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 Testele speciale în anemii

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CRITERII DE CLASIFICARE

SEVERITATE:  usoare Hb:11-8 g/dl, Ht:39-30% med Hb:8-! g/dl, Ht:30-""% se#ere Hb:!-" g/dl, Ht:""-10%

$R&'(IE:

dme)su)ea H: ma*ro*tare/)ormo*tare/m*ro*tare *uloarea H: +er*rome/)ormo*rome/+o*rome

SA.EREA Hb oate : Absoluta Relat#a: ma*roglobul)em ea)su)e #olem*a moderata, s*aderea durate de

#ata a Er, erdere de sg2 alterarea ertrooee, sar*)a, atlet

Eemle:A m*ro*tara +o*roma: A err#a, s)droamele talasem*e, A sderoblast*a

A )ormo*tare )ormo*roma: A ost+emorag*a a*uta, A +emolt*a, A d) bolle *ro)*e, A d) )su*e)tare)ala, A alast*a

A ma*ro-megaloblast*a: A r) de*t de a* ol*/#t 41"/al*oolsm

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CLASIFICARE

FIZIOPATOLOGICA

15 A)em absolutea2

S*aderea rodu*te de ertro*te oate dobandita sauereditara5 I) ambele *aur, me*a)smul oate datorat:15 I)su*e)te *elule stem"5 I)su*e)te *elulelor +ematoormatoare ertrode35 Alterar u)*to)ala a *elulelor +ematoormatoare ertrode de

*aua )utrto)ala sau de alta *aue

 b2 resterea dstru*te ertro*tare oate dobandita sauereditara.

*2 6r) erdere de sa)ge:15 Eter)a

"5 Se*+estrare )ter)a: Hersle)sm

"5 A)em relat#e:a2 $a*roglobul)ema b2 Sar*)a

*2 Atlet, astro)aut

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SECVENTA DE INVESTIGATII ALE

SINDROMULUI ANEMIC

Etaa 1:15Hemograma este etaa )talaoblgatore ) )#estgarea or*area)em

"5&rotul d) s7)gele erer* este

morta)ta ) e#aluarea morologeertro*tare

6rma etaa ermteARATERIAREA AE$IEI:-Se#ertatea-$orologa-6ote)tal rege)erat#

Etaa 3:

I)#estgarea etologe de)de de

reultatul rmelor " etae

Etaa ":Eam)area madu#e osoase

.a*a reultatele etae 1 ore)teaa)deau)s de b)e dg etolog*, se oate tre*e dre*t la etaa 35 a)eme moderata/se#era *are )urasu)de la tratame)t )e*estaeam)area madu#e osoase

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;;;;;

● Anemie + NR ↑ => anemie de cauză periferică

● Anemie + NR↓ => anemie de cauză centrală => OBL!A"OR#

trebuie e$aminată madu%a &emato'enă(((

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INVESTIGAREA SDR. ANEMIC

.I< dssem)ated )tra#as*ular *oagulato) TE< tra)se)t er=troblastoe)a ) *+ld+oodH>S < +aemol=t* uraem* s=)drome

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 Anemii microcitare15 de*t de metabolare a &e A)5 &err#? @*aue- de*t de aort, malabsorb e, erdere de e,ț

**re terea )e*esarulu de &eș A)5 d) bol *ro)*e A)ema d) boala +eat*a *ro)*a )ormo/m*ro sau ma*ro*t*a2 Hotra)ser)eme eredtar?

A) *o)ge)tal? +o*rom?-m*ro*tar?, *u )*?r*are de &e @sdr5S+a+d @ at+a)- .amo)d- #e art*ol atasat I)e*ta *u H5 =lor *

"5 orra tulbur?r ) s)tea Hemș A)5 Sderoblast*? ret*ulo*te abse)te , ert)a /↑, depozite

medulare ↑) dob7)dt?, doat*?, eredtat?, tra)smtere B-l)Cat?

35 tulbur?r de s)te? a Hb Talasema ma re*#e)t talasema m)ora2 Alte +emoglob)oat @ Hb )stable

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 Anemii normocorme, normocitare15 *u r?su)s medular bu) A)5 6ost+emorag*? A)5 Hemolt*? @ als ma*ro*tar?,,*7)d *res* ret*ulo*tele A)ema d) +otrodsm ↓transportul dar utilizarea Fe e

N). Defcitul de Fe complica mixedemul prinmenoragii 

"5 *u r?su)s medular de*tar 

Holae medular? @ a)5 Alast*? I)ltrate medular? @metastae medulare, melobroe S*ade rodu* a de ertrooet)? @ ae* u) re)ale, mal)utr e,ț ț ț

ae* u) +eat*e,ț

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 An macrocitară

15 de*t de #tam)a 41" S*?derea aortulu alme)tar  S*?derea absorb e @ s*ade &a*torul )tr)se*, gastre*tom, malabsorb e, a5ț ț

I)test)ale )lamator, 6aratoe *u rol *omett# de absorb e @ d+=lobotrum latumț  e*esar *res*ut @ sar*)?, bol )eola*e, +ertrodsm, S*?derea utl?r @ de*t e)mat*

"5 de*t de a*d ol* S*ade aortul , absorb aț re te )e*esarul-sar*)?, +ertrodsm, bol )eola*e,ș >tlare *u med*ate @ metotreat , trmetorm blo*+eaa olatul2 6erdere- +emodal?

