Anemii

Download Anemii

Post on 18-Jan-2016

24 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Anemie

TRANSCRIPT

<p>Anemii</p> <p>ANEMII</p> <p>GENERALITATI</p> <p>DEFINITIE</p> <p>Sunt afectiuni caracterizate prin scaderea hemoglobinei circulante sub valorile normale pentru vrsta si sex (adult, barbati &lt; 13 g%, femei &lt; 12 g%).</p> <p>Adaptarea organismului la anemie </p> <p>1. adaptarea intraeritrocitara se face prin cresterea activarii caii principale a glicolizei si cresterea producerii de 2 - 3 difosfoglicerat cu scaderea afinitatii hemoglobinei pentru O2.</p> <p>Curba de disociere a oxihemoglobinei se deplaseaza spre dreapta, tesuturile primind o cantitate mai mare de O2.</p> <p>2. adaptarea extraeritrocitara se face prin:</p> <p>a) redistribuirea sngelui n organism spre zonele nobile (cord, creier, rinichi)</p> <p>b) cresterea volumului plasmatic pentru compensarea volumului sanguin</p> <p>c) cresterea debitului cardiac prin cresterea frecventei cardiace si a volumului - bataie.</p> <p>CLASIFICAREA ETIOPATOGENICA</p> <p>I. Anemii prin consum exagerat de eritrocite</p> <p>1. prin pierdere de snge acuta sau cronica</p> <p>2. prin distrugere crescuta a hematiilor (hemoliza) de cauza corpusculara sau extracorpusculara.</p> <p>II. Anemii prin productie insuficienta de hematii</p> <p>1. prin deficit nutritional de fier, vitamina B12, acid folic (anomalie calitativa a eritropoiezei)</p> <p>2. prin defect al sintezei hemoglobinei </p> <p>3. prin reducerea precursorilor eritroizi n: </p> <p>a) aplazia medulara - pura - anemia aneritroblastica </p> <p>- globala </p> <p>b) infiltratia maduvei osoase n: - leucemii</p> <p>- limfoame</p> <p>- mielom multiplu</p> <p>- metaplazia mieloida cu mielofibroza</p> <p>- carcinoame</p> <p>4. prin eritropoieza ineficienta (eritropoieza aparent activa care nu asigura un numar adecvat de hematii circulante)</p> <p>a) n boli cronice</p> <p>b) n insuficiente endocrine: hipofizara, tiroidiana</p> <p>c) n insuficienta renala cronica</p> <p>d) n talasemii</p> <p>III. Anemii prin mecanisme multiple</p> <p>ex: n cancere prin pierdere de snge + infiltratia maduvei + anemie de tip inflamator</p> <p> n talasemii prin hemoliza + hematopoieza ineficienta</p> <p>CLASIFICAREA DUPA MORFOLOGIA ERITROCITULUI</p> <p>I. Anemie normocitara si normocroma. VEM = 85 - 100 (3</p> <p> CHEM = 31 - 35 g/100 ml</p> <p>1. Anemie prin sngerare acuta</p> <p>2. Anemii hemolitice</p> <p>3. Anemii inflamatorii</p> <p>4. Anemii prin insuficienta medulara</p> <p>a) anemia aplastica</p> <p>b) anemia aneritroblastica</p> <p>c) anemii prin infiltrarea maduvei cu celule maligne, mielo-fibroza, granulomatoza, </p> <p>d) displazii congenitale sau dobndite</p> <p>e) anemia din insuficienta renala cronica</p> <p>f) anemii din boli endocrine</p> <p>II. Anemie microcitara si hipocroma VEM &lt; 85 (3</p> <p>CHEM &lt; 30 g/100 ml</p> <p>1. anemia feripriva</p> <p>2. anemia inflamatorie</p> <p>3. anemia sideroblastica ereditara sau dobndita</p> <p>4. hemoglobinopatii (talasemii)</p> <p>III. Anemie macrocitara si normocroma VEM &gt; 100 (3</p> <p> CHEM = 31 - 35 g/100 ml</p> <p>1. anemii megaloblastice</p> <p>a. prin deficit de vitamina B12</p> <p>b. prin deficit de acid folic </p> <p>c. altele</p> <p>2. anemii