sindroame mediastinale

SINDROAME MEDIASTINALE

MEDIASTIN (anatomie)

Mediastin – regiunea dintre cele doua pleure, limitata anterior de stern si posterior de coloana vertebrala

superior –inel toracic osos superior

inferior – diafragm

anterior – stern

posterior – corpi vertebrali, grilaj costal

lateral – fata mediastinala a pleurei

Clasificare anatomica

Mediastin anterior (MA) – anterior – stern

posterior – pericard, aorta

ascedenta, trunchi branhiocefalic

Continut timusganglioni mediastinali anteriori extensii substernale ale tiroidei, paratiroidei artere si vene mamare interne


Patologie timom, hiperplazia timusului limfoame tumori germinativemase tiroidiene tumori mezenhimaleHernia prin foramen Morgagni

Mediastin mijlociu (MM)

Continut cord, pericard crosa aortei, aorta ascendenta vene cave, artere si vene branhiocefalice nervi frenic, vag artere si vene pulmonare traheea si bronhiile principale, ganglioni adiacenti


Clasificare anatomicaPatologie

metastaze ganglionare adenopatii granulomatoase chiste pleuropericardice, bronhogenice formatiuni de origine vasculare


Mediastin posterior (MP) - anterior – pericard, trahee - posterior – coloana vertebrala

Continutaorta descendenta toracicavene azygos, hemiazygosesofagganglioni mediastinali posteriori lanturi nervoase simpatice duct toracic

Patologie tumori neurogene chiste gastroentericeboli esofagienehernia prin foramen Bochdalek


SEMIOLOGIA SINDROAMELOR MEDIASTINALE

- 40% cazuri simptomatice

- 60% diagnostic radiologic intamplator

- formatiune mediastinala depistata radiologic

asimptomatic – 90% este benigna

simptomatic – 50% este benigna

tuse, durere toracica, dispnee

Tuse uscata, recurenta, caracter iritativ, apare in accese rar productiva – sanguinolenta, cu lichid clarnu se remite la antibiotice!produsa de iritarea vagului prin adenopatii, formatiuni tumorale

Simptome locale

Dispnee

•cvasiconstanta, precoce datorata compresiei CAS sau/si reflex (iritare n. vag, n. recurent)

•nelegata in general de efort, se coreleaza cu amplitudinea respiratiei

prin compresie – dispnee inspiratorie, cu cornaj si tiraj supra- si substernal, stridor

reflexa - accese astmatiforme (iritare n. vag)

- sufocanta secundar parezei de coarda vocala stanga (iritare n. recurent)

Simptome locale

Compresia hilului drept prin cancer pulmonar

Durere toracica

nelegata de efort, ci de miscarile respiratorii

agravata de tuse, flexia/extensia capului, palparea coastelor

difuzaviolenta, nevralgica iradiata pe un traiect nervosde tip frenic – puncte dureroase parasternal si la varful coastei X (punct Gueneau) intre capetele de insertiensternal si clavicular ale m. SCM cervicobranhiala – din regiunea cervicala – axiala – sub epitrohlee – mana de tip intercostal – puncte dureroase parasternal, pe linia axilara medie, paravertebral de tip anginos – prin compresia plexurilor nervoase cardiace

Simptome locale

Simptome de extindere regionala

Disfonie – compresia n. recurent cu pareza corzii vocale stangi

Raguseala, vocea bitonalaDigestive - sughit rebel – iritare n. frenic - disfagie – compresie esofag - varsaturi – insotind accesele de tuse, prin iritarea n.

vag

febra – infectioasa – mediastinita acuta, suprainfectarea tumorilor mediastinale, neoplazica

inapetenta, astenie tahicardie – gusa tiroidizata sindroama endocrine paraneoplazice

sdr. carcinoid – (cefalee, flush, palpitatii, HTA, diaree) – in bolile timusului

constipatie, varsaturi, hipercalcemie, hiperfosfatemie – in tumori paratiroidiene

