linfomas parte i linfoma no hodgkin linfoma de hodgkin

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Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

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Page 1: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

LinfomasParte I

Linfoma no Hodgkin

Linfoma de Hodgkin

Page 2: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Primeras Descripciones1832 Thomas Hodking describe seis pacientes con desordenes de glándulas absorventes.1845 Linfosarcoma Rudolf Virchow1846 Bence Jones describe el mieloma múltiple1871 Linfoma maligno Theodore Billroth1898-1902 Carl Sternberg y Dorothy Reed describen células binucladas1941 Gall describe el linfoma folicular1958 Burkitt describe linfoma endémico en África

Page 3: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Clasificación de Linfomas

Controversias en la clasificación

Gran variedad de tumores

Relativa insensibilidad de las técnicas

Clasicación basada en morfología

Clasificación en carácterísticas clínicas

Page 4: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Linfomas no Hodgkin

La clasificación académica , manejo y pronóstico del paciente.

Categorías biológicas Indolentes , agresivos y muy agresivos.

Page 5: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Clasificaciones

1960 a 1970 Rappaport1970 Kiel, Luke- Collins Dorffam, WHO Brithis national lymphoma investigation classification.1980 - 1990 Working Formulation1994 Revised European-American Lyphoma Classification ( REAL ).2000 WHO.

Page 6: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Clasificación Kiel Luke y CollinsLinfocítico Linfocítico

Cel Grandes Linfocítico plasmocitoide

Leucemia de células peludas Folicular

Plasmocítico Célula pequeña hendida

Centroblástico/centrocítico Células grandes no hendidas

Centrocítico Células pequeñas no hendidas

Centroblástico Células grandes hendidas

Inmunoblástico Sarcoma Inmunoblástico

Linfoblástico

Burkitt

Anaplásico Ki-1

Page 7: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Working Formulation for clinical usageBajo grado

Linfocítico de células pequeñas

Leucemia linfocítica crónica

Plasmocitoide

Linfoma folicular de células pequeñas y mixto

Grado intermedio

Linfoma folicular con predominio de células grandes

Linfoma maligno difuso de células pequeñas hendidas

Linfoma maligno difuso de mixto

Linfoma maligno difuso de células grandes hendidas y no hendidas

Alto Grado

Linfoma maligno difuso de célula grande inmunoblástico

Célula clara, polimorfo y plasmocitoide

Linfoma maligno linfoblástico convoluto y no convoluto

Linfoma maligno de célula pequeña no hendida Burkitt y no Burkitt

Page 8: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Clasificación de la O.M.SUtiliza principios de la REAL

define entidades específicas

Carácterísticas morfológicas,Inmunofenotipo, Clínicas

postula una contraparte normal.

Clasificación previa de la OMS en 1976

Page 9: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Clasificación de la OMS

Sociedad de Hematopatogía (SH )

Asociación Europea de Hematopatología

( EAHP)

Consultores : Karl Lennert, Constan W. Berard

10 comites de 52 participantes internacionales

35 expertos clínicos, Clara Bloonfield, T.Andrew Lister

Page 10: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

1995 Consenso de enfermedades a ser identificadas

1995-1997 acuerdo de la terminología y criterios diagnósticos

1997 Borrador de la clasificación

Forum abierto

1997 noviembre Reunión de tres días EAHP,SH,y 36 expertos clínicos.

Page 11: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Clasificación de las OMS Neoplasias de células BNeoplasias de células B

Neoplasias de precursores de células BLinfoma / Leucemia Linfoblástica B

Neoplasia de células B madurasLeucemia Linfocítica crónica / Linfoma LinfocíticoLeucemia prolinfocítica de células BLinfoma LinfoplasmocíticoLinfoma de células B de la zona marginal del bazoLeucemia de células peludasPlasmocitoma / mielomaLinfoma de cel B de la zona marginal extranodal Linfoma de cel. B marginal nodalLinfoma FolicularLinfoma de células de la zona del mantoLinfoma difusos de células grandesLinfoma / Leucemia e Burkitt

Page 12: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Neoplasia de Células T y NKPrecursores de neplasias de células T

