LINFOMAS

SISTEMA LINFTICOLimpieza y defensa del cuerpo Transporta un lquido llamado linfa Contribuye a formar y activar el sistema inmunitario Ganglios linfticos

LINFOMAS

Son tumores que se originan en el sistema linftico , se consideran enfermedades neoplsicas .Los linfomas se pueden presentar en cualquier rgano , no se limitan a los ganglios linfticos. Ocupan el quinto lugar en la incidencia de cncer en una poblacin general . Tambin se les llama tumores slidos hematolgicos para diferenciarlos de las leucemias.

ETIOLOGA

La prevalencia es mayor que en la poblacin normal.

Las clulas linfoides se pueden transformar en celulas tumorales.

PADECIMIENTOS CON CIERTO GRADO DE INMUNODEFICIENCIA YA SEA CONGNITA O INDUCIDA. Los virus y el sistema inmune anormal propician la aparicin de linfomas.

OTROS FACTORESExposicin a solventes Tintura de pelo Pesticidas Organofosforados Dietas bajas en vitamina C y A

DIAGNSTICOBiopsia de ganglio o de tejido afectado Debe estar bien fijada con el fin de evitar defectos Tincin hematoxilina-eosina, la cual la mayora de las veces es suficiente para determinar un diagnostico. Estudios inmunolgicos, lo que permite saber que lnea celular esta afectada.

CLASIFICACIN HISTOLGICA

LINFOMA DE GRADO BAJO

LINFOMA DE GRADO INTERMEDIO

LINFOMA DE GRADO ALTO

GRADO BAJOLinfoma difuso de linfocitos bien diferenciados Linfoma folicular de clulas pequeas Linfoma folicular mixto

CARACTERISTICASPredominio del sexo masculino Edad mediana de 62 aos Crecimiento ganglionar Sitios anatmicos mas frecuentes son: cuello, axilas o ingles en 70%. No producen ningn sntoma Se realiza biopsia

TRATAMIENTOQuimioterapia Trasplante de mdula sea Combinacin de quimioterapia y radioterapia Esquema CVP (ciclofosfamida, vincristina y prednisona)

GRADO INTERMEDIOLinfoma folicular de clulas grandes Linfoma difuso de clulas pequeas hendidas Linfoma difuso de clulas grandes hendidas Linfoma difuso de clulas grandes no hendidas Linfoma mixto

CARACTERISTICASEs el mas frecuente en adultos con una edad mediana de 59 aos. Se presenta una masa que crece paulatinamente Hay sntomas como fiebre, prdida de peso, prurito

TRATAMIENTO

El primer rgimen teraputico que mostr resultados excelentes fue el denominado CHOP (ciclofosfamida, hidroxidaunorrubicina, vincristina y prednisona) administrado cada 21 das durante seis a ocho ciclos.

GRADO ALTOEs mas frecuente en adultos jvenes Edad mediana de 26 aos En nios constituye un 80% total Comienza con una masa abdominal de rpido crecimiento Abdomen agudo: perforacin, vlvulus, estenosis, etc. Se asocia con pacientes con SIDA

TRATAMIENTOPara la masa abdominal con ciruga para reducir el tumor. Trasplante de mdula sea Es semejante a la leucemia aguda y se utilizan los mismos regmenes.

ESTADIFICACIONESClasificacin por estadios de Ann Arbor Estadio 1: afeccin de una regin ganglionar nica o de un sitio u rgano extra linftico

Estadio 2: afeccin de dos o mas regiones ganglionares del mismo lado del diafragma Estadio 3: afeccin de ganglios en ambos lados del diafragma, acompaado de alteracin de un rgano extra linftico o alteracin del bazo.

Estadio 4: afeccin diseminada o difusa de uno o mas rganos o tejidos extra linfticos

LINFOMA Y SIDA

Al durar mas la supervivencia de los pacientes con SIDA

LA INMUNOSUPRESION SECUNDARIA PROVOCA ESTAR EXPUESTO A AGENTES VIRALES

ESTO PUEDE DESARROLLAR LINFOMAS CON MAS FRECUENCIA

CLASIFICACIN SEGN SU ORIGEN CELULAR

Linfoma de Hodking

Linfoma de no Hodking

Descrita

en 1832 por el Ingles Sir Thomas

HodgkinEntidad neoplsica de las clulas que normalmente existen en el tejido linfoide y afectan a los rganos del sistema inmunolgico.

ClulasCD15 +

caractersticas:CD30 +

CD74 CD45+

Clulas de Sternberg y Reed

3-5 casos /100 000 Hab.

Agente causal desconocidoEstudios

epidemiolgicos

Epstein Barr (linfopenia)

Presentacin del padecimiento:25-35 aos +50 aos 10-35 aos +50 aos

La

enfermedad de Hodgkin se caracteriza por la presencia de clulas de ReedSternberg en los ganglios linfaticos.

