anemii hipocrome
TRANSCRIPT
ANEMIILE
DEFINITIEreducere
a unuia
sau
mai
multor
parametrii
eritrocitari
• concentratie
de hemoglobina• hematocrit• numar
de eritrocite
! Sindrom anemic, semn obiectiv al unei alte suferinte
! Diagnostic corect = anemie + cauza
► anemie microcitara hiporocroma:
deficit de Fe –
anemia feripriva, anemia din bolile
cronice
deficit de transport –
atransferinemia, anemia prin
Ac
anti receptori
transferina
deficit de utilizare
–
a sideroblastice
defect de sinteza
lanturi
globinice
–
thalasemiile
CLASIFICARE
MORFOLOGICA ANEMII
MCV < 80 fl MCV 80-100 fl MCV > 100 fl
microcitara normocitara macrocitara
► anemie normocroma normocitara
de cauza
centrala
–
aplazii
/ hipoplazii
medulare
de cauza
periferica
-
a posthemoragica
acuta
-
a hemolitice
-
corpusculare► anemie macrocitaraanemii
megaloblastice
–
deficit vit
B12, deficit acid folic
anemii
nonmegaloblastice
–
a. macrocitare
in cadrul
altor boli
(BPOC, ciroza
hepatica, alcoolism)
CLASIFICARE MORFOLOGICA ANEMII
► productie
scazuta
de eritrocite
► distructie
crescuta
de eritrocite
► pierderi
de sange
CLASIFICARE ANEMII DUPA MECANISM DE PRODUCERE
LINIAERITROCITARA
ALGORITM DE DIAGNOSTIC IN ANEMII
PRINCIPII DE TRATAMENT
•
NUMAR ERITROCITE –
automat
valori
normale: 4,5 –
5 mil /mm3
– barbati
4,2 –
4,8 mil /mm3 – femei
•
HEMATOCRIT -
Ht = proportie
de volum
sanguin
ocupat
de eritrocite
automat
calcul
= volum
Er
/ volum
sanguin
valori
normale: 45% ±2% -
barbati
40% ±2% -
femei
• Hb -
valori
normale: 12-14 g/dl –femei
14-16 g/dl –
barbati
-
depind
de varsta, sex, altitudine
METODE DE INVESTIGARE A LINIEI ERITROCITARE
•
RETICULOCITE – celule imature, indicator al productiei
de Er
la nivelul
MOH
(maduva osoasa hematogena)–
Valori
normale: 0,1‐1,5% (1‐15%0
)–
MOH poate
compensa
la nevoie
de 6‐10 ori
productia
bazala
de eritrocite
–
Nr Ret reflecta
capacitatea
de regenerare
a MOH
INDICI ERITROCITARI•
VEM = MCV = volum
Er
mediu
•
automat•
calcul
: Ht x 1000 Ht x 10
•
valori
normale: 80 – 95 µ³
•
‐
microcitoza
•
‐
macrocitoza
•
HEM = MCH = Hb
eritrocitara
medie
–
masoara
continutul
in Hb
per Er
•
automat•
calcul
Hb
x 10
Nr Er
(x 1012) Nr Er
(milioane)
µ³
Nr Er
• valori
normale: 27‐32 pg
•
CHEM = MCHC –
concentratie
corpusculara
medie
de Hb
Hb
–
Sinteza
de Hb
CHEM
; CHEM < 32 = anemie
hipocroma
•
RDW– red cell distribution width:–
masoara
gradul
de variatie
a marimii
celulelor
rosii
–
RDW indica
prezenta
de celule
de marimi
diferite
–
NU releva
diagnosticul
bolii
responsabile
de anemie
FROTIU SANGE PERIFERIC
MADUVA OSOASA HEMATOGENA –
evaluare
depozite
Fe
‐‐linii
celulare
DURATA VIATA ERITROCITE –
metode
radioizotopice
–
anemia hemolitica
Ht= 32‐36 g/dl
Etape
de diagnosticare
anemii
Investigatii
initiale:
•
Ht, Hb
•
Indici
eritrocitari
(VEM/MCV, HEM/MCH) – MCV cel
mai
de folos, MCHC pt definire
hipocromie
(modificat
mai
ales in
deficitul
de Fe, tinde
sa
fie ultimul
indice
afectat)
•
Frotiu‐
micro/macrocite, populatii
anormale
•
Reticulocite
•
IR (indice
reticulocitar)= Nr Ret / Ht–
Ht=15%, Ret =6, IR= 2%
»
Hemoragii, hemoliza: IR > 3%
»
Scadere
productie: IR < 3% (1,5%)
ANEMIILE MICROCITARE
•
ANEMIA MICROCITARA FERIPRIVA
depletie
depozite
macrofagice
Fe
nivel
plasmatic Fe
mai
frecvent
la copii
si
femei
tinere
•
ANEMII HEMOGLOBINICE CONGENITALE ( PRIN ANOMALII ALE HEMOGLOBINEI)
•
ANEMIILE SIDEROBLASTICE
•
ANEMIA SECUNDARA DIN BOLI CRONICE BOLI CRONICE
–
mai
frecvent
la batrani
–
nivel
Fe macrofage
normal sau
–
nivel
plasmatic Fe
Anemiile
microcitare
•
sinteza
deficitara
Hb, cel
mai
frecvent
sec deficit Fe sau
