manejo de la nefritis lupica. sen

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  • 1. Guias S.E.N._2012_12 25/1/1210:23 Pgina 1http://www.revistanefrologia.com 2012 Revista Nefrologa. rgano Oficial de la Sociedad Espaola de NefrologaGuas S.E.N.Diagnstico y tratamiento de la nefritis lpicaDocumento de consenso del Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas (GEAS)de la Sociedad Espaola de Medicina Interna (SEMI) y de la Sociedad Espaolade Nefrologa (S.E.N.)Guillermo Ruiz-Irastorza1, Gerard Espinosa2, Miguel A. Frutos3, Juan Jimnez-Alonso4,Manuel Praga5, Lucio Pallars6, Francisco Rivera7, ngel Robles-Marhuenda8,Alfons Segarra9, Carlos Quereda101Unidad de Investigacin de Enfermedades Autoinmunes. Servicio de Medicina Interna.Hospital Universitario Cruces. UPV/EHU. Barakaldo. Bizkaia2Servicio de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas. Hospital Clnic. Barcelona3Servicio de Nefrologa. Hospital Carlos Haya. Mlaga4Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de las Nieves. Granada5Servicio de Nefrologa. Hospital 12 de Octubre. Madrid6 Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Son Espases. Palma. Mallorca7 Seccin de Nefrologa. Hospital General. Ciudad Real8Servicio de Medicina Interna. Hospital La Paz. Madrid9Servicio de Nefrologa. Hospital Vall dHebron. Barcelona10 Servicio de Nefrologa. Hospital Ramn y Cajal. MadridNefrologia 2012;32(Suppl.1):1-35doi:10.3265/Nefrologia.pre2011.Dec.11298INTRODUCCINLa nefritis lpica afecta a ms de la mitad de los pacientespacientes con nefritis lpica, el Grupo de Enfermedades Au-con lupus eritematoso sistmico (LES). Su presencia au- toinmunes Sistmicas (GEAS) de la Sociedad Espaola dementa la mortalidad y la morbilidad, entre otros motivos porMedicina Interna (SEMI) y la Sociedad Espaola de Nefro-el riesgo de enfermedad renal crnica con necesidad de tra- loga (S.E.N.) han constituido un equipo de trabajo parita-tamiento sustitutivo en alrededor de un 25% de los pacien-rio para la elaboracin de un documento de consenso trastes. La nefritis lpica se diagnostica en nuestro medio enuna revisin crtica de la literatura.mujeres en la tercera dcada de la vida y es la primera cau-sa de enfermedad sistmica con afectacin renal secunda-ria1. Aunque en las ltimas dcadas se han hecho notables MTODOSavances en el diagnstico y tratamiento, hay muchos aspec-tos que necesitan un acuerdo entre diferentes especialistas.Ambas Sociedades cientficas propusieron cinco repre-sentantes, que tuvieron una primera reunin en Barcelo-Con el objetivo de consensuar los temas fundamentales re- na el 17 de junio de 2010. En ella se elabor un listadolacionados con el diagnstico, tratamiento y seguimiento de de los temas concretos que deban cubrirse, y se encargcada uno de los cinco bloques en los que se agruparon auna pareja de autores constituida por un miembro de cadaCorrespondencia: Guillermo Ruiz IrastorzaUnidad de Investigacin de Enfermedades Autoinmunes.Sociedad cientfica. Tras la revisin de la literatura y laServicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Cruces.elaboracin de un borrador inicial por parte de cada unoUPV/EHU. Barakaldo. Bizkaia.de los grupos de trabajo, se procedi a la discusin gene-r.irastorza@euskaltel.net ral de cada una de las partes en dos reuniones plenarias 1

2. Guias S.E.N._2012_12 25/1/1210:23 Pgina 2Guillermo Ruiz-Irastorza et al. Diagnstico y tratamiento de la nefritis lpicallevadas a cabo en Madrid los das 16 de septiembre de 1. DIAGNSTICO, DEFINICIONES Y CRITERIOS2010 y 9 de febrero de 2011, en las que se consensuaronlas recomendaciones finales entre los 10 miembros del1.1. Clasificacingrupo. Tras la revisin de contenidos, el manuscrito finalfue discutido va correo electrnico y acordado por todosPropuestaslos autores. La nefritis lpica se debera clasificar segn clasesEl formato elegido para la elaboracin del documento fuehistolgicas definidas en 2003 por la Internationalel de recomendaciones basadas en la evidencia publica-Society of Nephrology (ISN) y la Renal Pathologyda, evaluada segn el sistema GRADE 2-4 (tabla 1). Tras Society (RPS) (NG).las recomendaciones se aporta, para cada una de ellas, unresumen de la literatura en la que se han basado.El estudio histolgico requiere tcnicas de microscopioptico e inmunofluorescencia, y se recomienda la mi-croscopia electrnica (NG).Tabla 1. Niveles de calidad y grados de recomendacinSe deberan incluir datos cuantificados de actividad yutilizados en este consensoacronicidad y describir lesiones vasculares e intersticia-les (NG).Nivel de calidad de la evidencia: JustificacinA = alto; B = moderado; C = bajo; D = muy bajoGrado de recomendacin:La nefritis lpica se debe clasificar segn los datos de la biop-1 = fuerte; 2 = dbil ; NG = no graduado sia renal. Los datos clnicos y analticos habituales no pue-aSISTEMA GRADE. Referencias 2-4. den predecir los hallazgos histolgicos en un alto porcentaje de los casos. El diagnstico anatomopatolgico es clave paraTabla 2. Clasificacin de la nefritis lpica segn ISN/RPS (2003)Clase I. Nefritis