anemii as 2013

Download Anemii as 2013

Post on 07-Nov-2015

240 views

Category:

Documents

5 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

fdfdfdffff

TRANSCRIPT

ANEMII

ANEMII

Definitie:

Reducerea semnificativa a masei de hematii, cu scaderea consecutiva a capacitatii sangelui de a transporta de oxigenValorile normale ale Hb:

- barbati: > 13 g/ dl (Htc > 39%) - femei: > 12 g/dl (Htc >37%) - nou-nascut: 19g/dl +/- 4g

CLASIFICAREA ANEMIILOR:

1. CLINICA: In functie de rapiditatea instalariiacute / cronice In functie de severitateusoare - Hb = 11-8g/dl, Htc = 39-30%, medii - Hb = 8-6 g/dl, Htc 30-22%, severe - Hb < 6g/dl, Htc < 20%

2. ETIOPATOGENICA: productiei de eritrocite distructie de hematii pierderi de sange fals sdr. anemic datorat expansiunii volemice plasmatice

CLASIFICAREA ANEMIILOR:

Deficienta subst/precursorilor necesari eritropoiezei:

prod. De Hb (globina, sinteza HEM, Fe)

deficite enzimatice + deficit de vitamina B6

deficit de substante ce conditioneaza maturarea normala a hematiilor: vit B12, acid folicB. Sdr de deficienta medulara: Ocuparea spatiului medular (Le,Li), metastaze medulare, infiltratii lipidice (Gaucher), MO din boli hiperostozante (Paget) Agenti mielotoxici: aplazie izolata a seriei E, panmielotoxicaC. Sdr de insuficienta medulara:

Deficit de factori necesari si maturarii seriei E- deficit de eritropoietinadeficite hormonale ( tiroida, testosteron, glucagon) ce reprezinta factori anabolizanti necesari sintezei E

D. Boli cronice:

- infectii cronice- inflamatii cronice din colagenoze- neoplazii- afectiuni renale si hepatice croniceERITROPOIEZA:

Celula Stem Multipotenta BFU CFU

Proeritroblast eritroblast bazofil Ebl. Policromatofil

Ebl oxifil reticulocit Eritrocit maturcitokineeritropoietinaSinteza hemoglobinei:Succinil CoA + glicinaDALAporfobilinogenuroporfirinogen IIIcoproporfirinigen IIIprotoporfirina IX+Fe HEMHEM + globina = HEMOGLOBINACIRCUITUL FIERULUI IN ORGANISM

Absorbtie1 mg/ziPierderi obligatorii1 mg/zi barbati1,5 -2 g/zi femeiTesuturiMioglobinaenzimeHBStocareMO/macrofagferitina,hemosiderinatransferinaINVESTIGAREA METABOLISMULUI FIERULUI

Determinarea fierului seric (sideremia) = 100 g/dl

2. Determinarea capacitatii totale de legare a fierului

3. Coeficientul de saturare cu fier a transferinei

4. Capacitatea totala de saturare cu Fe a transferinei

APRECIEREA DEPOZITELOR DE FIER

Determinarea hemosiderinei medulare (1+-3+)

2. Dozarea feritinei circulante - RIA(69g/ml barbati, 35g/dl femei)

3. Testul de absorbtie intestinala a FeANEMIA FERIPRIVA

Definitie: Anemie hipocroma in care deficitul de sinteza al Hb are drept cauza scaderea cantitatii totale a Fe din organismIncidenta:Def. De Fe = cea mai raspandita cauza de anemie din lumeOMS: afecteaza 30% din populatia globului43% dintre prescolari37% dintre scolari51 % femei gravideSTADIILE DEFICITULUI DE FIER

Cauzele deficitului de fier1. Pierderi de sange: digestive, genitale, pulmonare, urinare15% - fara cauza decelabila clinic, Rx, endoscopicteleangiectaziiparazitoze intestinalesdr hemoragipare (sangerari pe mucoase)2. Aport scazut: vegetarieni, sugari hraniti cu lapte de capra3. Sdr. de malabsorbtie - aclorhidrie, rezectii gastrice, jejunite4. Consum Fe + depozitelor: nastere, lauzie

