sindroame musculoscheletale in tumori maligne

8/15/2019 Sindroame Musculoscheletale in Tumori Maligne

1/9

SINDROAME PARANEOPLAZICE

- asociate cu debut la varsta mai inaintata, manifestari atipice ale bolilor

reumatismale si lipsa de raspuns la glucocorticosteroizi1. poliartrita carinomatoasa

- tumori solide, inclusiv san, boli limfoproliferative, colon, plaman, ovar

2. vasculita

- tumori limfo / hematopoietice- vasculita cutanata frecventa; vasculita sistemica rara

- nu se datoreaza infectiilor, medicamentelor sau altor boli autoimune

3. crioglobulinemia mixta- limfom non Hodgin; apare prin complexe imune circulante

- vasculita cutanata, neuropatie, astenie, afectare viscerala

- apare la !-1" ani dupa diagnosticarea tumorii#. paniculita

- tumori hematologice, pancreatice, san, prostata

- induratia pielii si tesuturilor profunde; eozinofile frecvente; frecvent refractara laglucocorticoizi

!. fasciita- tumori ovariene, san, gastrice, pancreatice

- fasciita palmara cu poliartrita inflamatorie- afectare bilaterala, severa, cu fibroza si contracturi; evolutie agresiva

$. distrofia simpatica reflexa

- tipuri multiple de tumori, sdr %ancoast- invadarea tumorala a ganglionului stelat / plexului brahial

- absenta unor factori tipici in antecedente; nu raspunde la tratamentele

conventionale&. eritromelalgia

- boli mieloproliferative; frecvent asociata cu trombocitoza

'. %() atipica- mielom multilu, cc renal, pulmonar, colon

- varsta de debut sub !" ani, afectare asimetrica, raspuns slab la corticoizi

*. necroza digitala

- tumori pulmonare, gastrointestinale- fenomen )a+naud sever cu debut !" ani

- asimetrica

1". )3%- diferite tipuri de tumori

- debut brusc al artritei si edemului la nivel ) si articulatiilor mici ale mainii

- febra, scadere in greutate, raspuns slab la %rednison

11. )eticulohistiocitoza multicentrica- tumori pulmonare, san, col uterin, colon, ovar

12. dr lupus-lie 0 tumori solide si boli limfoproliferative

13. anticorpi antifosfolipidici 0 apar in titruri mari in diferite tipuri de tumori1#. osteomalacia osteogenica

- tumori solide, mezenchimale

- dureri osoase, astenie musculara1!. sarcoidoza

1


2/9

- tumori uterine, vezica urinara, gastrice, plaman, san, renale

- carcnimo scuamos cutanat / pulmonar - incidenta mai mare a tumorilor in primii # ani dupa evidentierea granuloamelor

1$. granulomatoza limfomatoida

- limfoame- vasculita granulomatoasa cu distructii tisulare variate

%4)5)54 4)6(4544

- relatie temporala stransa intre debutul poliartritei si descoperirea tumorii- varsta de debut mai mare; afectare articulara asimetrica

- debut acut

- predomina afectarea extremitatilor inferioare, fara afectare ) si a articulatiilor mici ale mainilor

- absenta nodulilor reumatoizi sau a 7)

- istoric familial de boala reumatismala absent; trasaturi histopatologice nespecificeale sinovitei

- nu exista reactie periostala

- asociata cu dezvoltarea tumorii 8nu cu metastazele sau cu invazia tumoraladirecta9

- fara modificari radiologice specifice- ameliorare dupa tratamentul tumorii

:454

- apare la '< din pacientii cu malignitati; de obicei precede identificarea tumorii

- frecvent afecteaza vasele mici cutanate, este rar sistemica- tratament = corticoizi > tratamentul tumorii 8chirurgical, chimioterapie9

- frecvent determinata de tumori limfo/mieloproliferative si mai putin de tumori

solide- 464 pot fi negativi / pozitivi

- ?ranulomatoza @egener poate determina boli limfoproliferative, tumori ale

vezicii urinare, cc cu celule renale- 7recvent raspuns slab la tratamentele clasice folosite in vasculite 846,

corticoizi, antihistaminice, antiserotoninice9

)?A6(4- simptome de hipervascozitate sanguina / vasculita

- astenie, artralgii / artrite, purpura, neuropatie, ischemie digitala, afectare renala /

pulmonara- tipul 0 g monoclonale 8? sau (9 0 in boli limfoproliferative

- tipul 0 g( monoclonal impotriva g? 8crioglobulinemia esentiala mixta9 0

H:, limfom non-Hodgin 8risc de dezvoltare dupa !-1" ani9

- tipul 0 g? si ( policlonale mixte 0 boli de tesut conBunctiv 8%), 9,infectii

%4654- sdr fasciita- paniculita 8inclusiv fasciita eozinofilica9

- tumefierea si induratia pielii si a tesuturilor profunde, asociata cu fibroza si

inflamatie cronica- artrita, noduli subcutanati asemanatori eritemului nodos

2


3/9

- afectare mono / poliarticulara 8asemanator %), artritei Buvenile9

- eozinofilie sanguina si tisulara frecventa- formele idiopatice au evolutie benigna

