LITIAZA BILIAR BILIAR *Bila:

Anatomia cailor biliare extrahepatice

*se formeaza la nivelul lobulilor hepatici drenata prin ductele biliare canalul coledoc canalul cistic stocata in vezicula biliara unde este concentrata (cam de 20 de ori) *evacuarea bilei spre duoden *secretia este continuua (500 600 ml/ zi) *bila nu ajunge in duoden decat in perioadele digestive. - Lipidele alimentare stimuleaza secretia de colecistokinina contractia veziculei biliare relaxarea sfincterului Oddi peristaltica duodenului Compozitia bilei *Bila este compusa: *82% din apa *12% acizi biliari *4% fosfolipide *0.7% colesterol neesterificat *electroliti, mucus, etc Litiaza biliara *Cauz important de mbolnvire n lumea civilizat *Colecistectomia: cea mai frecvent operaie abdominal CLASIFICAREA CALCULILOR *DE COLESTEROL & MICTI 70% MICTI *brun deschis *suprafa neted sau faetat *pe seciune: lamelai sau cristalini *frecvent unici, radiotransparenti *PIGMENTARI 30% *mai mici *negricioi *mai numeroi *pe seciune: amorfi sau cristalini LITIAZA BILIARA *Sediul de producere si localizare *Vezica biliara (colesterolici, pigmentari sau micsti) *Calea biliara principala: *Primari *Secundari *Intrahepatic

LITIAZA COLESTEROLOTIC

MECANISMUL DE PRODUCERE AL Calculilor de colesterol Calculilor *Raport dezechilibrat saruri biliare - lecitina / colesterol *Disfunctii motorii ale veziculei biliare (VB) *Factori favorizanti locali si generali *Trecerea colesterolului in stare cristalina *Sludge biliar FACTORI LITOGENI *Scaderea solubilitatii colesterolului n bil *modificri ale lipidelor din bil *bila suprasaturat *acizii biliari *factori ce in de vezica biliar *stratificarea bilei *fosfolipidele din bil *funciile metabolice ale vezicii biliare *glicoproteinele din mucusul biliar *formarea nucleelor din cristale de colesterol Factori de risc: *Calculi colesterolotici * varsta *rar prezenti la copii, calculii biliari se asociaz n aceste cazuri cu boli hemolitice, anomalii congenitale, suferinte ileale, etc. *Factori: cresterea saturatiei colesterolului n bila, modificari n echilibrul hormonilor androgeni/estrogeni *Factorii ereditari si etnici * Sexul . Factorii care contribuie la cresterea riscului de litiaza la femei sunt sarcina si consumul de contraceptive orale *Obezitatea *Alti factori - hiperlipidemiile, diabetul, precum si boli sau rezectii ale ileonului terminal. Calculi de colesterol LITIAZA PIGMENTAR MECANISMUL DE PRODUCERE AL Calculilor pigmentari Calculilor *Infectia cu Escherichia Coli (beta-glucuronidaza) acid glucuronic *bilirubin-glucuronid bilirubina libera *Staza biliara *Productia excesiva de bilirubina *Perturbarea metabolismului calcic si al acizilor biliari Factori de risc:

*Calculi pigmentari *stari hemolitice cronice prin cresterea productiei de bilirubina conjugata *ciroza hepatica *sindrom Gilbert *fibroza chistica *patologie ileala *rezectii sau by-pass ileal in combinatie cu calculii colesterolotici *alimentatie totala parenterala Calculi pigmentari Calculi micti micti *Calculii se formeaz n jurul unui miez (nucleu) de pigmeni biliari i glicoproteine ! EPIDEMIOLOGIE Sexul FEMININ - mai frecvent afectat EUROPA si AMERICA - incidenta maxima (14-19%) AFRICA- incidenta minima (sub 5%) FACTORI DETERMINANTI *1.Colecist cu caractere litogene (functie de concentrare exagerata ) 1.Colecist *2.Productia excesiva sau anormala de substante dizolvate (bilirubina, calciu, colesterol) - boli hemolitice, hiperparatiroidii,etc *3.Deficitul de substante solubilizante (lecitina, saruri biliare; puncte critice: fosfolipide/colesterol=3, acizi biliari/colesterol=10) *4.Tulburari de secretie ale bilei de catre ficat (diminuarea sintezei acizilor biliari din colesterol, perturbari ale trecerii colesterolului in bila si ale ciclului entero-hepatic) *5.Factori veziculari care favorizeaza precipitarea colesterolului si cresterea dimensionala a calculilor (descuamarea epiteliului mucoasei VB, hipersecretia de mucus, alterarea motilitatii veziculare, staza veziculara, depunerea de cristale)