macrocitare nemegaloblastice</p> <p>CLASIFICARE (N FUNCtIE DE SEVERITATE</p> <p>I. Anemie usoaraHb = 10 - 12 g%</p> <p>II. Anemie moderata Hb = 7 - 10 g%</p> <p>III. Anemie severa Hb &lt; 7 g%</p> <p>SIMPTOMATOLOGIA GENERALA A SINDROMULUI ANEMIC</p> <p>Este n functie de: </p> <p>- severitatea anemiei</p> <p>- ritmul instalarii anemiei (anemia instalata rapid este mai prost tolerata)</p> <p>- vrsta bolnavului </p> <p>- starea aparatului cardio-vascular</p> <p>- capacitatea de transport a oxigenului (exemplu hemoglobina S asigura o mai buna oxigenare a tesuturilor)</p> <p>Simptome:</p> <p>- astenie</p> <p>- cefalee, vertij</p> <p>- tulburari de vedere</p> <p>- zgomote auriculare</p> <p>- dispnee</p> <p>- palpitatii</p> <p>- angina pectorala</p> <p>Semne clinice:</p> <p>- paloarea tegumentelor si mucoaselor</p> <p>- polipnee</p> <p>initial la efort, apoi si n repaus</p> <p>- tahicardie</p> <p>- suflu sistolic functional</p> <p>- edeme</p> <p>DATE BIOLOGICE UTILE PENTRU DIAGNOSTICAREA SINDROMULUI ANEMIC</p> <p>- Hemoglobina </p> <p>- Hematocrit</p> <p>- Numar de hematii, leucocite, trombocite</p> <p>- Indici eritrocitari</p> <p>VEM</p> <p>= Ht X 10(N = 85 - 100 (3)</p> <p>(Volum eritrocitar mediu) nr. hematii (mil)</p> <p>CHEM</p> <p>= Hb X 100(N = 30 - 35 g/100 ml)</p> <p>(Concentratie medie a </p> <p>Ht</p> <p>Hb eritrocitare)</p> <p>HEM</p> <p>= Hb X 10(N = 27 - 33 pg/cel)</p> <p>(Hb eritrocitara medie) nr. hematii (mil)</p> <p>- Numar de reticulociteN = 25.000 - 100.000 / mmc (0,5 - 1,5%)</p> <p> Valoare corectata = numar absolut de eritrocite X Ht bolnavului </p> <p>Ht normal</p> <p>- Examenul frotiului de snge periferic arata forma, dimensiunile, ncarcarea cu Hb a eritrocitelor, prezenta de blasti.</p> <p>N diametrul eritrocitului = 7,2 - 7,9 (m</p> <p>- Indice de productie al reticulocitelor = Ret. % x Ht. Real / Ht. ideal</p> <p>Timp de maturatie</p> <p>&gt; 3 = hiperregenerare</p> <p>&lt; 2 = hiporegenerare</p> <p> reticulocitele de stres sunt mai mari si mai policromatofile</p> <p>- Indicele distributiei eritrocitare (RDW)</p> <p> - normal respecta curba lui Gauss</p> <p> - anormal evidentiaza o anizocitoza sau prezenta unei populatii duble eritrocitare</p> <p>- Medulograma: n maduva normala raportul dintre celule si spatiile grasoase este de 15 - 40%, modificarea lui evidentind o maduva hipo sau hiperplazica. Examinarea maduvei ososase este obligatorie c(nd exista:</p> <p>- reactie leucoeritroblastica (sugereaza invazie neoplazica)</p> <p>- dispunerea eritrocitelor (n rulouri (gamapatie monoclonala)</p> <p>- reticulopenie + pancitopenie</p> <p>- hipocromie (pentru analiza fierului medular)</p> <p> - prezenta unui numar mic de mieloblasti (pentru diagnosticul diferential (ntre o leucemie acuta si un sindrom mielodisplazic).</p> <p>- Sideremie</p> <p>- Feritina serica</p> <p>- Capacitatea totala de legarea fierului</p> <p>- Capacitatea de saturare a transferinei</p> <p>- Eritrocinetica</p> <p>- Rezistenta globulara osmotica</p> <p>- Electroforeza hemoglobinei </p> <p>- Testul HAM</p> <p>- Determinarea vitaminei B12, acidului folic</p> <p>PARAMETRII ERITROCITARI NORMALI</p> <p>BarbatiFemei</p> <p>Nr. eritrocite (x 106/mmc)4,3 - 5,53,7 - 4,9</p> <p>Hematocrit ( %)40,5 - 52,536 - 46</p> <p>Hemoglobina ( g/dl)13 - 