- formele secundareinfectii, traumatisme, cauze vasculare, tumori

- cazurile secundare tumorilor 0 predomina la femei, rezistente la corticoizi

7454 %4(4)4 4)5)54

- contracturi bilaterale progresive ale degetelor, fibroza fasciei palmare, poliartrita

inflamatorie- cel mai frecvent la nivel (7, 7%, dar si coate, ), genunchi, 55, picioare

- fasciita palmara este aproape constant asociata cu malignitati 8ovar, san, stomac, pancreas9

- evolutia nu pare sa fie influentata de corticoizi si chimioterapie

C5)74 (%454 )7D4 / C) (4)-(464

- durere localizata, tumefiere, instabilitate vasomotorie, osteoporoza focala la

niveul extremitatii afectate

- absenta unor factori in antecedente 84:, (4, traumatisme9- lipsa de raspuns la tratamentul conventional

- sdr %ancoast-5obias / alte tumori ce infiltreaza ganglionul stelat sau plexul brahial- tratamentul tumorii poate ameliora simptomatologia

)5)(4?4

- atacuri severe de arsura, eritem, caldura a extremitatilor 8mai ales picioare9- frecventa la expunere la temperaturi ridicate, miscare

- ameliorare prin ridicarea / racirea extremitatii

- idiopatica in $"< din cazuri; secundara in #"< 8sdr mieloproliferative 0

policitemia vera, trombocitoza esentiala9- supravietuire redusa in comparatie cu populatia sanatoasa

- posibila prin sunturi arterio-venoase microvasculare

- tratament = 4spirina zilnic 8amelioreaza semnificativ simptomatologia9;tratamentul tumorii

%() - trasaturi atipice

- debut E !" de ani, afectare asimetrica sau limitata a regiunilor tipic afectate

- :H E #" sau 1"", anemie severa, proteinurie- )aspuns slab / intarziat la %rednison

- Ceterminata frecvent de cc renal, pulmonar, colonic, mielom multiplu

6)F4 C?544

- necroza digitala / fenomen )a+naud sever infectii, tumori, boli inflamatorii- aparitie !" ani, afectare asimetrica G sdr paraneoplazic

- tumori solide, boli limfoproliferativeciroglobulinemie, vasospasm prin

complexe imune, hipercoagulabilitate, endocardita marantica cu emboli, vasculita

necrotizanta

- tratament cu interferon alfa

3


4/9

)3%

- afecteaza mai ales articulatiile (7 si )- limfoame, mielodisplazii, tumori solide 8adenocc9

- prezenta semnelor sistemice 8febra, scadere in greutate9 ; raspuns slab la corticoizi

)5H55F4 (565)4

- papule cutanate asociate frecvent cu artrita distructiva

- papule rosiatice / maroniu-galbui in regiunea periunghiala, fata, dosul mainilor

- artrita mutilanta in pana la !"< din cazuri- infiltrat cu histiocite si celule gigante multinucleate 8piele, articulatii, organe

interne9

- se asociaza cu hiperlipidemii, boli autoimune, malignitati 8cc pulmonar, gastric,san, col uterin, colon, ovar9

C) % - rar asociat cu malignitati 8cc ovarian, leucemie cu celule paroase, cc san9

- 446 sunt nesemnificativ crescuti in limfoame, tumori solide

465)% 46577%C

- primar / secundar 8boli autoimune, mai ales 9- tumori solide si limfoproliferative 8cresterea riscului de evenimente

tromboembolice, titruri mari de anticorpi9- uneori titrul anticorpilor se coreleaza cu activitatea tumorala

5(444- tumori solide, mezenchimale 8benigne sau maligne9

- scintigrafia cu octreotid 0 pt identificarea tumorilor oculte

- rezolvare dupa indepartarea tumorii

4)CF4 %4)46%4F4

- granuloame asemanatoare sarcoidozei in ganglionii limfatici care dreneazaregiunilr invadate tumoral

- tumori solide, limfoame

- radiologic 0 aspecte identice sarcoidozei clasice, ceea ce face dificil diagnosticul

diferential- in sarcoidoza exista risc crescut de aparitie a cc pulmonar/ limfoamelor

