Doença Hemolítica no Doença Hemolítica no perinatalperinatal

Bárbara LopesCarolina Costa

Fernando Larissa Paula

INTRODUÇÃO

• Em 1904, Landsteiner e Weiner descreveram, após observarem que anticorpos de coelhos imunizados com hemácias de macaco Rhesus aglutinavam as hemácias de 80% dos seres humanos normais.

• O antígeno nas hemácias humanas foi chamado de Rh.

• Por volta da mesma época (1939), Levine e Stetson encontraram anticorpos no soro de uma mulher que tinha dado à luz a natimorto. Os anticorpos foram, posteriormente, relatados como anticorpos anti-Rh produzidos pela mãe contra antígenos Rh do feto.

INTRODUÇÃO

• A Eritroblastose fetal, também conhecida como Doença hemolítica do recém-nascido é causada pela incompatibilidade sanguínea do Fator RH entre o sangue materno e o sangue do bebê.

• Manifesta durante a gravidez de mulheres RH negativo que estejam gerando um filho RH positivo.

• Pai da criança precisa necessariamente ter o Fator RH positivo.

INTRODUÇÃO

• Mãe e bebê - é feita pela placenta.

• O bebê corre risco - algumas hemorragias na placenta durante o período de gestação.

• As hemácias do feto – produção de anticorpos.

• Estes anticorpos chegarão até a circulação do feto, destruindo as suas hemácias – originando a Eritroblastose ou Doença Hemolítica.

INTRODUÇÃO

• Pode causar a morte do feto durante a gestação ou depois do nascimento.

• Outras conseqüências da doença podem ser deficiência mental, surdez, paralisia cerebral e icterícia, causada pelo excesso de bilirrubina no sangue.

ETIOPATOGENIA

• Ac maternos → feto → ag-ac →hemólise de hemácias;

• Para a ocorrência de doença hemolítica há necessidade de:

► Incompatibilidade sanguínea materno-fetal;

► Passagem de anticorpos da gestante para o organismo do feto;

► Ação dos anticorpos no concepto;

Sistema ABO

• Dois antígenos A,B e da ausência de outro = O;• A coexistência de antígenos e anticorpos da

mesma especificidade ocasionaria aglutinação e conseqüentemente destruição ou hemólise do sangue;

• Composição gênica do indivíduo = seis possibilidades de combinação:

► OO, AA, BB = homozigotos

► AO, AB e BO = heterozigotos

Sistema ABO

• Os anticorpos anti-A e anti-B, normalmente, estão presentes no plasma das pessoas que não possuem o antígeno correspondente. As do grupo O, além destes dois, possuem um outro anticorpo, de reação cruzada, nomeado anti-A, B.

• Entretanto, o feto e o recém-nascido, no momento do nascimento não possuem anticorpos: os presentes são de origem materna. Estes só aparecem após o 3º mês de vida extra-uterina

Sistema Rh

• Caracteriza-se o sistema Rh pela existência de antígenos nas hemácias e ausência de anticorpos no plasma; quando aparecem, são subseqüentes à imunização;

• O gene RhD existente ou não no cromossomo 1 produz o antígeno D;

• A presença ou a ausência de D nas hemácias depende da existência do gene RhD; se presente em um indivíduo, será classificado como Rh-positivo, se ausente, será Rh-negativo;

Sistema Rh

• O anticorpo anti-D, o primeiro identificado, é o mais importante, causando reações hemolíticas transfusionais e as DHRN mais comuns;

• Cerca de 80% dos indivíduos Rh-negativo que recebem sangue Rh-positivo formam anti-D. as mulheres Rh-negativo que recebem transfusões ou gerando fetos Rh-positivo formam anti-D.

Ação dos anticorpos maternos no organismo fetal

• Os anticorpos maternos (IgG) passam para o organismo fetal, ficam aderidas às hemácias portadoras de seu antígeno específico pelos seus sítios de combinação;

• Os macrófagos as reconhecem e as fagocitam, diminuindo sua sobrevivência;

• O baço é a principal sede desse processo;

CAUSAS

•Uma mulher RH-, casada com um homem RH+ poderá ter um filho RH+; durante o período de gestação há uma estreita comunicação entre a mãe e o filho atravéz da placenta;

• Acidentalmente podem ocorrer hemorragias na placenta e a passagem dos glóbulos sanguíneos do sangue do filho para a circulação materna;

CAUSAS

• As hemáceas do filho, portadoras do fator RH+, irão sensibilizar o sistema imunológico da mãe e esta passará a produzir anticorpos que passarão para a circulação do filho, onde destruirão suas hemáceas, originando a doença

CAUSAS

Conseqüências

• O casal cuja mãe possui RH negativo (-) e o pai RH(+) terá probabilidade de gerar uma criança com RH+, a qual poderá ser portadora da Doença Hemolítica do Recém Nascido ou Eristroblastose Fetal com as seguintes conseqüências:

• O feto poderá falecer na gestação ou após o nascimento;

• Pode resultar, ainda, em um recém nascido gravemente ictério;

• Deficiência mental;

• Surdez;

• Paralisia cerebral (Resultado de Kernicterus);

Conseqüências

Sintomas

• A destruição das hemácias leva à anemia profunda, e o recém-nascido adquire icterícia (pele amarelada), devido ao acúmulo de bilirrubina, produzida no fígado a partir de hemoglobina das hemácias destruídas. Como resposta à anemia, são produzidas e lançadas no sangue hemácias imaturas, chamadas de eritroblastos.