1711 - 14,6</p> <p>VEM (fl)80 - 94</p> <p>HEM (pg/celula)25 - 33</p> <p>CHEM (g/dl)32 - 36</p> <p>Reticulocite (%)0,5 - 2</p> <p>RDW (%)12, 5 ( 1</p> <p>Analize aditionale</p> <p> VEM ( CHEM (</p> <p>- feripriva</p> <p>1. Bilantul fierului</p> <p>- cronica simpla</p> <p> - compartimentul </p> <p>- sideroblastica</p> <p> circulant: sideremie,</p> <p>- talasemie</p> <p> CTLF</p> <p> - compartimentul de</p> <p>utilizare: feritina, </p> <p>hemosiderina medulara,</p> <p>sideroblasti inelari</p> <p>2. Electroforeza Hb</p> <p> Ret. ( VEM (; CHEM = N</p> <p>1. Examenul M.O.</p> <p>- megaloblastica</p> <p>2. Det. Vit. B12 si</p> <p>- nonmegaloblastica </p> <p> acid folic</p> <p>(boala cronica de ficat, </p> <p>3. Test Schilling, </p> <p>hipotiroidie)</p> <p> aciditate gastrica</p> <p>VEM = N</p> <p>1.Punctie biopsie </p> <p>CHEM = normal</p> <p> medulara</p> <p>- aplazie medulara</p> <p>2. Bilantul Fe</p> <p>- dislocare medulara</p> <p>3. Dozarea </p> <p> (neoplazie, fibroza, </p> <p>eritropoietinei circulante</p> <p>scleroza) </p> <p>4. Culturi medulare</p> <p>5. Ex. citogenetic</p> <p> ANEMIE</p> <p>Nr. Er. (; Hb ( Ht (</p> <p>- Inspectia frotiului de</p> <p> s(nge</p> <p>- Reticulocite</p> <p>- VEM; CHEM</p> <p> Ret. (</p> <p>VEM CHEM variabile</p> <p>1. Teste de hemoliza</p> <p> - hemolize</p> <p>2. Frotiu medular</p> <p>- sechestrare splenica</p> <p>3. Teste pentru hemolize </p> <p>- stare posthemoragie acuta</p> <p>imune: test Coombs, </p> <p>aglutinine la rece</p> <p>hemolizine bifazice</p> <p>4. Fragilitate osmotica;</p> <p> autohemoliza</p> <p>5. Test Ham (HPN)</p> <p>6. Test de siclizare</p> <p>7. Electroforeza Hb</p> <p>ANEMII HIPOCROME</p> <p>MECANISME PATOGENICE:</p> <p>BLOCAJ (N SINTEZA</p> <p>ANOMALII (N </p> <p>TULBURARI (N</p> <p>METABOLISMUL </p> <p>SINTEZA GLOBINEI</p> <p> FIERULUI </p> <p>PROTOPORFIRINA+ </p> <p>Fe++</p> <p>= HEM + GLOBINA = HEMOGLOBINA</p> <p> ANEMII</p> <p> ANEMIA</p> <p> BOLI TALASEMICE</p> <p>SIDEROBLASTICE</p> <p>FERIPRIVA</p> <p> ANEMIA</p> <p> CRONICA SIMPLA</p> <p>ANEMII HIPOCROME (DEFICIT (N SINTEZA HEMOGLOBINEI)</p> <p>CLASIFICAREA ANEMIILOR HIPOCROME</p> <p>A. Tulburari (n sinteza hemului</p> <p>I. Afectarea metabolismului fierului </p> <p>1. Scaderea cantitatii totale de fier din organism: anemia feripriva</p> <p>2. Repartitia anormala a fierului (n organism</p> <p>a. blocarea fierului (n macrofage</p> <p>- anemia din bolile cronice</p> <p>- anemia din hemosideroza pulmonara</p> <p>b. anomalie (n transportul fierului: atransferinemia congenitala sau dob(ndita</p> <p>c. blocarea receptorilor de fier a eritroblastilor: anemia Shahidi - Diamont</p> <p>II. Tulburarea sintezei protoporfirinei</p> <p>1. Anemii sideroblastice ereditare</p> <p>2. Anemii sideroblastice dob(ndite</p> <p>3. Anemii sideroblastice secundare</p> <p>B. Tulburari (n sinteza globinei </p> <p>I. Talasemii</p> <p>II. HbC, HbE</p> <p>ANEMIA FERIPRIVA</p> <p>DEFINITIE: este o anemie prin scaderea rezervelor de fier ale organismului. </p> <p>Ferocinetica</p> <p>Cantitatea de fier din organism este de aproximativ 4 g, fierul gasindu-se n structura hemoglobinei, mioglobinei, unor enzime (catalaze, citocrom), transferinei, feritinei si hemosiderinei, ultimele doua fiind forme de depozit.