35 )+btor metabol* @ lsa de r?su)s la )+btor metabol* S)tea de ur)e- aator)? S)tea de rmd)? S)te? de t+=md=late S)te? de +drouree- de*t se#er de &e, A5 o)ge)tal? @ a*dura orot*? *o)ge)tal?,

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Teste speciice în anemia!ip"c#"m$% mic#"cita#$

)are *unt te*tele pentru dia'no*ticul deficituluide fier

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 An. Feriprivă

etape ,aza - - *% Hb D sderema su)t )ormale, dar ↓ deotele deer erderea > aortul25 &ert)a ↓ tretat, tm ) *are ↑ absorba &e s *% lasmat*? a tra)ser)e5

,aza  @ ert)a

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Frotiu sg I)tal: a)em )ormo*rome, )ormo*tare,Hemat ) t)taA)o*toa G/- o#alo*toa Ret*ulo*te ↓ (↑in urma tratamentului)Ulterior microcitare

n fnal! microcitare si "ipocrome,e#entual astect de $tinta%

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Frotiu maduva Ertroblast *u dme)su) ma m* de*at )ormal↓& a'senta "emosiderina ( caracteristic)

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DEFICITUL DE Fe IN

ORGANISMTI>T>' &E .I R(AIS$ ESTE R$A'

ETA6A Reer#e de &e Sderema Saturata T Hb

.eleta de &e

.e*tul de &e ara a)eme

.e*tul de &e *u a)eme abse)te

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 An feriprivă Tratame)tul *o)st? ) destarea D elm)area *aue

*are rodu*e de*tul de er,

la *are se aso*a? adm)strarea de er, *u reultate#ble d) rma lu)? la 1-" sat ↑ nrreticulocite, la sapt incepe si ↑ +' sidupa luni +' a-unge la #alori normale)

;;;; >) )d*ator al e*e)e tratame)tulu este *reDterearet*ulo*telor *ateodata *o)rma dag)ost*ul2

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DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL ALANEMIEI &IPOCROME MICROCITARE

2epozite de ,e *cazute A)ema r) de*t de &e

2epozite normale *au cre*cute de ,e A)ema d) bolle *ro)*e

.e*t de absorte, tra)sort, sau utlare a &eAtra)ser)ema

Hemo*romatoa aso*ata eroort)e *u de*t de eort de &e

t A2 .e*te de s)tea a glob)e T+alassema .e*te de s)tea de +em: a)em sderoblast*e

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La nivelul eritrocitului ( in anemiadin IRC)↑ 15/ din cauza cresterii 6os6atului

↑ D/7 din cauza anemiei si"iper6os6atemiei cu scaderea afnitatii+' pt oxigen

 5rauma mecanica

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 ormo*roma, )ormo*tara↓ )umarul de ret*ulo*te 6oClo*toa *u e*+)o*te5 A*a)to*te s

s*+o*te aar ma ales da*a se aso*aa HTA$adu#a *u ase*t )ormal

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 Anemii sideroblasticegru de ae*u) *ara*terate r)tr-o *atare )e*e)t? a

erulu, a#7)d *a ee*t s*?derea s)tee de +emoglob)?5

6ot  rmare @ determ)ate r) de*t ge)et*, *are se tra)smt B-

l)*at sau autosomal re*es#

se*u)dare @ su)t )+bate e)mele ml*ate ) s)tea

+emulu, *a urmare a u)or ae*u) aso*ate: )lama, *a)*ere,

med*ame)te o)ad?, al*oolsm *ro)*,*lorame)*ol2,rada5

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 Anemii sideroblastice

A)ema sderoblast*? rmar? este o ae*u)e rar? *are oate rdoal

se)sbl?, sau rdoal )se)sbl?5 Vtam)a 4! ) orma sa a*t#? de rdoalosat este u) *oa*tor al e)me A'A-s)teta?, *are )ter#)e ) s)tea a*dulu

delta-am)ole#ur*, rma eta? ) s)tea +emulu

,orma pirido$al *en*ibilă se *ara*terea? r) )*aa*tatea )*oror?r

erulu ) protoporfirină, er *are se deotea? ) mto*o)dr5

 Adm5 de #t5 4! rdo)?2 ) doe mar, oate amelora s)tea5

5

  ,orma de anemie *iderobla*tică pirido$an in*en*ibilă se *ara*terea?

 r) *reDterea coproporfirinei  d) *aua de*tulu de coproporfirinoxidază, *are

determ)? tre*erea a*estua ) rotoorr)?, la *are se aso*a? u) de*t

u)*o)al mto*o)dral, *are med*? s)tea +emulu5

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 Anemii sideroblastice

J) s7)gele erer* se e#de)a? o a)eme m*ro*tar?,

+o*rom?5Absorba erulu la )#el )test)al este *res*ut?, creşte sideremia,creşte saturaţia transferinei, scade transferina5