Simptome generale

Inspectie cianoza - initial intermitenta (la efort), ulterior permanenta - secundara stazei venoase la nivelul capului, gatului,

torace edem hemicorp superior - semn tardiv, de certitudine

- poate apare mai precoce pe fata dorsala a mainii

sdr. Vena cava superioara – edem + circulatie colaterala cu derivarea sangelui din sistemul cav superior in cel inferior prin venele azygos, mamare interne, intercostale si epigastrice

EXAMEN CLINIC

Circulatie colaterala in gusa plonjanta

SCS dimineata si seara

Cancer pulmonar care da sindrom de cava superioara

sdr. Claude bernard Horner – mioza +enolftamie + ingustarea fantei palpebrale

- prin pareza simpaticului cervical semn Roque – inegalitate pupilara prin midriaza (iritare

simpatic) + miozii (iritare vag) retractie costala C XI-XII posterior (semn Broadbent) – in

mediastinopericardite

+ fixitatea socului apexian si retractia sistolica apexiana (semn Skoda)

EXAMEN CLINIC

retractia sau bombarea unui hemitorace – atelectazii masive, pleurezii

pulsatii ample ale aortei in furculita sternala – anevrism de aorta

circulatie venoasa discreta – telangiectazii la baza torace, ISV, laterotorcic f. evidenta – retea venoasa toracoabdominala/brahiala

EXAMEN CLINIC

EXAMEN CLINICPalpare freamate arteriale – compresia arterei pulmonare diferente puls membre superioare – patologia crosei aortei

Percutie matitate in spatiu ISV – adenopatii traheobronsice matitate manubriu – gusa intratoracica

Auscultatie semne de compresie bronsica – pectorilocvie afona, suflu cavitar semne de atelectazie – silentiu respirator, suflu amforic cord – sufluri sistolice in anevrism aorta, compresii vasculare

1. Metastaze ganglionare2. Tumori neurogenice – 25%3. Bolile timusului – 20%4. Chiste – 15% - bronhogenice, pleuropericardice, dermoide5. Tumori germinative – 15%6. Limfoame – 10%

Dg. de excludere se face in aceasta ordine La copii loc I – tumori neuronale (40%)

loc II – limfom (25%)

ETIOLOGIA SDR. MEDIASTINALE

1. Radiografia pulmonara – PA, profil drept/stang

- dimensiune, sediu, natura formatiunii, examen comparativ si evolutie

- Raporturi anatomice, legatura cu hilurile

2. Ecografia – utila pentru formatiunile situate anterior si superior in mediastin

(timom, gusa tiroidiana, chist pericardic)

ALGORITM DE INVESTIGARE

3. Tomografia computerizata (TC) – cea mai valoroasa tehnica imagistica

- utila pentru mase mediastinale imprecis delimitate prin metode radiologice conventionale, mai ales originea formatiunii mediastinale

- diferentiaza tumorile benigne si chistele lichidiene de alte procese

4. Mediastinscopia si mediastinotonomia anterioara – ptr. MA sau MM


5. Rezonanta magnetica nucleara (RMN) – avantaj fata de TC doar cand mediastinoscopia sau toracotomia sunt riscante

6. Biopsia dirijata tomografic/fluoroscopic – biopsie aspirativa cu analiza aspectului celular

-multe tumori mediastinale au o buna corelare citologie-histologie → pt. dg. inaintea radio- sau chimioterapiei formatiunii inoperabile

7. Toracotomia minima

8. Scintigrama tiroidiana

9. Arteriografii selective.


1. Anevrism de aorta2. Bolile timusului3. Mase tiroidiene/paratiroidiene4. Adenomopatii mediastinale anterioare5. Chiste6. Tumori germinale7. Hernia prin foramen Morgagni

