UNIVERSIDAD NACIONAL SAN ANTONIO ABAD DEL CUSCO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

MEDICINA INTERNA I: NEFROLOGÍAMEDICINA INTERNA I: NEFROLOGÍA

DOCENTE: Dr. Rubén Nieto PortocarreroDOCENTE: Dr. Rubén Nieto Portocarrero

Presentado por: Mario Pereira QuispeyngaMario Pereira QuispeyngaMagda Pillaca HugoMagda Pillaca HugoAdolfo Pacheco CuevaAdolfo Pacheco CuevaMagaly Conde OlabarreraMagaly Conde Olabarrera

ECTOSCOPIA

EDAD APARENTE: 35añosSIGNOS RESALTANTES: Estado de gravedad: graveEdema palpebral

ANAMNESISFILIACIÓN Sexo:. femenino Edad : 29 años Raza: mestiza Grado de instrucción : superior Lugar de nacimiento: Cusco Lugar de procedencia: Cusco Fecha de ingreso al hospital: 06/03/09 Vía de ingreso: emergencia Fecha de ingreso al servicio: 07/03/10 Tipo de anamnesis: directa

ANAMNESIS

ENFERMEDAD ACTUAL: Tiempo de enfermedad: 10 díasForma de inicio: insidioso Curso: progresivo SIGNOS Y SÍNTOMAS RINCIPALES: Edema palpebral y de Miembros Inferiores Disuria y Polaquiuria Sensación de Alza Térmica

RELATO DE ENFERMEDAD

Paciente con historia de incontinencia urinaria desde el 2006 (sin tratamiento) e infección urinaria tratada desde 6 días.

Paciente refiere que aproximadamente el 25-02-10 presenta edema palpebral, y aproximadamente para el 05-03-10 se suma el hinchazón de miembros inferiores hasta tercio superior de ambos muslos. Asi mismo concomitantemente para esta fecha presenta palidez marcada, orinas espumosas y refiere sensación de alza térmica por las mañanas (esta en el curso desde el inicio del cuadro). Además desde el inicio del cuadro refiere presentar caída de cabello, sensación nauseosa y vómitos hasta en dos oportunidades.

Es así que el 06-03-10 acude al Hospital del Seguro vía emergencia y se decide su hospitalización.

ANTECEDENTES Antecedentes familiares: -Madre con HTA controlada recibe

tratamiento.-Padre vivo aparentemente sano-Hijos: 2 aparentemente sanos Antecedentes personales : -En el 2004 tuvo aborto ,no refiere causa-Desde 2006, incontinencia urinaria sin

tratamiento-Desde el 2009, hemorroides externa con

tratamiento (cremas )

FUNCIONES BIOLÓGICAS Apetito: disminuido Sed: disminuida Sudor: incrementado Sueño: alterado Variación del peso:

+ 5kg (en 10 días) Orina:- Color: amarillo

oscuro- Olor: suigeneris- Aspecto: turbio- Ritmo Urinario: 1/3

Deposiciones:Consistencia: semi

líquidaColor: amarillenta- Olor : normal- Moco: no- Sangre: no

FUR: hace 2 semanas

EXAMEN FISICO

GENERALESGENERALESANTROPOMETRIA:

○ Peso: 66 kg○ Talla:158 cm

FUNCIONES VITALES:○ FR: 20 por minuto○ FC:70 por minuto○ PA:110/60 mmHg(DCD-BD)○ Tº: 36.6º○ Pulso: 70 por minuto

POR REGIONESPOR REGIONESCABEZA

○ CRANEO: simétrico, sin cicatrices.○ CARA: Piel pálida

OJOS Y ANEXOS: simétricos- REFLEJO PUPILAR: consensuado.- PUPILAS: isocóricas de 3mm.- ESCLERAS: pálidas- CONJUNTIVAS: rosadas- CEJAS: buena implantación.- PARPADOS: edematizados (sin quemosis)- PESTAÑAS: bien implantadas.

OIDOS: al examen normal.

NARIZ: al examen aparentemente normal.BOCA.