.ag)ost*ul se a*e r) biop*ie medulară, u)de se e#de)a? o*reDterea a sderoblaDtlor, *u aara u)u )el er)u*lear

*ara*terst* sderoblaDt )elar2 D a ert)e5$?du#a +ematoge)? este +erlaat?, datort? stmul?rertrooee, dar o arte d) ertro*te su)t dstruse )a)te de a elberate ) *r*ulae5

3anife*tările su)t *ele *omu)e anemie la *are se aso*a? sem)e

de *upra4ncărcare cu fier: +eato D sle)omegale, ele *uase*t bro)at, tulbur?r de rtm *arda*, a**de)te *oro)aree r) *omb)area erulu *u oge)ul D ormarea de rad*allber, *are odea? '.' D leea? e)dotelul *oro)ara),a#or7)d ateros*leroa5

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 Anemia din boli cronice ormo*roma, )ormo*tara dar oate de#e)

+o*roma, m*ro*tara$adu#a: )ormala, *u deote )ormale )

ma*roage s *elulele ros )u*leate sderoblast2-sre deosebre de a)ema err#a *a)d ambelesu)t s*aute ;;; u se a*e de rut)a

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 Anemia din boli cronice

Sderema @ s*ade T K< 90 m)2 Tra)ser)a @ s*ade T K< 8-1" le2 dar re*etor solubl t

tra)ser)a s*aut sre deosebre de a)ema err#a u)de su)t b)e ermat

Satura a tra)ser)e- s*adeț

T'&e @ s*ade &ert)a @*re teș   sre deosebre de a)ema err#a2;;; toC)ele )lamator- *res* s)tea e Sderobla t- *res*ș $e*a)sme - Aar r) a*t#area sstemulu ret*uloe)dotelal

*are determ)? redu*erea durate med de #a? r)ea*erbarea +emole5 &erul elberat r) +emol? estese*+estrat ) sstemul ret*uloe)dotelal, )d blo*at *r*utul dereutlare al erulu du? +emol?5 Se*u)dar se aso*a? os*?dere a s)tee de ertrooet)?, *are )u ma este rooro)al? *u gradul a)eme5

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Sta'iliti D( pacient)l)i * si +.

C"mpletati ,al"#ile ca#e lipsesc

  Val"#i n"#maleVal"#ile

pacient)l)i *Val"#ile

pacient)l)i +

&'♂ !"# g$dl

8%"& g$dl'.# g$dl '.# g$dl

Si-e#emie " mg$dl mg$dl mg$dl

Sat)#atie alt#anse#inei

*"+

Fe#itina se#ica "% mg$L

Capacitatea t"tala-e le(a#e a Fe

*"*& mg$dl %- mg$dl *' mg$dl

&'A+. to *.+ din

total b.%.!+ %.!+

&'F /%+ of total b. .*+ .*+

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T>'4>RLRI J SITEA

'AT>RI'R .E HE$('4IL

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0alasemiille Talasemle rere)t? u) gru de a)em

+emolt*e, m*ro*tare *o)ge)tale, *ara*terate

 r)tr-o s)te? dee*toas? a +emoglob)e,aso*at? *u u) ro*es de ertrooe? )e*e)t?5

Talasema este *ea ma re*#e)t? a)eme+emolt*? *o)ge)tal?, *are aare r) s*?derea

s)tee u)ua d) la)urle oletd*e aleglob)e5

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S)tea la)urlor glob)*e

este *o)trolat? ge)et*5 Se *u)os* F tur de subu)t? glob)*e: M, N, O, P, Q,

*o)tolate r) ge)e derte5  'a adultul )ormal redom)? HbA *u stru*tura M"N" 5  'a)urle N su)t oarte asem?)?toare *u la)urle P,

ge)ele reso)sable )d stuate e a*elaD *romoom  la)urle P au o #te? de s)te? de 0 de or ma m*?de*7t la)urle N, de a*eea HbA" *u stru*tura M"P" , seg?seDte ) roore de ",F% d) Hb total?5

'a)urle Q su)t ormate ) rmul trmestru al #eembro)are, d) trmestrul II de sar*)? redom)?

s)tea la)urlor M D O , reult7)d r) *omb)are+emoglob)a etal? Hb& *u stru*tura M " O "5 .u? )aDtere s)tea la)urlor N *reDte rad du?

)aDtere, Hb A )lo*u)d tretat Hb&, astel *? la ! lu)Hb& este sub "%5

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1tructura 2emoglobinei normale

&a#orea? tra)sortul oge)ulu

  Subu)t?le O D N au o stru*tur? *omleme)tar? *are se

aso*a? so)ta) orm7)d dmer, *are se reu)es* r)tr-u)

 u)*t de *o)ta*t asmetr* )tre la)ul ala al u)u dmer D

la)ul beta al *elulalt dmer, reult7)d o *o)gurae

*omlet? tetramer*?5

 A*est *o)ta*t asmetr* determ)? orma )ormal? sgmod? a

*urbe de dso*ae a o+emoglob)e5

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Ala talasema Se *ara*terea? r) s*?derea s)tee la)urlor ala,

a#7)d u) model *omle de tra)smtere ge)et*?5 &orma +omogot? de ala talaseme *u dee*t ge)et*

dublu, este )*omatbl? *u #aa, deoare*e la)urle M )use s)tetea?, reult7)d u) tetramer de la)ur O @+emoglob)a 4art, *are )u oate tra)sorta oge)ul5

