SINDROAME HEMORAGICE

HEMOSTAZA• ansamblu de fenomene biologice al carui scop

final este oprirea rapida a sangerarii la nivelul solutiilor de continuitate ale sistemului vascular.

• 2 etape– 1. hemostaza primara = vasoconstrictia reflexa a

vasului lezat si agregarea tr– 2. coagularea propriu-zisa

ANOMALIILE HEMOSTAZEIHemostaza primara–faza vasculara

purpure vasculare- faza trombocitara/ plachetara

purpure trombocitare

Coagularea coagulopatii = tulburari de coagulare a

sangelui

DIATEZE HEMORAGICE PRIN TULBURAREA COAGULARII SANGUINE

• stari patologice de hipocoagulabilitate decompensata

• mecanisme– deficit de factori de coagulare– anticoagulanti circulanti in exces– fibrinoliza excesiva

SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE FACTORI DE COAGULARE

• 25% din totalul sdr hemoragice• simptomatologia clinica depinde de gradul

deficitului• coagulopatii – de productie – de consum

COAGULOPATII DE PRODUCTIE• Congenitale

– Prin deficit de factor izolat• a/hipo/dis- fibrinogenemie• Fact II – boala Biggs-Douglas• Fact V – parahemofilie Owren• Fact VII – boala Alexander• Fact VIII – hemofilia A• Fact vW – boala von Willebrand• Fact IX – hemofilia B• Fact X – boala Hougie-Barrow• Fact XI – sdr Rosenthal• Fact XII• Fact XIII

– Prin deficite congenitale multiple• Fact V + VIII

• Dobandite

– Hepatopatii severe• Ciroza• Sdr Ray• Intoxicatii

– Avitaminoza K– Hipotiroidism – Boli de colagen– Insuficienta renala

COAGULOPATII DE CONSUM

• Sdr de coagulare intravasculara diseminata

HEMOFILIA A

• cea mai comuna coagulopatie ereditara, X-linkata

• transmitere recesiva• afectarea producerii factorului VIII • clinic – hemoragii – forme de gravitate diferite

in functie de importanta diminuarii factorului antihemofilic

• incidenta : 12-13/ 100.000 nasteri• 80 % din sdr hemofilice

MECANISM DE TRANSMITERE

• Genele – recesive - pentru factorii de coagulare VIII si IX se afla pe cromozomul X

• Hemofilia apare doar la sexul masculin (XhY) care a mostenit gena mutanta (Xh) de la mama purtatoare (XhX) asimptomatica

• 30 % din cazurile de hemofilie provin din mutatii spontane si nu au istoric familial de sangerari

MECANISM DE TRANSMITERE

• tata – sanatos (XY) , mama – purtatoare (XhX)

50% din baieti – hemofilici (XhY) 50% din fete – purtatoare (XhX)

tata – hemofilic (XhY) , mama – sanatoasa (XX)

toti baietii – indemni (XY) toate fetele – purtatoare (XhX)

MECANISM DE TRANSMITERE

• tata – hemofilic (XhY) , mama – purtatoare (XhX)

50% din baieti – hemofilie (XhY) 50% din fete – homozigote – hemofilie (XhXh) 50% din fete – purtatoare (XhX)

FIZIOPATOLOGIE

• Deficitul de factor VIII afecteaza conversia protrombinei in trombina cu formare insuficienta de fibrina

• Tulburarile de coagulare apar numai in cazurile cu scadere importanta a fact VIII

Manifestari clinico-biologice in hemofilia A in functie de concentratia factorului VIII

Conc Conc fact fact VIIIVIII

Timp de Timp de coagularcoagularee

Manifestari Manifestari cliniceclinice

FormForma a clinicclinica a

SubSub 1%1% prelungiprelungitt

Hemoragii Hemoragii spont spont ,6-8/luna, ,6-8/luna, hemartrozehemartroze

SeverSeveraa

1 -4%1 -4% variabilvariabil Hemoragii Hemoragii spontane, rar spontane, rar hemartrozehemartroze