- LABIOS: simétricos, ligeramente secos- APERTURA Y CIERRE ORAL: normal y simétrico- MUCOSAS ORALES. Secas y ligeramente

cianóticas.- LENGUA: central, móvil, .- ENCIAS: no eritematosas.- PIEZA DENTARIA: incompletas- PALADAR DURO MENBRANOSO: recubierto por una

mucosa uniforme.- FARINGE: aparentemente sin lesiones- AMIGDALAS: No hipertróficas

CUELLO.○ INSPECION:

MOVIMIENTOS: se aprecia la rotación, flexión y extensión.

INGURGUTACION YUGULAR: no presente.○ PALPACION:

ADENOPATIAS: no se palpan adenopatías.TIROIDES: no hipertrofiadas.TRAQUEA: central, cartílagos traqueales presentes y

móviles.  TORAX.

○ INSPECION:SIMETRIA: conservada.TIRAJE COSTAL: no presente.RESPIRACION: torácico.

○ PALPACIONELASTICIDAD: conservadaEXPACION: disminuida en base de ambos HT.VIBRACIONES VOCALES: no aumentados.

○ PERCUSION:PARED ANTERIOR

- SONORIDAD: conservada.PARED POSTERIOR

- SONORIDAD: conservada.○ AUSCULTACION

PARED ANTERIOR- SOPLO: Ausente.- CREPITOS: no crépitos.- MURMULLO VESICULAR: conservado

PARED POSTERIOR:- SOPLO: no evidenciable.- CREPITOS: difusos poco audibles.- MURMULLO VESICULAR: Conservado.

CARDIOVASCULAR: INSPECION: no se observa choque de punta. PALPACION : no se evidencia palpitaciones,

no se evidencia choque de punta, PERCUSION: no se evidencia derrame

pericardico AUSCULTACION:ruidos cardiacos

normofoneticos y no se evidencia soplo

ABDOMEN.○ INSPECION: simétrico, globoso, cicatriz umbilical no

desplazado.○ AUSCULTACION:

RHA: positivo SOPLOS: ausentes.

○ PALPACION SUPERFICIAL: abdomen con temperatura adecuada, blando,

depresible, sin alteración en la sensibilidad. PROFUNDA: no viceromegalias, no dolorosa, no masas

abdominales.○ PERCUSION:

SONIDO timpánico en ambos hemiabdomenes, con matidez en bordes del hipocondrio derecho e izquierdo.

ABDOMINO PELVICO○ INSPECION: simétrico,○ PALPACION: maniobra de Guyon, Montenegro (+), Tº

conservada, dolor difuso○ PERCUSION: puño percusión positivo hemiabdomen

izquierdo.○ AUSCULTACION: no se ausculta soplo en la arteria renal

EXTREMIDADES.○ EXTREMIDADES SUPERIORES.

INSPECCIÒN: simétricos, no se evidencia cicatrices.- No se percibe adenopatías en la región axilar.

PALPACION:- Piel tibia elástica- Movilidad activa de hombro, brazo, codo, antebrazo y dedos.

PERCUSION:ROT presentes, rasgos articulares conservados.○ EXTREMIDADES INFERIORES:

INSPECCION: extremidades voluminosas simétricas - No se evidencia lesiones en ambas miembros inferiores- Articulación de morfología normal.- “Telangiectacias a nivel maleolar izquierdo “

PALPACION:- Edema bilateral llegando hasta cresta iliaca superior, fovea ++

(signo de godhed)- Fuerza, tono, coordinación muscular ligeramente disminuida.

PERCUSION:- Rasgos articulares conservados.

Diagnostico?Alguna

pregunta ?

Exámenes Auxiliares

EXAMENES AUXILIARES PROPUESTOS

LaboratorioLaboratorio Proteinuria de 24 horas.Proteinuria de 24 horas. Examen completo de orina .Examen completo de orina . Proteinas totales y fraccionadas.Proteinas totales y fraccionadas. Perfil lipidico.Perfil lipidico. Hemograma completo:Hemograma completo: hematocrito, hemoglobina,

constantes corpusculares, lámina periférica y reticulocitos.

