ANEMII + LEUCEMII

Download ANEMII + LEUCEMII

Post on 09-Jul-2016

46 views

Category:

Documents

6 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

anemii si leucemii

TRANSCRIPT

  • BOLILE HEMATOLOGICE SI ONCOLOGICE

  • ANEMIILEDefinitie: Scaderea valorolor Hgb si a nr.de hematii sub limitele specifice pt.varsta si sex.Durata medie de viata a hematiei = 120 zile. Zilnic 1% din hematii sunt distruse si inlocuite cu altele noi.

  • Anemia survine cand este alterat echi-librul dintre productia si distrugerea de eritrocite prin:Productie insuficienta de eritrocite si/sau Hgb;Distructie crescuta sau pierdere de hematii;Asocierea celor 2 factori.

  • CLASIFICARE ANEMII ANEMII HIPOPLAZICE:acute: - ERITROBLASTOPENIA ACUTA IDIOPATICA; - ERITROBLASTOPENIA ACUTA SECUNDARA.b) cronice: - ANEMIA BLACFAN-DIAMOND

  • ANEMII APLAZICE:congenitale: - ANEMIA APLAZICA FANCONI; - PANCITOPENIA FAMILIALA; - APLAZII MEDULARE DE MALFORMATII.b) castigate: medicamente,agenti fizici,infectii,preleucemii,hemoglobinuria paroxistica nocturna.c) Anemii prin inlocuirea sau sufocarea maduvei.

  • ANEMII HIPOCROME:FERIPRIVE:ANEMIE FERIPRIVA PRIN CAREN-TA DE APORT;ANEMII HIPOCROME PRIN PIER-DERE DE FIER;ANEMII PRIN DETURNAREA FIERULUI.b) PRIN TULB.HEMOGLOBINOSIN-TEZEI forme idiopatice/secundare.

  • c) ANEMII MEGALOBASTICE: AVITAMINOZA B12:primitive: ANEMIE PERNICIOASA BIERMER; BOALA IMERSLUND.Secundare.

  • ANEMII HEMOLITICE:corpusculare: Prin anomalii de membranaPrin deficit enzimaticPrin anomalii ale Hgb.b) extracorpusculare:imunologice: izoimune; autoimune.Neimunologice: idiopatice;secundare

  • ANEMII PRIN INSUFICIENTA MEDULARA DEFINITIE: reprez.incapacitatea maduvei de a produce un nr.suficient de hematii pt.a compensa pierderile fiziologice. Anemiile aplazice pot fi acute sau cronice. Cele acute sunt rare. In cadrul celor cronice se descriu 2 tipuri de anemii cu transmitere genetica, specifice copilului:

  • Anemia BLACFAN-DIAMONDAnemia aplazica FANCONI (este o anemie asociata cu sdr.plurimalfor-mativ). CLINIC:Sdr.anemic: paloare,lipotimii,tahicar-die, dispnee,s.s.,IC.Sdr.infectios: febra,paloare,infectii repetate trenante.Sdr.hemoragic: echimoze,petesii.

  • PARACLINIC:Anemie severa normocroma,normo-citara,aregenerativa.Reticulocite 0Hb fetala prezentaNr.hematii sub 2.000.000/mmLeucopenie sub 1.000/mmTrombocitopenieMedulograma: absenta precorsorilor eritroblastici.

  • EVOLUTIA: cronica cu agravare progresiva si deces in 1-4 ani prin infectii si hemoragii. TRATAMENT: paleativ:- Concentrate de sange: masa eritroci-tara,masa trombocitara,concentrat leucocitar.trat.infectiilor cu antibiotice.+/- corticoterapie.Singurul trat.eficient: transplant de maduva osoasa.

  • O entitate aparte: anemii prin inlocuire medulara a celulelor hematoformatoa-re cu celule neoplazice. Aceste anemii apar in cursul leucemi-ilor acute,a limfosarcomului, a histiocitozei X, a tumorilor osoase. Tratament: transfuzii repetate, corticoterapie, splenectomie si trat.bolii de baza.