.e*tul de s)te? a la)urlor M determ)? s)tea )e*es a tetramerlor de la)ur N, reult7)d Hb H5

&orma +eterogot? oate e)tru o s)gur? ge)? - )u estesmtomat*?, ) tm *e dee*tul ge)et* dublu )du*e u)tablou *l)* smlar *u +eterogo d) beta-talaseme5

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4eta talasema Se *ara*terea? r) s*?derea s)tee la)urlor N5

  Heterogo su)t urt?tor D au o a)eme m*ro*tar? mede,

asmtomat*? @ talasema m)or?5

'a +omogo aare N- talasema maor? *u)os*ut? D sub )umele de

a)ema oole=5 6a*e) re)t? a)eme se#er?, *ter, sle)omegale, sdero?

+eat*?, +erlae m?du#e +ematoge)e D sura)*?r*area *u er,

datort? tra)sulor reetate5

Hera*t#tatea m?du#e +ematoge)e rodu*e )groDarea oaselor*ra)e)e , a em)e)elor malare, la oasele lu)g rodu*7)d ra*tur

 atolog*e5

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5iclemia 6 boala celulelor 4n *eceră

este u) terme) e)tru u) gru de bol eredtare ale sa)gelu5A)ema *elulelor ) se*era este o *aua de Hb a)ormala,

6resuu)e o alterare a se*#e)e de aa*5 la )#elul u)u la) de glob)?, ?r?

o redu*ere ) rata de s)te? a la)ulu a)ormal5 Reult? ma multe tur de Hb : S,

, E, ., et*5

J) s*leme a*dul glutam* d) oa ! a la)ulu N )ormal, este )lo*ut *u

o mole*ul? de #al)?5 Hb S redus? este de F0 de or ma u) solubl? de*7t Hb A

redus?5

J) +oe HbS deoge)at? redus?2, ormea? olmer, ao bre lu)g

*are deormea? +emata )tr-o orm? t*? de se*er? @ olmer de Hb se aDa? e aul lu)g al +emate, ar membra)a se la? e a*est *o))ut rgd5 6t5

+eterogo e)ome)ul de s*leme aare la res5 s*?ute ale "5

Ae*u)ea este re*#e)t ree)t? ) Ar*a tro*al?5

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5iclemia 6 boala celulelor 4n *eceră

I)al est? **lur de s*lare, +ematle re#) la orma )al?5 >lteror deormareaeste re#ersbl?5 At7t +ematle s*late *7t D *ele )es*late su)t ma u) last*e5 Ele

 rodu* e)ome)ul de )*et)re a *r*ulae *u obstru*a #aselor m*, *u )ar*t tsular

*o)se*ut#5

Stare +omogot? a bol *u HbS este aso*ata *u morbdtate *o)sderabla s

mortaltate5 Starea +eterogot*a re)ta mortaltate m*a5

)linic @ *reea? tabloul de a)eme *ro)*? @ ! @9 g /dl

- *uta)at @ ul*ere de gamb? @ )rma)te

−*re dureroase art*ulare, sdr5 tora**, ae*tarea S AV2, oasele emur, +umerus2,

−a5 ge)tal @ rasmul @mote? seual?

−autosle)e*tome

2!.7 E'& Hb - model +omogot* S/S 2: HbS, 80% - 100% Hb&, restul *ea ma

ramas HbA1 0% abse)ta 2

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0este "3lectrofore4a 2emoglobinei

Hemoglob)a )ormal? D a)ormal? oate dete*tat? r) ele*troore?, *are *o)st? )+emola +ematlor, urmat? de mgrarea materalulu +emat* e be)le sta)dard ) u)*e

de tul de Hb *u)os*ute5

 ele ma *omu)e orme de Hb adult? )ormal? su)t HbA1, HbA" D Hb& Hb etala 25

ele ma *u)os*ute +emoglob)e a)ormale +emoglob)oat 2 su)t HbS reso)sabla de

a)ema *u *elule ) se*er? 2 D Hb reult? ) a)ema +emolt*? uDoar? 25Aten8ie((( Reultatele trebue s? e )terretate ) u)e de tra)sule de s7)ge ee*tuate )

lu)le re*ede)te testar5

9alori Normale :

HbA1: 9!5F % - 985F % HbA" : 15F% - 35F %

Hb& 0% - 1%

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Hemoglob)a &etal? 7+emoglob)a &+emoglob)a al*al)-reste)ta 2Hb& este o Hb )ormal? a etusulu D a *olulu rere)t? F0% 7)? la 90 % d) Hb )ou-)?s*utulu, restul reree)t7)d HbA1 DHbA"5

J) *o)d )ormale, abr*area de Hb& este )lo*ut? de abr*areade tur adulte de Hb ) tmul rmulu a) de #a?5