</p> <p>Aportul zilnic de fier este de aproximativ 10 - 20 mg/zi din care se absoarbe 10% (1 mg) absorbtia este reglata n functie de necesarul organismului putnd creste pna la de 5 ori valoarea normala.</p> <p>Necesarul de fier este mai mare n timpul sarcinii si alaptarii (2-3 mg/zi, necesitnd administrare suplimentara fata de dieta) si n perioadele de crestere.</p> <p>Alimentele bogate n fier sunt:</p> <p>- carnea rosie ( 3 - 4 mg/100 g)</p> <p>- ficatul (5 - 10 mg/100g)</p> <p>- galbenusul de ou (8 mg/100 g)</p> <p>- fasolea, legumele uscate (5-8 mg/100 g)</p> <p>- vinul (5 - 10 mg/l)</p> <p>Pierderile de fier sunt de 1-2 mg/zi. Sarcina si nasterea aproximativ 1 g de fier, iar lactatia </p> <p>1 mg/ zi.</p> <p>Fierul din alimente Fe3+ este transformat n Fe 2+ n prezenta acidului ascorbic care are rol de agent reducator si formeaza un complex molecular cu fierul, complex care este rapid rezorbabil.</p> <p>Fierul este transportat legat de o proteina plasmatica, transferina. Numai 1/3 din transferina leaga fierul restul de 2/3 fiind libera. </p> <p>Indicatorii utilizati n diagnosticul anemiei feriprive: </p> <p>- feritina 40 - 140 ng/ml (scade n anemia feripriva sub 12 ng/ml)</p> <p>- transferina 1 - 2,5 mg/ml</p> <p>- capacitatea latenta de legarea fierului (CLLF)</p> <p>- sideremia + CLLF = CTLF</p> <p>- capacitatea totala de legarea fierului (CTLF) 300 - 400 (g/100 ml</p> <p>- sideremia / CTLF = coeficient de saturare al transferinei N = 35% (scade n anemia feripriva sub 16%)</p> <p>ETIOLOGIE:</p> <p>I. 1. Pierderi n exces prin sngerari cronice</p> <p>- pe cale genitala </p> <p>- pe cale digestiva (ulcere, hernii hiatale, esofagite, cancere, polipoze, diverticuloze, colite inflamatorii, hemoroizi, parazitoze)</p> <p>- pe alte cai (urinara, respiratorie)</p> <p>- donatori de snge (o donare de 400 - 450 ml pierde 200 - 250 mg fier)</p> <p> 2. Hemoliza intravasculara cronica cu hemoglobinurie si hemosiderinurie</p> <p> 3. Pierdere prin transferinurie (n sindromul nefrotic) .</p> <p>II. Deficit de aport - regim vegetarian strict</p> <p>- regim lactat prelungit la sugari</p> <p>III. Malabsorbtia- globala (aclorhidrie, gastrectomie, boala celiaca)</p> <p>- selectiva pentru fier (sindrom Riley)</p> <p>IV. Carente relative prin dezechilibru ntre aport si necesitati (sarcina, alaptare, prematuritate, perioade de crestere).</p> <p>PATOGENIE:</p> <p>Fe este un constituient al hemului, scaderea lui blocnd eritropoieza. </p> <p>Sideropenia evolueaza n 3 timpi:</p> <p>1. scaderea rezervelor de Fe cu cresterea siderofilinei</p> <p>2. scaderea Fe seric</p> <p>3. afectarea eritropoiezei.</p> <p>Anemia feripriva este o anemie aregenerativa, se datoreaza unui defect de sinteza a hemoglobinei, deci a productiei de hematii de catre maduva osoasa.</p> <p>Fe de depozit este legat de hemosiderina si feritina, hemosiderina fiind evidentiata prin coloratia Perls (30 - 90% din Fe de depozit e n maduva).</p> <p>Fe intra si n structura unor proteine si enzime (citocromi, catalaze, peroxidaze implicate n procesele de oxidoreducere celulara) explicnd suferinta celulara generalizata.</p> <p>Scaderea alfa-glicero-fosfat-dehidrogenazei (Fe-enzima) determina scaderea tolerantei la efort a bolnavului si n lipsa anemiei.