linfomas parte i linfoma no hodgkin linfoma de hodgkin

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  • Diapositiva 1
  • Linfomas Parte I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin
  • Diapositiva 2
  • Primeras Descripciones 1832 Thomas Hodking describe seis pacientes con desordenes de glndulas absorventes. 1845 Linfosarcoma Rudolf Virchow 1846 Bence Jones describe el mieloma mltiple 1871 Linfoma maligno Theodore Billroth 1898-1902 Carl Sternberg y Dorothy Reed describen clulas binucladas 1941 Gall describe el linfoma folicular 1958 Burkitt describe linfoma endmico en frica
  • Diapositiva 3
  • Clasificacin de Linfomas Controversias en la clasificacin Gran variedad de tumores Relativa insensibilidad de las tcnicas Clasicacin basada en morfologa Clasificacin en carctersticas clnicas
  • Diapositiva 4
  • Linfomas no Hodgkin La clasificacin acadmica, manejo y pronstico del paciente. Categoras biolgicas Indolentes, agresivos y muy agresivos.
  • Diapositiva 5
  • Clasificaciones 1960 a 1970 Rappaport 1970 Kiel, Luke- Collins Dorffam, WHO Brithis national lymphoma investigation classification. 1980 - 1990 Working Formulation 1994 Revised European-American Lyphoma Classification ( REAL ). 2000 WHO.
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  • Clasificacin KielLuke y Collins Linfoctico Cel GrandesLinfoctico plasmocitoide Leucemia de clulas peludasFolicular PlasmocticoClula pequea hendida Centroblstico/centrocticoClulas grandes no hendidas CentrocticoClulas pequeas no hendidas CentroblsticoClulas grandes hendidas InmunoblsticoSarcoma Inmunoblstico Linfoblstico Burkitt Anaplsico Ki-1
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  • Working Formulation for clinical usage Bajo grado Linfoctico de clulas pequeas Leucemia linfoctica crnica Plasmocitoide Linfoma folicular de clulas pequeas y mixto Grado intermedio Linfoma folicular con predominio de clulas grandes Linfoma maligno difuso de clulas pequeas hendidas Linfoma maligno difuso de mixto Linfoma maligno difuso de clulas grandes hendidas y no hendidas Alto Grado Linfoma maligno difuso de clula grande inmunoblstico Clula clara, polimorfo y plasmocitoide Linfoma maligno linfoblstico convoluto y no convoluto Linfoma maligno de clula pequea no hendida Burkitt y no Burkitt
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  • Clasificacin de la O.M.S Utiliza principios de la REAL define entidades especficas Carctersticas morfolgicas,Inmunofenotipo, Clnicas postula una contraparte normal. Clasificacin previa de la OMS en 1976
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  • Clasificacin de la OMS Sociedad de Hematopatoga (SH ) Asociacin Europea de Hematopatologa ( EAHP) Consultores : Karl Lennert, Constan W. Berard 10 comites de 52 participantes internacionales 35 expertos clnicos, Clara Bloonfield, T.Andrew Lister
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  • 1995 Consenso de enfermedades a ser identificadas 1995-1997 acuerdo de la terminologa y criterios diagnsticos 1997 Borrador de la clasificacin Forum abierto 1997 noviembre Reunin de tres das EAHP,SH,y 36 expertos clnicos.
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  • Clasificacin de las OMS Neoplasias de clulas B Neoplasias de clulas B Neoplasias de precursores de clulas B Linfoma / Leucemia Linfoblstica B Neoplasia de clulas B maduras Leucemia Linfoctica crnica / Linfoma Linfoctico Leucemia prolinfoctica de clulas B Linfoma Linfoplasmoctico Linfoma de clulas B de la zona marginal del bazo Leucemia de clulas peludas Plasmocitoma / mieloma Linfoma de cel B de la zona marginal extranodal Linfoma de cel. B marginal nodal Linfoma Folicular Linfoma de clulas de la zona del manto Linfoma difusos de clulas grandes Linfoma / Leucemia e Burkitt
  • Diapositiva 12
  • Neoplasia de Clulas T y NK Precursores de neplasias de clulas T Leucemia / Linfoma Linfoblastica de clulas T Linfoma blastoide de clulas NK Neoplasias de clulas T maduras Leucemia prolinfoctica de clulas T Leucemia Linfoctica granular de clulas grandesT Leucemia de Clulas NK Leucemia/linfoma de clulas T del adulto HTLV-1 Linfoma de clulas T /NK extranodal de tipo nasal Linfoma de clulas T tipo enteropata Linfoma de clulas T hepatoesplnico Linfoma de clulas T tipo Paniculitis subcutanea Micosis fungoide/ Sndrome de Sezary Linfoma anaplsico de clulas grandes primario cutaneo Linfoma de clulas T perifrico Linfoma de clulas T angioinmunoblstico Linfoma anaplsico de clulas grandes primario sistmico
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  • Diapositiva 15
  • Diapositiva 16
  • Diapositiva 17
  • Linfomas de Hodgkin Linfoma de Hodgkin Predominio Linfoctico Nodular Linfoma de Hodgkin Clsico 1.Linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular G I o II. 2.Linfoma de Hodgkin clsico rico en linfocitos 3.Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixta 4.Linfoma de Hodgkin tipo deplesin linfoctica.
