anemii 2013

Download ANEMII 2013

Post on 02-Dec-2015

38 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • DEZVOLTAREA ERITROCITELOR

  • 1.Scderea hematocritului: - anemie; la un Hct
  • Hb-componentul principal al eritrocitelor (95% din proteinele citoplasmatice eritrocitare), vehicul transport O2 i CO2. Hb-protein conjugat, tetramer format din 2 perechi de lanuri polipeptidice (globine), fiecare dintre acestea fiind conjugat cu un grup hem, un complex al unui ion de fier cu pigmentul rou, porfirin-confer sngelui culoarea roie Fiecare gram de hemoglobin poate transporta 1.34 mL O2 /100 mL snge. Formele de hemoglobin prezente n mod normal n circulaie includ: deoxihemoglobina (HHb), oxihemoglobina (O2Hb), carboxihemoglobina (COHb) i methemoglobina (MetHb), toate acestea fiind determinate mpreun n sngele total. n anumite situaii clinice diferitele forme de Hb pot fi determinate individual.

    Indicaii - mpreun cu Hct i numrul de eritrocite, este util pentru detectarea i monitorizarea anemiei i policitemiei

    Metoda de determinare - Hb este determinat automat prin metod fotometric n urma conversiei n SLS-Hb cu ajutorul unui surfactant Sodium Lauryl Sulfate Semnificaie clinic1.Scderea hemoglobinei anemie2. Creterea hemoglobinei apare n eritrocitoz/policitemie

  • Volumul eritrocitar mediu (VEM, MCV mean corpuscular volume) reprezint volumul mediu ocupat de un singur eritrocit.Metoda de determinare - VEM este calculat dup urmtoarea formul: Hct (%) x 10VEM =-------------------- Nr.Er.(x10*6/L)Prin metoda automat VEM este determinat prin mprirea sumei volumelor eritrocitare la numrul de eritrocite.Valori de referin - VEM se exprim n micrometri cubi sau femtolitri (fL). La adult este cuprins ntre 80 100 fL (valori mai mari la nou-nscui, precum i la vrstnici; valori mai mici la copii pn la 18 ani.Semnificaie clinicVEM normal: anemie normocitar (dac se asociaz cu RDW
  • Interferene

    Prezena de dubl populaie eritrocitar (micro- i macrocitar, cnd se asociaz anemia feripriv cu anemia megaloblastic) poate determina un VEM normal. n aceast situaie RDW este >15, pe histograma efectuata de analizorul automat se observ aspectul caracteristic de "curb cu dou cocoae", iar confirmarea prezenei dublei populaii eritrocitare se face prin examinarea frotiului de snge. Dubla populaie este caracteristic pentru anemiile sideroblastice (o populaie microcitar hipocrom i una relativ normocitar) i anemiei feriprive dup nceperea terapiei de substituie cu fier.

    2. VEM fals crescut: reticulocitoz marcat (>50%), leucocitoz marcat (>50000/L)

    3. VEM fals sczut: hemoliz in vitro, prezena de eritrocite fragmentate.

    4. Dac pragul inferior al analizorului este fixat prea sus, este calculat un VEM mai mare deoarece eritrocitele mai mici nu sunt msurate, iar dac pragul superior este prea mare sunt msurate i leucocitele, iar VEM este crescut

  • Hemoglobina eritrocitar medie (HEM, MCH mean corpuscular hemoglobin) - este o msur a coninutului mediu de hemoglobin pe eritrocit.

    Metoda de determinare - HEM este calculat de analizorul automat conform formulei: Hb(g/dL) x 10 HEM = -------------------- Nr.Er.(x10*6/L)Valori de referin - HEM se exprim n picograme (pg/10-12g). Valorile normale la adult sunt 2634 pg sau 0.4-0.53 fmol (valori mai mari la nou-nscut).

    Semnificaie clinic - n majoritatea anemiilor HEM se coreleaz cu VEM, astfel anemiile microcitare sunt de obicei hipocrome (uneori hipocromia poate preceda microcitoza), cele normocitare sunt de obicei normocrome, iar condiiile care cresc HEM determin n general, dac nu ntotdeauna, VEM crescut,deoarece coninutul eritrocitar normal de Hb este ~95% din concentraia de Hb maxim posibil (anemiile macrocitare, anemia regenerativ observat de exemplu n timpul substituiei cu fier a anemiei feriprive, la nou-nscut).

  • Concentraia eritrocitar medie de hemoglobin (CHEM, MCHC mean corpuscular hemoglobin concentration) - msoar concentraia medie de Hb dintr-un volum dat de eritrocite (sau raportul dintre masa de Hb i volumul de eritrocite).Metoda de determinare - CHEM este calculat de analizorul automat conform formulei9: Hb (g/dL) x 100 CHEM = -------------------- Hct (%)Valori de referin - CHEM se exprim n g/dL. Valorile normale la adult sunt 32-36 g/dL (320-360 g/L)

    Semnificaie clinic - VEM este un indice extrem de valoros n clasificarea anemiilor, HEM i CHEM, de obicei, nu aduc informaii relevante clinic n plus. 1. CHEM sczut

  • Lrgimea distribuiei eritrocitare (RDW) este un indice eritrocitar care cuantific heterogenitatea volumului celular (gradului de anizocitoz).Metoda de determinare - RDW este calculat de analizorul automat. Distribuia VEM ntr-o prob este artat sub forma unui grafic n care pe abscis se proiecteaz volumul eritrocitar, iar pe ordonat frecvena relativ. Deviaia standard a mrimii eritrocitelor x 100 RDW (CV%) = ------------------------------------------------------------- VEM