PATOLOGIA MEDIASTINULUI

ANTERIOR

ascendenta, crosa – sifilis, ATS simptome locale sau prin compresie (n. recurent, bronsii, VCS) masa pulsatila ± suflu sistolic in furculita sternala Rx – dilatarea ± calcificarea aortei ecocardiografia – dilatarea aortei ≥ 40 mm, pereti grosi

aortografia - pentru interventiile chirurgicale TC cu substanta de contrast – demonstreaza originea vasculara NU proceduri invazive de dg (biopsie aspirativa,

mediastinoscopia)

Anevrism de aorta

Timomul cea mai frecventa tumora din MA 20% din tumorile mediastinale incidenta maxima 40-60 ani, rar la copii tumorile benigne – asimptomatice → dg. radiologic

intamplator tumorile maligne (25%) – durere toracica, dispnee

invazive prin extensie directa, metastaze rar, tardiv (oase bazin) diferentierea cu tumorile benigne – doar chirurgical

Bolile timusului

asociat cu sdr. paraneoplazice: miastenia gravis (40% timoame asociaza miastenia, 10% miastenie asociaza

timom) agammaglobulinemia anemia plastica pura LES, b. Whipple, b. Cushing

Dg.: - radiografie pulmonara – opacitate omogena, neregulata, uni/bilaterala - se vede bine polul superior pe incidenta PA - TC - biopsie aspirativa

Tratament: - ablatie chirurgicala si a tesaturilor din jur

Bolile timusului

Bolile timusuluiHiperplazia de timus

apare dupa 20 ani; mai frecvent la barbati respecta structura timusului: prezinta foliculi

germinativi 50% din cazuri – durere, dispnee asocierea cu sdr. miastenic/anemie plastica →

suspiciune mare de boala timusdg. pozitiv: - radiografia pulmonara – formatiune bine

delimitata la nivelul vaselor mari, fara calcificari

- ecografie, TC

Dg. Diferential cu timomul: prednison 0,5 mg/kg 10-14 zile

formatiunea se reduce formatiunea nu se reduce

Hiperplazie timus Timom

punctie biopsie dirijata TC sau prin toracotomie

Tratament: - rezectie subtotala

Bolile timusului

Gusa plonjanta (intratoracica)

frecventa la femei > 20 aniporneste din polul inferior sau istm si se extinde in MA,

anterior de traheemultinodulara, hiperfunctionala asimptomatica sau cu dispnee + stridor, tuse, durere toracica

Mase tiroidiene

CT gat – gusa plonjanta

CT torace – gusa plonjanta

Mase tiroidiene dg. radiologic formatiune opaca

bine delimitata inferior prost delimitata superior

scintigrama tiroidiana: iodocaptare crescuta (examen negativ nu exclude dg.)

Tratament: - urmarire – asimptomatic, scintigrama pozitiva

- chirurgical – simptomatic (15% se malignizeaza)

Clasificarea topografica a ganglionilor mediastinali (McLound & Meyer 1982)

- corespunde aspectului de pe radiografia toracica si TC- de sus in jos: - ganglioni mamari interni (bilaterali)

- ganglioni paratraheali (in dreapta)

- ganglioni paraaortici

- ganglioni din fereastra aortopulmonara

(in stanga)

- ganglioni hilari si interbronsici (bilaterali)

- ganglioni mediastinali posteriori

(paravertebral bilateral)

- ganglioni paracardiaci (bilaterali)

Adenopatii mediastinale anterioare

limita superioara a dimensiunii normale a ggl. – 10 mm ggl. din zona subcarinala, paratraheali si hilari sunt mai mari

decat in alte zone apar frecvent peste 30 ani apar in

limfoame – limfom Hodgkin, limfom limfocitic adenomopatii bilaterale, asimetrice, contur policiclic

neoplasm bronsic, mamar, gastric, pancreas TBC

Dg. pozitiv: biopsie

Adenopatii mediastinale anterioare

se dezvolta in partea superioara a mediastinului se pot

deschide in bronsii → vomicapericard, pleura → revarsate lichidiene

infecta → durere, febradevin simptomatice cand apar complicatii (40%)