!Manifestari clinice ale deficitului de fier1. Deficit asimptomatic de Fe (stocaj, erotropoieza)dg. De laborator 2. Diagnostic clinic - apare sdr. Anemic ( HbG, col.Pearls: hemosiderina N/ ]- Alte: BiI, LDH, B12, sideremie N/ - Frotiu: PMN cu nucleu hipersegmentat- Anaciditate refractara la HIS- Atrofie mucoasa gastrica- Test Schilling -- Atc.anti-FIC/cel.parietala gastrica+

ANEMIA MEGALOBLASTICATratament:- B12 100g/zi 2 sapt, apoi 100g/zi de 2x/sapt 4-6 sapt, apoi 100g/luna toata viata - In formele cu neuropatie - 1000g la 2-3 zile cateva sapt, ulterior 100g/zi de 2-3x/sapt. 6-12 luni- hidroxicobalamina 500 g la 6-8 sapt.- acid folic concomitent cu B12- fier- transfuzii ME -anemie severaAnemii megaloblastice prin deficit de ac. Folic

- rolul AF - in metabolismul ac. nucleici (sub forma de coenzima FH4)- nu se sint. in organism - aport alimentar - poliglutamati - 600 g/zi, necesarul = 50 g/zi, abs. In dd+jejun ca monoglutamati; depozit in ficat- transport plasmatic liber/legat de globuline- pierderi: piele, B,U,salivaCauzele deficitului de acid folic:

1. Aport; varstnici,alcoolici, malnutritie, sugari, rezectii intestinale, 2. Tulburari de absorbtie: sprue, celiachie3. Nevoi : sarcina, lactatia4. Pierderi : psoriazis

Tratament: acid folic 5 mg/zi p.o.

ANEMII HEMOLITICE

haima=sange; lusis=distrugere- durata de viata a eritrocitelor < 15-20 zile- hemoliza fiziologica - predominent in MO > 120 zile

- hemoliza patologica: extravasculara: ficat, splina intravasculara

HEMOLIZA EXTRAVASCULARA:

MO,MAHematii----------BiI + albumina plasm. I-----------Ficat (conjugare)I 10-20% I BiDI ------------UBG urina stercobilinogen HEMOLIZA INTRAVASCULARA:Mo,MaHB + haptoglobinaHB libera HEM oxidare Hematina + hemopexina + albumina MetHb Dimeri Hb hemoglobinurie depunere renala hemosiderinaClasificarea AH

I. AH intracorpusculare

- defecte de membrana: sferocitoza, eliptocitoza, HPN- enzimopatii: deficit de PK, G6PhDh, etc- defecte ale globinei: hemoglobinopatiile S,C,D, talasemiile, etc.2. AH extracorpusculare- prin atc: AHAI- prin ag. infectiosi- prin medicamente - prin ag. chimici: Pb, Cu, Zn, As- prin ag. fizici: arsuri intinse, radiatii- prin factori traumatici: proteze, CID, sdr.hemolitic-uremic, PTT hemolitica, hemoglobinuria de mars- hipersplenismDiagnosticul AH: CLINIC:

- simpt. nespecifica- ex. obiectiv: paloare, subicter/icter , deformari osoase, splenomegalie, litiaza biliara- crize aplastice - 7 zile :Re, Ebl; declansate de inf. Virale/bact. ; dg diferential cu LA!!!PARACLINIC:

- Anemie: Hb, Htc. - Hemolitica: Ret , BiI,BiD , Haptoglobina , hemopexina , stercobilinogen fecal+++- semne indirecte: Le , Tr , MO hiperplazica, HSM- hipercatabolism eritrocitar: LDH , Fe, Fe in SRE din MO

SFEROCITOZA EREDITARA

Deficit de anchirina Continutul de spectrina din mb. eritrocitara S si S/Vtransmitere AD in 75% cazuri, 25% AR

- Clinic: paloare, icter, SM, ulcere cr. ale gambelor, litiaza biliara-Laborator: anemie moderata normocroma,reticulocitoza 8-25% crize aplastice, Fe moderat - frotiu: sferocite 25-90%, policromatofilie, corpi Howel-Jolly

