anemia hemolitica adquirida (expo terminada)
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POR: GUILLERMO RAMIREZRODRIGO A CARDONA E
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS SE CARACTERIZAN POR:
acortamiento de la supervivencia normal de los hematíes
la acumulación de los productos del catabolismo de la hemoglobina
un notable aumento de la eritropoyesis en la médula ósea, en un intento de compensar la pérdida de hematíes
ANEMIA HEMOLITICA
ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
En las anemias hemolíticas adquiridas los hematíes se destruyen prematuramente debido a factores que alteran el medio en el que se hallan inmersos.
ANEMIA HEMOLITICA
Datos comunes de laboratorio a todas las anemias hemolíticas:
· Disminución de la haptoglobina
· Aumento de la eritropoyetina
· Aumento de la enzima DHL (deshidrogenasa-daño tisular-(G.R.)
· Aumento de el índice reticulocitario
· Aumento de la bilirrubina no conjugada
ANEMIA HEMOLITICA
haptoglobina (es una alfa-globulina) que se fija a la la globina. El complejo hemoglobina-haptoglobina es depurado en cuestión de minutos por el sistema mononuclear-fagocítico. En los pacientes con hemólisís significativa, sea intravascular o extravascular es característico un descenso de la haptoglobina sérica.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS DE ORIGEN INMUNE
Se denomina anemias hemolíticas inmunes a los estados de hemólisis aumentada que se acompañan de la presencia en la superficie eritrocitaria de inmunoglobulinas dirigidas contra los determinantes antigénicos de los hematíes.
Pueden ser de tres tipos: producidas por un aloanticuerpo, por un autoanticuerpo o por fármacos.
DENTRO DE LOS FÁRMACOS QUE PUEDEN CAUSAR ESTE TIPO DE ANEMIA HEMOLÍTICA ESTÁN
Cefalosporinas (un tipo de antibióticos), los más comunes.
Dapsona. Levodopa. Levofloxacina. Metildopa. Nitrofurantoína. Algunos antinflamatorios no esteroides (AINES). Penicilinas y sus derivados. Fenazopiridina Quinidina.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
En la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) la hemólisis aumentada se produce por la presencia en la superficie eritrocitaria de anticuerpos dirigidos contra los constituyentes antigénicos de los hematíes. Se conoce poco sobre los mecanismos de producción de estos autoanticuerpos.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
Algunas enfermedades (infecciones víricas, neoplasias, enfermedades sistémicas) estimulan la producción de autoanticuerpos antieritrocitarios y originan las AHAI secundarias. En otros casos no se halla una enfermedad subyacente y se denominan AHAI idiopáticas.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes. Se caracteriza porque los autoanticuerpos actúan a la temperatura del organismo (37 °C), son de clase IgG y la hemólisis es predominantemente extravascular. Puede ser idiopática o secundaria. Las enfermedades asociadas con mayor frecuencia son el lupus eritematoso diseminado y otras enfermedades autoinmunes, leucemia linfocitica crónica, linfomas
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES POR ANTICUERPOS FRÍOS (AHAI)
Los anticuerpos fríos o crioaglutininas son los que reaccionan mejor con su antígeno correspondiente a bajas temperaturas. Se hallan normalmente en el suero pero carecen de significación clínica. Cuando su amplitud térmica aumenta pueden causar hemólisis. Este incremento se acompaña de un título muy elevado del anticuerpo en el suero. Suelen ser de clase IgM, aunque´se han descrito algunos de clase IgA y, muy rara vez, IgG.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
La AHAI por anticuerpos fríos se asocia a menudo a infecciones por Mycoplasma pneumoniae, a la mononucleosis infecciosa y a otras infecciones víricas. Algunas veces se asocia a una leucemia linfática crónica u otras neoplasias linfoides. Las formas idiopáticas ocurren con mayor frecuencia en animales de edad avanzada sin que exista predominio de sexo.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
Para evidenciar la presencia de anticuerpos en la membrana de los eritrocitos se realiza la prueba de Coombs directa. Incuba los eritrocitos del paciente con suero heterologo dirigido contra las principales inmunoglobulinas de mamiferos.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
90 a 95% de los Coombs positivos se deben a anticuerpos clase IgG, y la aglutinacion ocurre a 37ºC
5-10% ocurre aglutinacion a temperaturas bajas, reaccionan principalmente a IgM, llamados crioaglutininas o anticuerpos frios
Una pequeña se manifiesta inicialmente a 4ºC y psoteriormente a 37ºC. Estos anticuerpos se denominan bifasicos o D-L.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR ALOANTICUERPOS
Bajo esta denominación se engloban las reacciones hemolíticas provocadas por la puesta en contacto de los hematíes con un anticuerpo producido por otro individuo o especie.
1.- Reacciones hemolíticas postransfusionales.