Chiste bronsice si enterice

Chiste bronsice si enterice

Diagnostic:Radiologic – formatiune opaca PA -medial, unde pleaca

vasele mariEcografic – formatiune transsonica, omogena TC – formatiune cu perete fin, omogena, fara calcificariBiopsie ghidata TC (contraindicat in chist hidatic)

Tratament: chirurgical la cei simptomatici punctie aspirativa – daca creste brusc si da compresie

Benigne (80% din tumorile germinale) teratom chist dermoidMaligne seminom coriocarcinom

Se dezvolta din tesutul embrionar cu origine in fantele brahiale

Tumori germinale

Tumori germinaleTeratomul frecvent la adolescent sau adult barbat contine derivati:

ecto (piele, par, unghii)- endo (fibre musculare, tesut grasos) mezodermici (epiteliu bronsic sau diferentiat)

incapsulata, bine delimitata, creste lent → 5-6 cm la momentul dg.

nu da invazie, da compresie → tuse dispnee, durere epiteliu diferentiat activ → secretie enzime → liza

intratumorala, inflamatie → cresterea dimensiunii, febra, hemoragie

Tumori germinale

Diagnostic: Radiologic – formatiune ovalara, omogena, cu calcificari

in interior Ecografie – caracter neomogen, formatiuni ecogene cu

con de umbra

TratamentToracotomie minima

Chist dermoid

contine doar componente ectodermice (eoiderma + anexe)

Tratament: - chirurgical – indicatii: - simptome - complicatii: infectie, hemoragie - dimensiuni mari – risc de malignizare (20%, mai ales la barbati)

Tumori germinale

Seminom mai frecvent la barbati > 20 aniSimptome

locale: durere, tuse generale: mereu – febra, alterarea starii generale

Diagnostic: biologic: - gonadotrofine corionice normale

- Ag CAE – rar crescut

- fosfataza alcalina placentara – negativ

radiologic: - masa rotunda/ovalara, neregulata, prost delimitata, fara calcificari

TC: absenta capsulei, caracter invazivbiopsie aspirativa – dg. de certitudine

Tumori germinale

Tratament: foarte radiosensibila chirurgical ± radioterapiemetastaze: iradiere + polichimioterapie secventiala (oncovin +

cisplatin + bleomicina)

Rata de supravietuire – 80-90%

Tumori germinale

Tumori germinaleCoricarcinom mai frecvent la barbatiginecomastie bilateralabiologic: - gonadotrofino corionice - ↑↑ (15 x normal)

- Ag CAE prezent

- fosfataza alcalina placentara - ↑↑ (dg. diferential de seminom)

Tratament: chirurgical + polichimioterapie (insensibil la radioterapie)

Rata de supravietuire – aprox. 1 an

Foramen Morgagni – mici defecte triunghiulare in diafragm, intre fibre musculare, cu originea pe xifoid si coasta VII

herniaza continutul abdominal in MA, de obicei pe dreapta

Diagnostic: - radiologic, TC

Tratament – reparare chirurgicala a defectului

Hernia prin foramen Morgagni


MIJLOCIU

1. Adenomopatii mediastinale mijlocii

2. Chiste (pleuro) pericardice

3. Chiste bronhogenice

4. Anomalii vasculare – anevrism de aorta

Inflamatorii granulomatoase: TBC sarcoidoza – bilaterale, simetrice, cu respectarea distantei

mediastin-hil

Metastatice – 90% din tumorile din MM sunt maligne limfom – b. Hodgkin (forma scleroza nodulara) – bilaterale,

asimetrice neoplasme: bronsic, mamar, gastrointestinal, prostata, rinichi

Adenomopatii mediastinale mijlocii

Limfom

apar peste 30-40 ani asimptomatice – descoperit radiologic (diametru 4-6 cm) localizare: - cel mai frecvent – anterior in unghiul cardiofrenic

