Linfoma de hodgkin y linfoma no hodgkin

Download Linfoma de hodgkin y linfoma no hodgkin

Post on 31-May-2015

13.648 views

Category:

Documents

4 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

<ul><li> 1. LINFOMA DE HODGKIN Y LINFOMA NO HODGKIN STEFANIA SILVA CARRANZA</li></ul> <p> 2. LINFOMA DE HODGKIN 3. HISTORIA 1982 DescripcinSTERBERG 1898 Y REED 1902 anatmica detallada deDESCUBRIERON LA CELULA la enfermedad. CARACTERISTICA MULTINUCLEADA 4. HISTORIA CELL REED-STERNBERGEnfermedad maligna que resulta de la expansin clonal de una clula delsistema linfoideSEIF Y SPRIGGS 1967 5. HISTOPATOLOGIASe caracteriza por la presencia de un infiltradolinfoctico polimrfico con presencia de clulasmultinucleadas de Reed-SternbergDe todas las clulas presentes en el tejido afecto deLH, slo un 2% son clulas de Reed-Sternberg, el restoson linfocitos, macrfagos, granulocitos y eosinfilos.CRS son clonas de origen B, presentadoras de antgenos, que se originan en los centrosgerminales linfoides, las cuales secretan potentes citoquinas responsables de losdenominados sntomas B de la enfermedad, a la vez que promueven el crecimiento ycontribuyen a evadir la vigilancia inmunolgica. 6. La CRS produce al menos docecitoquinas,incluyendo:interleuquina-1, interleuquina-6 y factor de necrosistumoralWorld Health Organization Classification of Neoplastic Diseases of the Haematopoetic and LymphoidTissues2/3 de los pacientes peditricos afectados de LH presentan elsubtipo escleroso nodular. 7. ETIOLOGIA DESCONOCIDAEPSTEIN-BARR DESNUTRICION 8. EPIDEMIOLOGIALa incidencia del LH es de 10 nuevos casos anuales por milln denios de edad 38 Prdida depeso &gt;10% en los ltimos seismeses 10. La presencia de sntomas puede ocurrir en un 20 40 % de los casosPuede presentarse pruritoTrastornos de la inmunidad pueden acompaar a la enfermedad.La forma de presentacin ms frecuente es la aparicin deadenomegalias no dolorosas, de consistencia gomosa y habitualmentede crecimiento lento a nivel latero cervical bajo o supraclavicular. 11. Radiografa de trax que muestra masamediastnica en un nio con linfoma deHodgkin tipo escleroso nodularCuando existe enfermedad mediastnica,puede existir tos persistente y, raramente,cuadro de dificultad respiratoria porcompresin de la va area o sndrome devena cava superior.La enfermedad infradiafragmtica no esfrecuente en los nios. Puede existiresplenomegalia o hepatomegalia. 12. DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL OBJETIVOS DEL DXEl primero:El segundoDiagnstico de certeza:El correcto estadiaje:Para lo cual es necesaria: Conocer de forma precisa la extensinBiopsia de la lesintumoral Lo cual nos llevar a definir el tratamiento ms adecuado 13. El linfoma de Hodgkin infantil se puede describir de la siguiente manera:A: el paciente no tiene sntomas.B: el paciente tiene sntomas como fiebre, prdida de peso o sudoresnocturnos.E: el cncer se encuentra en un rgano o tejido que no es parte delsistema linftico, pero que puede estar cercano a un rea afectada delsistema linftico.S: el cncer se encuentra en el bazo. 14. Ann Arbor, fue adoptado en 1971 y est basado en la forma de diseminacin de un rea ganglionar a otra adyacente que ocurre en la EH 15. Para conocer el estadio, son necesarias: La exploracin fsica y diversos exmenes de imagen. Dado que 2/3 de los nios presentan enfermedad intratorcica, con afectacin del mediastino anterosuperior y de los ganglios paratraqueales y traqueobronquiales, la radiografa simple y la TAC son de indudable valor.Estadio I: el cncer se encuentra en uno o ms ganglioslinfticos de un grupo de ganglios linfticos.Estadio II: el cncer se encuentra en dos o ms grupos deEstadio IE: el cncer se encuentra en un rgano o rea afuera ganglios linfticos por encima o debajo del diafragma.de los ganglios linfticos. 