anemia hemolitica (1).pptx

25
CASO CLÍNICO #4 Delgado Elvia Hayes Aneth Jaén Mityari Macrine Everlyn Anemia Hemolítica Autoinmune por AC fríos y drepanocitemia tardía

Upload: elvia-delgado

Post on 18-Dec-2015

237 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Name of presentation

CASO CLNICO #4 Delgado ElviaHayes AnethJan MityariMacrine EverlynAnemia Hemoltica Autoinmune por AC fros y drepanocitemia tarda 1HISTORIA CLNICAPaciente masculino de 16 aos de edad, raza negra, que viva en una zona rural con microclima (fro) y que acude al servicio de urgencias con fiebre no cuantificada de 13 das de evolucin, para lo cual llev tratamiento con penicilina 3 das, iniciada al quinto da de la enfermedad, pero fue suspendida al presentar sntomas de sudoracin y falta de aire, y sustituida por cefalosporina de primera generacin por 3 das. Nuevamente apareci la falta de aire, en esta ocasin ms intensa, adems de debilidad y tos hmeda escasa con dolor torcico. El paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos.2EXMEN FSICOFiebre no cuantificadaSudoracinFalta de aire DebilidadTos hmeda escasa con dolor torcicoPalidez cutneo-mucosaDisneaTiraje intercostalMurmullo vesicular disminuido hacia la base derecha con subcrepitantesSibilantes bilaterales

3IMPRESIN DIAGNSTICADebido a los sntomas como sudoracin y falta de aire luego de ser suministrada la penicilina y tos hmeda escasa con dolor torcico y falta de aire ms intenso luego de ser suministrada la cefalosporina, nuestra primera impresin diagnstica puede ser una reaccin alrgica a los medicamentos, pero tambin puede estar asociado a una neumona. 4DIAGNOSTICO DIFERENCIALLa anemia aguda no la consideramos dentro del diagnstico porque su causa principal es la prdida de sangre o hemlisis, en la prdida de sangre aguda, la hipovolemia domina el cuadro clnico y la hipotension e hipoperfusion orgnica son los principales problema.La anemia hemoltica no la consideramos en el diagnstico porque su signo principal es la ictericia, en la mayora de los casos presenta esplenomegalia y hepatomegalia, tambin presentan cambios esquelticos a causa de la hiperactividad de la mdula osea.Embolia Pulmonar la consideramos dentro del diagnstico debido a que en el cuadro clnico de este padecimiento se encuentran la disnea, el dolor torcico y la sudoracin

5PRUEBA DIAGNSTICA. REALIZADADebido a que la enfermedad puede estar asociado a una neumona se sugiere realizarle exmenes de sangre y de orina Radiografa torcica

Hemograma: con cifras de Hb 7 g/L. Conteo global de leucocitos: 27,8 x 109/L. Diferencial: juveniles 0,01, polimorfonucleares 0,83; linfocitos 0,10; eosinfilos 0,05. Conteo de reticulocitos de 75 x 10-3. Gammagrafa pulmonar de ventilacin/perfusin: normal. CAT con datos de cardiomegalia.

6DIAGNSTICO DIFERENCIALNo consideramos dentro del diagnstico diferencial la anemia aguda y la anemia hemoltica. No consideramos la anemia aguda porque su causa principal es la prdida de sangre o hemlisis, en la prdida de sangre aguda, la hipovolemia domina el cuadro clnico y la hipotension e hipoperfusion orgnica son los principales problema.Tampoco consideramos la anemia hemoltica en el diagnstico porque su signo principal es la ictericia, en la mayora de los casos presenta esplenomegalia y hepatomegalia, tambin presentan cambios esquelticos a causa de la hiperactividad de la mdula sea.

7DIAGNSTICODescartamos la embolia pulmonar ya que se le realizo una gammagrafa pulmonar de ventilacin/perfusin, este tipo de gammagrafa se utiliza para medir la respiracin y circulacin de la sangre en los pulmones, y principalmente para detectar un mbolo pulmonar, sus resultados fueron normales. La mayor parte del examen nos dirige a una anemia hemoltica, por lo que volvemos a reconsiderarla dentro del diagnstico diferencial, por las siguientes razones: el valor elevado de reticulocitos en la sangre es uno de los principales indicadores de este tipo de anemia, al igual que los leucocitos. 8DIAGNSTICOCon el CAT que tambin se le realiz se observ la presencia de cardiomegalia, que en algunos casos tambin est presente en las anemias por la deficiencia en el transporte de oxgeno en la sangre.Llegamos a la conclusin de que es una anemia que se da por reaccin alrgica a la penicilina y cefalosporina.

EVOLUCIN S.O.A.PSUBJETIVOS: Paciente masculino de 16 aos, raza negra, que acude a urgencias con fiebre no cuantificada de 13 das de evolucin. Por el cual llevo un tratamiento con penicilina 3 das.

OBJETIVOS: Presenta sudoracin, y falta de aire, palidez cutnea-mucosa, disnea, murmullo vesicular.