deficit de utilizare
•
hipocromie
•
biosinteza
normala
a Hb
: Fe + protoporfirina+ globina
Fe:
•
continut
total in organism 1‐3 g
•
0,2% in plasma legat
de TRANSFERINA
•
cea
mai
mare parte
in compusii
HEM –
hemoglobina, mioglobina
•
30% sub forma de depozite: (1 g – barbati, 200‐400 mg femei)
–
FERITINA
– forma activa, solubila, prezenta
in ficat, splina
MOH
–
HEMOSIDERINA
–
depozit
stabil, insolubil, in macrofage
MOH, ficat
•
echilibrul
asigurat
de absorbtie, nu
se excreta
•
pierderi
zilnice
prin
celule
epiteliale
suprafete
mucoase
(1 mg – barbati, 2 mg ‐
femei)
•
absorbtie
in duoden, jejun
proximal, influentata
de variate
alimente, acid ascorbic
Anemiile
microcitare
‐
MCV< 80 fl
Diagnosticul
anemiilor
microcitare
•
Fe seric
•
Saturatia
transferinei
•anemie
feripriva
•anemie
secundara
bolilor
cronice
<16%
Evaluare
depozite
Fe:
•Feritina
serica
‐
a feripriva
‐
a boli
cronice
‐
cel
mai
probabil
a
sideroblastica
Dg / biopsie
MOH –
sideroblasti
> 5
granulatii
Fe
N,
‐
thalasemie
Analiza
Hb
Anemia feriprivaCARACTERISTICI DE LABORATOR:
•
Hb
‐•
Ht ‐
•
Ret ‐
•
Sideremie
‐
•
Saturatia
transferinei
‐
•
CTLF ‐
•
Hematii
microcitare
pe
frotiu
•
MOH‐
sideroblasti
, depozite
Fe scazute
/absente
In momentul
in care a scazut
Hb, la nivel
MOH depozitele
Fe sunt
absente.
Ingestia
de Fe corecteaza
anemia, in cateva
zile
apare
criza
reticulocitara.
ETIOPATOGENIE
ETIOPATOGENIE
ETIOPATOGENIE
ETIOPATOGENIE
STADIILE DEFICITULUI PROGRESIV DE FIER
CAUZE DE DEFICIT DE FIER A.PIERDERI PE DIFERITE CAI:
CAUZE DE DEFICIT DE FIER
B.Malabsorbtie
CONSECINTELE DEFICITULUI DE FIER
DATE CLINICE
Investigare
metabolism Fe
•
SIDEREMIA
– reflecta Fe seric
transportat
de transferina–
valori
normale: 50‐150 mcg / dl; variatii
fiziologice, diurne, tehnice
•
CTLF / TIBC
–
capacitate totala
de legare
a Fe–
valori
normale: 300‐400 mcg/dl; variatie
diurna
redusa, diferente
intre
laboratoare
•
SATURATIA TRANSFERINEIFe seric
x 100
•
DEPOZITE Fe –
biopsie
MOH, ficat
–
Hemosiderina
–
necolorat
sau
sub albastru
de Prusia grade 0‐6+, n=+1 ‐
+3
Depozite
reduse
sau
absente
in deficitul
Fe, normale
sau
crescute
in boli
cronice
•
FERITINA SERICA – metoda de ales pt evaluare
depozite
Fe, proportionala
cu
depozitele
de Fe
–
Valori
normale= 90‐95 mcg/L – barbati, 35 mcg/L ‐
femei, 30 mcg/L – copii
Valori
scazute
in anemia feripriva, crescute
in boli
cronice
CTLF= 20‐45%
valori
scazute
atat
in a feripriva
cat si
in boli
cronice
•
SIDEROBLASTI –
celule
rosii
nucleate ce
contin
granule Fe, prezente
in mod normal in MOH, exprimate
ca procent
din normoblasti
= 30 –
50%
–
se vad
sub albastru
de Prusia
+ supracolorare
cu safranin, n < 5 granule Fe /
sideroblast–
la sanatos
–
corelatie
buna
intre
procent
sideroblasti
si
saturatia
transferinei
–
patologic: deficit de Fe, boli
cronice
sideroblasti
< 10%; nu
dau
informatie
mai
buna
decat
saturatia
transferinei
anemie
sideroblastica
sideroblasti
inelati, > 5 granulatii/cel, >
normoblasti
! Cea
mai
importanta
aplicatie
pt evidentiere
sideroblasti
diagnosticul
anemiilor
sideroblastice
•
SIDEROCITE‐
eritrocite
circulante
ce
contin
granule Fe –
informatie
redusa
–
siderocite
crescute
la unii
pacienti
cu anemie
sideroblastica, hemoliza
excesiva, splenectomie
sau
atrofie
splenica
1. Preparate
oral
(standard): SULFAT FEROSGLUCONAT FEROSFUMAROL FEROS
FE MALTOZADoza
de start: 60 -
80 mg Fe elementar
+ 500mg vit.C
Administrare: inainte
de micul
dejunDoza
va
creste
gradat
Doza
optima: 200 –
220 mg/zi
Reactii
adverse gastro –
intestinale→ doza
se reduce la 100 mg /zi
TRATAMENTUL CU FIER
TRATAMENTUL CU FIER
2.