    Valori de referin - 11.6-14.8 coeficient de variaie (CV) a volumului eritrocitar

    RDW crescut: anemia feripriv (semn precoce), anemia megaloblastic, diferite hemoglobinopatii (S, S-C, S--talasemia), anemia hemolitic imun, reticulocitoz marcat, prezena de fragmente eritrocitare, aglutinare, dimorfism eritrocitar (inclusiv pacienii transfuzai sau cei tratai recent pentru deficiene nutriionale).RDW normal: anemia din bolile cronice, beta-talasemia heterozigot, anemia hemoragic acut, anemia aplastic, sferocitoza ereditar, boala cu Hb E, siclemia

  • Indicaii:1. Difereniere anemii: neregenerative i regenerative/hiper-regenerative.2. Monitorizarea rspunsului la tratamentul de sustituie cu fier, acid folic / vitamina B12.3. Evaluarea eritropoiezei dup transplant medular, n anemia aplastic indus de medicamente citotoxice /sau n tratamentul cu eritropoietin.

    Semnificatie:numarul de reticulocite arata cat de repede sunt produse acestea de catre MOHSe gasesc in sange pentru 1-2 zile inainte de a deveni Er matureNumar normal: 1-1.5%

    Reticulocitele

    RetNormal:Femei 0.5%2.5% (0.0050.025 x 10-3)Barbati 0.5%1.5% (0.0050.015 x 10-3)Copii> 6 luni 0.5%4.0% (0.0050.040 x 10-3)

  • Metoda de determinareMetoda manual - numrare microscopic: sngele se amestec cu un colorant supravital (albastru cresil briliant/albastru de metilen) n proporie de 1:1; se numr celulele care conin un precipitat albastru, granulo-filamentos sau sub form de reea (cel puin dou granulaii/celul) din 1000 de eritrocite. Reticulocitele se calculeaz procentual dup formula: Nr. Rt Rt % = ----------- x 100 N-0,5-1,5% 1000 Er

    2. Numrarea automat: analizor automat pe principiul citometriei n flux cu fluorescen i LASER semiconductor; este efectuat o scatergram, axa x reprezentnd intensitatea fluorescenei laterale, iar axa si lumina dispersat frontal i sunt proiectate trei grupuri: grupul de eritrocite mature, grupul de reticulocite i grupul de trombocite, iar reticulocitele sunt calculate dup formula: Particulele din zona de Rt Rt % = ------------------------------------------------------------------------- x 100 Particulele din zona de Er mature + particulele din zona de Rt

  • Valori de referinAdult: 0.5-1,5% din nr. total de Er.Nou-nscut: 2.5-6.5% din nr. total de Er (scade la nivelul de la adult din a doua sptmn de via).n prezena anemiei nr. de Rt trebuie corectat deoarece este fals crescut cnd se raporteaz la nr. sczut de Er al pacientului anemic: ` %Rt x Hct pacientului % Rt corectat = ---------------------------------------- 45n continuare trebuie fcut o corecie suplimentar deoarece Rt eliberate sub stimularea intens a eritropoietinei rmn n circulaie un timp aproximativ dublu fa de timpul de supravieuire al Rt normale (aproximativ o zi). Se calculeaz astfel indicele de producie reticulocitar (IPR) din %Rt corectat i un factor de corecie care depinde de Hct pacientului: Hct (%) Factor de corecie 40-45 1.0 35-39 1.5 25-34 2.0 15-24 2.5
  • Retic Production Index clasificare anemiiHipoproliferative

    - Anemia feripriva- Deficit B12/folate - Anemie boli cronice- Anemia sideroblastica- Anemia aplastica- Boli mieloproliferativeHiperproliferative

    - Anemii hemolitice- Hemoglobinopatii (inclusiv thalassemia)

  • FROTIU SANGE PERIFERIC marime, forma, culoare

    MADUVA OSOASA HEMATOGENA evaluare depozite Fe --linii celulare DURATA VIATA ER metode radioizotopice

  • DEFICIT FENORMALSICLEMIESFEROCITE

  • VALORI NORMALE

    Normal values for red blood cell parameters in men and women Red cell parameterAdult menAdult womenHemoglobin, g/dL15.7 1.713.8 1.5Hematocrit, percent46.0 4.040.0 4.0RBC count, million/L5.2 0.74.6 0.5Reticulocytes, percent1.6 0.51.4 0.5Mean corpuscular volume, fL MCV88.0 8.0Mean cell hemoglobin, pg/RBC MCH 30.4 2.8Mean cell hemoglobin concentration, g/dL of RBC34.4 1.1Red cell volume distribution width, percent (RDW)13.1 1.4

  • Anemie?Productie?Distructie/Pierdere?Ret

  • Etape de diagnosticare anemiiInvestigatii initiale:Ht, HbIndici Er (VEM/MCV, HEM/MCH) MCV cel mai de folos, MCHC pt definire hipocromie (modificat mai ales in deficitul de Fe, tinde sa fie ultimul indice afectat)Frotiu- micro/macrocite, populatii anormaleReticulociteIR = Nr Ret / HtIR= 2Hemoragii, hemoliza: IR > 3Scadere productie: IR < 3

  • Determinare tip de anemieAnemia normocitara: Ret ne ajuta sa diferentiem pierderile sau distructia () de productia scazuta ().MO- hipoplazie toxica, aplazia Er pura, infiltrare medulara (mielofibroza, mielodisplazie), insuficienta renalaAnemia microcitara: deficit de fier cauza cea mai frecventathalassemia, anemia din boli cronice, anemia sideroblasticaAnemia macrocitara:anemia hemolitica este normocitara dar pt ca se insoteste d