  • Diapositiva 18
  • Generalidades Grupo heterogeneo de enfermedades Linfomas exiben diferentes presentaciones clnico patolgicas Linfomas indolentes Linfomas agresivos Linfomas muy agresivos
  • Diapositiva 19
  • Caractersticas clnicas TipofrecuenciaEdadH:MEstadioBulkyMOSobrevida 5 aos Linfobltico2%281.8:175% IV32%50%26% B-CLL-SLL6%651.1:183% IV13%72%51% Linfoma del Manto6%632.8:171% IV25%64%27% Linfoma Folicular22%590.7:151% IV28%42%72% Linfoma de Cel Grandes 31%641.2:133% III30%16%46% Linfoma B mediastinal 2%370.5:156% II52%3%50% Burkitt-1%318.1:137% I, 38%IV 22%33%44% MALT5%600.9:139% I8%14%81% Marginal1%580.7:140% III0%32%56% Cel T perifrico6%611.2:165% IV12%36%25% Anaplsico2%342.2:132%II, 39%IV 17%13%77%
  • Diapositiva 20
  • Tipos de Linfomas ms comunes Adultos : Linfomas difusos de clulas grandes y Linfomas foliculares 50% Nios : Linfoma linfoblstico 35%, Linfoma de Burkitt 40%, Linfomas de clulas grandes 20%
  • Diapositiva 21
  • Estadio de Ann Arbor Estadio I : un grupo ganglionar o regin involucrada I E. Estadio II : afeccin de dos o ms ganglios o sitio extralinftico II E a un mismo lado del diafragma Estadio III : Ganglios o sitios extralinfticos III E a los dos lados del diafragma o bazo IIIs o ambos III SE Estadio IV : Involucracin difusa o diseminada de una o ms sitios extralinfticos con o sin ganglios. Sntomas B fiebre,prdida de peso +10%,
  • Diapositiva 22
  • IPI Indice pronstico internacional
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  • Factores Pronstico Edad ms de 60 aos Sntomas B Mal estado general Enfermedad diseminada Masa abdominal + 10 cm. 3 o ms sitios extranodales comprometidos M.O comprometida Trasformacin de histologa previa.
  • Diapositiva 24
  • Linfomas indolentesLinfomas agresivosLinfomas muy agresivos Entidad L. Folicular, B- CLL,SLL,Linfoma Linfoplasmoctico, Manto,Linfoma marginal esplnico Difuso de Cel B PerifricoT y NK Micosis Fungoide LMA, Anaplsico Burkitt Linfoma linfoblstico Edadviejos Cualquier edad Nios jovenes Crecimientolentorpido Muy rpido Estadio Alto, 80% III o IV Variable I a IV Alto IV MO o sangre perifrica Muy comn Poco comn frecuente SNCrarorarocomn Historia natural sin tratamiento Indolente, pueden trasformarse alinfomas de cel grandes Muerte 1 a 2 aos Muerte semanas o meses Respueta a tx No curables con QX oRX excepto estadios tempranos 70-80% remisin completa, 2/3 curados No produce respuesta satisfactoria, necesitan profilaxis a SNC
  • Diapositiva 25
  • Presentacin clnica de los linfomas NodalExtensin aleatoria 25% masa mediastinal Ganglios linfticos abdominales ExtranodalTGI, Anillo Waldeyer, piel,bazo. SntomasSntomas inespecficos, fatiga,prdida de peso, sudoracin nocturna, sntomas compresivos
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  • Sntomas que indican referencia urgente al especialista Linfadenopata de + 1cm persistente +seis semanas Hepatoesplenomegalia Tres o ms de los siguientes sntomas: Fatiga,sudoracin nocturna,prdida de peso,prurto,disnea,equimosis,infecciones recurrentes, dolor seo.
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  • Diapositiva 28
  • Diapositiva 29
  • Diapositiva 30
  • Inmunohistoqumica Marcadores indican el linaje del linfoma Marcadores ayudan adefinir la entidad o al diagnstico Puede ayudar a evitar un diagnstico errneo Puede ser necesario para la eleccin de una terapia.
  • Diapositiva 31
  • LINFOMAS LNH 80-85% SON DE CEL. B 2 PATRONES DE CRECIMIENTO NODULAR O FOLICULAR Y DIFUSO NODALES O EXTRANODALES CLASIFICACIONES R.E.A.L.- WHO
  • Diapositiva 32
  • LINFOMA LINFOCITICO 4% DE LNH BCLL/SLL ADULTO +6O AOS,LINFADENOPATIA GENERALIZADA,HEPATOESPLENO- MEGALIA,SINTOMAS INESPECIFICOS 40% CON SINTOMAS B ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE, COMPROMISO DE M.O.
  • Diapositiva 33
  • Linfoma Linfoctico Paciente asintomtico conducta expectante Anlogos de purinas Sobrevida de 5-8 aos.
  • Diapositiva 34
  • LINFOMA LINFOCITICO LINFOCITOS MADUROS NO ESTIMULADOS,NUCLEO REDONDO ESCASO CITOPLASMA,POCAS MITOSIS CENTROS DE PROLIFERACION PARAINMUNOBLASTOS 40% TIENEN CUADRO DE LLC IgM, IgD,CD19,CD20,CD5+,CD10-,CD23+
  • Diapositiva 35
  • Linfoma linfoctico Caractersticas genticas Hipermutacin somtica del gen de Ig 50% deleccin 13q14 14% Deleccin de 11q22-q23 pobre pronstico 10% deleccin de 17q13 y mutacin y deleccin del P53 correlacin con estadio y pobre sobrevida. 15% trisomia 12 representa progresin
  • Diapositiva 36
  • Diapositiva 37
  • Diapositiva 38
  • Linfoma Linfoctico Pacientes asintomticos se observan Sintomticos anlogos de purinas Recaidas mltiples sobrevida media de 5 a 8 aos,

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