hematologie-anemii hipocrome, hemolitice

Download Hematologie-Anemii Hipocrome, Hemolitice

If you can't read please download the document

Post on 27-Dec-2015

43 views

Category:

Documents

4 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

hema

TRANSCRIPT

  • Universitatea de Medicin i Farmacie Gr. T. Popa IaiFacultatea de MedicinSemiologie MedicalaCursProf. Univ. Dr. George Ioan Pandele

  • SEMIOLOGIA SANGELUI SI ORGANELOR HEMATOPOIETICE

    = tesut lichid: plasma + elemente figurate

    FunctiiTransport: gaze, substante nutritive, cataboliti, hormoni, medicamenteReglare umorala: hormoni, enzime, vitamine, electrolitiAparare antiinfectioasa umorala si celularaHomeostazia pHHemostazaReglare termica

    Organe implicate: maduva hematopoietica, ganglioni limfatici, splina, ficatul

  • FOAIA DE OBSERVATIEI. Anamneza1. Varsta nou-nascut: maladia hemolitica a n.n. eritroblastoza fetala (izoimunizare materna) hemofilia sangerare din cordonul ombilical (VIII), circumcizia, eruptia dentara (V, VIII), hematoame musculare si in SN (VIII, X), hemartroze (VIII, ~ VII) copil: anemii hemolitice congenitale (icterul Minkowski-Chauffard - microsferocitoza) anemii feriprive leucoze acute (LLA > LMA) trombastenia Glanzmann deficit in factori de coagulare angiohemofilia adult anemia posthemoragica acuta si cronica (UGD la , menoragii la ) anemii hemolitice anemii carentiale (Fe, acid folic, vit. B12) limfoame maligne (Hodgkin si non- Hodgkin) leucoze acute, cronicelimfoleucoza, mielom multiplu varstnic LLC mielom multiplu limfoame maligne aplazie medulara purpure vasculare

  • 2. Sexul : anemii hemolitice, P.T.I : hemofilia, LLC

    3. Antecedente personale patologiceinfectiile acute si cronice anemii, leucopenii, trombocitopeniiinfectiile virale si luesul: anemii hemolitice cu Ac la receafectiuni digestive: UGD, stomac operat, b. Rendu-ssler, polipoza, hemoroiziparazitoze: botriocefaloza, ankilostomiaza, trichocefaloza, malariaintoxicatii cronice: Pb, benzen, derivati organofosforatitratamente cu: antipaludice de sinteza, preparate de Au, sulfamide, chinidina, procainamida, cloramfenicol, fenacetina anemii hemolitice autoimuneafectiuni cardiace: CPC, cardiopatii cgt. cianogene cu sunt dreapta-stanga poliglobulie secundara lucrul in atmosfera viciata ( CO2) poliglobulie secundaracolagenoze: LES, PAN anemiiIRC anemii, leucopenie, sdr. hemoragipar

    4. Antecedente eredocolaterale- hemofilie - angiohemofilie - sdr. ataxie-telangiectazie

    5. Conditii de viata si munca personalul din sectiile de radiologie, radioterapie anemii, leucopenii, trombocitopenii, leucemii, aplazii

  • II. Motivele internarii

    1. Sindromul anemic

    simptomatologie SNC- cefalee, astenie - ameteli, tulburari de vedere- acufene, somnolenta - irascibilitate- incapacitate de concentrare - stari lipotimice - parestezii

    sdr. neuroanemic- tulburari de echilibru - tulburari de mers- paraplegii, abolirea ROT - Babinski bilateral

    simptome psihiceeuforie - depresie/excitatiestari delirante, halucinatorii - megalomanie

    astenie, fatigabilitate

  • 2. Tulburari endocrine tulburari de ciclu menstrual (amenoree, hipomenoree) frigiditate () / impotenta, priapism ()

    3. Tulburari neuroendocrine febra/subfebrilitate: LMH si LMNH, agranulocitoza, hemoliza, anemie pernicioasa

    4. Tulburari respiratorii si circulatorii: dispnee, palpitatii, angor anemic

    5. Simptomatologie digestiva glosodinie: anemie feripriva (glosita Hunter) disfagie sideropenica (sdr. Plummer-Vinson / Kelly-Paterson)

    6. Dureri osteoarticulare: LA, hemofilie, poliglobulie, LMH, LMNH, MM, MTS osoase

    7. Prurit: LMH, , sdr. mieloproliferativ, LLC

    8. Sindromul hemoragipar hemoragii superficiale si profunde, interne/externe hematurie: purpura Henoch-Schnlein hemartroze: hemofilie

  • III. Examenul obiectiv1. Modificari ale faciesului

    in anemiile hemolitice congenitale- facies mongoloid, craniu in turn - nas latit la baza- micrognatie, retrognatie - exoftalmie

    paloare- alba ca varul: anemie posthemoragica acuta - verzuie: cloroza - galbuie: an. Biermer - albastruie: anemie aplazica- galben-aurie: AH congenitale - tenta bruna: IRC- caf-au-lait: endocardita bacteriana

    eritroza purpurie a buzelor si fetei: poliglobulie

    facies rosu-violaceu: poliglobulii secundare (CPC, scleroza AP, angiocardiopatii cgt. cianogene)

    canitie precoce, ten uscat

    cheilozis anemie sideropenica

  • 2. Modificari ale tegumentelor si mucoaselor

    unghii: platonichie, koilonichie, in frunza vesteda, friabile (an. sideropenica) ulcere ale gambei in absenta varicelor (an. hemolitica congenitala) leucemide: noduli rosii-violacei, durerosi (trunchi si cap) edeme: anemii severe eritrodermie generalizata (omul rosu) purpura trombocitopenica vasculara: Henoch-Schnlein, Moschowitz echimoze