</p> <p>Scaderea activitatii monoaminoxidazei (MAO) determina tulburarea dezvoltarii nervoase si intelectuale la copii.</p> <p>Sideropenia determina atrofia mucoasei din portiunea superioara a tractului digestiv, realiz(nd la nivelul stomacului o gastrita atrofica cu aclorhidrie histamino-refractara.</p> <p>TABLOU CLINIC</p> <p>Debutul este insidios.</p> <p>Simptome:</p> <p>- astenia se datoreaza scaderii hemoglobinei cu scaderea aportului de oxigen tisular si scaderii activitatii enzimelor Fe-dependente.</p> <p>- dispnee de efort, tahipnee</p> <p>- palpitatii</p> <p>- sufluri cardiace</p> <p>- cefalee, acufene</p> <p>Semne clinice:</p> <p>- modificari epiteliale: stomatita angulara</p> <p>glosita atrofica</p> <p>disfagie prin atrofia mucoasei esofagiene </p> <p>+ dureri retrosternale = sindrom Plummer - Vinson</p> <p>gastrojejunale determinnd anorexie, dureri epigastrice, diaree (gastrita atrofica anaclorhidremica)</p> <p>ozena, pica</p> <p>- modificari ale fanerelor: par uscat si friabil</p> <p> unghii friabile, plate (platonichie), exavate (choilonichie)</p> <p>- splenomegalie (n 10% din cazuri)</p> <p>- semnele bolii de baza</p> <p>TESTE DE LABORATOR</p> <p>- scaderea hemoglobinei si hematocritului</p> <p>- numarul de eritrocite este proportional mai putin scazut dec(t nivelul hemoglobinei</p> <p>- microcitoza VEM sub 80 (3 (prin exces de mitoze eritroblastice)</p> <p>- hipocromie, eritrocite palide, anulocite</p> <p>- HEM scazut, CHEM scazut</p> <p>- poikilocitoza, anizocitoza prin eritropoieza ineficace</p> <p>- numar de reticulocite normal sau scazut</p> <p>- ( leuco-trombocitoza (prin stimulare datorita sngerarii cronice)</p> <p>- sideremie scazuta</p> <p>- feritina serica scazuta &lt; 10 (g/l</p> <p>- capacitatea totala de legare a fierului crescuta</p> <p>- coeficientul de saturare a transferinei scazut &lt; 16%</p> <p>- protoporfirina libera eritrocitara crescuta (prin scaderea sintezei hemului)</p> <p>- coloratia Perls (cu ferocianura de potasiu sau albastru de Prusia) arata absenta rezervelor medulare de Fe (hemosiderinei)</p> <p>- n maduva sunt prezenti eritroblasti mici, zdrentuiti, maduva fiind normo sau hiperplazica, cu sideroblasti &lt; 10% (N = 30 - 50%)</p> <p>- ( aclorhidrie gastrica</p> <p>- absorbtia intestinala a Fe crescuta peste 50% (N=5-30%)</p> <p>DIAGNOSTIC DIFERENTIAL</p> <p>Diagnosticul diferential se face cu alte anemii hipocrome.</p> <p>1) Anemii prin tulburari (n transportul fierului (atransferinemii).</p> <p>a. congenitala</p> <p>Se transmite autosomal recesiv.</p> <p>Transferina serica este scazuta sau absenta (prin scaderea sintezei sau cresterea distrugerii ei).</p> <p>Fierul absorbit se depune (n ficat duc(nd la hemocromatoza.</p> <p>Fierul nu ajunge (n maduva osoasa, hemosiderina medulara fiind absenta.</p> <p>Fierul seric este scazut.</p> <p>CTLF este foarte scazuta (prin scaderea transferinei).</p> <p>b. secundare</p> <p>Se (nt(lnesc (n: </p> <p>- sindromul nefrotic</p> <p>- eritroleucemie</p> <p>- infectii urinare cronice</p> <p>sau</p> <p>- transferina este anormala functional prin legare cu IgG (poate lega fierul dar nu se leaga de receptorul pentru transferina de pe membrana eritroblastului).</p> <p>Se trateaza cu plasma proaspata sau transferina purificata (tratament cronic).</p> <p>c. anemia prin deficit de...</p>