Preparate
Fe pt. administrare
injectabila:-
injectii
im
→ dureri
la locul
injectiei, pigmentare, sarcoame(?)
Ferrum
Haussmann
→ fier
polimaltozat; fiole
de 2 ml = 100 mg Fe elementalJectofer
→ complex de Fe cu sorbitol
si
Ac. citric; fiole
de 2 ml = 100
mg Fe elemental-
injectii
iv:
Complex Fe –
dextran
→ 50 mg Fe/ml solutieSodium Feric
gluconat
(Ferrlecit®) → 62,5 mg Fe / ml
Fier
sucrozat
(Venofer
®, Vifor) → 100 mg Fe / 5ml
Deficitul
total de Fe (mg) = greutatea
(Kg) x (Hb
tinta
– Hb
actuala) (g/l) x 0.24 + depozitele
de Fe
Greutate
< 35 Kg → Hb
tinta
130 g/l
sidepozitele
de Fe = 15 mg/Kg corp
Greutate
> 35 Kg → Hb
tinta
150 g/l
sidepozitele
de Fe = 500 mg
VENOFER:
Frotiu
de sange
periferic: eritrocite
hipocrome
si
microcitare, poichilocite, eritrocit
in tinta
Frotiu
de sange
periferic: eritrocite
hipocrome
si microcitare, poichilocite
Frotiu
de sange
periferic: eritrocite
hipocrome si
microcitare
RETICULOCITE
CRIZA RETICULOCITARA
ERITROBLAST IN SANGE PERIFERIC
Frotiu
de sange
periferic
Frotiu
de aspirat
medular
Anemia din bolile
cronice•
frecventa, obisnuit
usoara
‐
moderata
•
se dezvolta
in 1‐2 luni
•
non‐progresiva
•
30% microcitara
FiziopatologieEfectul
citokinelor
(ex: IL‐1, TNF)
↓
responsivitatea
la eritropoietina
(& productia)
↓ sinteza
transferina
↓
mobilizarea
Fe din macrofage• ↓ reutilizarea
Fe in eritropoieza
• ↓ Fe seric in ciuda unor depozite adecvate• ↑ feritina
serica
•reticulocitopenie•anemie
• Boli
tiroidiene•
Boli
de colagen: poliartrita
reumatoida, lupus eritematos
sistemic,
polimiozita, poliarterita
nodoasa• Boli
inflamatorii
intestinale: rectocolita
ulcerohemoragica, boala
Crohn
• Neoplazii
, limfoame
maligne• Boli
infectioase
cronice: osteomielita, TBC
• Insuficienta
renala
cronica
Anemia din boli
cronice
‐
cauze
Caracteristici
anemie
boli
cronice•
Hb
progresiv
pana
la 7‐8 g/dl
•
Sideremie
•
CTLF
‐
se consuma
in focarul
inflamator
•
Feritina
n sau
•
MOH – sideroblasti, Macrofage
incarcate
cu Fe
•Defect de sinteza
a hemului
la nivelul
precursorilor
•Caracteristic
: MOH –
sideroblasti= eritroblasti
incarcati
cu granule Fe
• granule de fier
= mitocondrii intre cristele carora se depoziteaza
fier
•Anemie
grade variate, microcitoza, hipocromie
•Feritina
serica
, saturatia
transferinei
•MOH –
hiperplazie
eritroida
•Mecanisme
neclare
Anemiile
sideroblastice
ANEMIA SIDEROBLASTICAMaduva
osoasa
Anemia sideroblastica, frotiu
de aspirat
medular
–
eritroblasti
inelariColoratia
Pearlsalbastru
de Prusia
+ supracolorare
cu safranin, n < 5 granule Fe / sideroblast
ANEMIA SIDEROBLASTICAMaduva
osoasa