anemia hemolitica autoinmune (aha)

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  • 1. Anemia Hemoltica Autoinmune Gerardo Soto Erdely

2. Introduccin La Anemia Hemoltica Autoinmune (AHA) se caracteriza por presentar: Sndrome Anmico Eritrocitos Auto-Ab Ictericia Hb Esplenomegalia* 3. Sndrome Hemoltico Palidez Ictericia Hepatoesplenomegalia* Pleocroma fecal Coluria 4. Hemolisis 5. Etiologa y Clasificacin Primaria IdiopticaSecundaria Asociada a enfermedades (Procesos linfoproliferativos, Enf. Autoinmunes, Trastornos inflamatorios crnicos, Neoplasias, Frmacos, Infecciones, etc.) Transfusiones alognicas Trasplantes 6. Etiologa y Clasificacin Auto Ab FrosAuto Ab CalientesAuto Ab MixtosSerolgica 7. Epidemiologa 80-90% de los afectados son adultos Todas las edades Ligero predominio en mujeres (2:1) Incidencia de 1:75,000 a 2:100,000 Ab Fros 1:1,000,000 8. PatogeniaCreacin de AutoAnticuerposAuto-Ab + Eritrocitos Complemento Sin ComplementoLisis de Hemates Intravascular ExtravascularConsecuencias de la Lisis Ictericia Esferocitosis 9. Patogenia 10. Patogenia Anemia Inmunohemoltica por Ab Calientes 70 a 75% de las AHA Mujeres IgG vs. Antgenos del Sistema Rh Anemia Inmunohemoltica por Ab Fros 25 a 30% de las AHA IgM que activa complemento provocando hemolisis Se divide en: Enfermedad de aglutininas fras Hemoglobinuria Paroxstica a frigore 11. Patogenia Enfermedad de Aglutininas Fras IgM vs. Ag. De la membrana del eritrocito (l/i) Clnica: Hemolisis en pocas de invierno + Acrocianosis Tratamiento: Evitar el fro, esteroides + RituximabHemoglobinuria Paroxstica a frigore IgG que activa complemento y causa hemolisis intravascular hemoglobinuria IgG vs. Ag P del eritrocito Tratamiento: Evitar el fro y esteroides 12. Cuadro Clnico Desde insidioso fulminante Sndrome Anmico Astenia y Adinamia Palidez Cansancio o Fatiga Cefalea, etc. Ictericia* Coluria Casos graves Fiebre, palidez, hepatoesplenomegalia, dolor abdominal, etc. Sndrome de Evans: AHA + Equimosis o petequias 13. Hb y HTO VCM Reticulocitos Leucocitos Plaquetas Hiperbilirrubinemia Hemoglobinemia Haptoglobina LDHFrotis de Sangre Perifrica Qumica SanguneaBiometra HemticaLaboratorio Policromatofilia Macrocitosis Eritrocitos nucleados Microesferocitosis Eritrofagocitosis 14. Frotis de Sangre Perifrica 15. Frotis de Sangre Perifrica 16. Diagnstico Se requiere la demostracin de autoanticuerpos y/o complemento unidos a la superficie eritrocitaria Prueba de Coombs 80% de los casos IgG Anticuerpos Calientes 20% de los casos IgM Anticuerpos Fros 17. Prueba de Coombs La prueba de Coombs es una prueba que busca anticuerpos que se unen a la membrana de eritrocito. Coombs Directo: Detecta Inmunoglobulinas o Complemento ya unidas a la membrana del eritrocito Coombs Indirecto: Detecta anticuerpos en el plasma Si no hay aglutinacin de las clulas significa que el Ab no esta presente 18. Prueba de Coombs Directa 19. Prueba de Coombs Indirecta 20. Tratamiento Depende de la intensidad de la hemolisis. Coombs Directo +, Reticulocitosis leve y HTO normal Ac. Flico y Expectante* Anticuerpos Calientes Glucocorticoides Inmunoglobulina IV Esplenectoma Inmunosupresores Ab Monoclonales 21. Tratamiento Inmunoglobulina IV Prednisona 40mg/m2/da o 1mg/kg/da Respuesta positiva en 40% de los pacientes Slo si esteroides fallanGlucocorticoidesEsplenectoma Rituximab Alentuzumab Ab MonoclonalesTransfusiones De preferencia evitarlasInmunosupresores Ciclofosfamida 60mg/m2 Azatioprina 80mg/m2/da 22. Pronstico En la infancia, a pesar de que la hemolisis suele ser grave y de inicio sbito buena respuesta a los esteroides y requiriendo raramente la esplenectoma. En los adultos la supervivencia a diez aos es de 73%. 23. GRACIAS 24. Referencias Abraham Maljuf Cruz, Oscar de Jess Prez Ramrez Hematologa Bsica . Garmarte editorial, 2010. Anemia Hemoltica Autoinmune, Captulo 18: pags 265-274 Fernando Carretero Lopez, Ana Mara Prez Corral Manual CTO de medicina y ciruga Hematologa CTO editorial 8va edicin 2011 pags 19- 26. Zeerleder S. Autoimmune haemolytic anaemia-a practical guide to cope with a diagnostic and therapeutic challenge. Neth J Med 2011;69(4):177-184. Hashimoto C. Autoimmune Hemolytic Anemia. Clin Rev Allergy Immunol. Fall 1998;16(3): 285-295. Packman CH. Hemolytic anemia due to warm autoantibodies. Blood Rev. Jan 2008;22(1):17-31.