Yuneiry Vanessa Dávila Urbina

ANEMIA ANEMIA HEMOLITICAHEMOLITICA

La AH se presenta

MO es incapaz de incrementar la producción para compensar la destrucción prematura de los GR.

Si la MO es capaz de mantenerse a la par con la destrucción inicial, no se presenta la anemia (algunas veces se denomina hemólisis compensada).

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

Se denomina hemolisis a la destrucción de hematíes

superior a la velocidad de la regeneracion medular

Anemia

MECANISMOS DE MECANISMOS DE HEMOLISISHEMOLISIS Los eritrocitos

sensibilizados con Ac. Calientes, son destruidos principalmente en el bazo y médula ósea, mediante mecanismo de eritrofagocitosis (hemólisis extravascular).

Los eritrocitos sensibilizados por Ac. Fríos, hemolizados en el sistema vascular o fagocitados por las células de Kupffer del hígado (hemólisis intravascular).

SINTOMASSINTOMAS

Depresión Depresión Deterioro de la calidad de vida. Deterioro de la calidad de vida.

Tb.Tb.

ANEMIAS HEMOLITICAS ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS CONGENITAS

ANEMIAS HEMOLITICAS ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS ADQUIRIDAS

AH. AH. CONGENITASCONGENITAS

Se reconocen tres tipos:1.Defectos de membrana del hematíe2.Enzimopatías o trastorno del metabolismo del

hematíe3.Trastorno de la hemoglobina

1. Defectos de membrana del 1. Defectos de membrana del hematíehematíe

Por dentro de la capa lipidica se encuentra un citoesqueleto de proteinas, que tiene como finalidad

Aislamiento del Aislamiento del hematíehematíeImpedir la permeabilidad excesiva Impedir la permeabilidad excesiva al aguaal agua

FinalidadFinalidad

La memb. Del hematíe presenta una capa de lípidos externa

Mantener los lípidos en Mantener los lípidos en la memb del hematíela memb del hematíe

Facilitar la adaptación de la Facilitar la adaptación de la morfología del H en morfología del H en diferentes zonas de la diferentes zonas de la microcirculaciónmicrocirculación

Proteínas de la memb del hematíe: la mas importante

La esferocitosis hereditaria La esferocitosis hereditaria – ANEMIA HEMOLITICA ANEMIA HEMOLITICA MAS FRECUENTEMAS FRECUENTE

Es un trastorno de la proteinaEs un trastorno de la proteina

ESPECTRINAESPECTRINA

OcasionaOcasiona

Falta de fijación Falta de fijación adecuada de adecuada de lípidos a la memb lípidos a la memb del Hdel H

Consecuencia Consecuencia

Perdida de lípidos Perdida de lípidos de memb de memb Se produceSe produce

de la de la permeabilidad de permeabilidad de la memb al Na y la memb al Na y al aguaal agua

OCASIONAOCASIONA

Hinchazón del H Hinchazón del H (característico de (característico de la enf)la enf)

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLINICASCLINICAS

Personas asintomaticasPersonas: - Ictericia - Esplenomegalia asociada a la

anemia

Como complicacion: - colitiasis - miocardiopatia - ulcera maleolares

2. Enzimopatías o trastorno 2. Enzimopatías o trastorno del metabolismo del del metabolismo del

hematíehematíe

El hematie obtiene su energia mediante la glucolisis

HEXOXA - MONOFOSFATOHEXOXA - MONOFOSFATO

Se consigue un minimo de energia para el metabolismo Se consigue un minimo de energia para el metabolismo del hematie, pero su utilidad fundamental es el NADPH, del hematie, pero su utilidad fundamental es el NADPH, finalidad reducir el GLUTATIONfinalidad reducir el GLUTATION

EVITA LA OXIDACION DE LOS GRUPOS SULFHIDRILOS EVITA LA OXIDACION DE LOS GRUPOS SULFHIDRILOS DE LA HgDE LA Hg

TRASTORNO DE LA VIA TRASTORNO DE LA VIA HEXOXA - MONOFOSFATOHEXOXA - MONOFOSFATO

Deficiencia de glucosa – 6 - fosfato Deshidrogenasa

La causa mas frecuente de AH enzimopatica Se trasmite mediante herencia ligada al

cromosoma X

SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA

Parecida la esferocitosisClínica muy variableCasos asintomáticos o con hemolisis compensada,

hasta procesos hemolíticos neonatales severos.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Dosificación enzimática en el hematíe, Dosificación enzimática en el hematíe, objetivándose carencia de la enzima.objetivándose carencia de la enzima.

