anemii - generalitati

Download Anemii - Generalitati

Post on 03-Jul-2015

927 views

Category:

Documents

5 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

ANEMII - GENERALITI DEFINIIE Anemia reprezint scderea nivelului hemoglobinei sub limita inferioar a normalului (12g/dl la femeie i copil, 13g/dl la brbat, 14g/dl la nou-nscut). Anemia trebuie deosebit de pseudoanemia prin hemodiluie care poate apare n urmatoarele circumstane: sindroame edematoase, anasarc (insuficien cardiac, sindrom nefrotic, hipoproteinemie, ciroz hepatic), aport hidric parenteral crescut, splenomegalie voluminoas cu sechestraie splenic a elementelor celulare, sarcin. n sens invers, o anemie poate fi mascat de reducerea volumului plasmatic total (cazul hemoragiilor acute). FIZIOPATOLOGIE Mecanismele de producere O anemie se datoreaz fie insuficienei de producere medular (mecanism central), fie reducerii duratei de via a hematiilor prin hemoragie sau distrugere accelerat hiperhemoliz (mecanism periferic). Insuficiena medular poate fi cantitativ, prin defect al celulelor su, interesnd numai linia eritroblastic (eritroblastopenie pur) sau toate celulele hematopoietice medulare (aplazie medular). Un alt mecanism de producere a anemiilor este eritropoieza ineficient, situaie n care eritropoieza aparent activ nu poate asigura un numr adecvat de hematii. Eritropoieza ineficient sau diseritropoieza poate interesa i ea numai linia eritrocitar sau toate cele 3 linii medulare. Eritropoieza ineficient se caracterizeaz prin contrastul dintre nivelul crescut al eritroblatilor medulari i nivelul sczut al reticulocitelor. Acest mecanism fiziopatologic se ntlnete n : anemiile microcitare prin caren de fier sau alte anomalii de sintez a hemoglobinei, anemiile macrocitare prin deficit de vitamin B12 sau acid folic, displaziile medulare primitive sau toxice. n toate aceste cazuri nivelul reticulocitelor nu este crescut, ceea ce traduce insuficiena de rspuns a mduvei la stimularea eritropoietic produs prin anemie. Se ncadreaz n clasa anemiilor aregenerative. Anemiile prin scurtarea duratei de viaa a hematiilor se datoreaz pierderii lor masive din circulaie (hemoragii acute) sau hiperhemolizei lor ( n circulaie - hemoliz intravascular sau la nivelul esuturilor - hemoliz extravascular). n ambele cazuri, mduva normal stimulat prin eritropoietin i va crete productia de 6 pn la 8 ori. Aceast hiperproducie se va traduce prin creterea numrului de reticulocite. Aceste anemii se ncadreaz n clasa anemiilor regenerative.

Mecanismele fiziopatologice ale simptomelor anemice Singurul semn direct al anemiei este paloarea tegumentelor i a mucoaselor; celelalte semne depind de gradul anemiei, rapiditatea instalrii ei i adaptarea organismului. Aceste semne sunt martori ai hipoxiei asociat sau nu cu hipovolemie. Hipovolemia apare in hemoragiile acute i poate duce la stare de oc cu paloare , tahicardie, hipotensiune arterial, oligurie, tulburare a strii de contien. Hipoxia este elementul dominant n anemiile cu instalare progresiv ntruct hipovolemia este compensat prin creterea volumului plasmatic. Semnele clinice sunt cele care arat suferina organelor cele mai sensibile la hipoxie: miocard, creier, muchi. Adaptarea organismului la anemie se face prin mecanisme compensatorii extra- i intraeritrocitare. Mecanismele extraeritrocitare sunt: redistribuia sngelui spre creier, cord, rinichi, creterea debitului cardiac prin creterea frecvenei cardiace (tahicardie, suflu sistolic funcional), creterea ventilaiei pulmonare (polipnee). Ele permit creterea oxigenrii tisulare. Mecanismele de adaptare la nivel intraeritrocitar constau din scderea afinitii hemoglobinei pentru oxigen cu eliberare crescut a acestuia la nivelul esuturilor. Anoxia anemic determin o hiperproducie de eritropoietin cu creterea eritropoiezei. La scderea adaptrii i a toleranei la anemie contribuie urmtorii factori: vrsta avansat, afeciunile cardio-vasculare n special insuficiena coronarian preexistent, insuficiena respiratorie, intensitatea i rapiditatea instalrii anemiei. CLASIFICARE Clasificarea cel mai frecvent utilizat se bazeaz pe parametrii furnizai de hemogram: numr de reticulocite, volum eritrocitar mediu (VEM), concentraie medie a hemoglobinei eritrocitare (CHEM). Parametrii VEM i CHEM se pot calcula dup urmatoarele formule: Hematocrit VEM = --------------------- x 10 (N=80-100 fl) Nr. Hematii (mil) Hemoglobina CHEM = ------------------- x 100 (N=32-35 g/dl) Hematocrit Numrul de reticulocite se corecteaz astfel: Nr. Ret. corectat = % reticulocite x Ht real 45 Folosind acest numr corectat se calculeaz indicele de producie reticulocitar (IPR):

