Anemia hemoliticaSergio Alan Garcia Sanchez

Definición

• Es la destrucción de los hematíes

• La anemia viene cuando la destrucción de hematíes es mas rapida q su regeneración

Clasificación

intracorpuscular

extracorpuscular

hemolisis hereditarias

hemolisis adquiridas

de causa

de lugar de hemolisis

extravascular

intravascular destruccion en aparato circulatorio

destruccion en bazo

Etiopatogenia

Destruccion de hematocrito

LDH sericabilirrubina indirecta en sueroHb

intravascular

haptoglobina serica

haptoglobina serica disminuida

se une a hb libre

agotamiento de haptoglobulina (casos extremos)

hb libreglomerulo renalAparición en

orina

M.O.

policromatofilosreticulocitos

Valor normal reticulocitos: 0.5-1.5%

Clinica

• Triada caracteristica de anemias hemoliticas:

• Anemia

• Ictericia

• Esplenomegalia

Anemias hemoliticas congenitas(3)

• Defecto de membrana del hematie

• Enzimopatias o trastornos del metabolismo del hematie

• Defectos de la Hb

-Esferocitosis hereditaria/ Enfermedad de Minkownski-Chauffard-Eliptocitosis hereditaria

-Estomatocitosis hereditaria-xerocitosis

-trastornos de la via hexosa-monofosfato

-trastornos de la via glucolitica o de Embden-Meyerhof

-trastornos del metabolismo de los nucleotidos

-defectos de la sintesis de globina o talasemias

-defectos estructurales de la Hb o hemoglobinopatias

Anemias hemoliticas adquiridas

• Hiperesplenismo

• Hemolisis química

• Alteraciones metabólicas

• Parasitosis

• Trauma eritrocitario

• Anemias inmunohemoliticas

Anemias inmunohemoliticas

Definición

• Hemolisis mediada por inmunoglobulinas y/o complemento

Ig Antigenos extraños

-Reacciones postransfusionales -Enfermedad hemolitica del recién nacido

-Modificación de antígenos del hematíe por acción de agentes externos -Por reacciones cruzadas con similitud antagónica con agentes externos

-disfuncion inmunologica

Patogenia de la inmunohemolisis

IgM IgGactivacion

C5 y C9 (acción litica de membrana)

destrucción inmediata

destruccion intravascular

Mediacion por complemento Mediacion por Inmunoglobulinas

IgG

!11

destruccion completa o

parcial

disminucion de membranaesferocitosis

en sangre

DiagnosticoLab: prueba de coombs

detecta

Ig o complemento en membrana de hematie Ab en plasma

Coombs indirectoCoombs directo

Tipos de anemias inmunohemoliticas

• Anemia inmunohemolitica por anticuerpos calientes

• Anemia inmunohemoliticas por anticuerpos frios

Anemia inmunohemolitica por anticuerpos calientes

• Constituyen 70-75% del total de inmunohemolisis

• Mujeres

• Secundarios a infecciones, procesos linfoproliferativos (princ leucemia linfática crónica B) colagenosis (princ lupus eritematoso diseminado), fármacos

• Clinica: de hemolisis cronica o crisis hemolitica, ocasionalmente con trombopenia autoinmunitaria asociada(Sx de Evans)

• Mecanismo de hemolisis: IgG, ocurre en bazo, IgG suele reaccionar con antígenos del sistema Rh

• Tx: 1.-a enfermedad base y glucocorticoides(tx inicial) 2.-En casos refractarios: esplenectomia y Farmacos inmunosupresores: azatioprina o ciclofosfamida 3.-Tx alternativo: En casos de anemia refactaria o contraindicacion de esplenectomia: rituximab

Anemia inmunohemolitica por anticuerpos frios

bajas temperaturas

anticuerpos

hemolisis

constituyen el 20% de casos de anemias inmunohemoliticas

hematie

Crioaglutininas Criohemoglobinuria paroxistica

Mediada por IgM con lo q habitualmente se activa

complemento y por tanto..enfermedad muy infrecuente

..hemolisis intravascular asociada a sifilis terciaria y algunos virus

La inmunoglobulina M de las crioaglutininas va dirigida a antigenos

de membrana de hematie l/i

IgG, q activa complemento(hemolisis intravascular=hemoglobinuria), vs

antingeno P del hematie

Ademas de clinica hemolitica presentan acrocianosis en

invierno

tx: evitar frioaveces: respuesta a

esteroides o ciclofosfamidatx: -evitar frio, esteroides asociados a rituximab -mala respuesta a esteroides y esplenectomia -Si requiere transfusion: realizarse a temp fisiologica 37 !

Anemias inmunohemoliticas por farmacos

• constituyen el 10-20% de casos de anemias inmunohemoliticas

• existen 3 mecanismos de hemolisis:

• Union del farmaco a la membrana del hematie (hemolisis tipo hapteno): Prototipo es la penicilina

• Mecanismo del espectador inocente (hemolisis por inmunocomplejos)

• Formacion de anticuerpos

• Union del farmaco a la membrana del hematie (hemolisis tipo hapteno)

penicilina

fijacion

Membrana de hematie

IgG anticuerpos anti-penicilina

bazo

complemento no se activa

Lab: coombs directo= IgG positivo, complemento negativo

Tx: retirar penicilina, asociarse con esteroides

• Mecanismo del espectador inocente (hemolisis por inmunocomplejos)!

• mecanismo habitual de la mayoría de medicamentos

sulfamidas fenotiacinas

quinidina etc

constitucion de inmunocomplejoIgG o IgM

activacion del complemento

fijacionmembrana de !

hematie

hemolisis

Lab: Prueba de coombs positiva solo a complemento (sobre la membrana de hematie no esta la Ig, esta esta circulando en el plasma unido al medicamento)

tx: suspension de farmaco

• Formacion de anticuerpos

a-metildopa IgG

actua directamente vs antigenos de

membrana de hematie (y no vs farmaco)

no se activa complemento

Membrana de hematie

bazo

Tx:suspension de a-metildopa, desaparece hemolisis entre 1 y 3 semanas