ALTI FACTORI FAVORIZANTI *Vagotomia (prin atonia VB, reducarea colerezei si a concentratiei sarurilor biliare; 30% din pacienti cu vagotomie in primii 2 ani) *Infectiile biliare (deconjuga sarurile biliare, hirolizeaza lecitina) *Ciroza hepatica(prin hemoliza calculi pigmentari;30% din pac.) *Bolile hemolitice (litiaza biliara pigmentara) *Bolile cronice ale intestinului subtire (perturbarea ciclului entero-hepatic al sarurilor biliare calculi de colesterol) *Refluxul continutului intestinal in caile biliare *Factori coexistenti cu litiaza biliara (hepatita acuta, hipo/hipertiroidia, diabetul,etc) Istoria naturala Asimptomatica (66%) Simptomatica Complicatii

colecistita acuta

litiaza colecisto-coledociana cu sau fara colangita pancreatita biliara, perforatiile colecistului fistulele cancerul de vezica biliara Litiaza veziculara asimptomatica *Diagnostic descoperire incidentala *pacient asimptomatic: examen radiologice sau ecografic de rutina *pacient simptomatic investigat pentru o simptomatologie ca dispepsie, flatulenta, pacient eructatii, dureri abdominale nespecifice; doar atenta examinare si anamneza riguroasa poate discerne implicarea sau cel mai probabil neimplicarea litiazei in aceasta simptomatologie *litiaza descoperita incidental in cursul laparotomiei. *Tratament *singura indicatie de colecistectomie profilactica o reprezinta vezicula de portelan (depozitele de calciu sunt la nivelul peretelui) datorita riscului crescut de malignizare (25%) *indicatia colecistectomiei la pacientii la care descoperirea a fost facuta in cursul unei laparotomii este discutabila; este certa insa contraindicatia atunci cand au loc interventii vasculare sau cand incizia primara de abord creste dificultatea acestei colecistectomii en passant *in cazuri selectionate sau asocierea unei comorbiditati; colecistectomia profilactica se impune la:copii, pacienti cu anemie sickle cell, pacienti obezi care urmeaza proceduri bariatrice, pacienti imunosupresati. Litiaza veziculara simptomatica *Diagnostic *Colica biliara: *Simptomatologia dominanta in > 80% din cazuri *durere viscerala spastica *consecutiva obstructiei tranzitorii a ductului cistic datorita unui calcul *durerea este cauzata de spasmul functional al cisticului obstruat si prin hiperpresiune intaluminala *mucoasa nu prezinta semne de inflamatie acuta ( in cazul colecistitei acute durerea este provocata de inflamatia peretelui vezicular). Litiaza veziculara simptomatica *Diagnostic *Colica biliara - caractere specifice *episodica; *intensitate mare; *localizare in hipocondrul drept sau epigastru; *declansata de o masa bogata, adesea fara a se putea incrimina un aliment anume; *poate aparea fara o cauza anume. Litiaza veziculara simptomatica *Diagnostic: colica biliara