- Mielograma: G/E 50%talasemii - homozigoti

2. talasemia intermedia- anemie moderata dupa 1-2 ani- exces de L in Ebl - distructie medulara+splenica-modificari scheletale- splenomegalie- hemosideroza- necesita transfuzii in caz de infectii

talasemii - heterozigoti

talasemia minora+minima

- asimptomatici- Hb usor in minora si N in minima- Hb A2: 3,5-7%; Hb F: 1-5%- sideremia, feritina, CTLF = N- frotiu: cite, H in tinta, E+granulatii bazofile

Tratament:

- ME pt mentinerea Htc>30%- Desferal- AlloTM - la pac cu compl. Severe- HO-uree - stim. Sint de L- terapie genica pt gena L

ALFA-TALASEMII

F B

N T T Hbnoza minora minima H Talasemia minora (2 gene):- homozig +/-; heterozigot 0- fara anemie sau hemoliza semnificativa Hemoglobinoza H (3 gene)- L , Ltetrameri4=corpi Heinz- tablou clinic variabil, Hb=7-11g/dl,SM Hidrops fetal cu Hb Bart- homozigot 0 4- incompatibila cu viata !!!

Complicatii:

- colecistita calculoasa, angiocolita- crizele de deglobunizare: TK, cefalee, fen dispeptice, frisoane; biologic:Bi, SM++, hiperplazie medulara- crizele aplastice: rau, febra 40, colaps, coma, Hb,Htc disparitia Ebl, Bi si icterul - revin in 10 zile - hiperreticulocitoza, hiperplazia seriei rosii; sunt produse de parvovirus B19In AHAI, dt viata a H este mediata imun prin autoatc (IgG, IgM, IgA) impotriva unor atg eritrocitare de suprafata.Clasificare:1. AHAI idiopatice - 50%2. AHAI secundare unor af. maligne, infectioase

1. AHAI cu atc la cald2. AHAI cu atc la rece AHAI cu atc la cald

- 2/3 idiopatica- 1/3 sec: b autoimune:LES,PAR, PTI, miastenia g, hepatita imuna b maligne:LNH, LH, LLC, HCL tu solide: teratoame ov. post medicamentoase- temperatura optima la care are loc hemoliza = 37 grade C - Atc = IgG cu tropism pt. Atg Rh, nefixatori de complement- varsta =40 ani, f/b=1.5/1- hemoliza extravasculara

Clinic - variabil: hemoliza minima ad hemoliza acuta severa- paloare, icter, SM, urini hipercrome- AHAI + Tr-penie imuna=sdr.Evans Laborator:- anemie Ncroma, Ncitara, Re, sferocite, anizocitoza, Ebl periferici- fragilitate osmotica a E - MO: hiperplazia seriei rosii +/- semne de hematopoieza ineficienta- uneori crize aplastice (legarea atc de mb Ebl)- BiI , LDH , Fe n/ - urina: UBG-urie, HburieImunologic:- test Coombs direct + pt IgG- test Coombs indirect +- det atg: Rh: Cc, D si FeTratament:1.Substitutiv: ME in hemolize masive2.Corticoterapia: Prednison 1mg/kg - rezutate in 50% cazuri3. Splenectomia: raspuns in 80% c4. Ciclofosfamida, azathioprina - nu ca I linie; alcaloizi de Vinca5. Plasmafereza6. Ig Iv 1-5 g/kg timp de 5 zile

AHAI cu atc la rece:

- idiopatice- secundare: LNH, MW, b. infectioase- mediate de atc. IgM monoclonali sau policlonali(aglutinine la rece) care se leaga de struct. specifice de pe supraf. E la temp.< 30-32 grade C. Atc fixeaza ulterior Co liza intravasculara- exc Hb-uria parox. La rece - IgG+Co - varsta: 50-80 ani; b>f- atg = I/i din mb H- Idiopatica = BHAR - b cronica cu hemoliza continua + fen Raynaud, acrocianoza- in formele inf. - hemoliza acuta intensa autolimi