  • 3. Manifestari bucofaringiene

    buze- angioame (telangiectazia hemoragica ereditara)- lentigouri periorificiale (Peutz-Jeghers)

    gingii- gingivita hipertrofica: LAM, hipotiroidie- gingivita ulceronecrotica: LA, aplazii medulare, agranulocitoza

    mucoasa jugala: - petesii in LA, purpure vasculare, trombocitopenii- hematoame in hemofilie, coagulopatii

    limba: glosita Hunter (faza initiala - inflamatorie; faza finala - atrofica) in anemia Biermer

    amigdale: hipertrofie unilaterala (sarcom amigdalian), bilaterala, cu ulceratii (LA)

  • Explorarile paraclinice

    Explorari hematologice curente: Hb (VN = 15 2 g% la ; 13,5 1,5 g% la ) Ht (46 6% la ; 42 5% la )Constante eritrocitare VEM = Ht x 10 / nr.GR (mil.) 82-92 (87 5) HEM = Hb (g%) x 100 / nr.GR (mil.) 27-33 pg CHEM = Hb (g%) x 100 / Ht 32-36 g/dl

    Ecografia: adenopatii profunde, intraabdominale, spleno- si hepatomegalie

    Limfografia

    Examenul radiologic toracic: adenopatii mediastinale (CT)

    Radiografia osoasa: craniu impuscat- MM, in perie AHC, femur in balon Erlenmeyer, imagini osteocondensante/osteolitice (metastaze)

    Scintigrafia osoasa si splenica

    Cinetica GR: scurtarea duratei de viata a hematiilor (izotopi Fe 52, Fe59 absorbtia digestiva si incorporarea in hematii; vit. B12 marcata cu Co radioactiv)

    Fibrinogen marcat: studiul fazelor hemostazei

  • SEMIOLOGIA SERIEI ERITROCITAREANEMIA ( Hb, Ht, GR)Severitate

    Usoara: Hb = 11-8 g%, Ht = 39-30% Medie: Hb = 8-6 g%, Ht = 30-22 % Severa: Hb = 6-2 g%, Ht = 22-10 %

    Valori normaleHbHtGRBarbati13- 17 g/dl40-51%4,5-5,8 mil.Femei12-15 g/dl36-46%4,1-5,2 mil.

  • Mecanisme

    hemoragia duratei de viata a hematiilor anemii hemolitice congenitale (sferocitoza ereditara, siclemia) si dobandite (malarie, medicamente) ratei de formare a hematiilor: anomalii in formarea Hb si anomalii ale eritroblastilor retinere si distructie a hematiilor intrasplenic (splenomegalie) volumului plasmatic (sarcina)

    Simptomatologie clinicasimptomatologia bolii de bazasimptome datorate anemiei, in functie de: - valoarea Hb - varsta pacientului - rezervele cardiovasculare

  • ANEMII HIPOCROME

    tulburari in metabolismul Fe: deficiente de Fe si bolile cronice

    tulburari in sinteza porfirinelor si hemului: anemii sideroblastice

    tulburari in sinteza globinei: thalasemii si hemoglobinoze

  • Metabolismul Fe

    aport zilnic: 10-20 mg Fe Fe3+ Fe2+, forma sub care este absorbit Fe alimentar (1mg/zi) in duoden si intestinul subtire pierderi: 1mg/zi () si 1,5-2 mg/zi () cantitatea totala de Fe din organism = 4g, repartizate in: hem/hemoproteine (Hb, mioglobina, citocromi) transferina (transportul Fe spre maduva hematogena) feritina, hemosiderina (forme de stocare a Fe)

    Cauzele deficientei de FeDepozite : prematuritate, sarcini repetateAlimentatie inadecvata: vegetalaNevoi : sarcina, lactatiaPierderi : malabsorbtia ( HCl, b. celiaca), hemoragii cronice, hemoliza intravasculara cronica

  • Clinic

    oboseala - iritabilitate - palpitatii dispnee - cefalee - vertij disfagia inalta, postcricoidiana (sdr. Plumer-Vinson, Patterson-Kelly) stomatita angulara (ulceratii si ragade comisurale) atrofia papilelor linguale (limba depapilata), ozena unghii friabile, plate, fara luciu, unghii concave pica (pagofagie, geofagie, creta) splenomegalie (10%)

  • Examene de laborator

    anemie moderata, indici eritrocitari: VEM (microcitoza), CHEM frotiu: anizocitoza, poikilocitoza, hematii goale /in tinta Hb , reticulocite N. - rezistenta osmotica trombocite N / / - Fe seric (50 %) capacitatea de legare a Fe (TIBC) (VN = 250-400 /dl) feritina < 10 /ml (VN = 12-325 /ml) hiperplazia maduvei osoase + eritroblasti feriprivi (citoplasma foarte densa, cu franjuri) absenta granulelor de Fe in macrofagele maduvei protoporfirinei eritrocitare

  • Anemia posthemoragica acuta

    pierdere 500ml puls si TA normale pierdere 750ml puls , TAorto pierdere 1-2 L puls , TA clino (tegumente palide, umede, reci) > 2 L pVC, soc

    Etape:* Faza I : Tr > 400.000/mmc (), GA 10.000/mmc (), Ht, Hb - N* Faza II (24-72 h de la debut): Hb, Ht , reticulocite > 5%, PT, Cl, BI, azotemia* Faza III: revenire la normal in 3 saptamani

  • Anemia din bolile cronice

    Infectiile cronice- tbc, endocardita bacteriana - abcesul pulmonar- osteomielita - pielonefrita cronica

    Inflamatiile cronice- poliartrita reumatoida, vasculi