*debuteaza brusc *creste in intensitate pe parcursul a aproximativ 15 minute * se mentine in platou aproximativ 3 ore *ulterior se atenueaza lent si dispare * o colica prelungita (peste 6 ore) este foarte sugestiva pentru aparitia unei complicatii cum este colecistita acuta sau a unei migrari de calcul transcistic spre coledoc. *Durerea iradiaza de regula dorsal si in umarul drept. *Se insoteste frecvent de greata, varsaturi. * Pacientul este agitat, fara a-si gasi o pozitie antalgica. * O durere reziduala de etaj abdominal superior poate persista dupa disparitia episodului colicativ. Litiaza veziculara simptomatica *Diagnostic: colica biliara *Intervalul dintre colici este impredictibil (saptamini, luni sau ani) *diagnosticul diferential : afectiunile dispeptice nespecifice. *Ulcer GD *Pancreatita *Apendicita *Reflux GE *Malignitate *Hepatita acuta Litiaza veziculara simptomatica *Diagnostic: colica biliara *disconfortul de etaj abdominal superior, pirozisul, aerofagia, flatulentele, intoleranta alimentelor grase nu constituie elemente ale colicii biliare * Nu s-a demonstrat ca alimentele grase precipita sau declanseaza o colica biliara *Colici biliara repetate, cu durata mai mare conduc la defunctionalizarea vezicii biliare si Colici aparitia a ceea ce denumim colecistita cronica litiazica. Litiaza veziculara simptomatica *Diagnostic imagistic: *Ecografia *sensibilitate 95% sensibilitate *specificitate 90% specificitate *Rgf abdominala

tratament Dizolvarea medicala *tratamentul cu acizi biliari pe cale orala a fost demonstrat dar este putin folosit in practica. *10-15 mg/kgcorp/zi acid ursodezoxicolic, un an *recidivele si costurile ridicate doar in cazurile la care exista o contraindicatie a abordului chirurgical sau cel mult la pacientul ideal nonobez cu calcul mic de colesterol si vezicula biliara normal functionala. *Trat la pacientii obezi dupa chir. bariatrica

Litotripsia extracorporeala *sfaramarea calculilor prin dirijarea unui fascicul sonic spre calcul cu fisurarea si fragmentarea acestuia urmata de eliminarea acestora transcistic si transcoledocian *poate fi insotita de complicatii mecanice sau infectioase * complicatiile si recurenta de pana la 40% din cazuri la 2 ani fac ca aceasta metoda sa fie rar utilizata Tratament chirurgical *Colecistectomia este tratamentul oricarei litiaze veziculare simptomatice. *Prima colecistectomie a fost efectuata in 1882 la Berlin de catre Carl Langenbuch * Prima colecistectomie laparoscopica a fost practicata in 12 sept 1985 in Germania de catre Erich Muhe in Boblingen. Metoda s-a impus ca standard in tratamentul colecistitei datorita: * morbiditatii si mortalitatii reduse *avantajelor oricarei interventii minim invazive *abordul laparoscopic permite practicarea one day surgery cu conditia selectarii atente a pacientilor. Colecistectomia laparoscopica *metoda standard in tratamentul litiazei veziculare simptomatice *indicata in orice litiaza veziculara simptomatica *contraindicatiile istorice ale colecistectomiei laparoscopice nu mai sunt acceptate in prezent *orice pacient care are contraidicatie de colecistectomie deschisa are contraindicatie absoluta de colecistectomie laparoscopica (coagulopatia severa necontrolata este o contraindicatie absoluta) *Stari morbide asociate ca afectiuni pulmonare obstructive cronice sau insuficienta cardiaca congestiva severa pot impune un abord deschis datorita imposibilitatii mentinerii unui pneumoperitoneu *laparoliftul, abordul laparoscopic fara gaz Colecistectomia laparoscopica *orice suspiciune de leziune maligna de colecist sau cai biliare impune abordul deschis *sarcina nu contraindica colecistectomia laparoscopica daca aceasta se impune. Este de preferat efectuarea acesteia in trimestrul 2 de sarcina cu presiuni cit mai mici. Colecistectomia laparoscopica *pacienti problema pentru colecistectomia laparoscopica. * conformatia pacientului: obezitatea morbida, pacienti cu musculatura abdominala dezvoltata care conduce la un perete abdominal necompliant ce impune folosirea unor presiuni mari. * interventiile chirurgicale multiple, mai ales in etajul abdominal superior, chirurgia gastroduodenala * colecistita acuta sau colicile biliare repetate * pancreatita acuta severa * peritonita in antecedente Colecistectomia laparoscopica *Conversia nu este o complicatie a colecistectomiei laparoscopice ci este rezultatul unei judecati chirurgicale corecte *Ori de cite ori se impune, decizia de conversie trebuie luata rapid pentru a nu prelungi inutil interventia chirurgicala. *Principala cauza de conversie este imposibilitatea (din diverse cauze) identificarii corecte a structurilor anatomice. *Rata conversiei in chirurgia electiva este de maxim 5%, in interventia de urgenta pentru

