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  • LINFOMAS NO HODGKIN Estrategia Global José Gómez Codina

    Hospital Universitari i Politècnic La Fe València

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  • LNH: Índice de la presentación • Epidemiología • (Biología) • Diagnóstico

    – Histopatología y Clasificación – Perfiles Genéticos

    • Pronóstico – Índices Pronóstico

    • Procedimientos de Estadificación – PET

    • Tratamiento – Primera Línea

    • L. Folicular • LDCGB • Otros

    – Mantenimiento/Consolidación – Segunda línea…

  • LINFOMAS NO HODGKINIANOS:

    • Tumores Frecuentes – USA: 5º Incidencia; 6º Mortalidad; Tasa

    Bruta > 10; en aumento

    – España: 8º Incidencia; 12ª Mortalidad

    • Elevada supervivencia (> 50 % a 5 años)

    • Novedades terapéuticas y mejoría del pronóstico

    • Heterogeneidad/Complejidad

    • Reto profesional y compromiso ético

  • Clasificación OMS de los Síndromes Linfoproliferativos 1 Linfomas de células B

    Linfomas precursores de células B: Leucemia linfoblástica precursora aguda de células B y linfoma linfoblástico precursor de células B Linfomas periféricos de células B. Leucemia linfocítica crónica de células B y linfoma linfocítico pequeño de células B. Leucemia prolinfocítica de células B. Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico. Linfoma de células de manto. Linfoma folicular. Linfoma extranodal de zona marginal de células B de tipo MALT. Linfoma nodal de zona marginal de células B (de células B ± monocitoide). Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos). Leucemia de células pilosas. Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas. Linfoma de células B grandes difuso. Linfoma de Burkitt .

    2 Linfomas de células T y células NK Linfomas precursores de células T: Leucemia linfoblástica precursora aguda de células T y linfoma linfoblástico precursor de células T. Linfomas de células asesinas naturales (NK) y células T periféricas. Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de células T. Leucemia linfocítica granular de células T. Micosis fungoides y síndrome de Sezary. Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra caracterización. Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta. Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de células T. Linfoma angioinmunoblástico de células T. Linfoma extranodal de células T y de células Nk, tipo nasal. Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático. Linfoma y leucemia de células T en adultos (HTLV 1+). Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémica primario. Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario. Leucemia agresiva de células NK.

    3 Linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin nodular rico en linfocitos. Linfoma de Hodgkin clásico. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta. Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos

    Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (edit.). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Fourth Edition. Lyon: IARC Press, 2008

  • LNH B 85 % LNH T 15 %

    FRECUENCIA RELATIVA DE LOS LNH

    JO Armitage. JCO 1988; 16: 2780

  • ENFERMEDAD DE HODGKIN: Clasificación de Ann Arbor

    Estadíos Clínicos (cS)

    Estadío I: Afectación de una sola región ganglionar (I), o afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática (IE).

    Estadío II: Afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (II), o afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática y su ganglio o

    ganglios regionales con o sin afectación de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (IIE).

    Nota: El número de regiones ganglionares afectadas puede indicarse con un subíndice (p. ej., II5)

    Estadío III: Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma (III), que puede acompañarse también de afectación localizada de un órgano o localización extralinfática asociada (IIIE), o de afectación del bazo (IIIs), o ambas (IIIE+S).

    Estadío IV: Afectación diseminada (multifocal) de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar asociada, o afectación extralinfática aislada con afectación ganglionar a distancia (no regional),

    Estadios de Ann Arbor-Costwolds

  • THE INTERNATIONAL NHL PROGNOSTIC FACTORS PROJECT - 1993

    VARIABLES: * EDAD (< > 60 años) * ESTADIO Ann Arbor (I-II vs. III-IV) * Nº A. Extragangl. (0-1 vs. >1) * Estado General (PS 0-1 vs. >1) * LDH (Normal vs. Anormal)

    GRUPOS DE RIESGO SG a 5 años (%) Bajo Riesgo: Puntuación 0-1 73%

    Riesgo Intermedio/Bajo: " 2 51%

    Riesgo Intermedio/Alto: " 3 43 %

    Alto Riesgo: " 4-5 26 %

    I.P.I. The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. A predictive model for aggressive Non-Hodgkin's Lymphoma. N Engl J Med 1993; 329: 987-994