.ar da*a Hb& erssta D *o)sttue ma mult de F% d) Hb du?#7rsta de ! lu), o a)omale trebue suse*tat?5

.eterm)area Hb& este utlat? ) e#aluarea talaseme, a)em+emolt*e, ersste)a eredtar? a Hb etale D alte+emoglob)oat5

Valor ormale: Adul : 0% - "% ou-)?s*u : !0% - 90%'a #7rsta de ! lu) : "%

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.oarea #t5 41"

.oarea a*5 ol*

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5o4area vit. 6%

Vtam)a 41" este o substa)? *omle?, a *?re absorbe se a*e ) ree)a a*torulu )tr)se* la )#elul leo)ulu term)al5 Se ob)e r)aort de rote)e a)male5

9alori normale; a)ttatea de #tam)a 41" - adult < "00-83F g/ml

 - )5)5< 1!0-1300g/ml aa*tatea de legare a #tam)e 41" - adult < !00-100 g/mlnterpretare clinicăS*?derea #tam)e 41" aare ): aort de*tar 

s)dromul de malabsorbe @ este *el ma re*#e)t me*a)sm, *are se rodu*e r): de*t de rodu*e a a*torulu )tr)se* gastre*tom,a)eme 4rmer2, )+ba a*torulu )tr)se*, ae*tarea leo)uluterm)al ree*, bol *o)ge)tale, boala ro+)Us2, )+ba *omett#?a absorbe r) )estare *u .+=llobot+rum latum5

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5o4area vit. 6%

"e*tul 5c&illin'S*o @ e#de)a? tulburarea de absorbe a #tam)e 41", ut7)d )tre #aratele*aue de malabsorbe5Etae:dag)ost*ul de absorbe s*?ut?/)ormal?se adm)strea? #tam)a 41" mar*at? *u oF 5o5 oral2, ar e)tru a e#ta utlarea#tam)e 41" ) esutur, se )e*tea? 1 mg de #tam)? 41" 5m5 e )teresea? s?urm?rm *a)ttatea de #tam)? 41" *are tre*e d) )test), ) s7)ge D ao ) ur)?5Se *ole*tea? ur)a ) rmele " +, D se *al*ulea? radoa*t#tatea e5#5)5< 10 @ 0% d) *a)ttatea de #tam)? 41" mar*at? *u oF *are s-a adm)strat sedoea? ) ur)?5 - 8% < absorbe a)ormal?, este oblgatore a "-a etaa5 .a*? a*e)tul are IR se

 relu)geDte tmul de re*oltare al ur)e;;;

5e %a admini*tra după *ăptăm

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5o4area ac. folic  A*dul ol* este o #tam)? *are se g?seDte ) abu)de)? ) legumele D ru*tele roasete, )d

rad dstrus? de temeraturle )alte5 e*esarul l)* este de F0 µg/ a? de &e10000µg/25

Reer#ele orga)smulu su)t su*e)te e)tru aromat# lu)5 Se absoarbe la )#elul eu)ulu romal5 El este u) metabolt )a*t# *are este redus la orma

a*t#? de a*d tetra+drool* de *?tre d+droolat redu*taa este )+bat? de med*ame)telea)t)eola*e @ metrotreat25 S*?derea a*dulu ol* are ma)est?r asem?)?toare *u *ele d)*are)a de #tam)? 41" , dar lses* sem)ele )eurolog*e5

9alori normaleAdul "-"0 )g/mlo F-"1 )g/ml)5)51-F1 )g/ml5căderea fola8ilor aare:-a)em +emolt*e s megaloblast*e- *o)sum *res*ut - la al*ool*, *o *u aort e*lus# de la*tate, eme )s?r*)ate,- s)dromul de malabsorbe,- de*t de absorbe - med*ame)te *are s*ad absorba olalor e)to), e)obarbtal, o)ad?2

)reterea apare la:- #egetare)- a)eme 4rmer5

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 Anemia 6irmer sau pernicioasă

 r) *area de #tam)a 41"5 Aare la ersoa)ele este 30 de a)3ecani*m pato'enetic Aare r) s*?derea absorbe #tam)e 41" d) *aua lse a*torulu

)tr)se*5 .e*tul oate *o)ge)tal sau dob7)dt r) atroa mu*oase gastr*e,

gastre*tome5 Ase*tul megaloblast* este reultatul erturb?r bala)e )tre *a)ttatea

)e*ear? de *oa*tor e)tru s)tea de A. D *a)ttatea de A.s)tetat?5 e ma morta) " *oa*tor su)t :#tam)a 41" D a* ol*5E su)t ml*a ) s)tea tm)e5 'sa lor du*e la s)tea de tmd)a,

*are #a )du*e u) dee*t de s)te? al A., de* u) de*t de d#u)e*elular?5 $a*ro*toa resuu)e u) as)*ro)sm )u*leu *tolasm?, se*u)dar

de*tulu de #tam)a 41" D a*d ol*, reree)tat r) *reDterea*a)tt? de *tolasm? ) *omarae *u *a)ttatea de a* )u*le*, ?r?*a a*eDta s? se ma d#d?5