colecistita acuta pina la 30% Colecistectomia laparoscopica *Antibioticoterapia profilactica: *colecistita acuta, *litiaza de CBP, *interventii pe caile biliare anterior colecistectomiei, *virsta peste 70 de ani, *prezenta protezelor vavulare cardiace sau articulare. *alte categorii de pacienti au indicatie discutabila de profilaxie antibiotica. *Profilaxia trombozei venoase profunde se impune in toate cazurile care prezinta factori favorizanti ai acesteia. Dispozitiv operator *Poziie american *Operator la stnga pacientului *Echipa optim *Operator + ajutor instruit *Asistenta instrumentara *1-2 monitoare

*disecia VB

Colecistectomia deschisa *indicata in litiaza veziculara simptomatica daca tehnica laparoscopica: *este contraindicata *nu este fezabila (litiaza de CBP ce nu a putut fi solutionata preoperator, conversie dupa tentativa laparoscopica). Colecistectomia deschisa *se practica pe incizie subcostala dreapta Kocher sau mediana supraombilicala *Este posibil abordul prin minilaparotomie. *Sunt posibile 3 variante: * anterograda * retrograda * bipolara Colecistectomia anterograda *dinspre fundul colecistului spre pedicul *tehnica simpla, fara riscul de a leza organele vecine *este posibila mobilizarea calculilor in CBP la manevrele de decolare Colecistectomia anterograda Colecistectomia retrograda *mai dificila, implica disectia primara a pediculului cu sectionarea arterei si a ductului cistic, ulterior decolarea colecistului din patul sau hepatic *riscul mobilizarii unui calcul este minim Colecistectomia retrograda Complicatii *Infectioase

*Mecanice *Degenerative Complicatiile infectioase Colecistita acuta *90 - 95% din cazuri etiologia este legata de prezenta calculilor * evenimentul declansator este obstructia canalara. *Obstructia persistenta staza cresterea presiuni intraluminale edem si inflamatie la nivelul peretelui *frecvent obstructia nu este permanenta, dezobstructia ducand la ameliorarea inflamatiei duca * daca obstructia persista (aproximativ 5%) evolutia este spre ischemie si necroza *initial inflamatia este un proces aseptic *Colonizarea bacteriana este un proces secundar. Infectia bacteriana secundara conduce la empiem colecistic (colecistita flegmonoasa). *peste 50% din pacienti au biliculturi pozitive * Cazurile severe pot evolua cu sepsis sistemic sever. Colecistita acut litiazic Complicatiile infectioase Colecistita acuta *Manifestari clinice *colica biliara prelungita peste 24 de ore, tipic citeva zile *durere violenta, continua de hipocondru drept cu iradiere dorsala este caracteristica colecistitei acute *frecvent sunt asociate greata, varsaturi, febra. Complicatiile infectioase Colecistita acuta *Examenul fizic: fizic: *durere in hipocondrul drept cu accentuare la palpare, cu impastare sau chiar schita de aparare musculara *O masa pseudotumorala palpabila in etajul abdominal superior poate fi prezenta la acesti pacienti (colecistul cu epiploon aderent) *Semnul Murphy este pozitiv *Inflamatia accentuata pericolecistica determinata de impactarea unui calcul mare in bursa Hartmann este denumita sindrom Mirizzi si poate dermina cresteri ale bilirubinei prin compresia executata de calcul pe calea biliara principala, compresie exercitata de calcul si amplificata de procesul inflamator. Complicatiile infectioase Colecistita acuta Testele paraclinice leucocitoza moderata (12000 14000 / mm3 ) +/- modificari minore ale enzimelor de hepatocitoliza si colestaza. Complicatiile infectioase Colecistita acuta *Diagnostic pozitiv: pozitiv: *tabloul clinic si paraclinic; *aspect specific ecografic: ecografic: *prezenta calculilor; *perete ingrosat; *dublu contur;

