ANEMIA ANEMIA

HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA

AUTOINMUNEAUTOINMUNE

• Proceso en que se produce anemia, como resultado de la destruccion exesiva de eritrocitos,

• En estos mecanismos participan anticuerpos • Anemias hemoliticas inmunologicas

-Auto inmunes

-Aloinmunes

De acuerdo al lugar donde ocurre puede clasificarse en:

• EXTRAVASCULAR: la más común, ocurre en el sistema mononuclear fagocítico. En general son hemólisis crónicas acompañadas de esplenomegalia.

• INTRAVASCULAR: ocurren en el sistema vascular. En general son hemólisis agudas acompañadas de hemoglobinuria.

Anemia Hemolitica Autoinmune• Existen anticuerpos autoinmunes,

especificamente dirigidos contra antigenos naturales de los eritrocitos del mismo individuo

• Primario

• Secundario

otra enfermedad subyacente No existe a la que se asocie

Se relaciona con otra entidades:-alteraciones del tejido conjuntivoSindromes linfoproliferativos

• El paciente presenta

Aumento en el recuento de reticulocitos

Aumento en niveles de deshidrogenasa lactica

Hiperbilirrubinemia de grado variable

• Para saber el origen debe demostrarse anticuerpos sobre la membrana de los eritrocitos

• Esto con la prueba directa de antiglobulina

(prueba de coombs)

• Incubar los eritrocitos de paciente con suero heterologo que esta dirigido contra las principales inmunoglobulinas (IgG,IgM)

• Si los eritrocitos estan sensibilizados, el antisuero causa su aglutinacion

• 90-95 % de prueba positiva –IgG

• 5-10% IgM

• Incidencia de AHAI: 1/80,000

• Coombs + en sujetos nls: 1/10,000

• La hemólisis es debida a fagocitosis

• El macrófago posee receptores de la IgG y para la fracción C3 del complemento.

• Lisis se debe al daño por radicales O2 y al daño por citotoxicidad

• Debilidad y Mareo• Angina • Disnea • Fiebre• Baja de peso • Anorexia• Orina oscura

Signos

Esplenomegalia HepatomegaliaLinfadenopatía IctericiaPalidezEdema Insuficiencia Cardíaca

Tratamiento

• Para la anemia causada por Ac IgG la terapeutica de eleccion son corticoesteroides

• Su empleo a reducido mortalidad de mas de 40% a menos de 10%

• Cuando los Ac unidos a eritrocitos han disminuido los esteroides se pueden retirar con lentitud

• 25 a 30% la respuesta es solo parcial

• 5-10% no hay respuesta

• esplenectomia

Esta indicada en pacientes que no pueden estabilizarse

Anemia Hemolitica Aloinmune• Proceso hemolitico en que los eritrocitos

de un individuo son destruidos por anticuerpos que produce un sujeto diferente

• Transfusion (incompatibilidad de los sistemas antigenicos eritrocitarios)

• Si x tranfusion previa el receptos ya posee anticuerpos contra los GR del donador = a destruccion acelerada y masiva

• Sensivilizados 5-7 dias despues del procedimiento

• No sesibilizados 2 semanas despues de la transfucion

• El tratamiendo son medidas generales que tiende a prevenir o resolver, ta como choque o IR

• Y la prevencion con buenas practicas de laboratorio en las pruebas

Anemia Hemolitica del recien nacido• Eritroblastosis fetal• Una madre con el tipo RH- procrea un producto con

fenotipo Rh + por herencia paterna• En el embarazo o en el parto los eritrocitos Rh +

pasan a la circulacion materna• Incucen al sistema inmune a la produccion de

anticuerpos anti rh

• Manifestaciones

• El tratamiento consiste basicamente en recambios sanguineos y fototerapia

• La mama tratarse con suero anti RH

Varian des una moderada anemia al nacer formas graves que ocacionan kernikterus y aun muerte uterina

Anemia Hemolitica Inducida x Farmacos

• 1-se desarrollan anticuerpos contra farmacos o metabolitos directamente depositados sobre la membrana

• Penicilina y cefalotina

• 2- el blanco de los anticuerpos es un complejo formado por una proteina plasmatica autologa y un farmaco

• Quinidina, cloropropamida. fenacetina

• 3 existen anticuerpos autoinmunes que reaccionan con los antigenos de la membrana eritrocitica.