anemii dr. mahler

Download Anemii Dr. Mahler

Post on 04-Dec-2015

226 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

lp fiziopat

TRANSCRIPT

Anemiile partea I-a

Anemiile partea I-aAsist.univ.Dr. Mahler BeatriceCompoziia sngeluiAprox. 5 litri, 3 litri reprezint plasma, iar 2 litri celularitatea sngeluicelulele seriei roii hematiilecelulele seriei albe leucociteleplachetele sau trombocitele

Seria roienoiuni de fiziologien viaa intrauterin hematopoeza se desfoar la nivelul ficatului, splina i nodulii limfatici avnd un rol minor n producia de celule. Seria roie se dezvolt n mduva roie din celula stem pluripotent.

Hematopoezan etapa de difereniere din celulela stem pluripotent se formeaz celula stem eritropoetic , n etapa de proliferare apare proeritroblastul - o celul cu diametrul de 15- 25 m, nucleu mare cu numeroi nucleoli i citoplasm puin bazofil.

Barnes DM, Blood forming stem cells purified.Science,241:24, 1988.

Maturaian etapa de maturaie proeritroblatul continu procesul de maturizare trecnd prin stadiile de: eritroblast bazofil, eritroblast policromatofil i eritroblast acidofil. Maturaia - se sintetizeaz echipamentul enzimatic necesar metabolismului celular i definiri eritrocitului.citoplasma bazofil, a eritroblastului bazofil devine gri, cu mici zone rozalii, n eritroblastul policromatofil, iar n final ajunge s fie roie, n eritroblastul acidofil. Nucleul eritroblastului se reduce treptat n dimensiune, devenind picnotic, la eritoblastul acidofil.

n ultima etap medular se formeaz reticulocitul medular, care n circulaie se transform n reticulocit circulant i apoi n eritrocit.

Structura Hb1 grupare hem,4 lanturi de globin,lanturi A1, A2, F,

Metabolismul hemoglobineiUnicul combustibil folosit de hematii este glucoza. Aceasta pentru a fi convertit n ATP poate utiliza 2 ci:- calea glicolitic n care glucoza este redus n ac. Lactic, producnd din fiecare molecul de glucoz 2 molecule de ATP, este calea cea mai utilizat , prin care 80-90% din glucoz este metabolizat;- calea hexozo-monofosfatului - n care 10 % din glucoz este metabolizat, i n care glutation reductaza, protejaz gruparea sulfhidric a hemoglobinei, i oxidarea celular de la nivelul membranei.

Reglarea hematopoezei-eritropoetinaDup apariia stimulului sinteza de eritropoetin crete n primele minute , devenind maxim dup 24 h, iar primele hematii apar n circulaie dup 5 zile Eritropoetina are 3 efecte asupra celulelor medulare:- favorizeaz angajarea celulei stem pluripotente pe linia roie,- stimuleaz proliferarea precursorilor liniei roii prin stimularea sintezei de AND,- stimuleaz sinteza hemoglobin prin stimularea sintezei lanurilor globinice.

Renal-80%Hepatic-20%

Investigarea seriei roiiMetode de recoltare puncie capilarpuncie venoaspuncie medular

Testele uzuale ale seriei roiiHemoleucograma snge venos recoltat pe substrat anticoagulant

Determinarea numrului de eritrocitele

Numrarea eritrocitelor ajut la diagnosticul anemiei sau policitemieiTehnicse recolteaz 5 ml de snge pe substrat anticoagulant ( EDTA )de obicei pentru citirea numrului de eritrocite se folosete numrarea electronicValoarea normal:Brbai - 5.200.000 / mm3 4.2 5,4 mil E /mm3Femei - 4.600.000 / mm3 3,6 5,0 mil E /mm3