Dorothy Reed Mendenhall (1902)

carl Sternberg (1898)

Celulas

muy grandes Multinucleadas o nucleo bilobulado (ojos de buho) Nucleolos en forma de inclusiones tienden a ser CD30 y CD15 Amenudo

infiltrados con linfocitos, celulas del reticulo, fibrocitos, celulas plasmaticas, monocitos, eosinofilos. La fibrosis es hallazgo

Crecimiento

ganglionar Moviles, indoloros y miden mas de 3 cm. Tienen mas de 6 semanas de evolucion Superficiales en 90% El cuello es el sitio mas frecuente en 70%.

Fiebre

de Pel Ebstein Entidad mediastinal Ganglios paratraqueales y traqueobronquialesCon la diseminacin de la enfermedad, cualquier rea ganglionar u rgano puede afectarse, sobre todo: bazo, pulmn, ganglios paraaorticos, hgado, hueso y medula sea, convirtindose en la

entidad invasiva y ocupativa

Perdida

de peso mayor del 10% en 6

meses. La

evolucin del trastorno generalmente es indolente supervivencia natural depende del comportamiento y respuesta del husped al tumor

La

ESTADIFICACIONESClasificacin por estadios de Ann Arbor Estadio 1: afeccin de una regin ganglionar nica o de un sitio u rgano extra linftico

Estadio 2: afeccin de dos o mas regiones ganglionares del mismo lado del diafragma Estadio 3: afeccin de ganglios en ambos lados del diafragma, acompaado de alteracin de un rgano extra linftico o alteracin del bazo.

Estadio 4: afeccin diseminada o difusa de uno o mas rganos o tejidos extra linfticos

SINTOMAS

A, B y E

Cada estadio clnico debe clasificarse en A y B dependiendo de la ausencia (A) o presencia (B) de sntomas generales definidos. Prdida de peso de ms del 10% del peso corporal en los ltimos seis meses. Fiebre con una temperatura superior a 38 C. Sudoracin nocturna profusa Sntomas E: afeccin nica, confinada a tejidos extralinfticos.

Esta

enfermedad confirmada histologicamente se define asi: (h) (s) (l) (m) (o) (de)

Higado Bazo Pulmones Medula Hueso Piel

Osea

Estadio 1: afeccin de una regin ganglionar nica (I) o de un sitio u rgano extra linftico (IE).

Estadio 2: afeccin de dos o mas regiones ganglionares del mismo lado del diafragma (II) o afeccin localizada en algn rgano extralinfatico (IIE).

Estadio 3: afeccin de ganglios en ambos lados del diafragma (III), acompaado de alteracin de un rgano extra linftico (IIIE) o alteracin del bazo (IIIS) o ambos (IIIE+S)

Estadio 4: afeccin diseminada o difusa de uno o mas rganos o tejidos extra linfticos (IVE)

ESTUDIO I, II, IIE (A o B)

Tx RECOMENDADO Radiacin ganglionar subtotal local

Tx ALTERNATIVO Radiacin subtotal local mas Quimioterapia Radiacin ganglionar total

I, II, IIE (A o B) con masa Quimioterapia seguida mediastinal de Radiacin subtotal amplia IIIA o IIIA+S Quimioterapia con o sin Radiacin Quimioterapia Quimioterapia

Radiacin ganglionar total o Quimioterapia sola Quimioterapia mas Radioterapia Quimioterapia alternado con Radioterapia

IIIB IV (A o B)

El

diagnostico depende del estudio histologico de un ganglio linfatico: Clasificacin en cuanto a anatoma Patolgica

1.- Predominio Linfocitico (PL): incidencia del 2-10%, se observan pocas clulas de Reed-Sternberg, abundantes linfocitos maduros y se conserva la disposicin nodular normal

2.- Esclerosis Nodular (EN): incidencia de 40-80%, se observan bandas de tejido fibroso y clulas de Reed-Sternberg

3.- Celularidad mixta (CM): se aprecia una mezcla de clulas Redd-Sternberg con clulas no neoplasias, existen focos de necrosis

4.- Disminucin Linfocitaria (DL): abundantes clulas de ReedSternberg, grandes, deformes y pleomorficas, mezcladas con reas con material fibrilar

BH:

suele haber leucocitosis (monocitosis, eosinofilia y linfopenia 20%) FA, BILIRRUBINAS (infiltracion hepatica) inespecifica

PFH:

VES

En el linfoma de no Hodgkin hay afeccin de Medula sea, SNC, y rganos slidos. Situaciones poco frecuentes en la enfermedad de Hodgkin.

La enfermedad de Hodgkin pocas veces afecta el anillo de waldeyer y muy pocas veces existen ganglios epitrocleares.