% reticulocite (corectat) IPR = ---------------------------------------------Timp de maturaie corespunztor Ht Anemiile cu indice de producie mai mic de 2 sunt hiporegenerative n timp ce cele cu indice de producie mai mare de 3 sunt hiperregenerative. Msurarea acestor parametri trebuie completat cu examenul hematiilor pe frotiul sanguin i cu restul hemogramei (numr de leucocite i numr de trombocite, formul leucocitar). Lund n consideraie aceti parametri, anemiile se clasific astfel: I. Anemii regenerative (numr de reticulocite mai mare de 150.000 x 109/l) n aceast clas se ncadreaz anemiile hemolitice, anemiile posthemoragice acute (dup 48-72 ore), i situaiile de refacere aparent spontan sau terapeutic a unei anemii centrale, primitiv aregenerativ (exemplu anemia megaloblastic dup cteva zile de administrare de vitamina B12 i/sau acid folic). Anemia este normocitar (VEM 80 fl), normocrom (CHEM 32 g/dl). II. Anemiile aregenerative (hiporegenerative) n aceast situaie se iau n considerare constantele (indicii) eritrocitare: 1. Anemii microcitare (VEM=50-80fl) Ele pot fi normocrome (CHEM=32-35 g/dl) sau hipocrome (CHEM100 fl) Cauza cea mai frecvent a unei macrocitoze moderate este alcoolismul. Macrocitoza franc (VEM>110 fl) are drept cauze deficitul de vitamina B12 sau de acid folic. O alt situaie n care anemia este macrocitar este cea a anemiei refractare (sindrom mielo-displazic, dismielopoiez preleucemic). 3. Anemii normocitare (VEM=80-100 fl) Acest tip de anemie poate apare n cadrul unei boli cronice: insuficien renal, insuficien endocrin (tiroidian, hipofizar), ciroz hepatic, inflamaii cronice sau neoplazii. Excluznd aceste situaii, examenul mduvei osoase poate stabili alte cauze ale acestui tip de anemie: a. maduva osoas srac: hipoplazie sau aplazie medular;

b. mduva osoas normo- sau hipercelular: cu nivel anormal crescut de celule hematopoietice (leucemie acut, limfom, leucemie limfatic cronic, mielom multiplu, boal Waldenstrm), invadat de celule strine (metastaze ale carcinoamelor) sau cu anomalii calitative ale celulelor medulare (dismielopoiez primitiv sau toxic). Aceast clasificare a anemiilor servete ca baz pentru raionamentul diagnostic i orienteaz primele investigaii. Trebuie ns inut cont de faptul c o anemie poate avea mai multe mecanisme fiziopatologice intricate i c stabilirea corect a acestora este esenial pentru o conduit terapeutic corect ulterioar. O alt clasificare mparte anemiile n funcie de severitate n: a. anemie uoar: Hb=10-12g/dl; b. anemie medie Hb=7-10g/dl; c. anemie sever Hb sub 7g/dl.

ANEMII HIPOCROME ANEMIA FERIPRIV DEFINIIE: Anemia feripriv este anemia datorat scderii rezervelor de fier din organism. Este anemia cel mai frecvent ntlnit. Metabolismul fierului Fierul n organism se gsete sub form de fier seric legat de o protein, transferin sau siderofilin, i n structura unor pigmeni respiratori (hemoglobin, mioglobin, citocromi) sau a unor enzime oxidative (catalaze, peroxidaze). Molecula de hemoglobin este format prin unirea a 4 molecule de hem, fiecare coninnd un atom de fier i 4 lanuri de globin. Aceast cantitate de fier din structura hemoglobinei este cea mai mare din organism fiind estimat la 3 grame. n mod normal exist o mic cantitate de fier n eritroblati n afara hemului (feritina vizualizat prin coloraia Perls sau prin microscopie electronic). Eritroblatii i eritrocitele care conin granule de fier poart numele de sideroblati, respectiv siderocite. Aceast cantitate de fier poate crete n caz de anomalii enzimatice (hem-sintetaza) sau de neutilizare a hemului prin defect de sintez a globinei (talasemii). Fierul din siderocite este eliminat n timpul pasajului prin splin. n caz de splenectomie apare un procent crescut de siderocite (>1%) cu aspect de corpi Jolly. Cantitatea de fier din pigmenii i enzimele heminice este redus (0,15g n mioglobin, 0,01g n enzimele respiratorii), ns joac un rol esenial n procesele de oxido-reducere celular. Fierul seric (0,004g), forma de transport i de mobilizare, este legat n ntregime de proteina transportoare, transferina sau siderofilina. n mod normal transferina este saturat n proporie de 1/3. Ea cedeaz fierul eritroblatilor care au receptori specifici pentru transferin. Rezervele de fier (25% din cantitatea de fier din organism, aproximativ 1 g) se afl n ficat i n mduva osoas. Exist dou forme de depozit: feritina si hemosiderina. La subiectul normal se produce un schimb permanent ntre fierul din rezerve i fierul plasmatic. Metabolismul fierului n organism se realizeaz ntr-un cerc nchis. Intrrile i ieirile sunt relativ reduse (1mg/zi). La sfiritul vieii lor, hematiile elibereaz fierul din hemoglobin. Acest fier legat de transferin sau direct sub form de feritin ajunge la eritroblati unde este utilizat pentru o nou sintez de hemoglobin.

Un regim alimentar echilibrat aduce un aport zilnic de 10-30 mg fier. Din acesta se absoarbe aproximativ 10% (1mg). Alimentele cele mai bogate n fier sunt: carnea, ficatul, oule, fructele uscate. Pierderile zilnice sunt de 1 mg. La acestea se adaug la femei pierderile menstruale (35 mg fier pe lun), sarcina (700-1000 mg fier), alptarea (1 mg fier/zi). Dac n condiii obinuite aportul de fier echilibreaz pierderile zilnice, acest aport trebuie suplimentat n perioade de cretere (nou-nscui, adolesceni), n sarcin i n perioada de alptare. Absorbia fierului se realizeaz la nivelul jejunului dup ce n stomac, n condiiile aciditii gastrice, fierul trivalent Fe+++ a fost transformat n fier biv