Glucosa sérica, Urea ,Creatinina sérica. Tiempo de sangríaTiempo de sangría: tiempo de protrombina, TPTA AGA

EXAMENES AUXILIARES PROPUESTOS

Análisis de anticuerpos: ANA ,ANCA, ANTI-DNA, ANTI-smANA ,ANCA, ANTI-DNA, ANTI-sm Fracciones c3 y c4 del complementoc3 y c4 del complemento Factor reumatoide.

Imagenologia Ecografía renal para evaluar la necesidad de biopsia. Radiografía de tóraxRadiografía de tórax

biopsia renal

RESULTADOS DE EXAMENES AUXILIARES

UREA Y CREATININA elevadas

06/03/10:

Proteinuria

EXAMEN DE ORINA

EXAMEN DE ORINA

EXAMEN DE ORINA

EXAMEN DE ORINA

EXAMEN DE ORINA

EXAMEN DE ORINA

Bioquimica

AGA

06/03/10:-Eufemia con

acidosis metabólica compensada.

ANA

REFERENCIA: Negativo <1 unid.

ANTI-DNA

114.3 VN: 0-100

ANCA NEGATIVO

ANTICUERPO ANTIMEMBRANA BASAL

Examen Hematologico

Leucocitos 4000 x mm3 Plaquetas 100 000 x mm3

Celula LE

Consumo de Complemento

importante

EVOLUCIÒN • El 10-03-10 el edema se exacerba llegando a

ser generalizado.

• Requirió apoyo dialítico hasta en cuatro oportunidades(14,17,22 ,26/03/10).

EVOLUCIÒN

Biopsia renal programada 23/03/10 (no se realizò por que presento epistaxis post hemodiálisis el 22/03/10 ).

23/03/10 se inicia pulsos con metilprednisolona.

26/03/10 un pulso con ciclofosfamida.• 28/03/10. presenta una presión

arterial hasta 140 /80.

EVOLUCIÒN

Urocultivo negativo 21/03/10

Antibioticoterapia

07-03-10 Ceftriaxona 2g/24h EV suspendido el 13-03-10

10-03-10 Ciprofloxacino 200mg 1amp/12h EV suspendido el 16-03-10

16-03-10 Aztreonan 1g 500mg/8h suspendido el 29-03-10

Pulsos con metilprednisolona

23, 24 y 25-03-10 Metilprednisolona 750mg

BALANCE HIDRICO

orina ingresos egresos total peso

10/03/10 370 1900 1556 +344 79

11/03/10 720 1745 2168 -423 78

12/03/10 640 1870 4016 -2206 76

13/03/10 150 878 5280 -4402 74.5

14/03/10 230 1535 1206 +325 76

15/03/10 55 1655 1131 +524 77

16/03/10 370 1240 1408 -168 76.5

17/03/10 100 1320 3263 -1943 75.5

18/03/10 120 2380 1258 +1122 75

19/03/10 40 1910 1108 +702 75

DIAGNÓSTICO:

I. DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO:

Síndrome nefrótico Sindrome uremico

Sx NEFROTICO

Proteinuria Edema Hipoalbuminemia Hiperlipemia

PROTEINURIA,HIPOALBUPROTEINURIA,HIPOALBUMINEMIA, EDEMA, MINEMIA, EDEMA,

HIPERLIPEMIA, LIPIDURIAHIPERLIPEMIA, LIPIDURIA

SÍNDROME URÉMICO

Fatiga Fatiga NauseaNausea LetárgiaLetárgia DebilidadDebilidad somnolenciasomnolencia

DebilidadDebilidadFatiga Fatiga NauseaNauseaPruritoPruritoLetárgiaLetárgiasomnolenciasomnolencia

DIAGNÓSTICO:

II. DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:Secundarias: LES Vasculitis

Glomerulopatia primaria

GN membranosa . GN focal segmentaria.GN rapidamente progresiva.