?)46(45F4 (7(45C4- trasaturi angiodistructive si limfoproliferative la nivelul plamanului, pielii, 6

- infiltratie limfocitica a vaselor sanguine 8limocite 5, A; uneori asociere cu virus

A:9

- asociere cu limfoame in 2!< din cazuri

(%45 674(45)

- asocierea dermatomiozitei cu malignitati oculte este clasica- polimiozita are o asociere mai putin clara cu procesele tumorale

- miopatiile pot preceda dezvoltarea tumorii sau pot reprezenta o manifestare

paraneoplazica

#


5/9

- prevalenta mai mare a neoplaziilor in dermatomiozita 8cc ovarian, pulmonar,

gastric, san; cc nazofaringian in 4sia9- polimiozita prezinta risc mai mic decat dermatomizoita; se asociaza cu diverse

tipuri tumorale

- dermatomiozita amiopatica are o asociere controversata cu tumorile- miozita cu incluziuni 0 putine date cu privire la asocierea cu tumori

- necesar screening tumoral la toti pacientii cu miopatii inflamatorii 8imagistica

pentru torace, abdomen, pelvis9

- prezinta risc crescut de dezvoltare a unor tumorio pacientii cu dermatomiozita activa, dar normal

o pacienti cu anticorpi asociati miozitei

o pacientii cu vasculita leucocitoclastica

- ameliorare dupa indepartarea tumorii

RISCUL DE DEZVOLTARE A BOLILOR LIMFOPROLIFERATIVE IN BOLILE

REUMATISMALE

C) I?)6

- risc de 13-1# ori mai mare pentru boli limfoproliferative 8limfoame non-Hodgin,

lifoame asociate (45, macroglobulinemie @aldenstrom, leucemie limfaticacronica, mielom multiplu9

- dupa J $.! ani de evolutie a sdr Bogren- limfadenopatie, cresterea in dimensiuni a glandelor parotide

- purupura, vasculita, splenomegalie, limfopenie, # scazut, crioglobuline

- inrautatirea semnelor clinice, disparitia 7), scaderea g(- prezenta unui trigger viral 8virus A:9 ar putea induce transformarea maligna sau

protooncogenei bcl2

%) - boli limfoproliferative, limfoame Hodgin si non-H, mieloame, leucemie

- paraproteine; severitate crescuta a bolii, durata indelungata a bolii, imunosupresie,

sdr 7elt+, g policlonale- pusee rapid progresive, refractare- %) pare sa scada riscul de tumori colorectale si gastrice

- )isc de dezvoltare a tumorilor dat si de C(4)C, activitatea crescuta a bolii

- %araproteinele de tip g4 au un risc mai mare decat g?- 4lti factori de risc 0 sdr Bogren secundar, prezenta de lanturi usoare urinare

- (5D

o 6u induce un risc excesiv de boli limfoproliferative

o 4sociat cu limfoame non-H8!", are actiune oncogena directa,reduce numarul celulelor 6

- boli limfoproliferative- limfoame non-Hadenopatii, mase tumorale

- limfoame, sarcoame, cancer de san, limfoame splenice, limfoame Hodgin

- exista date contradictorii asupra riscului crescut de malignitate in

!


6/9

- nu exista un risc crescut de dezvoltare a cc pulmonar si colorectal

- mecanisme 0 disfunctii ale apoptozei, stimulare antigenica cronica, expresiacrescuta a oncogenei bcl2, A:

- in general, prezenta presupune un risc usor crescut de boli limfoproliferative,

limfoame non-H- sunt implicate si imunosupresoarele / citotoxicele

% CC

- epiteliom cu celule scuamoase- in cazul leziunilor vechi 2" de ani

- frecvent la barbati de 3"-$" ani

- leziuni cu vindecare deficitara

)C)(4

- carcinom pulmonar alveolar, tumori cutanate non-melanomatoase, adenoccesofagian, cancer de san

- factori de risc 0 fibroza pulmonara, boala pulmonara interstitiala, arii mari de

sclerodermie si fibroza a pielii, metaplazie Aarrett- necesar 0 )D toraci anual dupa instalarea fibrozei; verificarea modificarilor la

nivelul pielii si a vindecarii ranilor; esofagoscopie; biopsie a leziunilor distaleesofagiene constrictive