lpica mesangial mnima: glomrulos normales con microscopia ptica, pero mnimos depsitos mesangiales en inmunofluorescenciaClase II. Nefritis lpica proliferativa mesangial: hipercelularidad y expansin mesangial leve, en la microscopia ptica, con depsitos mesangialesen la inmunofluorescencia; puede haber depsitos subepiteliales o subendoteliales en inmunofluorescencia o en microscopia electrnicaClase III. Nefritis lpica focala: lesiones en _50% de los glomrulos, con depsitos difusos subendoteliales, con o sin alteraciones mesangiales.Pueden tener lesiones A o C. Adems, las lesiones pueden ser segmentarias (S: cuando > _50% de los glomrulos afectados tienen menos de la mitaddel ovillo con lesiones) o globales (G: cuando >50% de los glomrulos afectados tienen ms de la mitad del ovillo con lesiones) _En esta clase se incluyen los depsitos en asas de alambre. Se subdivide en:- Clase IV-S (A): lesiones segmentarias activas (nefritis lpica proliferativa segmentaria difusa)- Clase IV-G (A): lesiones globales activas (nefritis lpica proliferativa global difusa)- Clase IV-S (A/C): lesiones segmentarias activas y crnicas (nefritis lpica esclerosante y proliferativa segmentaria difusa)- Clase IV-G (A/C): lesiones globales activas y crnicas (nefritis lpica esclerosante y proliferativa global difusa)- Clase IV-S (C): lesiones segmentarias crnicas (nefritis lpica esclerosante segmentaria difusa)- Clase IV-G (C): lesiones globales crnicas (nefritis lpica esclerosante global difusa)Clase V. Nefritis lpica membranosa: engrosamiento de la membrana basal glomerular con depsitos inmunes de forma global o segmentariaen la vertiente subepitelial de la membrana basal; se puede asociar con expansin mesangial. Puede aparecer en combinacin con las clases III o IV.Tambin puede tener un avanzado grado de esclerosis. Muy similar a las formas idiopticas en las fases inicialesClase VI. Nefritis lpica esclerosada: con afectacin de ms del 90% de los glomrulos, sin actividad residualaProporcin de glomrulos con lesiones activas o esclerosadas.bProporcin de glomrulos con semilunas y/o necrosis fibrinoide.2 Nefrologia 2012;32(Suppl.1)1-35 3. Guias S.E.N._2012_1225/1/1210:23 Pgina 3Guillermo Ruiz-Irastorza et al. Diagnstico y tratamiento de la nefritis lpicaestablecer el pronstico y planificar el tratamiento. La clasi- nifestaciones clnicas y especialmente en el pronstico7,8. Tam-ficacin vigente es la propuesta de forma conjunta por la ISN bin hay que resaltar que las lesiones renales en la nefritis l-y la RPS en 20035. En ella se diferencian seis clases segn elpica no son estticas y puede haber transiciones entre las dis-estudio con microscopio ptico, inmunofluorescencia y mi- tintas clases, bien de forma espontnea o bien tras elcroscopio electrnico (tabla 2).tratamiento. Por otro lado, puede existir un cierto solapa-miento entre ellas en cualquier momento de la evolucin9. DeEsta clasificacin ha demostrado poseer una buena reproduci-forma complementaria hay que indicar los grados de activi-bilidad interobservador6 y hay una buena correlacin entre losdad y cronicidad, cuantificados segn los parmetros expues-datos clnicos e histolgicos (tabla 3). El principal problematos en la tabla 4. Finalmente, los pacientes con LES puedenes la diferenciacin entre las Clases IV-S y IV-G, es decir, la tener otras lesiones renales no recogidas en la clasificacinimportancia de las lesiones globales y segmentarias en las ma-ISN/RPS, que se resumen en la tabla 5.Tabla 3. Correlaciones clnico-patolgicasNefritis lpicaDatos clnicos y analticosClase I. Nefritis lpica mesangial mnimaCreatinina srica normal y analtica urinaria sin alteraciones. Hallazgo casualClase II. Nefritis lpica proliferativa mesangialCreatinina srica normal, con microhematuria o proteinuria no nefrtica Si aparece sndrome nefrtico, descartar podocitopataClase III. Nefritis lpica focal Proteinuria y hematuria En ocasiones: sndrome nefrtico, hipertensin y aumento de creatinina srica La progresin hacia la insuficiencia renal depende del porcentaje de glomrulos afectados Puede evolucionar hacia clase IVClase IV. Nefritis lpica difusa Es la forma ms frecuentemente biopsiada Hematuria, proteinuria, sndrome nefrtico, insuficiencia renal, hipertensin arterial Se asocia con ttulo elevado de anti-ADNn e hipocomplementemia Puede evolucionar hacia insuficiencia renalClase V. Nefritis lpica membranosaProteinuria o sndrome nefrtico con funcin renal normal con hipertensin y microhematuria En general, escasa actividad inmunolgicaClase VI. Nefritis lpica con esclerosis Deterioro progresivo de funcin renal, asociado con proteinuria y sedimento normalTabla 4. Lesiones activas o crnicasLesiones activasa- Glomerulares1. Hipercelularidad endocapilar con o sin infiltracin leucocitaria y disminucin de luces capilares2. Cariorrexis y necrosis fibrinoide3. Semilunas celulares4. Trombos hialinos (agregados intraluminales inmunes) y asas de alambre (depsitos subendoteliales en microscopia ptica)5. Infiltracin leucocitaria glomerular o rotura de la membrana basal glomerular- Tbu