drept si in unghiul cardiofrenic stang, hil contin lichid clar

Dg. pozitiv: - Radiologic – masa omogena, bine delimitata,

nepulsatila, fara calcificari

- Ecografie cardiaca

- Biopsie aspirativa – lichid clar, acelular

Dg. diferential: anevrism cord, hernie hiatala

Tratament: - chirurgical doar daca sunt simptomatice

Chiste (pleuro) pericardice

apar peste 20 ani paratraheal/adiacent carinei traheale se proiecteaza in portiunea posterioara MM asimptomatic in absenta complicatiilor – infectie (tuse, expectoratie

purulenta, nivel hidroaeric)

Diagnostic: - radiologic: - camp pulmonar mijlociu – chist 0,5-3 cm, neomogen

- NU se fac bronhografie, scintigrama

Tratament: chirurgical

4.

Chiste bronhogenice

1. Tumori neurogene

2. Boli esofagiene

3. Hernia prin foramen Bochdalek


POSTERIOR

Tumori neurogene

cea mai comuna tumora primara mediastinala (21% din formatiunile mediastinale la adult, 40% la copil)

deriva din trunchiul nervos simpatic paravertebral si nervii spinali

20% tumori maligne

Clasificare dupa tesutul neural de origine

Tumori derivate din nervii periferici

1. Neurofibrom

2. Neurofibrosarcom

3. Neurilemom (shwanom)

B. Tumori dertivate din ganglionii simpatici

1. Ganglioneurom (neurinom)

2. Neuroblastom

3. Simpaticoblastom

C. Tumori derivate din celule paraganglionare

1. Feocromocitom

2. Paragangliom (chemodectom)

Clasificare dupa tesutul neural de origine

Tumori neurogene la adult – majoritatea tumorilor sunt benigne si

asimptomatice la copil – 50% sunt maligne si simptomatice

Radiologic – formatiuni opace paravertebrale unilaterale

Neurofibromul tumora benigna incomplet capsulata 15% se maligniaza; 25% se asociaza neurofibromatozei

Recklinghausen poate avea dimensiuni mari → compresii nervoase/pe

structuri adiacente

Tratament: - chirurgical

Neurosarcom frecvent la tineri, copii tumora maligna → invadeaza, erodeaza → durere toracica

Radiologic: - masa omogena, neregulata

Tratament: - chirurgical

Neurilemom – cea mai frecventa tumora neuronala- mai ales la adult (30-40 ani)- bine delimitata, creste lent- in general asimptomatic cu durere nevralgicaTratament: - chirurgical

Tumori neurogene

Neurinom – dezvoltata pe traiectul n. spinal sau n.vagDg. pozitiv: - biopsie

Neuroblastom – a 3-a neoplazie la copil (90%)- durere, semne generale (greata, varsaturi, febra)- metastaza f. repedeTratament: - chirurgical; poate involua sau transforma in tumora

benigna

Simpaticoblastom – f. agresiv, invazie locala- metastazeaza rar

Tumori neurogene

Tumori benigne: leiomiom, fibrom, lipom

Tumori maligne: carcinom

Chiste gastroenterice - tapetate cu mucoasa esofagiana, gastrica

- adiacente esofagului la orice nivel in MP

- dg. pozitiv: tranzit baritat

- tratament: - chirurgical

Diverticul Zenker - esofagul superior

- frecvent are nivel hidroaeric

- dg. pozitiv: tranzit baritat

- tratament: - chirurgical

Hernia hiatala: - radiologic

Boli esofagiene

cea mai frecventa hernie diafragmaticade obicei defectul este posterolateral pe stg. apare frecvent la copil

