anemia hemolitica 2015

Download Anemia Hemolitica 2015

Post on 17-Sep-2015

35 views

Category:

Documents

7 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

czxczxczxrtrtrgfgffdfg

TRANSCRIPT

Presentacin de PowerPoint

Anemia HemolticaUniversidad Nacional Jos Faustino S. CarrinMEDICINA IIHematologa ClnicaLima - Per 2015

Docentes: Dra. Rosario Javier NajarroDra. Maribel Trujillo Cerna

Integrantes:

La ChinaJef (Papa)Ojala nos lleve a comer...XDPandaMucita

VII CICLO Promocin 24Medicina Humana Unjfsc

Anemia HemolticaSndrome HemolticoAnemia HemolticaSndrome HemolticoLa Hemlisis se define como la destruccin acelerada de los hemates que aplica un acortamiento sustancial de su vida en la circulacin.

Se caracteriza por la retencin del organismo de hierro y otros productos de degradacin de la hemoglobina y un incremento de la hematopoyesis.Sndrome Hemoltico

La hemolisis provoca un aumento de la produccin de hemates en la medula sea (eritropoyesis compensadora) que puede alcanzar hasta 6 a 8 veces el ritmo basal.Dado de que la vida media del glbulo rojo esta acortada, la medula sea suele ser hiperactiva, lo que produce un aumento de la cantidad de reticulocitos en sangre perifricaSndrome Hemoltico

Manifestaciones Generales de los Trastornos HemolticosManifestaciones Generales de los Trastornos Hemolticos

Clasificacin de las Anemias HemolticasClasificacin de las Anemias HemolticasA H HereditariaA H AdquiridaMembranopatas congnitasExtracorpuscularesIntracorpuscularesEritroenzimopatias congnitasEsferocitosis HereditariaEliptosis CongnitaEstomatocitosis CongnitaMetabolismo EnergticoHemoglobinopatiasMetabolismo antioxidante+Factores Extrnsecos - Hiperesplenismo - Inmunohemoliticas - Mecanicas ( Hemolisis Intravascular) *Hemoglobinuria de la marcha *Hemolisis por Valvulopatias *Hemolisis Microangiopatica+ Anomalias de la Membrana - Acantosis+ Otras - Hipofosfatemia+Hemolisis por enfermedades Infecciosas

Hemoglobobinuria paroxistica nocturnaAnemia hemoltica congnita

El GR se caracteriza por su forma de disco y por su habilidad para deformarse durante sus viajes repetitivos a travs de la microcirculacin.La deformacin pasiva es relevante para la liberacin de oxigeno ya para que acontezca adecuadamente es necesario que los GR atraviesen capilares de 2 a 3 micras de dimetro, cuando su promedio de dimetro es de 8 micras.Esto es posible gracias a la caracterstica altamente elstica de la membrana eritrocitaria, que es capaz de sufrir extensiones hasta 2.8 veces el dimetro del eritrocito sin fragmentarse.Los defectos en la estructura o funcin de los componentes de la membrana ocasionan en la mayora de los casos, destruccin prematura de los GR y padecimientos hematolgicos con caractersticas morfolgicas, fisiopatolgicas y clnicas que dependen del tipo de defecto que ocurra en la membrana Generalidades Esferocitosis hereditaria - EHMs frecuente en la raza blanca (Europa, Mxico)66 a 75% es autosmico dominanteDefectos ms frecuentes: 1. Dficit de ankirina/espectrina (35-65%)2. Dficit de banda 3/protena 4.2 (15-30%)3. Dficit aislado de protena 4.2

EH Fisiopatologa El defecto proteico de la membrana que incluye a la ankirina, banda 3, espectrina ( y ) y la protena 4.2Este defecto debilita la unin del esqueleto a la bicapa lipdica (perdida de interacciones verticales)Disminuye su estabilidad, condiciona la formacin de microvesculas en la membrana y prdida de material lipdicoDisminuye la relacin entre el rea del volumen del eritrocito y este se forma esfrico y pierde la deformabilidadLa deficiencia concomitante de espectrina ( y ) y ankirina es el hallazgo ms comn en la membrana del esferocito.Actividad esplnica y destruccin de eritrocitos Los esferocitos en su paso a travs del bazo son osmticamente ms frgiles, se vuelven ms esfricos y contienen menor concentracin de Na + y K+ que las clulas obtenidas de la sangre perifrica.El defecto de la unin de espectrina a la bicapa lipdica permite el desprendimiento de pequeos pedazos de esta en forma de micro vesculas de citoesqueleto libre.En la medida que un mayor numero de vesculas se desprenden, los GR disminuyen de tamao, se hace menos bicncavo y mas redondo.Estos GR pueden atravesar las fenestraciones de las clulas endoteliales, pero encuentran poco a poco mayor dificultad para deformarse y atravesar las fenestraciones mas pequeas de los senos esplnicos, quedando as atrapados congestionando la pulpa roja y causando esplenomegalia.Muchos de estos esferocitos escapan eventualmente de la pulpa roja, despus de aprox. 30 ciclos son tan rgidos que es imposible salvar esas fenestraciones.Estancados en la pulpa roja y repletados de glucosa/ATP, con un pH bajo y con altas concentraciones de radicales libres txicos, las bombas celulares fallan, sobreviene edema de la microesferocitos y ulterior lisis.El paso final de la destruccin de estas clulas es la fagocitosis por macrfagos.