MedieMedie

5 -25%5 -25% normalnormal Hemoragii Hemoragii posttraumaticeposttraumatice

UsoarUsoara a

MANIFESTARI CLINICE

• comune celor 2 forme de hemofilie• F VIII si F IX nu traverseaza bariera

transplacentara sangerarile pot fi prezente la nastere :– hemoragie la nivelul cordonului ombilical– cefalhematom voluminos– hemoragie meningocerebrala la nn

Caracterele definitorii ale manifest hemoragice

1. Caracter intotdeauna provocat, uneori in urma unor trumatisme minore

2. Debutul uneori tardiv al hemoragiei, dupa ore sau zile de la traumatism

3. Durata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara tendinta la oprire spontana

4. Sediul profund al hemoragiilor: im, intravisceral, intraarticular

Caracterele definitorii ale manifest hemoragice

5. Evolutie cronica, ondulanta, in pusee de agravare de 3 - 4 sapt

6. Absenta petesiilor7. Dintre sangerarile exteriorizate, cele mai

frecvente sunt cele din plagile bucale, dentare, linguale, epistaxisul

HEMARTROZELE• caracteristice bolii• frecvente la varste mici• afecteaza artic mari : genunchi/ cot/ glezna/

sold• clinic: durere, tumefactie, caldura locala,

limitarea miscarilor– in timp, prin repetarea lor, apar leziuni sinoviale

cronice si lez distructive osoase– anchiloze totale => atrofii musculare

HEMATOAMELE• manifestari extrem de precoce si foarte frecvente

dupa ce copilul incepe sa mearga• localizare– subcutanate– intramusculare

• complicatii – localizare/ dimensiuni– cap, gat/ planseu bucal/ orbitar, periorbitar/fosa axilara sau

poplitee• COMPRESII vasculo-nervoase sau de cai resp

– intramusc => ANEMII ACUTE– hemat de psoas # apendicita acuta

HEMORAGII EXTERIORIZATE

• plagi cutanate• hemoragii bucale si dentare– plagi ale limbii– plagi ale partilor interne ale obrajilor– extractii dentare

• epistaxisuri• hematurii ± colici nefretice• hemoragii digestive

ALTE SANGERARI

• ale SNC – subarahnoidiene– meningocerebrale

• la nivelul organelor de simt– ochi– ureche interna

• intraoperatorii– bilant preoperator

EXAMENE DE LABORATOR

• Valori normale-hemograma-testele care exploreaza

hemostaza primara– TS/ TC pe lama/ TQ/

retractia cheagului

• Valori modificate- TC in eprubeta- Tp Howell- PTT- PTTA

EXAMENE DE LABORATOR

• DIAGNOSTIC DE CERTITUDINE• Dozarea specifica a factorilor antihemofilici– VIII – hemofilia A– IX – hemofilia B

• Determinare cantitativa

FORME CLINICE

• gravitatea depinde de deficitul biologic– severa <1%– moderata 1-5%– minora 5-25%

• nu exista intotdeauna o concordanta stricta intre manifestarile hemoragice si nivelul factorului antihemofilic

HEMOFILIA B

• boala Christmas• mecanism de transmitere asemanator• mai putin frecventa decat hemofilia A• manifestari clinice identice• diferenta : biologica – fact IX

TRATAMENT

• obiective– oprirea hemoragiilor– tratament substitutiv : concentrate de factori de

coagulare – iv – reducerea afectarii musculo-scheletale

• se contraindica:– injectiile im– medicamentele cu actiune antiagreganta

plachetara – aspirina

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV

• produse de sange uman– plasma proaspata– plasma liofilizata– crioprecipitat– concentrat de fact VIII

• Fact VIII si IX recombinant – inginerie genetica

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV

• necesarul de fact VIII : G *( %F VIII ideal - %F VIII actual) ----------------------------------------- 2