ANLISIS: Hemograma: con cifras de Hb 7 g/L. Conteo global de leucocitos: 27,8 x 109/L. Diferencial: juveniles 0,01, polimorfonucleares 0,83; linfocitos 0,10; eosinfilos 0,05. Conteo de reticulocitos de 75 x 10-3. Gammagrafa pulmonar de ventilacin/perfusin: normal. CAT con datos de cardiomegalia. 10PLAN DE TRATAMIENTO:

Evitacin de factores que precipitan crisis dolorosas como deshidratacin, hipoxia, estasis circulatoria.

Tratamiento activo de infecciones bacterianas que pueden precipitar crisis o ya las causaron

Tratamiento de crisis de dolor con lquidos y analgsicos orales o intravenosos, incluidos opiceos en caso necesario

Deteccin temprana del sndrome torcico agudo, con administracin de oxgeno y apoyo respiratorio cuando sea apropiado.

11Anemia HemoliticaEl tratamiento inmediato casi siempre incluye transfusin de eritrocitos.Ademas, de esta, el tratamiento de primera lnea de la AIHA es la administracin de corticoesteroides.REVISIN DEL TEMA13DEFINICINDrepanocitemia: Es un trastorno de la sangre que se caracteriza por la existencia de hemoglobina anormal. La drepanocitemia es hereditaria, causada por la mutacin de un gen que cifra la cadena beta de globina y origina formacin de hemoglobina drepanoctica.

Anemia Hemoltica: La hemlisis es la destruccin prematura de los hemates. Cuando la capacidad de la mdula sea para producir los hemates es superada por la destruccin, se produce anemia hemoltica.

14DrepanocitemiaSe producen por una mutacin del gen de la globina que sustituye por valina el sexto aminocido, el cido glutmico, originando hemoglobina drepanoctica. Anemia Hemoltica AutoinmuneSon resultado de la reduccin de la vida del eritrocito por mecanismos inmunolgicos e incremento de la hemlisis, que en condiciones normales es de 1 %.

ETIOLOGA15EPIDEMIOLOGALas hemoglobinopatas son muy frecuentes en las zonas geogrficas en las que el paludismo es endmico. La drepanocitosis es la hemoglobinopata estructural ms frecuente; su forma heterocigota afecta a cerca del 8% de los de raza negra y la forma homocigota a uno de cada 400.

16La HbS se polimeriza de forma reversible cuando se desoxigena para formar una red gelatinosa de polmeros fibrosos que incrementa la rigidez de la membrana del eritrocito, aumenta la viscosidad y produce deshidratacin por escape de potasio y entrada de calcio. Estos cambios producen tambin la forma de hoz caracterstica. Estas anomalas provocan episodios impredecibles de vasooclusin microvascular y destruccin prematura de los eritrocitos (anemia hemoltica).

FISIOPATOLOGA17Una serie de sustancias qumicas con potencial oxidativo, sean medicinales o no lo sean, pueden ocasionar hemlisis. Un frmaco puede comportarse como un hapteno e inducir la produccin de anticuerpos

18La AIHA es causada por un autoanticuerpo dirigido contra un antgeno eritroctico, es decir, una molcula presente en la superficie de los eritrocitos. El autoanticuerpo se une a los eritrocitos. Una vez que un eritrocito es recubierto por anticuerpo, ser destruido por uno o ms mecanismos. En la mayor parte de los casos, la porcin Fc del anticuerpo es reconocida por el receptor Fc de los macrfagos y esto desencadena eritrofagocitosis.

19La mayora de los pacientes con sndromes drepanocticos padece anemia hemoltica

MANIFESTACIONES CLNICASCon valores del hematcrito de 15 a 30% y reticulocitosis importante.20DIAGNSTICOSndromes drepanocticos con base en la anemia hemoltica caracterstica. La talasemia drepanoctica y la enfermedad por hemoglobina SC tienen pronstico y caractersticas clnicas diferentesSuele corroborarse en la niezEstados heterocigotos compuestosInicio de la pubertad, el embarazo o la edad adulta temprana.

21Los factores que conllevan mayor morbilidad y mortalidad son:

Ms de tres crisis por ao que obligan a la hospitalizacinNeutrofilia crnicaAntecedentes de secuestro esplnico o sndrome de mano-pie ySegundos episodios de sndrome torcico agudo.

Los detalles de los antecedentes de la niez ayudan a confirmar el pronstico y a seleccionar a los individuos aptos para los tratamientos experimentales o enrgicos.22Algunos tratamientos son: Evitacin de factores que precipitan crisis dolorosas como deshidratacin, hipoxia, estasis circulatoria.Tratamiento activo de infecciones bacterianas que pueden precipitar crisis o ya las causaronTratamiento de crisis de dolor con lquidos y analgsicos orales o intravenosos, Deteccin temprana del sndrome torcico agudo, con administracin de oxigeno y apoyo respiratorio cuando sea apropiado.

TRATAMIENTO23BIBLIOGRAFAhttp://www.nlm.nih.gov/.../spanish/ency/article/003828.htmhttp://www.onmeda.es/exploracion_tratamiento/hemograma.html Beers, M. y Robert Berkow (1999). El Manual Merck. Madrid, Espaa: Harcourt.Berkow, R. (1994). El Manual Merck. Barcelona, Espaa: Harcourt.Longo, D y Anthony Fauci. (2012). vol 1. Harrison: Principios de Medicina Interna. Mexico, D.F: Mc Graw Hill.GRACIAS