Interpretare

Scderea numrului de eritrocite:- distrucii celulare(anemie hemolitic)-pierderi de snge ( post hemoragice)-deficit de Fe sau vitamina B6,-hiperhidratare fals scdere Creterea numrului de eritrocite-primar policitemia vera-secundar tumori, altitudine crescut, boli pulmonare, hipoventilaie alveolar, hemoglobinopatii. Fals crescut deshidratare.Factori cu care interfereaz- recoltarea la o pers. sntoas n decubit dorsal, determin o scdere a hematocritului cu 5%,- vrsta valori mai sczute ntre 2 i 4 luni, dar i la copii fa de aduli, dup 14 ani valorile normale sunt aceleai. - Fals cretere deshidratarea( arsuri, ocluzie, vrsturi, abuz de diuretice ), satz venoas la venopuncie, stresul, altitudine crescut prin stimularea eritropoezei.- fals scdere sarcin, hiperhidratare,.

Modificri patologice ale eritrocitele:

Anomalii de mrime,

Anomalii de culoare,

Anomalii de form,

Corpusculi intrahematici.

Anomalii de mrimeVolumul eritrocitar mediu - VEM sau MCV = Ht %/ numrul de eritrocite(mil/mm3) x10V.N. 82 98 3 /elem.cel.Microcitoz VEM < 80 m3 - diametrul sub 6 microni- exist o microcitoz fiziologic, dar care nu depete 20% din totalul eritrocitelor,- ex.: anemie feripriv, talasemii, deficit de vit. B6, otrviri.Macrocitoz - VEM peste 100 m3 - diametrul peste 8 microni - exist o macrocitoz fiziologic, dar care nu depete 20% din totalul eritrocitelor,- ex. anemie megaloblastic, anemii hemolitice ( nsoite de reticulocitoz) , tulburri de nutriie, deficit de absorbie ( a factorului intrinsec, ciroze, hiperglicemie, aglutinare la rece)Anizocitoz prezena pe acelai frotiu a eritrocitelor cu variaii de talie.

Dezavantaje -Tehnica este supus erorilor, datorit numrului de eritrocite care poate fi determinat greit,- nsemntate redus, deoarece este un indice mediu,-nu face diferena ntre eritrocite mature i reticulocite = MCV fals crescut.

Anomalii de mrimeLrgimea distribuiei eritrocitare RDWRDW este util n indicarea gradului de anizocitoz, deoarele eritrocitele normale au o mic variaie a mrimii. Testul nu este util la persoanele fr anemie.diagnosticul diferenial al :- anemiei microcitare din talasemie ( VEM sczut, RDW normal) de anemie microcitar feripriv (VEM sczut, RDW crescut ). - diagnosticul diferenial al anemiei din boli cronice ( VEM sczut, RDW normal) i microcitar feripriv (VEM sczut, RDW crescut ). Valoare normalRDW = 12 15 %Se calculeaz dup formula RDW= Numrul de Hematii x100 / VEM Interpretare:Creterea RDW deficit de fier, ac. Folic .vitamina B12,- hemoglobine anormale S, C,- anemie hemolitica imuna,- alcoolismRDW Normal boli cronice ,- post hemoragice,- Anemie Aplastic, - sferocitoz.Nu se cunosc situaii care s determine scderea RDW

Anomalii de Culoare

Concentraia de hemoglobin eritrocitar medie CHEM sau MCHC CHEM msoar concentraia de Hb raportat la hematocrit. Este cea mai fidel metod de apreciere a gradului anemiei, pentru c folosete n calculare cei doi paramentri: hemoglobina i hematocrit. CHEM = Hb( g / dl) x100 / Ht (%)Valoare normal: CHEM = 32 36 g Hb /dl (dl) eritrociteindic saturaia n hemoglobin a eritrocituluiavantaje se coreleaz cu colorabilitatea nu depinde de numrul de eritrocite Interpretare- Falsa Hipercromie - n condiii normale , eritrocitul este saturat n proporie 100%, deci nu pot exista valori mai mari de 36. Valori mai mari ntlnim numai cnd se modific forma eritrocitelor. - Dac avem un macrocit, dei colorabilitatea este normal, hemoglobina este n cantitate mai mare, dar este o fals hipercromie MCH , MCHC normal, MCV . - poate fi prezent n : sferocitoz, nou-nscuii- Hipocromie - deficit de fier, talasemii, posthemoragic, otrviri,