Nefropatía secundaria a lupus Datos a favor Criterios renales• Hematuria proteinuria• Sd nefritico ,Sd nefrotico• IRA Criterios extra renales Fotosensibilidad Alteraciones renales Alteraciones hematológicas Alteraciones inmunológicas Anticuerpos antinucleareso Fiebre, Antecedentes de abortoo Hemorroides externa

Datos serológicos•Anti DNA +•ANA +•C3 C4 bajos

Datos en contra

No presenta eritema malar No presenta eritema discoide No presenta ulceras orales no presenta artralgias No presenta serositis No hay transtornos

neurológicos evidentes

Glomerulopatia primaria

Glomerulopatia Focal segmentaria (a favor) (En contra)

Edad 10-30 añosSd nefroticoOrinas espumosasLleva a IRA

MujerC3 bajo

Glomerulopatia membranosa (a favor) (En contra)

AnasarcaNo HTA al inicioHipocomplementemia

MujerEdad 30-50 añosNo evoluciona a IRA

Glomerulopatia rápidamente progresiva (a favor) (En contra)

Cuadro clínico aparatoso HiperazoemiaLleva a IRA

MujerNo presento hemoptisisNo evoluciono a HTA maligna

vasculitisPoli angeítis microscópica(a favor) (En contra)

SD nefrotico Sd nefríticoTelangiectaciasDiarrea ,vómitos.

MujerEdad 40-50 añosANCA –

Granulomatosis de Wegner(a favor) (En contra)

Compromiso respiratorioProteinuria hematuriaIRAEscaso complementoTelangiectacias

Edema generalizadoNo presento tos,disnea.No presento Purpura palpableANCA -

DIAGNÓSTICO FINAL:NEFROPATIA LUPICA Mujer de 29 años Sindrome nefrotico Sindrome uremico Hematuria microscopica Presion arterial afectada IRA Bajo Complemento Anti-DNA positivo

NEFRITIS LÚPICA Enfermedad autoinmune que afecta más a la mujer

(máxima incidencia entre los 25 y 30 años). Las manifestaciones clínicas suelen correlacionar con

los títulos de anticuerpos anti-ADNds y con el descenso marcado de las fracciones C3 y CH50 del complemento.

Aproximadamente un tercio de los pacientes que acude la primera vez a la consulta tiene descenso del filtrado Glomerular con elevación de las cifras de creatinina y urea.

La aparición de hipertensión hiperreninémica ocurre en el 30% de los pacientes, el síndrome nefrótico aparece hasta en el 40% de los enfermos a lo largo de la evolución de la enfermedad.

NEFRITIS LÚPICA El enfermo puede estar asintomático durante largo

tiempo, encontrándose en el sedimento de orina una hematuria y proteinuria en rango variable.

En otras ocasiones, la nefropatía lúpica se manifiesta como un síndrome nefrítico, un síndrome nefrótico o un cuadro de oligoanuria secundario a una glomerulonefritis extracapilar con semilunas. La norma es la evolución hacia un cuadro de insuficiencia renal terminal en varios años.

En el sedimento y sistemático de orina se puede encontrar hematuria, proteinuria y el llamado “sedimento telescopado” (todo tipo de cilindros).

Esta enfermedad cursa con hipocomplementemia.

NEFRITIS LÚPICAANATOMÍA PATOLÓGICA.

Afectación intersticial en el 50% de los enfermos con nefropatía lúpica, pero lo característico es la afectación glomerular.

Las formas histopatológicas de la GN lúpica se clasifican en 6 categorías según la OMS. Es frecuente la evolución de una forma a otra.

En todas ellas la inmunofluorescencia directa muestra depósitos compuestos por una combinación variable de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y complemento (C1q, C3 y C4), con un patrón granular.

I.- EXAMENES AUXILIARES PROPUESTOS

Realizar examen de  Anticuerpos antinucleares: la prueba resulta positiva en el 95% de casos

de LES  Anti DNA DS: son específicos para el LES y su incremento indica nefritis Anti aPL identifica el mayor riesgo de padecer obstrucción venosa o arterial,

trombocitopenia Anti ENA SMITH específica para LES Anti ENA RNP no específica para LES Anti ENA Histona: Anti ENA DSB Complemento La presencia de concentraciones reducidas de C3 y C4 C1Q

en personas con resultados positivos de ANA puede indicar que existe enfermedad activa

 

Clasificación de la NL. Clasificación de la NL. (ISN/RPS) 2003.(ISN/RPS) 2003.