Leucemia / Linfoma Linfoblastica de células TLinfoma blastoide de células NKNeoplasias de células T madurasLeucemia prolinfocítica de células TLeucemia Linfocítica granular de células grandesTLeucemia de Células NK Leucemia/linfoma de células T del adulto HTLV-1Linfoma de células T /NK extranodal de tipo nasalLinfoma de células T tipo enteropatíaLinfoma de células T hepatoesplénicoLinfoma de células T tipo Paniculitis subcutaneaMicosis fungoide/ Síndrome de SezaryLinfoma anaplásico de células grandes primario cutaneoLinfoma de células T periférico Linfoma de células T angioinmunoblásticoLinfoma anaplásico de células grandes primario sistémico

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Page 17: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Linfomas de Hodgkin

Linfoma de Hodgkin Predominio Linfocítico Nodular

Linfoma de Hodgkin Clásico

1. Linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular G I o II.

2. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos

3. Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixta

4. Linfoma de Hodgkin tipo deplesión linfocítica.

Page 18: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

GeneralidadesGrupo heterogeneo de enfermedades

Linfomas exiben diferentes presentaciones clínico patológicas

Linfomas indolentes

Linfomas agresivos

Linfomas muy agresivos

Page 19: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Características clínicasTipo frecuencia Edad H:M Estadio Bulky MO Sobrevida 5 años

Linfoblático 2% 28 1.8:1 75% IV 32% 50% 26%

B-CLL-SLL 6% 65 1.1:1 83% IV 13% 72% 51%

Linfoma del Manto 6% 63 2.8:1 71% IV 25% 64% 27%

Linfoma Folicular 22% 59 0.7:1 51% IV 28% 42% 72%

Linfoma de Cel Grandes

31% 64 1.2:1 33% III 30% 16% 46%

Linfoma B mediastinal

2% 37 0.5:1 56% II 52% 3% 50%

Burkitt -1% 31 8.1:1 37% I, 38%IV

22% 33% 44%

MALT 5% 60 0.9:1 39% I 8% 14% 81%

Marginal 1% 58 0.7:1 40% III 0% 32% 56%

Cel T periférico 6% 61 1.2:1 65% IV 12% 36% 25%

Anaplásico 2% 34 2.2:1 32%II, 39%IV

17% 13% 77%

Page 20: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Tipos de Linfomas más comunes

Adultos : Linfomas difusos de células grandes y Linfomas foliculares 50%

Niños : Linfoma linfoblástico 35%, Linfoma de Burkitt 40%, Linfomas de células grandes 20%

Page 21: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Estadio de Ann ArborEstadio I : un grupo ganglionar o región involucrada IE.Estadio II : afección de dos o más ganglios o sitio extralinfático IIE a un mismo lado del diafragma Estadio III : Ganglios o sitios extralinfáticos IIIE a los dos lados del diafragma o bazo IIIs o ambos IIISE

Estadio IV : Involucración difusa o diseminada de una o más sitios extralinfáticos con o sin ganglios.Síntomas B fiebre ,pérdida de peso +10%,

Page 22: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

IPI Indice pronóstico internacional

Edad + 60 a–os Estadio Estadio III IV Sitios Involucrados +1 Estado +2 HDL Anormal

0-1 Bajo riesgo 2 Riesgo intermedio 3 Riesgo Intermedio alto 4-5 Riesgo alto

Page 23: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Factores Pronóstico

Edad más de 60 añosSíntomas BMal estado generalEnfermedad diseminadaMasa abdominal + 10 cm.3 o más sitios extranodales comprometidosM.O comprometida Trasformación de histología previa.

Page 24: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Linfomas indolentes Linfomas agresivos Linfomas muy agresivos

EntidadEntidad L. Folicular, B-L. Folicular, B-CLL,SLL,Linfoma CLL,SLL,Linfoma Linfoplasmocítico, Linfoplasmocítico, Manto,Linfoma marginal Manto,Linfoma marginal esplènicoesplènico

Difuso de Cel BDifuso de Cel BPeriféricoT y NKPeriféricoT y NKMicosis FungoideMicosis FungoideLMA, AnaplásicoLMA, Anaplásico

BurkittBurkittLinfoma Linfoma linfoblásticolinfoblástico

EdadEdad viejosviejos Cualquier edadCualquier edad Niños jovenesNiños jovenes

CrecimientoCrecimiento lentolento rápidorápido Muy rápidoMuy rápido

EstadioEstadio Alto, 80% III o IVAlto, 80% III o IV Variable I a IVVariable I a IV Alto IVAlto IV