- alti factori de risc 0 varsta inaintata in momentul diagnosticului c- limfoame non-H 8risc de * ori mai mare in c9, cc hepatice primare, tumori

hematopoietice

- c localizata nu pare sa creasca riscul aparitiei tumorilor

TUMORI PRIMARE SI METASTATICE

I. TUMORI PRIMARE MUSCULOSCHELETALE

- tumorile osoase pot fio non-osoase = mielom multiplu, tumori cu celule rotunde

o osoase = osteosarcom, condrosarcom, tumora cu celule gigante,

fibrosarcom- origine in osteoblaste, condrocite, tesutul adipos si fibros, celule vasculare, celule

hematopoietice, tesut neural

- sarcoamele sunt tumori derivate din tesutul mezenchimal- simptome

o durere localizata, efuziune articulara, redoare

o neinfluentate de efort, mai severe noaptea

o pot fi asimptomatice sau produc fracturi patologice

o manifestari sistemice 0 astenie, scadere in greutate, febra, transpiratiinocturne 0 sunt rare 8cu exceptia sarcomului King9

- tumorile osoase primare au incidenta mai mare la copii si adolescenti, localizate

de obicei la nivelul metafizelor din vecinatatea nucleilor de crestere- osteosarcomul

o cel mai frecvent tip 8de obicei in decada a 2-a9

o poate fi secundar radioterapiei

o apare si la pacientii cu boala %aget 8mai ales daca durerea este severa9

$


7/9

o femur, humerus, craniu, pelvisfracturi patologice

o supravietuire E 1 an

o biopsie necesara pentru diagnostic diferential cu boala %aget

- condrosarcomul 0 poate fi primar / transofrmare maligna din tumori benigne- tumori cu celule rotunde 0 limfoame, sarcom King, neuroblastoame 8sarcomul

King este frecvent la copii9

- tumora cu celule gigante 0 metafiza / epifiza oaselor lungi; frecvent la nivelulgenunchiului; maBoritatea cazurilor au prognostic bun

- alte sarcoameo simptomatologie la nivelul tesuturilor moi

o foarte rare

o rabdomiosarcomul 0 a #-a tumora solida la copii 8la nivel orbitar, tract

genitourinar, extremitati, cap si gat, reginile parameningeale; metastaze in

ganglioni, plaman, oase9

II. BOALA METASTATICA

- maBoritatea leziunilor maligne osoase sunt metastatice- metastazele afecteaza rar muschii, articulatiile, tesutul conBunctiv adiacent, dar

frecvent oasele

- cele mai importante sedii sunt coloana vertebrala si pelvisul si mai putin frecventeregiunile distal de coate, mainile si picioarele

- metastazele distale / acrale sunt asociate frecvent cu cc pulmonar

- determina frecvent metastaze osoase = cc prostatic, tiroidian, pulonar, mamar,

renal- simptome

o durerea 0 poate fi intensa / surda; mai degraba constanta decat

intermitenta, cu agravare nocturna si la miscare

o artrita 0 frecvent monoartrita 8cel mai des genunchi, apoi sold, 55, ),

maini, picioare; mai ales in cc pulmonar / mamar

o semne generale

- metastazele la nivelul extremitatilor pot simula guta, osteomielita, tenosinovita,acroosteoliza

- artrita prin metastaze

o simptome constitutionale

o istoric preexistent de malignitate, evolutie clinica rapida

o culturi, cristale negative

o lipsa de raspuns la tratament

o refacere rapida a lichidului sinovial non-inflamator hemoragic

o )D 0 leziuni distructive

- )D 0 leziuni osteolitice / osteoblastice; leziunile bine delimitate au o evolutie

lenta; leziunile cu distructie corticala au o rata de crestere progresiva- 5/)(6/scintigrafie 0 pentru diagnostic, stadializare, prognostic, tratament

)(45( %5H(5)4%

- mai ales la pacientii tratati pentru cc mamar, ovarian, limfoame non-H- artropatie migratorie non-inflamatorie, autolimitata

- simptomele apar la cateva saptamani / luni dupa chimioterapie

&


8/9

o mialgii, redoare, artralgii, artrita 8articulatii mici ale mainilor, 55,

genunchi9

o ingrosare sinoviala absenta / usoara

o 7) negativ; modificari radiologice nesugestive de %)

o Curata E 1 an

- 5ratament conservator si excluderea unui cancer recurent sau a unei boli

inflamatorii- el mai frecvent determinat de 0 iclofosfamida, (5D, 5amoxifen, !-

fluorouracil

- 5amoxifenul poate determina si oa artrita inflamatorie acuta asemanatoare %) - 2 46, artrita inflamatorie

- nteferon alfa %) seropozitiva nodulara, mialgii, artrlagii, formare de

autoanticorpi, simptome sugestive de sau boala tiroidiana imuna

BOLI LIMFO SI MIELOPROLIFERATIVE

(4- dureri osoase 8pana la !"


9/9

sindroame musculoscheletale in tumori maligne

Documents