    Ajustado por edad ≤ 60 a

    • Estadios III-IV • ECOG ≥ 2 • LDH elevada aaIPI

    Bajo riesgo: 0

    Riesgo intermedio-bajo: 1

    Riesgo intermedio-alto: 2

    Alto riesgo: 3

  • Índice Pronóstico L. Foliculares: FLIPI

    Riesgo:

    0-1: bajo

    2: intermedio

    3 ó +: alto

    Edad 60

    Hb >12 vs 4

    0 vs 1

    Solal-Céligny, et al. Blood 2004; 104: 1258-1265

  • MIPI (Índice Pronóstico para L. del Manto)

    - Bajo riesgo (21%): 0 – 3 puntos - Riesgo intermedio (35%): 4 – 5 puntos - Alto riesgo (44%): 6 – 11 puntos

    Importancia de factores biológicos: índices de proliferación (Ki67): MIPIb

  • Nuevas herramientas diagnósticas y pronósticas

    Perfiles de Expresión Genética (Microarrays) Dave SS, et al. NEJM 2004; 351: 2159-2169

  • Rosenwald et al. NEJM 346:1937, 2002

    Subtipos LDCGB según su perfil molecular

  • PET en LINFOMAS

    La PET ha sido la mayor aportación del diagnóstico por la imagen en Linfomas desde la TC

  • PET-TAC: FUSIÓN DE IMÁGENES

  • • Usar Criterios Deauville para la evaluación • BASAL:

    • En TODOS los casos ávidos • Mejor con TC de alta resolución y contraste iv.

    • INTERINO: • No de rutina • No cambia la estrategia terapéutica

    • FIN DE TRATAMIENTO • En TODOS los casos con PET basal + • Biopsiar Masas Residuales PET+

    • SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO • No se recomienda

  • PET: Avidez en función del subtipo histológico Barrington SF. JCO 2014; 32: 3048-3058

  • LNH

    SUBTIPO HISTOLOGICO

    PRESENTACION

    GANGLIONAR

    EXTRAGANGLIONAR

    ASPECTOS QUE DEFINEN UN LINFOMA

  • First messages…

    • Los Linfomas siempre son TRATABLES (y muchas veces CURABLES…)

    • Hay muchos subtipos y presentaciones diferentes, con una historia natural y un pronóstico muy diferentes

    • Podemos agruparlos en tres grupos: – LINFOMAS INDOLENTES (Folicular, Marginal, Linfocítico) – (Linfomas del Manto) – LINFOMAS AGRESIVOS (LDCGB; L “T” Periféricos) – LINFOMAS MUY AGRESIVOS (Burkitt y Linfobástico)

  • TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA

    CONSIDERAR 5 FACTORES:

    + Tipo Histológico

    + Presentación G. o ExtraG

    + Edad/Comorbilidad

    + Factores Pronóstico

    + (Experiencia del Centro)

  • LINFOMAS INDOLENTES

  • ¿Cómo son los Linfomas Foliculares?  Larga Historia Natural: Serie GOTEL > 1000

    pacientes; SG > 20 años  Afectan a hombres y a mujeres, desde

    jóvenes a ancianos, aunque son mucho más frecuentes entre la gente mayor

     Comportamiento clínico inicialmente poco agresivo; poca sintomatología

     Buena respuesta a los tratamientos oncológicos

     Curvas de supervivencia decayentes, sin “aparentes” curaciones a largo plazo.

     Un 15-30 % de los enfermos tienen remisiones espontáneas

     Uno de sus peores peligros es la transformación histológica hacia formas agresivas (hacia otros linfomas)

  • TRATAMIENTO LNH Indolentes ESTADIOS INICIALES

     Los estadios I y II sin masas abultadas y sin factores adversos son el grupo menos numeroso: < 20 % … existen pocos estudios “Puede valorarse la abstención terapéutica en casos seleccionados” Soubeyran P. Ann Oncol 1996; 7: 713 Advani R. J Clin Oncol 2004; 22: 1454-1459

     El mejor tratamiento es la RADIOT

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