Dg. pozitiv: TC

Tratament: - chirurgical doar la cei simptomatici

Hernia prin foramen Bochdalek

MEDIASTINITA ACUTA

Etiologieperforarea esofagului secundar neoplasm esofagina sau bronsic

invaziv sternotomie mediana in chirurgia cardiacaperforarea esofagului prin corpi straini, sclerozare varice

esofagiene, arme sdr. Mallory-Weiss chirurgia glandei tiroide – infectie propagata pretraheal fizic: radioterapie rar: extensie directa a infectiei din tesut adiacent (plaman, pleura,

pericard)

MEDIASTINITA ACUTA

Clinic stare grava (prostratie, agitatie); febra, frisondurere toracica mare accentuata de miscarile respiratorii, extensia

gatului la palpare – durere ± crepitatii (emfizem subcutan)

MEDIASTINITA ACUTA

MEDIASTINITA ACUTA

Paraclinicbiologic: probe inflamatorii ↑↑ radiologic: largire localizata/difuza a opacitatii mediastinale ± uneori pneumotorax, hidropneumotorax

TC – demonstreaza prezenta lichidului biopsie aspirativa – obligatorie pt. analiza lichidului patologic

MEDIASTINITA ACUTA

Tratament drenaj aspirativ toracotomie – in caz sever (ruptura esofagiana) antibioterapie

metronidazol 2 g/zi 10-14 zile penicilina 6-12 mil. UI/zi antistafilococice – oxaciclina, rocephin (1 g/zi)

MEDIASTINITA ACUTA

MEDIASTINITA ACUTA

Mediastinita acuta dupa chirurgie cardiaca incidenta 0,4-5% se manifesta la 4-30 zile postoperator (de obicei la 14

zile)

Dg. pozitiv – biopsie aspirativaTratament – drenaj imediat, debridare, antiobioterapie Mortalitate > 20%

Extreme ale inflamatiei cronice granulomatoase ale mediastinului

Faza I – ggl. mediastinali participa in infectii granulomatoase pulmonare TBC, silicoza, sarcoidoza, histoplasmoza asimptomatice → granuloame 4-10 cm

Faza II – transformare fibroasa idiopatic, postiradiere, std tardiv mediastinita gr. compresii → modificari degenerative corticoterapia ineficienta

MEDIASTINITA GRANULOMATOASA

SI FIBROASA

Clinic sdr. de vena cava superioaradiverticuli de tractiune, tulburari de motilitate esofagiana,

disfagieobstructie traheala/pe bronsii mariobstructie pe arterele sau venele pulmonare proximale afectare nervoasa: - raguseala, paralizie diafragm, sdr. Horner


SI FIBROASA


SI FIBROASARadiologicmediastinita granulomatoasa – masa localizata (aria paratraheala

dr.)mediastinita fibroasa – largire generalizata a portiunii superioare

TC – pentru anomalii neevidentiate radiologic

Tratament – specific – antibacilar

- amfotericina B – histoplasmoza

- cortizon – uneori pt. fibroza

- chirurgical – eficienta nedovedita

Prezenta de gaz (aer) in interstitiu mediastinal

Cauze ruptura alveolara cu trecerea aerului in mediastinboala de cai aeriene + manevra (tuse, stranut, varsatura,

Valsava repetat, ventilatie mecanica) apare la asmatici cetoacidoze diabetice cu hiperventilatie si varsaturi incoercibileventilatie mecanica, decolari rapide

EMFIZEM MEDIASTINAL

(PNEUMOMEDIASTIN)

Clinic asimptomatic/durere retrosternala severa agravata de respiratie,

deglutitie emfizem subcutan (crepitatii) in furculita sternala semn Hamman – zgomot sincron cu bataile cordului, in decubit

lateral (50%)

Dg. pozitiv: radiologic – pneumomediastin

Tratamentnu e necesar; aerul se resoarbe mai repede la inspir de concentratii

↑ O2 rar – decomprimarea chirurgicala a mediastinului prin

aspirare/toracotomie

EMFIZEM MEDIASTINAL (PNEUMOMEDIASTIN)

sindroame mediastinale

Documents