*Murphy ecografic; *lama de lichid pericolecistic. *Diagnostic diferential: afectiunile acute de etaj abdominal superior. diferential: Diagnostic imagistic Complicatiile infectioase Colecistita acuta Tratament: Tratamentul initial - repaus digestiv - montare sonda naso-gastrica - PEV, reechilibrare hidroelectrolitica si acido-bazica - antibioticoterapie (ex. Augmentin) - analgetice uzuale (cele opioide cresc mai mult presiunea intraluminala) - antispastice - antisecretorii gastrice Interventia chirurgicala: colecistectomia laparoscopica. chirurgicala:

forme particulare *perforatia colecistului cu abces sau peritonita biliara *fistule colecisto-enterice (duoden, colon) *Colecistita emfizematoasa apare mai ales la diabetic *colecistita acuta alitiazica Complicatiile mecanice

-

*hidropsul *litiaza CBP *fistulele biliare bilio-biliare, bilio-digestive *ileusul biliar / sindromul BOUVERET ILEUSUL BILIAR *Etiopatogenie: migrarea calculilor din VB in tractul digestiv (prin CBP sau o fistula bilio digestiva) *Anatomie patologica: frecvent calculul se localizeaza in ileon *Clinic: - Sindrom ocluziv aparut dupa o colica biliara prelungita * - ocluzie inalta (calcul oprit in duoden) Sdr. Bouveret * - episoade subocluzive succesive *Paraclinic: - pneumobilie - nivele hidro aerice Complicatii degenerative

*Neoplasmul de colecist este descoperit in 1% din pacientii la care interventia chirurgicala vizeaza rezolvarea litiazei veziculare simptomatice. *90% din pacientii cu neoplasm de colecist prezinta litiaza veziculara. *vezicula de portelan este asociata cu o incidenta de 20% cu neoplasmul vezicular. De retinut LITIAZA CBP *origine *VB *autohton cert doar n agenezia VB; discutabil postcolecistectomie: autohton *cel puin 2 ani de la intervenia pe CB *calculi friabili, brun-deschis, noroi *absena unui duct cistic lung sau a unei stricturi biliare secundare interveniei din antecedente Clinica *asimptomatic *colic biliar *icter *colangit *pancreatit Diagnostic *important de precizat preoperator pentru decizia terapeutic *ECOGRAFIA *ERCP *colangiografia i.o.p. *coledocoscopia Tratament *litiaza colecisto-coledocian *papilosfincterotomie endoscopic + colecistectomie (laparoscopic) *colecistectomie laparoscopic + extracia laparoscopic a calculului *operaie clasic; *colecistectomie + coledocolitotomie + DBE cu tub Kehr *colecistectomie + papilosfincterotomie transduodenal *litiaza coledocian postcolecistectomie *precoce, n prezena unui tub Kehr *monitorizare 4-6 sptmni *extragere mecanic non-operatorie prin tubul Kehr *dizolvare prin tubul Kehr (monooctanoin) *extragere prin sfincterotomie endoscopic *litotripsie biliar *tardiv, n absena unui tub Kehr *papilosfincterotomie endoscopic *operaie clasic: *coledocolitotomie + DBE cu tub Kehr *papilosfincterotomie transduodenal *coledocoduodeno(jejuno)anastomoz