1 U F VIII / kg corp iv asigura cresterea % de F VIII circulant cu 2%adm iv in bolus / PEV continua

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV

• sangerare importanta / hematoame profunde / hemoragie meningo cerebrala– doza initiala de 40 UI/kgc F VIII => ↑ nivelul circ la 80%– se repeta la interval de 8 ore doze de 20-30

UI/kgc pt a mentine nivelul seric la > 50%– durata trat – fctie de tipul de accident

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV

• hemoragii minore: hemartroze la debut /plagi superficiale /sangerare dentara– 20-40 UI/kgc F VIII– repetarea dozelor – fctie de localizarea sangerarii

si de posibilitatile de hemostaza locala

TRATAMENTUL SUBSTITUTIV

• pentru interventiile stomatologice

– cu 5 – 10 min preoperator se adm 15-20 U/kgc– se repeta doza la 12 – 24 ore

TRATAMENTE ADJUVANTE

• hemartroze – imobilizare– kinetoterapie

• corticosteroizii– trat antiinflamator –

• terapia durerii– paracetamol 30-60 mg/kgc

CARNET DE SANATATE

• Tipul de hemofilie• Severitatea deficitului• Grupul sg si Rh• Prezenta de aglutinine• Adresa celui mai apropiat centru de

hematologie care asigura tratamentul de urgenta

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

• mult imbunatatita datorita trat substitutiv – risc de infectii

• rezervat – la purtatorii de anticoagulant circulant

• interventii chirurgicale la hemofilici necunoscuti

• accidente inevitabile

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

• Diateza hemoragica de cauza plachetara / trombocitara

• Cea mai frecventa trombocitopenie diagnosticata la varsta copilariei

DEFINITIE

• boala a copilului si adultului tanar caracterizata:– clinic : manifestari hemoragice cutaneo-mucoase

si viscerale– trombocitopenie < 50.000/mmc – prin

distrugerea exagerata in periferie printr-un mecanism imunologic

– hiperproductie compensatorie in MO => cresterea nr de megacariocite

ETIOPATOGENIE

• proces imunologic – formarea de Ac antitrombocitari - splina– in forma cronica – autoAc– corticoterapie

• infectii virale – actiune lezionala directa asupra trombocitelor

CLINIC

• varsta de debut : 2 -6 ani• nu exista predominanta legata de sex• 50-80% din cazuri sunt precedate de un

episod infectios aparent viral cu 1 – 6 saptamani inainte – IACRS

• mai frecventa in sezoanele reci• debut dramatic aparent in plina stare de

sanatate

CLINIC

• debut brusc : echimoze si petesii– afecteaza orice regiune a tegumentului, dar mai

ales membrele inferioare– hemoragii spontane sau la traumatisme minime

• aspect de “copil batut”• hemoragii la nivelul mucoaselor:– gingivoragii– epistaxis– bule hemoragice la nivelul cavit bucale

CLINIC

• in formele clinice grave– hemoragii genitale / digestive

• in formele clinice extrem de grave– hemoragii oculare / cerebrale

• nu apar:– hemartroze– hematoame intramusculare

• splenomegalia 5-10% / minora• nu exista adenopatii / hepatomegalie

SEMNE DE GRAVITATE

1. Difuziunea rapida a purpurei2. Aparitia de bule hemoragice la nivelul

palatului cavitatii bucale3. Prezenta hemoragiilor retiniene4. Anemia acuta severa5. Nr trombocite < 3.000/mmc6. Menometroragii la o adolescenta care face

o PTI acuta

SEMNE BIOLOGICE• nr trombocite < 50.000 / mmc• 2/3 cazuri < 20.000 / mmc• aspect normal ± megatrombocite• nr leucocite / hematii – normal• medulograma exclude aplaziile medulare si

leucemiile acute la debut– MO normala– megakariocitele – nr normal / crescut

• teste de coagulare normale

EVOLUTIE

1. PTI acuta / autolimitate vindecare spontana sau accelerata de terapie

2. PTI cu recaderi3. PTI cronica < 20 %

dupa 6 luni de evolutie

TRATAMENT

• PTI = urgenta in patologia hemoragica la copil• internare obligatorie• sunt contraindicate:– injectiile im– masurarea temperaturii rectal– adm de aspirina