Ambas caractersticas ayudan al diagnostico diferencial

Explorar

todos los ganglios linfticos inflamados, con especial atencin en los epitrocleares. especial atencin en el anillo de waldeyer hepatomegalia y esplenomegalia

Poner

Identificar

Se

evala la afeccin del mediastino con estudios radiolgicos (antero posterior y lateral)

Los

diversos medios para el tratamiento de este padecimiento son:

Cirugia Radioterapia Quimioterapia Trasplante

de medula osea

Cirugia:Cada da se indica menos ya que hay mtodos de gabinete que son menos invasivos y detectan reas de tumoracin pequeas

Radioterapia:Recomendada para estadios 1,2 y 3. la dosis aplicada es de unos 3500 a 4000 rad. El Tx ganglionar incluye radiacin generalizada en las zonas principales del cuerpo y bazo

Quimioterapia:La quimioterapia en etapas avanzadas del padecimiento logra remisiones completas considerables y cifras elevadas de curaciones definitivas . Es el Tx de eleccin en estadios 3 y 4.

Trasplante

de medula sea:

Indicada en pacientes con recada y tratados anteriormente con radioterapia y quimioterapia.

El linfoma no Hodgkin es

un cncer que comienza en las clulas llamadas linfocitos, el cual es parte del sistema inmune del cuerpo.

LINFOMAS

DE CELULAS B ( 85%)

LINFOMAS

DE CELULAS T (15%)

Linfoma

difuso de clulas B grandes Linfoma folicular Linfoma de clulas del manto Linfomas de zona marginal de clulas B Linfoma de Burkitt

35%

Puede

afectar a cualquier grupo de edad, aunque ocurre principalmente en personas de edad avanzada (el promedio de edad es alrededor de los 65 aos).Masa en ganglio linftico mediastino Intestinos Huesos SNC

Puede

causar dificultades respiratorias porque a menudo ejerce presin a la trquea que conducen a los pulmones. Puede bloquear la vena cava superior.

22%

6%

Incidencia

Edad proimedio

Las clulas son de tamao pequeo

afecta mas a los hombres de 60-65 aos.

Ganglios linfaticos, medula osea y bazo Dificil tratarlo

Afeccion

5%

Son linfomas del MALT las clulas son pequeas y son los principales de tipo extraglandular

La mayora se origina en el estomago y se cree que estn relacionados con Helicobacter pylori

Generalmente se mantiene limitado al rea donde comienza y no se propaga.

2%

Las celulas de este tipo de linfoma son medianas y con un creciemiento acelerado

El linfoma comienza en el abdomen donde forma una masa tumoral muy grande, tambin se puede originar en ovarios o testculos y propagarse a cerebro y LCR

El 90% de los pacientes son hombres con una edad promedio de 30 aos.

Linfoma

linfoblastico de clulas T

Linfoma

perifrico de clulas T

2%

Las clulas cancerosas son clulas T. inmaduras de tamao pequeo a mediano. A menudo comienza en el timo y se puede convertir en un tumor grande en el mediastino. Esto puede causar dificultades respiratorias si ejerce presin a la trquea que conducen a los pulmones. Tambin puede bloquear la vena cava superior. Con ms frecuencia, los pacientes son adultos jvenes, siendo los s hombres ms afectados que las mujeres.

7%

Se localiza en: Piel Tejido subcutneo Afecta a bazo e hgado Tipo enteropatico Estos tipos de linfomas se originan de formas ms maduras de clulas T.

Vas respiratorias

35 30 25 %

linfoma difuso de celulas B linfoma folicular linfomas de celulas T linfoma linfocitico pequeo linfoma de celulas de manto linfoma de zona marginal linfoma de burkitt otros frecuencia de neoplasias linfoides

2015 10

50

Inflamacin de los ganglios linfticos. Inflamacin del abdomen. Sensacin de llenura despus de comer slo una pequea cantidad de comida. Dolor o presin en el pecho. Dificultad para respirar o tos. Fiebre. Prdida de peso. Sudores nocturnos. Cansancio.

La

nica manera de diagnosticar el linfoma no Hodgkin es mediante una biopsia. necesitan examenes mas especificos para determinar que tipo de linfoma es exactamente

Se

Inmunohistoqumica Hibridizacin

fluorescente in situ

ESTUDIOS POR IMAGENES Radiogrfia TAC MRI PET

CIRUGIA RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA INMUNOSUPRESORES TRASPLANTE

DE MEDULA OSEA

G.

J. RUIZ ARGUELLES, fundamentos de hematologia. 4ta edicion. Ed. panamericana TURGEON, hematologia clinica. Teoria y procedimeintos. Ed. Manual moderno

LOUISE

www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webc

ontent/002315