Manifestaciones clnicas DiagnsticoEn los casos tpicos de EH, el diagnostico se lleva a cabo al detectar un patrn de herencia autosmica dominante, anemia hemoltica crnica moderada, esplenomegalia, microesferocitos en los extendidos de sangre perifrica y una prueba positiva de fragilidad osmtica.Hemograma: aumento significativo de CHCMElectroforesis de membrana de eritrocitoMicroesferocitos: 3-5% en formas leves y 25-30% en formas moderadasTratamientoLas formas moderadas de esferocitosis hereditaria y los portadores asintomticos no requieren tratamiento.Se ha sugerido un aporte suplementario de cido flico (1mg/da) en los pacientes con forma moderada de EH.Por otro lado la esplenectoma viene siendo el tratamiento de eleccin de la forma tpica de EH

Eliptocitosis hereditariaDefine un grupo de padecimientos hereditarios heterogneos clnica, gentica y bioqumicamente, que tienen en comn la presencia de GR elpticos.Se hereda con un patrn autosmico dominante, con raros casos de mutacin de Novo y morfolgicamente se clasifica en tres gruposEL-H comn EL-H esferoctica u ovalocitosis hereditaria (un fenotipo hibrido entre la EH y la EL-H)Eliptocitosis estomatocitica u ovalocitosis del Sureste de Asia, confiere resistencia a la infeccin por plasmodium.Patognesis La lesin primaria de eliptocitosis hereditaria, se encuentra en las protenas del esqueleto de la membrana y se caracteriza por inestabilidad trmica de la espectrina.Desintegracin del esqueleto de la membrana despus de ser sometida a esfuerzos tensionales.Defectos en la interunin de la espectrina y alta susceptibilidad a la digestin por tripsina de la espectrina.

Defectos del citoesqueletoLa mayora de las mutaciones se localizan en el gen de espectrina, gen SPTA1; de la protena 4.1 y con menor frecuencia en el de la glucoforina.La deficiencia de la protena 4.1 o una mutacin en su estructura, condiciona defectos en la integridad mecnica de la membrana que se traduce en EL H.Los GR muestran una acelerada fragmentacin, produciendo una anemia hemoltica de grado moderado a intenso.La deficiencia de glucoforina ha sido encontrada en muy pocos casos de EL-H y se considera tambin un defecto productor de este padecimiento, aunque a pesar de la eliptocitosis, estos pacientes no presentan hemolisis. Manifestaciones clnicasDiagnstico La variabilidad clnica y la ausencia de hemolisis en la mayora de los pacientes con EL-H, hacen que el diagnostico se base fundamentalmente en los datos morfolgicos y en el patrn de transmisin autosmico dominante.La presencia de eliptocitos en un porcentaje igual o mayor al 15% hace sospechar.La prueba de inestabilidad al calor induce fragmentacin de GR de 47 C en la EL-HDeben considerarse otras entidades que pueden relacionarse con la presencia de eliptocitos, ejemplo deficiencia de hierro, sndromes talasmicos, mielofibrosis y deficiencia de piruvatocinasa TratamientoLas formas intermedias de EL-H no requieren intervencin teraputicaLas formas moderadas de EL-H necesitan esplenectoma, aunque la respuesta no es tan completa como la que se obtiene en los casos de esferocitosis hereditaria.

Estomatocitosis congnita Es un conjunto de padecimientos que se caracteriza por la presencia de GR en el extendido de sangre perifrica, que contienen una hendidura transversal.En 3D, los GR tienen forma de taza invertidaEsta asociada a anormalidades en la permeabilidad de cationes del GR, que permite los cambios del volumen del mismo.

Formas clnicas

Parte de Jefry

ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS (EXTRACORPUSCULARES)Las anemias hemolticas extracorpusculares pueden ser causadas por mecanismos inmunes o no inmunes.HiperesplenismoSi elimina demasiadas clulas sanguneas de la circulacin, pue de originar.anemia infecciones frecuentes trastornos hemorrgicosHipertensin portalSndrome linfoproliferativo

El bazo demasiado agrande (esplenomegalia) tambin a trapa y destruye clulas sanguneas normales junto con las anormales (retencin).

Tratamiento es la causa que lo produce.

Sntomas

El bazo agrandado no causa muchos sntomas y ninguno de ellos es demostrativo de la causa especfica del trastorno.

Sensacin de plenitud despus de una comida ligera o incluso cuando no ha ingerido nada.

Tambin puede experimentar dolores de abdomen o espalda en el rea del bazo; el dolor puede llegar al al hombro izquierdo, sobre todo si algunas partes del bazo no reciben suficiente sangre y comienzan a destruirse. Diagnstico

Por lo general, se palpa el bazo agrandado durante una exploracin fsica

Diagnstico

Rx y ecografa abdomen tambin revela aumento de tamao del bazo. TAC determina el tamao y la presin ejercida otros rganos. RMN informacin similar TAC y tambin pone de manifiesto el flujo de la sangre.

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNESEstn producidos por auto-Ac dirigidos contra Ag presentes en la membrana del hemate.

El mecanismo de hemolisis y el cuadro clnico depender de la clase de inmunoglobulina del auto-Ac (Ig G o Ig M), de su temperatura de reaccin optima y de su capacidad para activar el complemento sobre la membrana del hema