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Rolul cobalaminei si al folatului in sinte4a A57"ului9ipsa fe a#itaminei:;, fe a6olatuluiincetineste

sinteza de1DN (1), iarlipsaco'alamineiduce lapierderea deacid 6olic, cenu poate fretinutintracelulardecat dacaprimestegrupariglutamat (inprezenta

#itaminei:;). 9ipsaco'alamineiduce si lasintezaanormala amielinei,pro'a'il totprin lipsa

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 Anemia 6irmer sau pernicioasă

o)*omte)t )aara m?du#e +ematoge)e ma este ae*tat? Dteaca de mielină @determ)7)d tulbur?r )eurolog*e r)demel)area m?du#e s)?r D *erebelulu, D ae*tareamucoa*ei tubului di'e*ti% *are determ)? a*+le gastr*?5

u *7t de*tul este ma se#er, *u at7t ertrooea este)e*e)t?5 .a*? m?du#a este +erla*?, megaloblaDt su)t ree) e aroae toate l)le *elulare5

 6e)tru dere)ere se a*e testul S*+ll)g D se determ)? )s7)ge a*dul ol* D *a)*obalam)a5

&e oate *res*ut uDor da*? est? +emol? D oate s? de#)?de*tar da*? )*eem teraa *u #tam)? 41", de a*eea sere*oma)d? aso*erea la tratame)tul *u #tam)a 41" D a*d ol*,a erulu5

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Inte#p#etati !em"(#amaCe teste s)plimenta#e #ec"man-atati

W4: 5F 109/' &ormula leu*o*tara:R4: "5F0 101"/' '=m+o*=te % 3!50H(4: 1050g/d' $o)o*=tes % 358

HT: 31 % eutro+ls % F95$V: 1"50 ' Eos)o+ls % 150$H: 05F g/d' 4aso+ls % 050$H: 3"5 gm/d'R.W: "15" R: F%6'T: 1FF 109/'

&rotu de sa)ge erer*: s*ala 1-F2$a*ro*=tes: "GA)so*=toss 3G6oClo*=toss: "G#alo*=tes: 1G4aso+l* stl)g: 1G

**aso)al HoXell-Yoll= bodes

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Re/)ltate initiale

Ce test #ec"man-ati in c"ntin)a#e0

41": F0 g/m' ↓2 &olat: 1053 )g/m' 2 4T "5F mg/d' ↑2

Herlae ertroblast*a megaloblast2 la e#aluarea madu#e asratmedular2

,ormulati d' final de etapa

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Sta'iliti eti"l"(ia anemiei p#in -eicit -e1*+

S*+ll)g Test: Etaa I, )a)te de &I: 1% Z5F%2 Etaa II, *u &I: 8%

A* a)t &I:6ot# ttru de 1:!002

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389:RA8A " e;emplu

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0este speciale

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Anemia &em"litic$ A)emle +emolt*e su)t ae*u) *o)ge)tale sau

dob7)dte, *are au dret *ara*terst*? *omu)? s*urtareadurate de #a? a +ematlor5

Hemola se oate rodu*e   )tra#as*ular rar, la #as*ular? *u elberarea +emoglob)e2

  sau etra#as*ular r) )termedul sstemulu mo)o*t- ma*roag d) *at, sl)?, m?du#? osoas?25

A)emle +emolt*e ot m?r te ):ț

a)em +emolt*e r) dee*t de membra)? ertro*tar? a)em +emolt*e r) dee*te e)mat*e a)em +emolt*e r) dee*t de s)te? a &emo'lobinei 7

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Teste speciale în anemii !em"litice

p#in -eect en/imatic la ni,el)l

mem'#anei e#it#"cita#$.oarea ru#atC)ae

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5o4area piruvat=ina4ei

.e*tul de ru#atC)a? este o tulburare tra)sms?ge)et* AR2 *ara*terat? r) s*?derea *o)*e)tra ețde ade)o)trosat de la )#elul ertro*telor, *el mare*#e)t dee*t e)mat* eredtar al e)melor d)*alea de gl*ol? a)aerob?5

'sa e)me #a ge)era u) de*t de AT6, )e*esaru)* o)?r ome o)*e de a-[, altera)d grade) ț țo)* tra)smembra)ar5

Aare rgdarea membra)e,*are #a )du*e o a)eme+emolt*? *ro)*? )o)sero*tar?5 J) a)emle se#ere

se mu)e ee*tuarea sle)e*tome29aloare normală; ",8 @ 8,8 >/g Hg56e)tru a *o)#ert ) >/ml: >/g Hg B 0,3 < > / ml

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Teste speciale în anemii !em"litice

p#in -eect -e mem'#an$ e#it#"cita#$ 2se#"cit"/a e#e-ita#$ Teste de auto+emol?

