nefropatia lupica

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Nefropata LUPICA

Nefropata/Nefritis LUPICAVictor Gonzlez ChavarraMedicina UAD 10 A-Nefrologa

Lupus eritematoso sistmico (LES) 2/3 Aprox de los Px tendran compromiso renal en algn momento de su enfermedad.

Desde proteinuria leve hasta glomerulonefritis progresiva insuficiencia renal = Nefropata Lpica (NL)Enfermedad sistmica, autoinmune, crnica, afecta a cualquier rgano o tejido.dao es mediado por auto-anticuerpos

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Epidemiologa Incidencia 1-5 casos/100.000 Prevalencia 20-150 casos/100.0009:1 mujeres (15-45 aos)2 a 8 veces + frecuente en afro-americanos y sudamericanos.NL en aproximadamente la mitad de los Px con LES25 al 75% de los pacientes hasta el 90% de los pacientes presentan lesiones histolgicas sugerentes de LES en la biopsia renal. Nefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17

LES

Factores genticos y epidemiolgicos. 10 veces ms frecuente en familiares de Px con LES Asociacin con genes del CMH = HLA-A1, B8 y DR3.Tambin se asocia con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento (C1qy C4)Estudios genmicos han identificado hasta 17loci asociados con a riesgo de desarrollar LES genes asociados con clulas B, receptoresToll-like y con la funcin de los neutrfilos.Nefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17Patogenia

Factores ambientales Radiacin ultravioleta. Factores hormonales> prevalencia mujeres > riesgo de LES durante embarazo*menopusicas - Tx hormonal con estrgenos y progesteronaFrmacos como procainamida, hidralazina y quinidina sndrome lupus-like. Infeccin viral previa virus de Epstein-BarNefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17

Ac anti DNA de doble cadena (anti DNA nativo) especficos de LES en70-80% de los Px. Ac anti-Ro y anti-La se asocian en riesgo de bloqueo cardiaco fetal. Los Ac anti-Sm (polipptidos nucleares) especficos de NL (10-30%)Ac anti-fosfolpido (anticoagulante lpico y anticardiolipina) 20-30% de los Px, prevalencia de trombos capilares, lesiones necrotizantes y microangiopata trombtica. Los anticuerpos antinucleares (ANA) aparecen hasta en el 99% de los Px pero no son especficos de LESNefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17AutoinmunidadPrdida de tolerancia a estructuras proteicas propias = antgenos nucleares produccin de autoanticuerpos (Ac) frente cidos nucleicos y protenas nucleares se comportan como antgenossimilares a ciertos componentes viralesProvocan respuesta anmala participan clulas dendrticas, Linf T/B, y plasmticasdesencadenan respuesta policlonal-autoinmune

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Parmetros serolgicos

Nefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17Patognesis de la NL Dao renal depsito de inmunocomplejosantgenos, DNA, histonas y restos de ncleos celulares, y componentes de la membrana basal glomerular.Inicialmente se localizan en el espacio subendotelial y mesangial y posteriormente en el rea subepitelial de la membrana basal glomerular.

Nefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17InmunocomplejosDao tisularactivacin del complemento y clulas inflamatoriasLinfocitos T/B, neutrfilos, clulas plasmticas, macrfagos =producen interleucinas, enzimas proteolticas y factores pro-coagulantes =hipercelularidad glomerularmodificaciones endoteliales sntesis de matriz extracelular aparicin de proteinuria y hematuria disminucin de la filtracin glomerular

LES Extra-renalesRenalesNefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17Manifestaciones clnicas

Criterios diagnsticos American College of Rheumatology - sensibilidad 97% - especificidad del 98%La presencia simultnea o secuencial de al menos 4 = Dx LESNefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17Diagnstico

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NL se clasifica segn los resultados de la biopsia renalObligada en pacientes con LES + signos de afectacin renal: - aumento de creatinina- disminucin de filtrado glomerular- proteinuria superior a 0.5 g/da- hematuria - sedimento activo Nefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17Anatoma Patolgica

International Society of Nephrology (ISN)+ Renal Pathology Society (RPS)= pronstico y tratamiento

Nefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-176 clases segn -microscopio ptico-inmunofluorescencia -microscopio electrnicoClasificacin

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Clase I: Nefritis lpica mesangial mnima Inmunocomplejos en el mesangio, sin alteraciones estructurales

Clase II: Nefritis lpica proliferativa mesangialClase III: Nefritis lpica focal

Inmunocomplejos se depositan en el mesangio con un incremento leve o moderado de la matriz y de la celularidad en el mesangioTumefaccin y proliferacin cl endoteliales y mesangialesInfiltracin por neutrfilosDepsito fibrinoide y trombos capilaresInsuf Renal aguda grave

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A: microscopio ptico B: inmunofluorescencia

Clase IV: Nefritis lpica difusaProliferacin endotelial y mesangial que causa hipercelularidad difusa Inmunocomplejos provocan engrosamiento circunferencial de la pared capilarLa lesin glomerular forma cicatrices (glomeruloesclerosis)Sntomas: hematuria proteinuria hipertensin arterial insuficiencia renal

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Clase V: Nefritis lpica membranosaClase VI: Nefritis lpica esclerosante avanzadaEngrosamiento generalizado de la pared capilar (depsito de inmunocomplejos subepiteliales)Provoca enfermedad glomerularSntomas: Proteinuria intensa sndrome nefrtico evidenteEsclerosis completa ms del 90% de los glomrulos Nefropata terminal clnica

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indicaciones de segunda biopsia presencia de recidiva aumento inexplicado de los parmetros urinarios evaluacin de lesiones activas o crnicasNefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17

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I)retraso en el diagnsticoII)factores demogrficos (edad, sexo) clnicos (hipertensin, proteinuria, disminucin de filtrado glomerular)III)fracaso para alcanzar remisinIV)aparicin de recidivasV)antecedentes tnicos raza negra o sudamericanos VI)clase histolgicaFactores de progresin a insuficiencia renalNefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17

Tratamiento

Clase I (mesangialcambios mnimos). No requiere tratamiento inmunosupresor tratar las manifestaciones extra renalesClase II (proliferativa mesangial). tratar las manifestaciones extra renalesproteinuria < 1g/da tratamientos antiproteinricos proteinuria > 1g/da a pesar de bloqueantes de sistema renina-angiotensina = dosis bajas de prednisona o azatioprina. Tratamiento inmunosupresor

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dosis elevadas de inmunosupresores en corto de tiempo (6-12 meses)Nefropata lpicaF Rivera, S Anaya, C Vozmediano20/09/16http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17Clases III (focal) y IV (difusa) se divide en 2 periodos Menor dosis durante un largo periodo de tiempo (3-4 aos). Inmunosupresores

Tratamiento de induccin se basa en esteroides asociados a inmunosupresores. 3 pulsos i.v. de 6-metil-prednisolona de 500-750 mg x 3 das consecutivos + prednisona oral a dosis de 0.5-1 mg/Kg/da x 4 semanas >>posteriormente de forma pau