*dilatatii congenitale ce pot apare oriunde dealungul tractului biliar *Incidenta de 0.20.5% per 1.000.000 Incidenta *Acestea apar mai frecvent la femei (3:1) si la populatia asiatica, *60% diagnosticate dupa varsta de 10 ani. *diagnosticul si tratamentul precoce (chistele coledociene predispun la aparitia icerului, litiazei, colangitei si in final malignizarii) *impactul negativ asupra functiei hepatice cu aparitia cirozei biliare si ulterior a hipertensiunii portale. Chistul de coledoc Chistul de coledoc

Chistul de coledoc *Simptomatologie clinica *Triada clasica: durere de cadran superior drept, icter si formatiune tumorala palpabila destul de rar *In perioada neonatala de obicei ceea ce atrage atentia este icterul iar mai tarziu in perioada copilariei si adolescentei, durere abdominala si icterul sunt simptomele predominante. *Rar, pancreatita acuta sau obstructia duodenala sunt primele semne ce pun diagnosticul unui coledococel. *Ciroza, sepsisul sau colangita ori coleperitoneul prin efractia libera intraperitoneala apar destul de rar , reprezinta complicatii tardive ale chistelor coledociene. Chistul de coledoc *Diagnostic imagistic *Eco *TC *RMN *ERCP Tratament *Malignizarea chistelor congenitale (colangiocarcinom) apare in pana la 30% din cazuri, decada a patra de viata fiind cel mai frecvent momentul aparitiei cancerului. *rezectia este tratamentul de electie: *Excizia chistului cu reconstructie prin hepatico-jejunanastomoza pe ansa in Y este tratamentul de electie pentru tipurile I si IV. *excizia simpla a fost comunicata in cazurile rare de chiste tip II *excizia locala cu sfincteroplastie prin abord transduodenal este tratamentul efectiv in chistele congenitale coledociene tip III *Tipul V (boala Caroli) beneficiaza de hepatectomie in localizarea unilaterala . Localizarea bilaterala, insotitata frecvent de afectare severa hepatica impune transplantul hepatic ca singura posibilitate terapeutica. Tratament Colecistopatiile cronice nelitiazice *Grup de afectiuni ale veziculei biliare, cu etiologie variata si simptomatologie polimorfa ce cuprinde: *colesteroloza veziculei biliare

*polipozele veziculei biliare *diverticulozele intramurale ale veziculei biliare *afectiunile veziculei sau cisticului care prezinta ca expresie histologica inflamatia cronica, fara prezenta de calculi sau de incrustatii calcare *Afecteaza cu preponderenta femeile in decada a cincea de varsta. Colecistopatiile cronice nelitiazice: etiologie *factori genetici *malformatii congenitale *modificari in echilibrul diferitelor componente ale bilei cu constituirea de depozite de esteri ai colesterolului in macrofagele din lamina proprie a veziculei biliare colesteroloza *tulburari neuro-hormonale ce influenteaza motilitatea intregului arbore biliar, in general, si a veziculei biliare in particular *refluxul pancreatic sau duodenopancreatic *inflamatii ale organelor de vecinatate repercutate asupra colecistului (ulcer gastroduodenal, hepatite, apendicita, afectiuni inflamatorii pelvine) *Toti acesti factori se pot intrica si pot permite adaugarea suprainfectiei la nivelul veziculei biliare. Colecistopatiile cronice nelitiazice *Simptomatologie clinica * nespecifica *jena in hipocondrul drept *migrena *varsaturi *balonare, gust amar *alternanta diaree constipatie *iritabilitate, anxietate, nevroze *Aparitia icterului sau a febrei semnalizeaza aparitia unor complicatii legate de migrarea unor achene de cholesterol sau aparitia unor complicatii septice (colecistita acuta, angiocolita, pancreatita acuta) Colecistopatiile cronice nelitiazice *Examenul fizic: dureri la palpare in hipocondrul drept dar de multe ori si dureri nespecifice in abdomenul inferior. *Examenele paraclinice (ecografia, endoscopia digestiva superioara, tranzitul baritat) ajuta in special in diagnosticul diferential cu: *litiaza veziculara, *afectiunile gastroduodenale sau *pot preciza existenta unor leziuni cu rasunet asupra cailor biliare (ulcer gastric sau duodenal, hernie hiatala). *explorare specifica: colecistocolangiografia cu clisee tardive, tubajul duodenal cu studiul componentelor bilei si testul la colecistokinina. Colecistopatiile cronice nelitiazice *Tratamentul medical constituie o etapa obligatorie, pentru o perioada de cel putin 5-6 luni *igienodietetic *tratament simptomatic. *Tratamentul chirurgical consta in colecistectomie (de preferat laparoscopic) si este indicat in: *aparitia complicatiilor acute *colesteroloza difuza diagnosticata prin tubaj duodenal si /sau ecografic *aspect ecografic de polipi veziculari *cazul aspectului colecistocolangiografic ce arata staza peste 60 de ore de la administrarea substantei de contrast