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1ferocito4a ereditară 4oala se *ara*terea? r) aar a u)u dee*t de membra)?ț

ertro*tar?, datort? ↓ *o) )utulu ld* *are #a determ)aț ↓ surae e membra)e ertro*tare, a*easta de#e))d ser*?5ț

6ermeabltatea membra)e se mod*?, [ G ese d) *elul? aș G )tr?, mod*7)d grade)tul o)* al *elule r)tr-u) *o)sum ↑ deAT6, )e*esar e)tru a*t#area ome a-[5

o)sumul ↑ de AT6 #a determ)a o ↑  a *o)sumulu de glu*o?5 ↓ aortulu de glu*o? r) +ogl*eme sau a gl*ole, #adeterm)a a*umularea sodulu ) ertro*te5 a atrage aa șdeterm)? ↑ #olumulu ertro*telor, *u aarta +emole5

Sero*tele a#7)d u) #olum ↓ se ru reede r) ↑ #olumuluertro*tar5 A a *um tm sedul u)de +emola este *ea ma mareș ș

este ) sl)?, u)de la )#elul ule sle)*e *% glu*oe estes*?ut?, ar H este a*d, lmt7)d gl*ola5 Sero*tele de#) rgde, )u ot str?bate e)estra le de la )#elulț

 ule ro sle)*e, u)de su)t *atate dstruse de ma*roage5ș ș

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.eterm)area raglt? ertro*telor sauț

auto+emola&orma de ds* b*o)*a# este obser#at? la +ematle eam)ate la m*ros*o, *ele*r*ula)te su)t suuse u)u stres *r*ulator *are le deormea?5 *el ma mult la )#elul

 l)e5 aa*tatea de deormare a +emate se erde ) sero*oa eredatar?5

Sero*tele a?rute r) or*e modaltate sero*toa eredtara, to*e2 su)t

sus*etble la ro*esul de +emol? ) solu sal)e +erto)e2, ma )te)s de*7t

+ematle )ormale5

J) ge)eral, *elulele ser*e rotu)de 2 au o ragltate osmot*? *res*ut?

J) sero*toa eredtar? testul de ragltate osmot*? oate )al )ormal, dar

)*ubarea la 3 \ , " + determ)a ot#area testulu5

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>alori normale - +emola medat? @ +emola ncepe la *o)*e)tra a de 0,F %ț

 al, ar +emola este completă la *o)*e)tra a de 0,3 % al5ț

-du? " + de )*ubare - +emola ncepe la *o)*e)tra a de 0,ț

% al, ar +emola este completă  la *o)*e)tra a de 0, %ț

 al5

6ro*edura:  ml de s7)ge e substrat a)t*oagula)t +ear)a 25

Se suu) ertro*tele la dlu #arate de al5 Se *te teț ș

+emola la se*tootometru m?soar? de)statea ot*? 25

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Teste speciale în anemii

!em"litice p#in -eicit -e

en/ime int#acit"plasmatice.oarea glu*oo-!-osat @de+droge)ae

.eterm)area *orlor He)t

.e*tul de ",3 dosogl*erol

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:luco4o"&"fosfat"de2idrogena4a

Este o tulburare *u tra)smse ge)et*a B @ l)*ata5 Aare ) gruuret)*e, ma re*#e)t la b?rba aro-amer*a), 11 % d) barbat+omogot, "0 % d) emele +eterogote5 Este rar? ) Ro5

.e*e) a ae*tea? o e)m? d) u)tul e)tooosa lor, determ)?ț ș țs*?derea )#elulu de A.6H D (SH2 roduD oda) ) e*es, *are rodu* o se)sbltate m?rt? a +emate la a*u)ea u)or age)

redu*?tor e)*l)?, #t5 [, #t5 , )atal)a, *olora), )e*,alme)te-asole25  Ertro*tele a*estor bol)a# )u ot me) )e u) )#el )ormal alț

glutato)ulu redus, ) *o)se*) ? gru?rle SH d) +emoglob)? sețodea? re*t? orm7)d *orus*ul He)t, sub )lue) a u)orș țsubsta) e med*ame)toase, sau a u)or )e* #rale se rodu*e la "-ț ț

8 ore o +emol? brutal?5 or He) #or etraD la )#elul sl)e de *?tre ma*roagelesle)*e, ertro*tele reultate #or b)e *olorate dar #or ree)ta la erere o)e amutate5 >lteror, +ematle #or late ) sl)?5

Esta o orma de de*t de (!6. )dole)ta ) I)da, (re*a, Tur*a,Ar*a, Ira*, [7rdsta) Asa de Sud-Est 25

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Corpii eint4

orus*ullor He) su)t )*luu) )soluble

)tra*elulare ale +emoglob)e, ate e membra)aertro*tulu5 E su)t )tal)t doar ) de*tul de (!6.medat du? +emola D la a*e) *u orme de Hg)stabl?5

orus*ul He) aar robabl r) re*tarea+emoglob)e )stable odarea Hbde)aturate2 su)t elm)a ) sl)?, astel *? du?sle)e*tome e *res* ) s7)gele erer* )d g?s la

F0% d) ertro*te5

nterpretare - J) mod )ormal e )u se g?ses* la ersoa)es?)?toase5

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Corpii eint4

)re*c ) ;de*t de (!6. dua +emol?a)eme +emolt*a *o)ge)tala *u *orus*ul He) #ara)te de +emoglob)a )stabla ur*+ Hb,6+l= Hb 2N- talaseme +emogotaSe g?ses* ) mod )ormal la ersoa)e s?)?toase du?)to*ae *u u)ele med*ame)te @ *lorur,e)l+dra)a a*e)t sle)e*tomat5