Anomalii de culoare- MCHHemoglobina eritrocitar medie - HEM sau MCH HEM = Hb (g/dl) x 10 / nr. eritrocite(mil./mm3) Valoare normal HEM = 27 33 pg Hb / elem. Cel.indic cantitatea absolut medie de hemoglobin dintr-un eritrocit Interpretare :Crete - anemie macrocitar, nou-nscuiScade anemie microcitar

Procentul de eritrocite hipocrome

n mod normal unele eritrocite sunt mai puin intens colorate,variaia colorabilitii se numete anizocromie.Eritrocitele hipocrome < 10%

Anomalii de forma. Sferocitele hematii mici cu diametrul sub 6 microni, forma sferica- apar n sferocitoza ereditara exist un deficit de spectrin, proteina din structura membranei, care modifica forma eritrocitului, din disc biconcav n sfer. Aceste hematii vor fi hemolizate la trecerea prin splina. Mai apar n anemie hemolitic cu test Coombs pozitiv, dup transfuzii.b. Ovalocitele forma ovala, apar n ovalocitoza ereditar, n care peste 25% din eritrocite sunt ovale i n anemia feripriv. c. Drepanocitele forma de secera ,- apar n siclemie, care este o anomalie n sinteza lanului de hemoglobin, care se sintetizeaz n exces, se polimerizeaz, devine rigid i se dispune n axul lung al hematiei. Aceste hematii determin microinfarcte n diferite organe, (splin).d. Skizocitele fragmente de hematii rezultate prin fragmentarea patologica a hematiei. Apar n vasculite, valve cardiace artificiale, CID, arsuri severe, rejecie de gref renal.e. Hematii n int - hematii cu marginea i centrul colorat, i un inel decolorat ntre cele dou zone. Apar n talasemii, anemie hipocrome, afeciuni hepatice, f. Poikilocite variaii de form i mrime, care apar pe acelai frotiu de snge, n anemii severe de etiologii diverse.g. Dacriocitele eritrocite n form de lacrim, apar n mielofibroz, afeciuni mieloproliferative.

Corpusculi eritrocitari

a. Granulaiile bazofile n mod normal exist ntre 2 - 5 granulaii la 1000 de eritrocite. Apar n intoxicai cu Pb, anemie megaloblastic, talasemii,b. Corpusculii Heintz- se evideniaz sub forma unor mici incluziuni rotunde, rezultate prin degranularea hemoglobinei, se evideniaz prin coloraie albastru de nil. Apar n anemii hemolitice, talasemii, splenectomie, deficit enzimatic de glucozo 6 fosfat dehidrogenaz.c. Corpusculii Howell-Jolly sunt resturi de cromatin nuclear, de form sferic. Apar n anemie megaloblastic, dup splenectomie, talasemii, anemie hemolitic.d. Inelele Cabot sunt formaiuni subiri, sub forma de inel sau cifra 8, n interiorul eritrocitului. Apar n anemii severe, leucemii, neoplasm.e. Siderocitele sunt granule de Fe care se coloreaz n albastru, existente n eritrocit, apar n anemia sideroblastic, hemocromatoz,f. Rulourile agregate eritrocitare, care iau aspectul de con. Apar n mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, hipergamaglobulinemie, sarcin.

Determinarea hemoglobineiHemoglobina este component al eritrocitului ajut la transportul oxigenului i al dioxidului de carbon. Fiecare gram de hemoglobin este capabil s transporte 1,34 ml de oxigen la 100 ml de snge. Capacit