nefropatia lúpica

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Health & Medicine

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Definición LESTabla diagnosticaNefropatia lupicaClasificacion histologicaPronosticoMonitoreoTratamiento

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  • 1. Prototipo de enfermedad multisistmicaautoinmune de etiologa desconocida en laque se produce lesin tisular y citolgica porla activacin de autoanticuerpos e inmunocomplejos

2. 1 de cada 2500 9 Mujeres:1 Hombre 1 de cada 700 mujeres en edad frtil Afrodescendientes e hispanos Tercera y cuarta dcada 2:1 en extremos de la vida 3. Trastorno de origen multifactorial dado por las interaccionesgenticas, inmunitarias y ambientales que llevan a la activacin de LTcooperadores y los LB dando lugar a la produccin deautoanticuerpos patgenos. 4. Sistmicas 95 % Musculo esquelticas 95 % Cutneas 80 % Hematolgicas 95 % Neurolgicas 60 % Cardiopulmonares 60 % Gastrointestinales 45 % Vasculares 15 % Oculares 15 % Y . 5. 50 60 % de los pacientes con LES Alta incidencia en afrodescendientes, asiticos e hispanos Igual proporcin H:M 6. Disminucin de linfocitos T citotxicos yreguladores. Aumento de linfocitos T helper Activacin policlonal de linfocitos B Produccin anmala de interleucinas Disfuncin en el mecanismo apopttico delinfocitos autoreactivos Produccin de complejos inmunes circulantes 7. Hematuria ProteinuriaClnico -DisfuncinBiopsia renallaboratorio renal Niveles bajosdelcomplementorecadas 8. MICROSCOPIA DE LUZSOCIEDAD INTERNACIONAL DE NEFROLOGIA 6 CLASES DE LA (ISN)MICROSCOPIA ELECTRONICA NEFROPATIA LUPICASOCIEDAD DE PATOLOGA RENAL (RPS) INMUNOFLUORESCENCIA 9. Aspecto glomerular normal con depsitos mesangiales de inmunocomplejos. Pacientes sin evidencia clnica, o muy leve, de patologa renal 10. Presencia de hipercelularidad mesangial decualquier grado acompaada de depsitosinmunes. 11. Leves o mnimos hallazgos de patologa renal Ttulos sricos altos anti-DNA y bajos niveles decomplemento. Sedimento urinario inactivo Proteinuria < 1g / 24 hrs Rango nefrtico extremadamente raro Hipertensin infrecuente Creatinina srica y TFG en valores normales 12. Glomerulonefritis focal, intra o extracapilar que afecta < 50 % de todos los glomrulos1. Activa (A): necrosis fibrinoide, picnosis, cariorrexis, ruptura de la membrana basal glomerular2. Crnica (C): proceso inactivo caracterizado por esclerosis de la zona afectada3. Mixta (A/C) 13. Hipertensin arterial Sedimento urinario activo Proteinuria < 1g / 24 hrs 1/3de los pacientes presentan todos lossntomas del sndrome nefrtico. Niveles sricos de creatinina aumentada La intensidad de las manifestaciones depende de la extensin de la lesin. 14. Glomerulonefritis focal, intra o extra capilar que afecta > 50 % de todos los glomrulos1. Activa (A): necrosis fibrinoide, picnosis, cariorrexis, ruptura de la membrana basal glomerular S : mas del 50 % de los glomrulos afectados tienen lesiones segmentarias y proliferacin global. G: mas del 50 % de los glomrulos afectados tienen lesiones globales.2. Crnica (C): proceso inactivo caracterizado por esclerosis de la zona afectada3. Mixta (A/C) 15. Manifestaciones clnicas severas Ttulos altos anti-DNA y niveles muy bajos delos factores del complemento. Todos presentan algn grado de proteinuria Mas del 50% se manifiestan con sntomasclsicos de sndrome nefrtico. Hipertensin arterial TFG disminuida 16. Depsitos inmunes subepiteliales conformandouna membrana Depsitosmesangiales acompaados dehipercelularidad 17. El 60 % se presenta con proteinuria franca porencima del rango nefrtico. Edema hipoalbuminemia y todos las demsmanifestaciones del sndrome nefrtico. Hipertensin arterial y disfuncin renal. Predisposicin a eventos tromboembolicos. Pueden presentarse pacientes con proteinuria sin rango nefrotico. 18. Compromiso glomerular de tipo esclerosante enmas del 90% Tambin denominada de fase final Producto final de lesiones sucesivas a lo largodel tiempo a causa del LES Microhematuria Proteinuria Hipertensin arterial TFG disminuida 19. Proceso poco frecuente en el cual apesar de los hallazgos encontrados en labiopsia y los cambios estructuralesdescritos en ellas el paciente no refieremanifestaciones clnicas ni exmenes delaboratorio anormales 20. Muy variado ya que es una patologa queflucta en el tiempo entre procesos deremisinde laenfermedadyexacerbaciones, recadas y complicaciones. La patologa puede evolucionar de unaclase a otra. Entre mas avanzado sea su estado en elmomento de la biopsia tendra un peorpronostico. 21. Demogrficos Raza negra Sexo masculino Edades extremas de la vida Clnico laboratoriales Al momento del diagnostico Sedimento urinario activo Hipertensin severa Anemia Niveles muy bajos de factores del complemento Gestacin Dao de rganos blanco Clasificacin alta en la biopsia Despus del tratamiento Sin respuesta al tratamiento Recadas Empeoramiento progresivo de la funcin renal 22. Factores delcomplementoPrevenirInterleucinas recadas Autosistmicasanticuerpos y renalesProtena C reactiva 23. Se basa principalmente en diferentes esquemasde inmunosupresin Esteroides: prednisolona 1 mg/kg/ da por 4-6semanas para luego ir disminuyendo hastallegar a una dosis de mantenimiento. Agentes citotxicos: ciclofosfamida, IV, Otrosmedicamentos: antihipertensivos,antilipemienates, etc.