1 mg/kg/ día por 4-6 semanas para luego ir disminuyendo hasta llegar a una dosis de mantenimiento.
Agentes citotóxicos: ciclofosfamida, IV, Otros medicamentos: antihipertensivos,
antilipemienates, etc.
TRATAMIENTO