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Anemia !em"litic$ a)t"im)n$

Este o a)eme dob7)dt? *are reult? d) dstrugerea rematur?

a ertro*telor, *auat? de ree)a a)t*orlor D /sau a

*omleme)tulu e suraaa +emate5

A)t*or ree) su)t de tre tur:ț

−A* rea*t# la temeratura *orulu @ autoa)t*or la *ald de t

Ig (,

−A* rea*t# la re*e - autoa)t*or la re*ede t Ig$,

−A* orma ) urma mu)?r r) tra)su reetate sauț

sar*)?, ore)ta mort#a ertro*telor tra)suate5ț

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Anemia !em"litic$ a)t"im)n$Hematle )#elte ) Ig( )tera*o)ea? *u re*etor &* a ma*roagelor, )d

ago*tate5 .a*? ago*toa este aral? ertro*tele resta)te #or *r*ula sub orm? de sero*te5  7)d )ter#)e *omleme)tul +ematle su)t )#elte ) ra*u)ea  3, *are se #a

a*t#a D #a rea*o)a *u re*etor ma*roag*, )d *omlet ago*tate

n anemia &emolitică cu Ac la cald;

re*#e)t? la eme 30-!0 a), +emol? etra#as*ular?,

  A* t Ig( se ea? dre*t e suraa a membra)e ertro*tare, *are su)t *atateț

ao de ma*roagele sle)*e suer)d o tra)sormare sero*tar?5

omleul A* la *ald -+emate este ) at de Ig( sau ra* u)ea ț ț 3, este oarte gra#ș

la bol)a# *are re)t? ambele *omo)e)te e membra)a ertro*tar?,

 Test oombs dre*t este ot# e)tru Ig( *omleme)t5ș

n anemia &emolitică cu Ac la recere*#e)t? la b?rba, F0-80 a), Hemola este )tra sau etra#as*ular?,autoa)t*or la re*e su)t de t Ig$sau Ig(, rodu*7)d +emol? r) earea

*omo)e)te *omleme)tul 3 la suraa a ertro*telor,țTest oombs este )egat# e)tru Ig ot# e)tru *omleme)t5ș

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 Ac la rece

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Testul oombsSe utlea? ) dag)ost*ul a)emlor +emolt*e automu)e:

testul oombs dre*t e#de) a? a)t*or a)tertro*tar a e ertro*teț ț

testul oombs )dre*t e#de) a? a)t*or a)tertro*tar lber d) ser5ț

nterpretare

 ) mod )ormal ambele teste oombs dre*t )dre*t su)t )egat#eș

Rea* ot#e 1G - G 2 ot s? aar? ) urm?toarele stua :ț ț

−rea* e osttra)sue,ț

−a)eme +emolt*? automu)? ) F% d) *aur2,

−tratame)te *u e)*l)?, )sul)?, M-metldoa, *ealot)?, alte med*ame)te,

− boala +emolt*? a )ou-)?s*utulu,

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0est Commb?s

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 Anemia post2emoragică &orme: a*ut? este F0 ml2 @ )ormo*rome, )ormo*tare: re'enerati%e *ro)*? - )ormo*rome, )ormo*tare, rege)erat#e

A*este a)em ot mta o a)eme err#?, *u u) de*t de a*d ol* J) orma a*ut?, du? o +emorage mas#? aare e)ome)ul de

+emo*o)*e)trae Hb este )al ) lmte )ormale, datort?mobl?r s7)gelu d) deote,

la aro5 1 or? aare trombo*toa 80050002,  la ! ore leu*o*to? "050002 *u )eutrole, *u s*?derea lor

 rogres#?< rea*e de stress5  J) urm?toarele 1"-8 + se rodu*e +emodlua progres#?,  *u *reDterea se*u)dar? a ret*ulo*telor, du? 3 - le5  ra ret*ulo*tar? u)*a maor? a m?du#e2 aare la - 10 le5 $o)oblaDt aar erer* du? +emorag se#ere5

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 An aplasticăAare *a urmare a u)e +ola se#ere a sere ertro*tare, melode D trombo*tare5

$?du#a +ematoge)? este substtut? *u esut ados5

Hemoleu*ograma re)? a)*toe)e )+barea tuturor serlor +ematoormatoare2,

a)eme gra#?, rera*tar? la tratame)t ret*ulo*tele @ mult s*?ute, sub 1%5 .ag)ost*ul este

sus)ut de bosa medular?5

)auze

 doat*?, aroae F0% d) *aur, )to*aa @ +dro*arbur aromat*e, )se*t*de orga)o-osor*e,

med*ame)te @ *lorame)*ol,

rada o)a)te,

)5 #rale @HIV, VE4,

 bol de *olage) @'ES, 6AR,eredtar? @ S)dromul &a)*o) @boal? ge)et*? *u tra)sm autoomal re*es#?,

*ara*terat? de de*t de dere) ere e toate l)le, *are oarta )umele de a)*toe)e5ț