Anemia Hemolítica Autoinmune

Gerardo Soto Erdely

Introducción• La Anemia Hemolítica Autoinmune (AHA) se caracteriza

por presentar:• Síndrome Anémico

• Eritrocitos• Auto-Ab

• Ictericia• Hb

• Esplenomegalia*

Síndrome Hemolítico

• Palidez • Ictericia

• Hepatoesplenomegalia* • Pleocromía fecal

• Coluria

Hemolisis

Etiología y Clasificación

• Idiopática

Primaria

• Asociada a enfermedades• (Procesos linfoproliferativos, Enf. Autoinmunes, Trastornos

inflamatorios crónicos, Neoplasias, Fármacos, Infecciones, etc.)• Transfusiones alogénicas• Trasplantes

Secundaria

Etiología y Clasificación

Serológica

Auto Ab Mixtos

Auto Ab Fríos

Auto Ab Calientes

Epidemiología

• 80-90% de los afectados son adultos• Todas las edades

• Ligero predominio en mujeres (2:1)

• Incidencia de 1:75,000 a 2:100,000• Ab Fríos 1:1,000,000

Patogenia

Creación de Auto-

Anticuerpos

Auto-Ab + Eritrocitos

• Complemento• Sin Complemento

Lisis de Hematíes

• Intravascular• Extravascular

Consecuencias de la Lisis

• Ictericia• Esferocitosis

Patogenia

Patogenia• Anemia Inmunohemolítica por Ab Calientes• 70 a 75% de las AHA• Mujeres• IgG vs. Antígenos del Sistema Rh

• Anemia Inmunohemolítica por Ab Fríos• 25 a 30% de las AHA• IgM que activa complemento provocando hemolisis• Se divide en:

• Enfermedad de aglutininas frías• Hemoglobinuria Paroxística a frigore

Patogenia

Enfermedad de Aglutininas Frías• IgM vs. Ag. De la membrana del

eritrocito (l/i)• Clínica: Hemolisis en épocas de

invierno + Acrocianosis• Tratamiento: Evitar el frío,

esteroides + Rituximab

Hemoglobinuria Paroxística a frigore• IgG que activa complemento y causa

hemolisis intravascular hemoglobinuria

• IgG vs. Ag P del eritrocito• Tratamiento: Evitar el frío y esteroides

Cuadro Clínico• Desde insidioso fulminante• Síndrome Anémico• Astenia y Adinamia• Palidez• Cansancio o Fatiga• Cefalea, etc.

• Ictericia*• Coluria• Casos graves Fiebre, palidez, hepatoesplenomegalia, dolor

abdominal, etc. • Síndrome de Evans: AHA + Equimosis o petequias

LaboratorioB

iom

etrí

a H

emát

ica • Hb y HTO

• VCM• Reticulocitos• Leucocitos• Plaquetas

Quí

mic

a Sa

nguí

nea • Hiperbilirrubinemia

• Hemoglobinemia• Haptoglobina

• LDH

Frot

is d

e Sa

ngre

Per

iféri

ca • Policromatofilia• Macrocitosis• Eritrocitos

nucleados• Microesferocitosis• Eritrofagocitosis

Frotis de Sangre Periférica

Frotis de Sangre Periférica

Diagnóstico• Se requiere la demostración de autoanticuerpos y/o

complemento unidos a la superficie eritrocitaria “Prueba de Coombs”

• 80% de los casos IgG• Anticuerpos Calientes

• 20% de los casos IgM• Anticuerpos Fríos

Prueba de Coombs• La prueba de Coombs es una prueba que busca anticuerpos

que se unen a la membrana de eritrocito.• Coombs Directo: Detecta Inmunoglobulinas o Complemento ya

unidas a la membrana del eritrocito• Coombs Indirecto: Detecta anticuerpos en el plasma

• Si no hay aglutinación de las células significa que el Ab no esta presente

Prueba de Coombs Directa

Prueba de Coombs Indirecta

Tratamiento• Depende de la intensidad de la hemolisis.• Coombs Directo +, Reticulocitosis leve y HTO normal

• Ac. Fólico y Expectante*

• Anticuerpos Calientes• Glucocorticoides• Inmunoglobulina IV• Esplenectomía• Inmunosupresores • Ab Monoclonales

Tratamiento• Prednisona

40mg/m2/día o 1mg/kg/día

Glucocorticoides

• Respuesta positiva en 40% de los pacientes

Inmunoglobulina IV • Sólo si

esteroides fallan

Esplenectomía

• Ciclofosfamida 60mg/m2

• Azatioprina 80mg/m2/día

Inmunosupresores

• Rituximab• Alentuzumab

Ab Monoclonales

• De preferencia evitarlas

Transfusiones

Pronóstico• En la infancia, a pesar de que la hemolisis suele ser grave y

de inicio súbito buena respuesta a los esteroides y requiriendo raramente la esplenectomía.

• En los adultos la supervivencia a diez años es de 73%.

GRACIAS

Referencias• Abraham Maljuf Cruz, Oscar de Jesús Pérez Ramírez Hematología Básica .

Garmarte editorial, 2010. Anemia Hemolítica Autoinmune, Capítulo 18: pags 265-274

• Fernando Carretero Lopez, Ana María Pérez Corral Manual CTO de medicina y cirugía – Hematología CTO editorial 8va edición 2011 pags 19- 26.

• Zeerleder S. Autoimmune haemolytic anaemia-a practical guide to cope with a diagnostic and therapeutic challenge. Neth J Med 2011;69(4):177-184.

• Hashimoto C. Autoimmune Hemolytic Anemia. Clin Rev Allergy Immunol. Fall 1998;16(3): 285-295.

• Packman CH. Hemolytic anemia due to warm autoantibodies. Blood Rev. Jan 2008;22(1):17-31.