16. Estadio IIE: el cncer se encuentra en dos o ms grupos deganglios linfticos por encima o debajo del diafragma yafuera de los ganglios linfticos de un rea u rganocercano. Estadio III: el cncer se encuentra en dos o ms grupos de ganglios linfticos por encima o debajo del diafragma. Estadio IIIE: el cncer se encuentra en grupos de ganglios linfticos por encima o debajo del diafragma, yEstadio IV:afuera de los ganglios linfticos de un rgano o reaEl cncer se encuentra afuera de todos cercanos.los ganglios linfticos de uno o ms Estadio IIIS: el cncer se encuentra en grupos derganos y puede estar en los gangliosganglios linfticos por encima o debajo del diafragma, ylinfticos cerca de esos rganos; o se en el bazo.encuentra afuera de los ganglios Estadio IIIS+E: el cncer se encuentra en grupos delinfticos de un rgano y se diseminganglios linfticos por encima o debajo del diafragma, afuera de los ganglios linfticos de un rea u rganohasta ganglios linfticos muy alejados cercanos, y en el bazo.de ese rgano; o se encuentra en elpulmn, el hgado o la mdula sea. 17. DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 18. TRATAMIENTO El tratamiento ms utilizado en EH peditrica esel combinado quimioterapia ms radioterapia, con estrategia variada segn la extensin de laenfermedad. 19. Incluye pacientes en estadios IA y IIA sin afectacin(mediastnica, infradiafragmtica, hilio pulmonar, extralinftica)GRUPO 1No Bulky (gran masa mediastinica tumoral &gt;5 cm en 10 cm en &gt;12 a)Con menos de tres reas linfticasafectadas o VSG &lt; 50. 20. Estadios IB,IIB no extralinftico,IIA no extralinfticoGRUPO 2 los del grupo 1 que sean mediastnicos,infradiafragmticos, hilio pulmonar, Bulky, msde tres reasafectadas o VSG &gt; 50. 21. Incluye pacientes en estadiosGRUPO 3 IIB, IIIA, IIIB y IV. Recibirnigual tratamiento que el grupo 2.Ser aplicada en cadagrupo segn el momento de la remisin4. RADIOTERAPIA completa o parcial, dos o tres semanas despus del ltimo ciclo dequimioterapia. 22. COMPLICACIONES DETRATAMIENTOHipotiroidismo y alteracin inmune de largaduracinProblemas psicosociales,Disfuncin cardiopulmonar,Esterilidad,Anomalas en crecimiento seo y tejidos blandos,Infecciones oportunistas y viralesSepsis bacteriana fulminante.La supervivencia global en terapia combinada de EH es de 90% (a5 aos), aunque existe variacin segn los grupos 1 a 3 detratamiento. 23. LINFOMA NO HODGKIN 24. Son neoplasias de clulas linfoides, debidas a su transformacin maligna, surgida por cambios genticos en el curso de su crecimiento y diferenciacin celular. Los LNH peditricos son linfomas agresivos, difusos, con una progresin a diseminacin amplia.Aproximadamente, la mitad son linfomas de clulas pequeas nohendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt), alrededor de 1/3 son linfomaslinfoblsticos y el resto son linfomas de clulas grandes. 25. EPIDEMIOLOGIALos linfomas (LNH y EH) constituyen el 10% de cncer en menores de Los LNH comprenden el 15 aos y ocupa el 3er57% de linfomas. lugar tras leucemias y tumores de SNC. LNH que ocurre en el nio generalmenteLa proporcin de LNHaparece en las 2en varones/mujeres esprimeras dcadas de la2/1 a 3/1.vida. 26. El LNH es debido a proliferacin clonal de precursores linfoides inmaduros que pierden la capacidad de diferenciarse.TRASLOCACIONESIDIOPATICO CROMOSOMICAS EPSTEINBARR 27. De cells B o cells pequeas no hendidas 28. Linfoma no Hodgkin (de clulas pequeas hendidas).Corte histolgico de ganglio linftico con aumento mximoSe observan clulas linfoides con escaso citoplasma y ncleos irregulares,algunos triangulares o con una muesca (centrocitos o clulas de ncleohendido) 29. Ganglio mesentrico. Linfoma linfoblstico B intestinal CD20 30. Linfoma no Hodgkin (de clulas grandes no hendidas).Corte histolgico de ganglio linftico con aumento mximoSe observan clulas de ncleos redondeados claros (vesiculosos),con cromatina marginada (membrana nuclear gruesa) y nuclolosdestacados. Se observan tambin clulas retradas con tendencia a lahomogeneizacin (apoptosis) 31. CLINICALos pacientes con LNH habitualmentepresentan manifestaciones clnicascorrelacionadas con el subtipo y el estadiode la enfermedad. El comienzo de los sntomas puede serexplosivo. Casi 2/3 de los nios tienen enfermedaddiseminada en el momento del diagnsticoLa fiebre, el sudor nocturno y la prdida de peso son infrecuentes en LNH 32. Estudios histolgicos, inmunofenotpico, citogentico y de biologamolecular de una muestra de tejido obtenida mediante biopsia, puncinaspiracin con aguja fina (PAAF) o citologa de lquidos corporalesespecficos (pleural o peritoneal). 