Andrea Martinez Karol MartínezJorge Martínez

Anemia hemolítica autoinmune

Definición

• Conjunto de entidades patológicas caracterizadas por una disminución de la vida media de los hematíes por destrucción temprana de los mismos como consecuencia de la existencia de autoanticuerpos dirigidos contra elementos antigénicos de la membrana eritrocitaria.• La hemólisis puede tener un predominio• Extravascular (bazo e hígado) • Intravascular

Clasificación de las ANHAI

INMUNOPATOGENIA – DESTRUCCION EXTRAVASCULAR

Eritrocitos opsonizados por el complemento

Su hemoglobina es fragmentada por enzimas

lisosomicas

El grupo HEM es descompuesto en tetrapirroles

Presentandose: DHL, BI elevada, aumento de

reticulocitos, esferocitos en frotis y prueba de Coombs

positiva.

Estas son manifestaciones de AHA por anticuerpos calientes

INMUNOPATOGENIA- DESTRUCCION INTRAVASCULAR

El eritrocito es destruido en la luz del vaso

Su hemoglobina se disocia en dimeros alfa y beta se une a

haptoglobulina

O se convierte en metaglobulina que libera grupo

HEM para unirse con la albumina

Presenta: Hemoglobinuria,aumento de reticulocitos,esquistocitos en sangre periferica,descenso de

haptoglobulinas

Prueba de Coombs positiva Hemoglobinuria paroxistica fria

TIPO DE HIPERSENSIBILIDAD

hipersensibilidad de tipo II

El anticuerpo (IgG o IgM) se dirige contra el antígeno sobre sus propias células

ANTIGENO DIANA: Antígenos Rh, antígeno I en la superficie de los

eritrocitos

Opsonización y fagocitosis de eritrocitos

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES

• Se caracteriza porque los autoanticuerpos actúan a la temperatura del organismo (37 °C), son de clase IgG. • La destrucción de las hematíes esta dada por los macrófagos esplénicos.• Es el tipo de AHAI más frecuente.• Idiopática en un 50 %• Las enfermedades asociadas con mayor frecuencia son el lupus eritematoso

diseminado y otras enfermedades autoinmunes, la leucemia linfática crónica, entre otros.• Consumo de alfametildopa, L-dopa, diclofenaco, ibuprofeno, entre otros.• Puede aparecer a cualquier edad, aunque predomina a partir de los 45 años.

Manifestaciones clínicas

• Muchas veces la patología puede cursar de forma asintomática• En casos graves se puede

evidenciar:• anemia de rápida instauración • Fiebre • Palidez • Ictericia• Hepatoesplenomegalia• Síndrome de EVANS

• Lo más frecuente• Anemia que se instaura

progresivamente a lo largo de meses, la cual puede estar acompañada de ictericia

TRATAMIENTO

• El uso de corticoides constituyen los pilares de la terapia inicial de la AHAI por anticuerpos calientes. Se puede comenzar con prednisona por vía oral a una dosis diaria de 1-1,5 mg/Kg. Una vez el proceso hemolítico es controlado se reduce progresivamente la dosis del corticoide a lo largo de varios meses.• Esplenectomia si el riesgo quirúrgico es aceptable• Tto inmunosupresor en casos de refracción al tto con corticoides• Ciclofosfamida y azatioprina

TRATAMIENTO

• Infusion de concentrado de plaquetas cargadas con vincristina• Uso de inmunoglobulina IV• Donazol• Plamasferesis • Rituximab, anticuerpo monoclonal anti CD20 empleado en el tto de

neoplasias linfoides B• Trasplante alogenico de medula ósea. ( TOXICIDAD)

Dx

Frotis de sangre periférico: • Policromasia • Presencia de esferocitos• Anemia cronica leve o moderada• PRUEBA COOMBS DIRECTA positiva en busca de anticuerpos calientes

sobre los eritrocitos a 37 ºC.• PRUEBA COOMBS INDIRECTA positiva a 37 ºC podria indicar la

presencia de grandes cantidades de anticuerpos calientes en el suero.• Hiperbilirrubinemia no conjugada

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS FRIOS

• Cuando la amplitud térmica de crioaglutininas aumenta pueden causar hemólisis. Este incremento se acompaña de un título muy elevado del anticuerpo en el suero. Suelen ser de clase IgM, aunque se han descrito algunos de clase IgA y, muy rara vez, IgG..• Predomina en el sexo femenino y en mayores de 50-60 años.• La AHAI por anticuerpos fríos secundaria a infecciones aparece más

frecuentemente en niños y adultos jóvenes.

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Con frecuencia las únicas manifestaciones son las de una anemia crónica. Así ocurre en los casos idiopáticos o asociados a procesos linfoproliferativos.• Pueden presentarse signos de acrocianosis dolorosa en las orejas, la

punta de la nariz y los dedos, que deben diferenciarse de las crisis de Raynaud.• No suele haber gangrena.• Los casos secundarios a infecciones, sobre todo víricas, pueden

cursar en forma de hemólisis aguda, que sobreviene a los 5-10 días de finalizar la infección y suele curar espontáneamente.

TRATAMIENTO

• Evitar exposición al frio (moderada).• Clorombucil.• Ciclofosfamida.• Rituximab.

• Transfusiones.

• Corticoides. (no)• Esplenoctomia. (no)

Dx

• Anemia cronica • Recuento bajo de reticulocitos• La esferocitosis es menos intensa• PRUEBA DE COOMBS DIRECTA positiva para deteccion de C3 en la

superficie del eritrocito• PRUEBA DE DONATH-LANDSTEINER el anticuerpo frio de la clase de

IgM es especifico para el antigeno I

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA

Desencadenados por una hemolisina típica (hemolisina de Donath-Landsteiner), Este anticuerpo se une al hematíe fijando los primeros componentes del complemento

Cuando los hematíes vuelven a la circulación central (37ºC) el anticuerpo se disocia de los mismos, se completa la cascada del complemento y se produce una hemólisis intravascular

Son autoanticuerpos IgG policlonales y generalmente dirigidos contra el antígeno P eritrocitario.

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Aparición aguda de escalofríos• Fiebre• Dolor lumbar y abdominal • Emisión de orinas oscuras tras una exposición al frío. • En la forma idiopática y secundaria a sífilis las crisis se repiten

TRATAMIENTO

• Evitar la exposición al frío.

• Transfusión. • La plasmaféresis.

• Corticoides (no).• Esplenectomia (no).

Dx

• Pancitopenia• Hemoglobinuria macroscopica intermitente: los episodios hemoliticos

se producen en la noche y se identifican por miccion marron por la mañana.• Hemosiderinuria• PRUEBA DE HAM: Induce la lisis de eritrocitros al pH acido para

probar la presencia de sensibilidad anormal al complemento.