Colangita sclerogena *Afectiune colestatica de cauza neprecizata *caracterizata de fibroza progresiva obliteranta a tractului biliar. * > 70% din pacienti sunt barbati *frecventa maxima in decada a cincea de varsta *asociere intre colangita sclerogena si bolile inflamatorii colonice in special rectocolita ulcerohemoragica *colangita sclerogena apare in 1-5% la pacientii cu boli inflamatorii colonice *incidenta unei afectiuni inflamatorii colonice la pacientii cu colangita sclerogena poate sa ajunga de la 25% pana la 75%. Colangita sclerogena *Diagnostic * Manifestari clinice * Diagnosticul precoce este dificil *asimptomatici o perioada lunga de timp *in final insuficienta hepatica este caracteristica *evolueaza ondulant cu perioade de bine relativ si perioade de agravare. Icterul cu scaune acolurice si urini hipercrome urmate de durerea nespecifica de hipocondru drept, pruritul, astenia fizica si scaderea in greutate completeaza tabloul afectiunii. Examenul fizic releva icter si hepatosplenomegalie Colangita sclerogena *Diagnosticul pozitiv *ERCP *Ecografia *RMN sau *CT *Ingustarea difuza, neregulata, a intregului arbore biliar este semnul caracteristic. Initial stricturile sunt scurte si inelare dar, odata cu progresia afectiunii ele devin confluente cu aparitia diverticulilor biliari. *Fosfataza alcalina este frecvent crescuta, nivelul acesteia fiind in neconcordanta cu valorile bilirubinei. Colangita sclerogena *Tratament *Medicatia imunosupresoare (corticoterapia, methotrexate si d-penicilamina): imbunatatiri simptomatice dar fara a putea impiedica evolutia naturala a bolii. *Abordul endoscopic sau transparietohepatic: dilatarea stricturilor sau/si plasarea de stenturi la nivelul acestora *cand exista o strictura dominanta rezectia acesteia si anastomoza biliodigestiva Colangita sclerogena *Tratament *Afectarea difuza extensiva cu afectare hepatica severa si ciroza in faza terminala este indicatia de electie pentru transplantul hepatic, manevrele endoscopice fiind in acel moment indicate in asteptarea transplantului *Important factor de risc in aparitia colangiocarcinomului. *Cresterea CA19-9 si deteriorarea clinica rapida sugereaza aparitia malignizarii si indica rezectia sau chiar tranplantul hepatic in absenta afectarii severe hepatice Colangita sclerogena Prognostic: constant evolutia este spre ciroza biliara si insuficienta hepatica, transplantul hepatic

imbunatatind supravietuirea si calitatea vietii. Cu toate acestea supravietuirea la 10 ani de la diagnosticarea afectiunii nu depaseste 75%.