No debe realizarse en sangre.No debe realizarse en sangre.Es muy rica en reticulocitos (durante crisis Es muy rica en reticulocitos (durante crisis

hemoliticas)hemoliticas)

Presentan mayor cantidad de Presentan mayor cantidad de glucosa – 6 – fosfato glucosa – 6 – fosfato deshidrogenasadeshidrogenasa

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

EVITAR LAS CRISIS Y EVITAR LAS CRISIS Y ADMINISTRAR ACIDO FOLICOADMINISTRAR ACIDO FOLICO

TRASTORNOS DE LA VIA GLUCOLITICATRASTORNOS DE LA VIA GLUCOLITICA

TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS NUCLEOTIDOSNUCLEOTIDOS

ANEMIA ANEMIA HEMOLITICAHEMOLITICAADQUIRIDASADQUIRIDAS

HIPERESPLENISMOHIPERESPLENISMO

Suele asociarse a otras citopeniasComo consecuencia de la destrucción de

las células hematológicas del bazo

Arsénico, cobre, anfotericina B, venenos de arañas, serpientes y toxina de clostridium producen lesión directa de memb del hematíes:

ALTERACIONES METABOLICASALTERACIONES METABOLICAS

Hiperlipoproteinemias y hepatopatías que alteran Hiperlipoproteinemias y hepatopatías que alteran q lípidos plasmáticosq lípidos plasmáticos

Por alteración de las lipoproteínas plasmaticas, se Por alteración de las lipoproteínas plasmaticas, se produce un aumento de deposito de lipidos en la produce un aumento de deposito de lipidos en la memb del hematie, q ocasiona deformidad en el memb del hematie, q ocasiona deformidad en el HEMATIEHEMATIE

SX DE ZIEVE: SX DE ZIEVE: EN ENFERMOS CON EN ENFERMOS CON HEPATOPATIAS ALCOHOLICASHEPATOPATIAS ALCOHOLICAS

HEMOLISIS QUIMICAHEMOLISIS QUIMICA

PARASITOSISPARASITOSIS Malaria Malaria BabesiosisBabesiosis BartonelosisBartonelosis

TRAUMA ERITROCITARIOTRAUMA ERITROCITARIO

Formas clínicas:Formas clínicas:

Hemoglobinuria de marcha: Hemoglobinuria de marcha: hemolisis intravascular, hemolisis intravascular, como consecuencia de traumatismo repetidos al como consecuencia de traumatismo repetidos al caminar.caminar.

Patología cardiovascular: Patología cardiovascular: Ins o est Aortica, by – pass, Ins o est Aortica, by – pass, protesis.protesis.

Alteración de la micro circulación: Alteración de la micro circulación: (anemia (anemia microangiopática) coagulación intravascular diseminada, microangiopática) coagulación intravascular diseminada, hemangioma, etc.hemangioma, etc.

Anemias hemolíticas autoinmunes Anemias hemolíticas autoinmunes (AHA)(AHA)

Alteración en el SI del Alteración en el SI del individuo individuo

HaceHace Produzcan anticuerpos contra antígenos de sus propios eritrocitos

ConsecuenciaConsecuencia

Aumento en la tasa de destrucción de los GR del paciente por intervención del SI.

Anemia Hemolítica Anemia Hemolítica Autoinmune Autoinmune Cuadro ClínicoCuadro Clínico

Debilidad y Mareo

Angina

Disnea FiebreBaja de peso

Quejas G.I.AnorexiaOrina oscura

AHAI Cuadro ClínicoAHAI Cuadro Clínico

SignosEsplenomegalia

HepatomegaliaLinfadenopatía IctericiaPalidezEdema Insuficiencia

Cardíaca

Depende

Se puede usar ácido fólico, suplementos de hierro y corticosteroides.

Es posible que en casos de emergencia se necesite una transfusión de sangre o la extirpación del bazo (esplenectomía).

Tipo

Causa

Anemia hemolítica

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Anemia Hemolítica AutoinmuneAnemia Hemolítica AutoinmuneTratamientoTratamiento

Transfusión Pruebas de compatibilidadPrednisona: 1 a 2 mg/Kg/díaDanazol:hasta 800 mg/día/6mesesEsplenectomía. RiesgosInmunosupresores: ciclofosfamidaTimectomía. Plasmaferesis

Existen dos métodos para tratar la AH:

Reducir la dosis de Reducir la dosis de ribavirinaribavirina

Emplear la hormona del factor de Emplear la hormona del factor de crecimiento (eritropoyetina) crecimiento (eritropoyetina)

Favorece la producción de GRFavorece la producción de GR

ComplicacionesComplicaciones

Dependen del tipo específico de AH. La anemia severa: colapso cardiovascular y agravar

una cardiopatía, una enfermedad pulmonar o una ECV.