  • ANEMII HIPOCROMEANEMIA HIPOCROMA FERIPRIVA (anemia carentiala) DEFINITIE: este o stare patologica in care scaderea concentratiei de Hb sub 11 g% se datoreaza deficitului de fier. Se va sintetiza insuficient Hb.si va incetini matu-ratia eritroblastica.Este o anemie hipocro-ma,microcitara. Este cea mai frecventa anemie a copilului. Are frecventa maxima intre 6 luni si 2 ani si la pubertate.

  • ETIOPATOGENIE:Aport insuficient de fier apare in urmatoarele conditii clinice: alim.artificiala prelungita cu l.v. sau preparate de l.p.care nu sunt imbogatite cu fier;Alim.excesiva cu fainoase (contin fitati care formeaza cu fierul saruri insolubile);Absenta carnii din alim.;Regim vegetarian exclusiv;

  • prematuritate,gemelaritate;Diversificare incorecta si tardiva;Deficite severe de absorbtie a fierului,in: celiachie,diarei cronice,malnutritie,parazitoze intestinale.Carenta de fier a mamei trebuie cautata sistematic,pe tot parcursul sarcinii.

  • Pierderi de fier prin sangerari mici si repetate ( depletie ferica hemoragica):n.n.: sangerari din cordonul ombilical (50 ml echivaleaza cu 500 ml la adult) boala hemoragica a n.n.,Sugar si copil mic: hernie diafragmatica,hernie hiatala,parazitoze intestinale,alergie la proteinele l.v.,polipi rectali sau polipoze intestinale,b.ulceroasa, menstruatii prelungite,neregulate.

  • Anemii prin consum crescut de fier si deturnarea fierului:In infectii cronice si prelungite: osteomielita,TBC,infectii urinare. DIAGNOSTIC: Rezervele martiale ale fatului se constituie in ultimele 2-3 luni de sarcina,prin transfer transplacentar de la mama. La nastere un n.n. eutrofic are in depozite 250 mg Fe,iar la 1 an 450 mg Fe. Un prematur de 1500 g greutate la nastere are 120 mg Fe in depozite.

  • Nevoia zilnica de Fe pt. n.n. la termen: 1mg/kg/zi.La prematur: 2-5 mg/kg/zi. SEMNE CLINICE: sunt nespecifice: oboseala la supt,apatie,adinamie, somnolenta sau iritabilitate,anorexie, apetit capricios,infectii trenante, transpiratii abundente, curba ponderala stationara,turgor flasc,retard psiho-motor,unghii plate,

  • tegumente palid-albe,par uscat si friabil,tahicardie,sufluri sistolice apicale,limba lucioasa,stomatita angulara. EXAMENELE DE LABORATOR:Hb este ,de obicei sub 10 g/dl; hematocrit sub 35%;Parametrii eritrocitari: CHEM sub 26%VEM sub 80 mm = hipocromie si microcitoza.

  • Reticulocite N/usor ;Frotiu de sange periferic:f.important in anemia feripriva: hipocromie,micro-citoza,poikilocitoza (forma variata) , anizocitoza (forma inegala).In formele severe: anulocite(aspect de inel) si hematii in semn de tras la tinta. Fe seric este ;Medulograma: rar necesar.Daca s-a efectuat va arata celularitate bogata cu eritroblasti mici,crenelati. Coloratia PEARLS :absenta Fe din depozite.

  • TRATAMENTUL:TRATAMENT PROFILACTIC:- Se va incepe din perioada prenatala: toate gravidele care dupa luna a 5-6-a de sarcina au Hb sub 12 g% si hematocritul sub 40% vor urma un regim alimentar bogat in fier si o suplimentare terapeutica cu fier,in doza de 50-100 mg/zi.- Ligatura c.o. la n.n. se va face dupa incetarea pulsatiilor;

  • La sugarii alimentati artificial, diversifi-carea se va initia precoce ,la 3-3,5 luni.Se va adauga la supa de zarzavat carne mixata,galbenus de ou,ficat;Prematurii,dismaturii si cei nascuti din mame cu carenta martiala demonstra-ta + copiii cu hemoragii la nastere vor primi o profilaxie sistematica cu Fe oral incepand de la varsta de 2 luni 1 an: 0,5-1 mg/kg/zi de Fe elemental.