NEFRITIS LÚPICACLINICA

Los pacientes con NL clase I Los pacientes con NL clase I no tienen evidencia clínica no tienen evidencia clínica de de enfermedad renal y su enfermedad renal y su pronóstico es excelentepronóstico es excelente.

Los pacientes con NL clase II tienen mínima evidencia clínica renal; un 25% de estos pacientes no presentan anormalidades urinarias; sin embargo, la mitad pueden tener una proteinuria que por lo general es <1 gr en orina de 24 hrs; rara vez presentan un síndrome nefrótico (sugestivo de una transformación a formas más severas o de la presencia de una enfermedad de cambios mínimos); de igual manera, pueden presentar hematuria microscópica y en un tercio de los casos puede haber disminución de C3 y C4 y aumento en los títulos de anti DNA; la hipertensión es poco frecuente y cuando está presente es de fácil control; el nivel de creatinina sérica y el índice de filtración glomerular son normales. Generalmente este tipo de NL es de buen pronóstico

NEFRITIS LÚPICACLINICA Los pacientes con NL clase III presentan clínica de compromiso renal,

caracterizado por hematuria y/o proteinuria no nefrotica o como un síndrome nefrótico(10-20%) o nefrítico; un 4to de los pacientes pueden tener un aumento en las cifras de creatinina sérica al momento de presentación; hallazgos serológicos de actividad lúpica como la disminución de C3 y C4 y el aumento en los títulos de anti DNA se pueden presentar. Los pacientes con un compromiso menos extenso y con menos hallazgos de necrosis preservan la función renal y pueden estar normotensos.

Los pacientes con NL clase IV presentan enfermedad sistémica activa y la enfermedad renal suele dominar el cuadro clínico, manifestándose en casos como una glomerulonefritis rápidamente progresiva. El pronóstico es pobre, aún con tratamiento. El complemento se encuentra disminuido y los títulos de anticuerpos anti DNA están elevados; el sedimento urinario es activo; pueden presentan proteinuria y en el 40% hay un síndrome nefrótico. La insuficiencia renal puede ser evidente y se puede existir hipertensión arterial.

NEFRITIS LÚPICACLINICA La NL clase V, membranosa pura, característicamente se

presenta como un síndrome nefrótico; la proteinuria en rango nefrótico se presenta en el 60% a 70% de los pacientes; suelen presentan hipocomplementemia y títulos altos de anti DNA, especialmente en formas membranoproliferativas, en las cuales también hay deterioro de la función renal; la nefropatía membranosa pura se asocia con bajos índices de deterioro de la función renal. Suelen presentar hipertension arterial.

La NL clase VI se manifiesta como una insuficiencia renal severa e hipertensión arterial; por lo general no hay actividad lúpica y aunque las lesiones son escleróticas sin actividad, estos pacientes pueden tener hematuria microscópica y bajos niveles de una proteinuria crónica.

TRATAMIENTO Tratamientos farmacológicos son los anti-inflamatorios no esteroídicos,

los antipalúdicos, los corticoides y diversos citostáticos, como la ciclofosfamida, el micofenolato mofetilo, el metotrexato y la azatioprina.

Reviewed last on: 8/14/2007 •Charles Silberberg, DO, Private Practice specializing in Nephrology, Affiliated with New York Medical College, Division of Nephrology, Valhalla, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.

TRATAMIENTOEl objetivo del tratamiento es mejorar el funcionamiento de los riñonesEs posible que la diálisis sea necesaria para controlar los síntomas de la insuficiencia renal.

EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO):El desenlace clínico dependera del estadio de la nefritis lupica. Los pacientes pueden tener reagudizaciones alternando con períodos sin síntomas.Algunos casos de nefritis lúpica pueden progresar hasta una insuficiencia renal crónica.

COMPLICACIONES:Insuficiencia renal aguda Insuficiencia renal crónica Enfermedad renal en estado terminal Síndrome nefróticoSITUACIONES QUE REQUIEREN ASISTENCIA MÉDICA:sangre en la orina o hinchazón en el cuerpo..Charles Silberberg, DO, Private Practice specializing in Nephrology, Affiliated with New York Medical College, Division of Nephrology, Valhalla, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

PRONOSTICO

femenino