TRATAMENT DE URGENTA

• primele 5 – 7 zile• trat substitutiv : concentrate plachetare– nr trombocite < 15.000/mmc

• trat patogenic– corticoterapie in “bolus” – dupa efectuarea

mielogramei SoluMedrol 5 -10 mg/kgc/zi– preparate cortizonice per os Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 – 6 sapt

TRATAMENT• Imunoglobuline – 400 mg/kgc/zi iv – 5 zile– 800 mg/kgc/zi iv – 3 zile– accelereaza vindecarea – prin suprasaturarea

sistemului imun– rezultate comparabile cu corticoterapia– risc de transmitere a unor infectii virale– indicatii• esec al corticoterapiei• imposibilitatea efectuarii mielogramei

TRATAMENT

• Splenectomia– indicatie majora – formele cu evolutie cronica– vaccinare preoperatorie antimeningococica/

pneumococica/ Hi• Imunosupresoare– postsplenectomie , daca apar recaderi=> prognostic rezervat

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

• Purpura reumatoida sau anafilactoida• Diateza hemoragica de cauza vasculara =

vasculita• Cea mai frecventa purpura in perioada

copilariei• 4 – 7 ani• Mai frecventa la baieti• Incidenta sezoniera, toamna-iarna

PATOGENIE

• Mecanism imunologic– Depozite de Ig A la nivelul peretilor vaselor mici– fibrina, C3, Ig M– In faza acuta a bolii – cresterea nivelului de Ig A

seric• Leziunile caracteristice apar la nivelul vaselor

mici fara perete muscular

PATOGENIE

• Depozite mezangiale de Ig A, Ig M, properdina si complement– Complicatii renale– Studii histochimice

• Factori ereditari – cazuri familiale– HLA Bw 35

DIAGNOSTIC• Clinic

• Debut dupa– Infectii virale– Vaccinari– Adm de medicamente

TRIADA SIMPTOMATICA1. PURPURA

Aspect petesial, maculo-papulos, pseudourticarian, rar necrotic

Distributie simetrica, ½ inf a corpului Topografie periarticulara Respecta trunchiul, fata si mucoasele Uneori insotita e edem Evolutie in pusee, declanste de ortostatism

TRIADA SIMPTOMATICA

2. MANIFESTARI ARTICULARE 60% Artrita / artralgii Articulatii mari Vindecare fara sechele

TRIADA SIMPTOMATICA

3. MANIFESTARI DIGESTIVE 60 – 80% Nespecifice: varsaturi, dureri abdominale Hemoragii digestive Abdomen acut pseudochirurgical

ALTE MANIFESTARI

• RENALE– Tardive– 22 – 36% – Hematurie, proteinurie, edeme, HTA– Sdr nefrotic, IR– = complicatii – grefeaza prognosticul

• Pulmonare• Cardiace• Nervoase

COMPLICATII

• DIGESTIVE– Ocluzii prin invaginatie intestinala ileo-ileala– Perforatie intestinala– Peritonita – Volvulus

• RENALE– Nefrita intrainfectioasa – Sdr nefrotic secundar

DIAGNOSTIC DE LABORATOR

• HLG– Leucocitoza cu neutrofilie– Hb / trombocite normale

• Probe inflamatorii crescute / ASLO • Complement seric normal / crescut• Teste de coagulare normale, cu exceptia rezistentei

capilare – testul garoului pozitiv• Ex de urina• IRA

TRATAMENT

• Nespecific • Simptomatic – Repaus la pat– Antihistaminice– Trofice vasculare

• Corticoterapia – controversata– Forme abdominale nechirurgicale– Nu impiedica recaderile

• Imunosupresive – nefropatiile severe

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

• Vindecare – 1-2 saptamani• Recaderi cutanate• Afectare renala