2.- Enfermedad hemolítica del recién nacido.
Reacciones hemolíticas postransfusionales
Las reacciones hemolíticas postransfusionales se producen cuando se transfunden hematíes que contienen antígenos para los cuales el receptor tiene anticuerpos. Éstos pueden ser naturales (sistema ABO) o inmunes (sistema Rh y Kell, entre otros).
Enfermedad hemolítica del recién nacido
se produce cuando existe una incompatibilidad entre los antígenos eritrocitarios de la madre y los del feto. cualquier antígeno de grupo sanguíneo ausente en la madre y presente en el feto puede inducir la formación de aloanticuerpos que causen la hemólisis neonatal.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FÁRMACOS
Se producen cuando un medicamento desencadena la aparición de anticuerpos dirigidos contra determinantes antigénicos de los hematíes.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FÁRMACOS
Dentro de los medicamentos que pueden producir anemia hemolítica inmune están:
Penicilinas y sus derivados Cefalosporinas Levodopa Metildopa Quinidina Algunos medicamentos antiinflamatorios
ANEMIAS HEMOLÍTICAS DE CAUSA MECÁNICA
Los hematíes pueden fragmentarse y lisarse debido a traumatismos externos. Se describen tres mecanismos: a) lesiones por depósitos de fibrina y estrechamiento de los pequeños vasos; b) circulación de los hematíes sometidos a impactos externos, y c) traumatismos de origen cardíaco.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS DE CAUSA MECÁNICA
Anemia hemolítica microangiopática. Los hematíes se fragmentan cuando se ven obligados a circular a través de pequeños vasos cuyo endotelio está alterado y se hallan ocluidos por depósitos de fibrina.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS DE CAUSA MECÁNICA (HEMÓLISIS DEL EJERCICIO)
Algunos animales jóvenes presentan hemoglobinemia y hemoglobinuria después de algún ejercicio físico intenso, situación en la que intervienen varios factores (aumento del volumen sanguíneo circulante, incremento de la temperatura corporal y compresión de los hematíes por las masas musculares en constante ejercicio)
ANEMIAS HEMOLÍTICAS DE CAUSA MECÁNICA
Hemólisis de origen cardíaco. Los pacientes con valvulopatías, en particular aórticas, pueden presentar hemólisis debida a la elevada presión y a las turbulencias del flujo sanguíneo. Ello es más frecuente todavía en los pacientes con prótesis valvulares (especialmente aórticas), sobre todo si son artificiales. En estos enfermos es característica la intensa fragmentación de los hematíes (esquistocitos).
ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR TÓXICOS DIRECTOS (AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS.)
Numerosas sustancias químicas pueden producir hemólisis de intensidad variable. El arsénico, el cobre, plomo puede provocar una lesión directa sobre los hematíes. El exceso de cloro puede producir cloraminas, que son potentes oxidantes que inducen una hemólisis secundaria por formación de metahemoglobina. El calor desnaturaliza las proteínas de la membrana eritrocitaria. En los casos de quemaduras extensas se observa hemólisis acompañada de esferocitosis intensa, hemoglobinemia y hemoglobinuria.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR TÓXICOS DIRECTOS (VENENOS DE SERPIENTES O ARAÑAS)
Los venenos de serpientes y de algunas especies de arañas producen una toxinalipolítica muy potente capaz de provocar hemólisis intravascular.
HIPERESPLENISMO
La estructura vascular del bazo actúa como filtro que retienen los hematíes alterados o viejos. Cuando el bazo aumenta de tamaño atrapa y destruye los hematíes normales. Ello ocurre en diversos procesos, como las hepatopatías crónicas, los síndromes mieloproliferativos y los linfomas
TRATAMIENTO
El tratamiento medico de la enfermedad de fondo es importante en los casos sintomaticos. En la mayoria de los casos con anemia hemolitica autoinmune maliente, en quienes la hemolisis es extravascular, responden favorablemente a la prednisona
TRATAMIENTO
Efectos de los esteroides
1.- reducen la produccion de anticuerpos antieritrocitos
2.- disminucion en la union de dichos anticuerpos a la membrana de los hematies
3.- menor captacion de eritrocitos sensibilizados en el sistema fagocitico mononuclear
TRATAMIENTO
En el caso de la anemia hemolitica causada por farmacos, al dejar de administrar el farmaco el proceso hemolitico se controla, pues aunque no desaparecen los anticuerpos , estos no pueden causar hemolisis en ausencia del medicamento
TRATAMIENTO
La prednisona se puede utilizar desde 2 a 10 mgkgdia. Por 2 a tres semanas, hasta una dosis de mantenimiento de 0.5 a 1 mgkgdia.
La inmunoglobulina a dosis de 1 grkgdia, en dos dias
GRACIAS POR SU ATENCIÓN!!