33. Hemograma completo Bioqumica (electrolitos, estudios heptico, renal, LDH, cido rico)Mdula sea (biopsia y aspirado)LCR (citologa) y estudios de imagen (Rx de trax, ecografa deabdomen y pelvis, TAC torcico y abdominal y gammagrafa conGalio67) 34. Marcado ensanchamiento mediastnicode aspecto tumoral.Masa mediastnica que envuelve losvasos supraarticos y afecta tanto amediastinoanterior como posterior 35. Opcionales: (gammagrafa sea, si el galio sugiere afectacin sea, y RM para ver afectacin de mdula sea y de SNC). PET - TCPte diagnosticada de LNH que presentaba adenopatascervicales y torcicas. Se realiz PET-TC para reevaluacinpostquimioterapia. En la TC se observaronpequeas adenopatassupraclaviculares (flecha blanca). 36. Los estadios I y II abarcan el 35-40% de LNH y son de pronstico favorable (supervivencia de95%) Los estadios III y IV son de pronstico desfavorable (la supervivencia en estadio III es de 75%y en estadio IV algo menor, sobre todo si est afectado el SNC).La distincin entre LNH y leucemia linfoblstica aguda (LLA) est basada en el grado de infiltracin de mdula sea (M.O.)5 % 25 % = LNH&gt; 25% = LLAESTADIO IV AFECCION DEL SNC, MEDULA OSEA YRECAIDAS 37. TRATAR PROBLEMAS AGUDOS SX DE MEDIASTINO SUP Quimioterapia SX DE LISIS TUMORALMantener buena Alcalinizar la orina Quimioterapia diuresis SX DE COMPRESION MEDULAR O PCRadioterapia localizada 38. PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-B)GRUPO A GRUPO B Linfomas muy localizados (estadios I Los no incluidos en grupos A o Ccompletamente resecados y estadios II Un ciclo COP (vincristina, ciclofosfamida,abdominales). prednisona intratecal), dos ciclos COPADM (vincristina, methotrexate, Dos ciclos de COPAD (vincristina, ciclofosfamida, ciclofosfamida, adriamicina, prednisona eprednisona y adriamicina) intratecal) Dos ciclos CYM (citarabina,methotrexate eintratecal) y secuencia 1 (vincristina, methotrexate,ciclofosfamida, adriamicina, prednisona eintratecal) GRUPO C LNH con infiltracin medular masiva (&gt;70% de blastos) y/o con afectacin neuromenngea Un ciclo COP, dos COPADM, dos ciclos CYVE (citarabina y etopsido) Y cuatro secuencias sucesivas mensuales (quimioterapia combinada), con radioterapia crneo espinal (24 Gy) en el curso de la primera secuencia. 39. PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-NO B)FASE DE INDUCCION 5 semanas de duracin prednisona, vincristina, ciclofosfamida, daunorrubicina, asparraginasa, metotrexate e intratecal) con 1 evaluacin en el da +7 2 evaluacin en el da +35 de esta fase para valorar la continuacin del tratamiento.FASE DE CONSOLIDACION 8 semana de duracin vincristina, ciclofosfamida, arabinsido de citosina, l-asparraginasa, methotrexate e intratecal) 3 evaluacin en el da +29 de esta fase y al finalizar la misma para valorar la continuacin del tratamiento.INTERFASE Duracin de 4 semanas mercaptopurina, methotrexate e intratecal). 40. INTENSIFICACION duracin de 6 semanas Dexametasona, vincristina, adriamicina, l-asparraginasa, ciclofosfamida, arabinsido de citosina e intratecal).REINDUCCIONES Mensuales durante 6meses, Con medicacin alternante: A (vincristina, methotrexate, intratecal, l-asparraginasa, mercaptopurina, methotrexate oral) B (prednisona, arabinsido de citosina, mercaptopurina y methotrexate oral).MANTENIMIENTO Hasta completar 24 meses desde el inicio de tratamiento, incluyendo medicacin (mercaptopurina y methotrexate oral).</p>