  • TRATAMENT CURATIV:Tratament cu preparate de Fe cu administrare ORALA:5-6 mg/kg/zi,timp de 6-8 saptamani;Preparate: Ferronat - suspensie de 100 ml; - contine fumarat feros 3g/100ml; - 5 ml contin 150 mg fumarat feros,respectiv 50 mg Fe elemental.

  • Ferrum Haussman - contine polimalto-zat de hidroxid de fier trivalent; - 1 ml solutie =50 mg Fe; Fer-sol sol.de citrat de fier colina; - 1 ml sol.= 200 mg citrat de fier colina = 24 mg. fier elemental. Eficienta terapiei cu preparate cu fier se controleaza prin aparitia crizei reticulocitare = cresterea nr.reticulo-citelor intre a 5-a si a 10-a zi de trat.

  • Dozele mari de Vitamina C favorizeaza absorbtia Fe. Efecte secundare ale terapiei orale cu Fe: varsaturi,scaune diareice,colici abdominale (se intrerupe terapia). In caz de eficienta terapeutica dovedi-ta,dupa revenirea la normal a Hb si Ht, se continua trat.inca 4-6 sapt. pt.a reface depozitele de Fe.

  • 2. Terapia parenterala cu Fe:Rar se aplica in pediatrie;Indicatii majore: tulburari severe de absorbtie,malnutritie severa cu tole-ranta digestiva scazuta,neglijarea administrarii orale,sangerari cronice, intoleranta digestiva a medicamente-lor cu adm.orala.Se foloseste preparat de fier polimal-tozat: f.de 2 ml cu 100 mg Fe, 0,5-1ml/priza, la interval de 2 zile, i.m.

  • 3. Transfuzia de sange sau masa eritrocitara in anemiile f.grave, cu Hb sub 5 g%,sau in cazul anemiilor din infectiile severe ale copilului in care exista pericol de IC. Se foloseste masa eritrocitara izogrup,izo-Rh, in doza de 10 ml/kg/ transfuzie.

  • SINDROAME HEMORAGIGE

  • DEFINITIE: sdr.-mele hemoragice apar in urma alterarii procesului normal de hemostaza. Acesta este un proces complex care se realizeaza prin interventia componentelor vasculare, trombocitare,a factorilor plasmatici si tisulari.

  • PURPURELE TROMBOCITOPENICESunt boli hemoragice determinate de scaderea nr. de trombocite circulante.Reprezinta cauza cea mai frecventa de exteri-orizare a hematiilor in derm,adica a purpurei.Pot fi purpure trombocitopenice simple cand afecteaza doar tegumentul (echimoze,petesii) si purpure hemoragice - in care purpura cutanata se asocieaza cu hemoragii mucoase (epistaxis,gingivoragii,menoragii) si viscerale (digestive,renale,oculare,cerebro-meningeale).

  • Trombocitopeniile apar prin 2 mecanisme:periferice: distructie,consum,sechestrare a trombocitelor in circulatie.centrale: producere medulara anormala.

  • 1.PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNOLOGICA (PTI) Este o boala a copilului si a adultului tanar care se defineste prin:Manifestari hemoragice cutaneo-mucoase si viscerale;Trombocitopenie sub 100.000/mm3, determinata de distrugerea exagerata a trombocitelor in periferie;Nr.normal sau crescut de megacariocite in maduva hematogena.

  • ETIOPATOGENIE: PTI se datoreaza distrugerii in exces a trombocitelor in periferie, printr-un proces imunologic legat de formarea de atc.antitrombocitari. Factori precipitanti: infectii virale cu: v.rubeolic, v.Ebstein Barr sau citomegalic, v.rujeolic,v. varicelo-zosterian.

  • TABLOUL CLINIC: La copii intre 2 si 8 ani;La 2-3 saptamani de la o infectie virala;Debut: frecvent dramatic,in plina stare de sanatate. Pri