• A doença é chamada de Eritroblastose Fetal pelo fato de haver eritroblastos em circulação ou doença hemolítica do recém-nascido. Se o grau de sensibilização da mãe é pequeno, os problemas se manifestam apenas após a criança nascer. Nesse caso, costuma-se substituir todo o sangue da criança por sangue Rh-. Com isso, os anticorpos presentes no organismo não terão hemácias para aglutinar.

SINTOMAS

• Como as hemácias têm em média três meses de vida, as hemácias transferidas vão sendo gradualmente substituídas por outras fabricadas pela própria criança. Quando o processo de substituição total ocorrer, já não haverá mais anticorpos da mãe na circulação do filho.

SINTOMAS

DIAGNÓSTICO

• O diagnóstico do acometimento fetal pela DHPN inicia-se pela identificação de gestantes de risco para o desenvolvimento da doença;

• teste de Coombs indireto;• história pregressa;• Nas gestantes de risco para a doença, deve-se

ainda pesquisar o uso de imunoglobulina anti-Rh após parto, abortamento ou propedêutica invasiva em gestação anterior.

DIAGNÓSTICO

• Nas gestantes não-aloimunizadas (teste de Coombs indireto negativo) deve-se repetir o mesmo teste com 28, 32 e 36 semanas de gestação (e 40 semanas de gestação caso o parto ainda não tenha ocorrido);

• No pós-parto imediato, deve-se solicitar teste de Coombs direto e fator Rh do recém-nascido, assim como o teste de Coombs indireto na puérpera para orientar a profilaxia da doença.

DIAGNÓSTICO

• A amniocentese permite avaliar o grupo sangüíneo do feto e a anemia fetal através da concentração de bilirrubina no líquido amniótico.

• A cordocentese pode avaliar os mesmos parâmetros da amniocentese e permite a realização do tratamento fetal, quando indicado.

DIAGNÓSTICO

• A ultra-sonografia seriada permite observação de sinais sugestivos e evolutivos do comprometimento fetal como:

• anemia fetal: espessamento e perda da estrutura placentária (edema), sinal de duplo contorno da bexiga fetal (ascite inicial), aumento da circunferência abdominal fetal (hepatoesplenomegalia), derrame pericárdico e pleural, polidramnia.

DIAGNÓSTICO

• A Dopplerfluxometria tem se mostrado método importante para avaliação fetal na DHPN.

• No feto anêmico, o fluxo sangüíneo fetal é desviado preferencialmente para cérebro para assegurar a oxigenação adequada;

TRATAMENTO

• por transfusão de hemácias Rh-negativas no feto in útero;

• induzindo o nascimento prematuro seguido de intensiva troca de sangue por transfusão e medidas para reduzir os níveis de bilirrubina imediatamente após o nascimento;

• aplicação adequada da imunoterapia;

Representação esquemática da sensibilização e do tratamento pós-parto

Esquema de sensibilização da mãe Rh- pelo sangue do feto Rh+ durante a 1ª gestação e os problemas ocasionados na 2ª gestação.

Procedimento após o parto: administração de injeção intravenosa com anticorpos anti-Rh que provocarão a destruição das hemácias

fetais presentes na circulação sangüínea materna.

PREVENÇÃO

• Para se proteger da Eritroblastose fetal, a mãe RH negativo que tem parceiro RH positivo pode receber gamaglobulina anti-RH por via injetável logo após o nascimento do primeiro bebê RH positivo. Essa substância bloqueia o processo que produz anticorpos contra o sangue RH positivo do feto. A mãe recebe uma dose passiva temporária de anticorpos que destroem células sanguíneas RH positivo, impedindo assim que a mãe produza anticorpos permanentes.

CONCLUSÃO

• A doença hemolítica do recém nascido (eritroblastose fetal) é extremamente prejudicial ao feto, visto que destrói as hemácias, através da ação dos anticorpos, podendo assim acarretar a morte fetal.

CONCLUSAO

• Sendo assim é imprescindível a realização do acompanhamento da gestante no pré-natal, no qual a possibilidade de ocorrência de doença pode ser diagnosticada mediante análise do âmnio e do líquido amniótico (espectrofotometria) em busca de bilirrubina.

CONCLUSAO

• Caso comprovada a eritroblastose fetal deve-se tomar os devidos procedimentos a fim de evitar maiores transtornos.

BIBLIOGRAFIA 

• CORRÊA, Mario Dias; MELO, Vitor Hugo de; AGUIAR, Regina Amélia Lopes Pessoa; JUNIOR, Mário Dias Corrêa. Noções práticas de Obstetrícias. 13° ed. Coopmed: Belo Horizonte MG, 2004.

• NETTINA, Sandra M. Brunner, Prática de Enfermagem. 7a ed. Guanabara Koogan: Rio de Janeiro – RJ. 2003.