MO o sangre MO o sangre periféricaperiférica

Muy comúnMuy común Poco comúnPoco común frecuentefrecuente

SNCSNC raroraro raroraro comúncomún

Historia natural Historia natural sin tratamientosin tratamiento

Indolente, pueden trasformarse Indolente, pueden trasformarse alinfomas de cel grandesalinfomas de cel grandes

Muerte 1 a 2 añosMuerte 1 a 2 años Muerte semanas o Muerte semanas o mesesmeses

Respueta a txRespueta a tx No curables con QX oRX No curables con QX oRX excepto estadios tempranosexcepto estadios tempranos

70-80% remisión 70-80% remisión completa, 2/3 curadoscompleta, 2/3 curados

No produce No produce respuesta respuesta satisfactoria , satisfactoria , necesitan profilaxis necesitan profilaxis a SNCa SNC

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Presentación clínica de los linfomas

Nodal Extensión aleatoria25% masa mediastinalGanglios linfáticos abdominales

Extranodal TGI, Anillo Waldeyer, piel,bazo.

Síntomas Síntomas inespecíficos, fatiga,pérdida de peso, sudoración nocturna, síntomas compresivos

Page 26: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Síntomas que indican referencia urgente al especialista

Linfadenopatía de + 1cm persistente +seis semanas

Hepatoesplenomegalia

Tres o más de los siguientes síntomas:

Fatiga,sudoración nocturna,pérdida de peso,pruríto,disnea,equimosis,infecciones recurrentes, dolor óseo.

Page 27: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin
Page 28: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin
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Page 30: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

InmunohistoquímicaMarcadores indican el linaje del linfoma

Marcadores ayudan adefinir la entidad o al diagnóstico

Puede ayudar a evitar un diagnóstico erróneo

Puede ser necesario para la elección de una terapia .

Page 31: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

LINFOMASLNH 80-85% SON DE CEL. B

2 PATRONES DE CRECIMIENTO NODULAR O FOLICULAR Y DIFUSO

NODALES O EXTRANODALES

CLASIFICACIONES

R.E.A.L.- WHO

Page 32: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

LINFOMA LINFOCITICO

4% DE LNH BCLL/SLL

ADULTO +6O AÑOS,LINFADENOPATIA GENERALIZADA,HEPATOESPLENO-MEGALIA,SINTOMAS INESPECIFICOS

40% CON SINTOMAS B

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE, COMPROMISO DE M.O.

Page 33: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Linfoma Linfocítico

Paciente asintomático conducta expectante

Análogos de purinas

Sobrevida de 5-8 años.

Page 34: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

LINFOMA LINFOCITICO

LINFOCITOS MADUROS NO ESTIMULADOS,NUCLEO REDONDO ESCASO CITOPLASMA,POCAS MITOSIS

CENTROS DE PROLIFERACION

PARAINMUNOBLASTOS

40% TIENEN CUADRO DE LLC

IgM , IgD ,CD19,CD20,CD5+,CD10-,CD23+

Page 35: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Linfoma linfocíticoCaracterísticas genéticasHipermutación somática del gen de Ig50% delección 13q1414% Delección de 11q22-q23 pobre pronóstico10% delección de 17q13 y mutación y delección del P53 correlación con estadio y pobre sobrevida.15% trisomia 12 representa progresión

Page 36: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin
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Page 38: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

Linfoma Linfocítico

Pacientes asintomáticos se observan

Sintomáticos análogos de purinas

Recaidas múltiples

sobrevida media de 5 a 8 años,

Page 39: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

LLC/SLL complicado con linfoma difuso de células grandes

3-10% Síndrome de Richter

Formas pleomórficas de células grandes

Sobrevida menos de un año

Page 40: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

LINFOMAS FOLICULARES

40% LNHPACIENTES VIEJOSLINFADENOPATIA GENERALIZADA DOLOROSA,POCA AFECCION EXTRANODAL75% M.O.RARO REAC. LEUCEMICA

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LINFOMA FOLICULAR

Curso indolente con recaídas enfermedad no curableSobrevida a 5 - 10 años30% regresión espontáneaEstadio I o II Ganglios de cabeza y cuelloMayoría de los casos son G I I o GIII.

Page 42: Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

LINFOMA FOLICULAR

GI : FOLLICULAR DE CELULA PEQUEÑA HENDIDA, + COMUN

NUCLEOS HENDIDOS DE CROMATINA GRUESA,ESCASO CITOPLASMA,POCAS MITOSIS.CEL GRANDES -5 cel.

LINFOMA DE BAJO GRADO

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